Επαναλαμβανόμενη πολυχονδρίτιδα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα - επεισοδιακή φλεγμονώδεις και καταστροφικές ασθένεια που προσβάλλει κυρίως τον χόνδρο του αυτιού και της μύτης, αλλά είναι επίσης ικανή να χτυπήσει το μάτι, το τραχειοβρογχικό δένδρο, καρδιακές βαλβίδες, τα νεφρά, τις αρθρώσεις, το δέρμα και τα αιμοφόρα αγγεία.

Η διάγνωση καθορίζεται κλινικά. Η θεραπεία της υποτροπιάζουσας πολυκανδρίτιδας πραγματοποιείται με πρεδνιζολόνη, σε μερικές περιπτώσεις με ανοσοκατασταλτικά.

Η επαναλαμβανόμενη πολυχονδρίτιδα συμβαίνει με την ίδια συχνότητα και στους άνδρες και στις γυναίκες. Η μεγαλύτερη συχνότητα της νόσου είναι μεταξύ των μεσήλικων. Η συσχέτιση με ΡΑ, συστηματική αγγειίτιδα, ΣΕΛ και άλλες ασθένειες συνδετικού ιστού προϋποθέτει μια αυτοάνοση αιτιολογία της νόσου.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Συμπτώματα επαναλαμβανόμενης πολυχονδρίτιδας

Τις περισσότερες φορές αναπτύσσουν οξύ πόνο, ερύθημα και οίδημα του χόνδρου του αυτιού. Κάπως λιγότερο έντονη απώλεια του ρινικού χόνδρου, ακόμα πιο σπάνια - αρθρίτιδα, που κυμαίνονται από αρθραλγίες έως συμμετρικές και ασύμμετρες μη παραμορφωτικά αρθρίτιδα συμμετοχή μεγάλων και μικρών αρθρώσεων, κυρίως επηρεάζουν τις αρθρώσεις kostohondralnyh. Στη συνέχεια, κατά φθίνουσα σειρά συχνότητας, τα εξής: ασθένεια των ματιών (επιπεφυκίτιδα, σκληρίτιδα, ιρίτιδα, κερατίτιδα, χοριοαμφιβληστροειδίτιδα), χόνδρος του λάρυγγα, τραχείας και των βρόγχων (βραχνάδα, βήχας), εσωτερικό αυτί, το καρδιαγγειακό σύστημα (ανεπάρκεια αορτής, περικαρδίτιδα, μυοκαρδίτιδα, ανεύρυσμα η αορτή, η αορτή), νεφρού, και το δέρμα. Οι επιθέσεις της οξείας φλεγμονής υποχωρούν μέσα σε λίγες εβδομάδες έως μερικούς μήνες? μετά από μερικά χρόνια, έχουν επαναλαμβανόμενες επιθέσεις.

Η εξέλιξη της νόσου μπορεί να οδηγήσει σε αναφορά αποικοδόμηση χόνδρου αναπτυξιακές κρεμαστά αυτιά, τη μύτη σέλα παραμόρφωση, χωνί στήθος παραμόρφωση, οπτικές, ακουστικές και αιθουσαίες διαταραχές, στένωση της τραχείας. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η ανάπτυξη συστημικής αγγειίτιδας (ή λευκοκυτταροκλαστική αγγειίτιδα, πολυαρτηριΐτιδα υποξεία), μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο, κακοήθεις όγκους.

Διάγνωση επαναλαμβανόμενης πολυχονδρίτιδας

Η διάγνωση είναι εγκατεστημένος όταν ο ασθενής έχει τουλάχιστον τρία από τα ακόλουθα συμπτώματα: διμερής χονδρίτη εξωτερικό αυτί, φλεγμονώδη πολυαρθρίτιδα, χονδρίτη ρινική χόνδρους, φλεγμονή του οφθαλμού, χονδρίτη αεραγωγών, ακουστική ή αιθουσαία δυσλειτουργία. Με την πολυπλοκότητα της διάγνωσης είναι χρήσιμο να διεξάγεται μια βιοψία που εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία του χόνδρου.

Η διενέργεια εργαστηριακών μελετών δεν είναι απαραίτητη, αλλά μπορεί να είναι χρήσιμο να αποκλειστούν και άλλες ασθένειες. Στο αρθρικό υγρό, μπορεί να υπάρχουν ενδείξεις ήπιας φλεγμονής. Στο αίμα, μπορεί να υπάρχουν νορμοκυτταρική και normochromic αναιμία, λευκοκυττάρωση, αυξημένη ταχύτητα καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων ή συγκέντρωση σφαιρίνης γάμμα μερικές φορές που προβλέπονται ρευματοειδής παράγοντας, αντιπυρηνικά αντισώματα (ΑΗΑ), 25% των ασθενών - αντιουδετεροφιλικά αντισώματα. Η μειωμένη νεφρική λειτουργία μπορεί να υποδηλώνει την προσκόλληση αγγειίτιδας. Ανίχνευση των αντιουδετεροφιλικά αντισώματα συνδέεται κατά προτίμηση με πρωτεϊνάση-3, υποθέτει ότι η κοκκιωμάτωση του ασθενούς του Wegener, η οποία έχει παρόμοια κλινική εικόνα.

Οι ασθενείς, ειδικά με τραυματικές βλάβες, χρειάζονται συνεχή παρακολούθηση για να εκτιμήσουν την έκταση της στενώσεως τους με CT.

[9], [10], [11]

Θεραπεία της υποτροπιάζουσας πολυχονδρίτιδας

Πενταετής θνησιμότητας σε αυτή την ασθένεια είναι 30%, ο κύριος λόγος - στένωση του λάρυγγα και της τραχείας, καθώς και καρδιαγγειακές επιπλοκές (ανευρύσματα μεγάλων αγγείων, βαλβιδική καρδιακή νόσο, συστημική αγγειίτιδα).

Με μια ήπια ασθένεια, μπορούν να συνταγογραφηθούν ΜΣΑΦ. Παρόλα αυτά, η πλειονότητα των ασθενών έδειξε από του στόματος χορήγηση πρεδνιζολόνης σε δόση 30 έως 60 mg 1 φορά την ημέρα, ακολουθούμενη από μείωση της δόσης αμέσως μετά την επίτευξη κλινικής βελτίωσης. Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να χρειαστεί να χορηγηθεί μακροχρόνια θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή. Σε αυτούς τους ασθενείς είναι δυνατή η μείωση της δόσης των γλυκοκορτικοειδών όταν συνδυάζεται με μεθοτρεξάτη σε δόση 7,5 έως 20 mg από το στόμα για μια εβδομάδα. Οι σοβαρές περιπτώσεις μπορεί επίσης να απαιτούν τη χρήση άλλων ανοσοκατασταλτικών, ιδιαίτερα της κυκλοσπορίνης, της κυκλοφωσφαμίδης, της αζαθειοπρίνης. Ωστόσο, καμία από αυτές τις θεραπείες δεν έχει μελετηθεί σε ελεγχόμενες κλινικές δοκιμές και δεν έχει αποδείξει μείωση της θνησιμότητας. Με την ανάπτυξη στένωσης της τραχείας, που περιπλέκεται από στενή αναπνοή, μπορεί να απαιτηθεί τραχειοτομία και τοποθέτηση στεντ.