Υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα είναι μια επεισοδιακή φλεγμονώδης και καταστροφική νόσος που επηρεάζει κυρίως τον χόνδρο του αυτιού και της μύτης, αλλά μπορεί επίσης να επηρεάσει τα μάτια, το τραχειοβρογχικό δέντρο, τις καρδιακές βαλβίδες, τα νεφρά, τις αρθρώσεις, το δέρμα και τα αιμοφόρα αγγεία.

Η διάγνωση γίνεται κλινικά. Η θεραπεία της υποτροπιάζουσας πολυχονδρίτιδας πραγματοποιείται με πρεδνιζολόνη, σε ορισμένες περιπτώσεις - ανοσοκατασταλτικά.

Η υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα εμφανίζεται εξίσου σε άνδρες και γυναίκες. Η υψηλότερη συχνότητα εμφάνισης παρατηρείται σε άτομα μέσης ηλικίας. Η συσχέτιση με ρευματοειδή αρθρίτιδα, συστηματική αγγειίτιδα, συστηματικό λύκο (ΣΕΛ) και άλλες παθήσεις του συνδετικού ιστού υποδηλώνει αυτοάνοση αιτιολογία της νόσου.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Συμπτώματα υποτροπιάζουσας πολυχονδρίτιδας

Οι πιο συχνές εκδηλώσεις είναι ο οξύς πόνος, το ερύθημα και το πρήξιμο των χόνδρων του πτερυγίου. Λιγότερο συχνές είναι οι βλάβες των ρινικών χόνδρων, και ακόμη λιγότερο συχνές είναι η αρθρίτιδα, που κυμαίνεται από αρθραλγία έως συμμετρική και ασύμμετρη μη παραμορφωτική αρθρίτιδα, που περιλαμβάνει μεγάλες και μικρές αρθρώσεις, με κυρίαρχες βλάβες των πλευροχονδρικών αρθρώσεων. Επιπλέον, κατά φθίνουσα σειρά συχνότητας, εμφανίζονται: βλάβες των ματιών (επιπεφυκίτιδα, σκληρίτιδα, ιρίτιδα, κερατίτιδα, χοριοαμφιβληστροειδίτιδα), χόνδρων του λάρυγγα, της τραχείας και των βρόγχων (βράγχος φωνής, βήχας), έσω ωτός, καρδιαγγειακού συστήματος (αορτική ανεπάρκεια, περικαρδίτιδα, μυοκαρδίτιδα, αορτικό ανεύρυσμα, αορτίτιδα), νεφρών και δέρματος. Οι κρίσεις οξείας φλεγμονής διαρκούν από αρκετές εβδομάδες έως αρκετούς μήνες. επαναλαμβανόμενες κρίσεις παρατηρούνται μετά από αρκετά χρόνια.

Η εξέλιξη της νόσου μπορεί να οδηγήσει σε καταστροφή των υποστηρικτικών χόνδρων με την ανάπτυξη πεσμένων αυτιών, παραμόρφωσης της σέλας στη μύτη, παραμόρφωσης του θωρακικού τοιχώματος, οπτικών, ακουστικών και αιθουσαίων διαταραχών, τραχειακής στένωσης. Σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να αναπτυχθεί συστηματική αγγειίτιδα (λευκοκυτταροκλαστική αγγειίτιδα ή υποξεία πολυαρτηρίτιδα), μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο, κακοήθεις όγκοι.

Διάγνωση υποτροπιάζουσας πολυχονδρίτιδας

Η διάγνωση τίθεται εάν ο ασθενής έχει τουλάχιστον τρία από τα ακόλουθα συμπτώματα: αμφοτερόπλευρη χονδρίτιδα του έξω ωτός, φλεγμονώδης πολυαρθρίτιδα, χονδρίτιδα των ρινικών χόνδρων, φλεγμονή των ματιών, χονδρίτιδα της αναπνευστικής οδού, ακουστική ή αιθουσαία δυσλειτουργία. Εάν η διάγνωση είναι δύσκολη, είναι χρήσιμο να διεξαχθεί βιοψία των χόνδρων που εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία.

Οι εργαστηριακές εξετάσεις δεν είναι απαραίτητες, αλλά μπορεί να είναι χρήσιμες για τον αποκλεισμό άλλων ασθενειών. Σημάδια μέτριας φλεγμονής μπορεί να βρεθούν στο αρθρικό υγρό. Το αίμα μπορεί να εμφανίζει νορμοκυτταρική και νορμοχρωμική αναιμία, λευκοκυττάρωση, αυξημένη συγκέντρωση ΤΚΕ ή γ-σφαιρίνης, μερικές φορές ρευματοειδή παράγοντα, αντιπυρηνικά αντισώματα (AHA) και στο 25% των ασθενών, αντινετροφιλικά κυτταροπλασματικά αντισώματα. Η μειωμένη νεφρική λειτουργία μπορεί να υποδηλώνει την προσθήκη αγγειίτιδας. Η ανίχνευση αντινετροφιλικών κυτταροπλασματικών αντισωμάτων, που συνδέονται κυρίως με την πρωτεϊνάση-3, υποδηλώνει την παρουσία κοκκιωμάτωσης Wegener στον ασθενή, η οποία έχει παρόμοια κλινική εικόνα.

Οι ασθενείς, ειδικά εκείνοι με τραχειακή εμπλοκή, χρειάζονται συνεχή παρακολούθηση για την αξιολόγηση του βαθμού στένωσης της τραχείας χρησιμοποιώντας αξονική τομογραφία.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Θεραπεία της υποτροπιάζουσας πολυχονδρίτιδας

Το πενταετές ποσοστό θνησιμότητας για αυτή την ασθένεια είναι 30%, με κύριες αιτίες τη στένωση του λάρυγγα και της τραχείας, καθώς και καρδιαγγειακές επιπλοκές (ανευρύσματα μεγάλων αγγείων, βλάβη στις καρδιακές βαλβίδες, συστηματική αγγειίτιδα).

Σε ήπιες περιπτώσεις, μπορούν να συνταγογραφηθούν ΜΣΑΦ. Ωστόσο, στους περισσότερους ασθενείς συνταγογραφείται πρεδνιζολόνη από το στόμα σε δόση 30 έως 60 mg μία φορά την ημέρα, με επακόλουθη μείωση της δόσης αμέσως μετά την κλινική βελτίωση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να απαιτηθεί μακροχρόνια θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή. Σε αυτούς τους ασθενείς, η μείωση της δόσης των γλυκοκορτικοειδών είναι δυνατή σε συνδυασμό με μεθοτρεξάτη σε δόση 7,5 έως 20 mg από το στόμα για μία εβδομάδα. Σοβαρές περιπτώσεις της νόσου μπορεί επίσης να απαιτούν τη χρήση άλλων ανοσοκατασταλτικών, ιδίως κυκλοσπορίνης, κυκλοφωσφαμίδης, αζαθειοπρίνης. Ωστόσο, καμία από αυτές τις θεραπείες δεν έχει μελετηθεί σε ελεγχόμενες κλινικές δοκιμές και δεν έχει δείξει μείωση της θνησιμότητας. Στην ανάπτυξη τραχειακής στένωσης που περιπλέκεται από αναπνοή με στριδοφόρο συριγμό, μπορεί να απαιτηθεί τραχειοτομή και τοποθέτηση στεντ.