Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Ανεπάρκεια προσκόλλησης λευκοκυττάρων: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία
Τελευταία επισκόπηση: 07.07.2025
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Η ανεπάρκεια προσκόλλησης των λευκοκυττάρων είναι συνέπεια ενός ελαττώματος στα μόρια προσκόλλησης, το οποίο οδηγεί σε δυσλειτουργία των κοκκιοκυττάρων και των λεμφοκυττάρων και στην ανάπτυξη υποτροπιάζουσων λοιμώξεων των μαλακών ιστών.
Κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο. Η ανεπάρκεια προσκόλλησης των λευκοκυττάρων είναι συνέπεια της ανεπάρκειας προσκολλητικών γλυκοπρωτεϊνών στην επιφάνεια των λευκοκυττάρων, η οποία οδηγεί σε διαταραχή των διακυτταρικών αλληλεπιδράσεων, της κυτταρικής προσκόλλησης στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων, της κυτταρικής μετανάστευσης και της αλληλεπίδρασης με συστατικά του συστήματος συμπληρώματος. Αυτή η ανεπάρκεια επηρεάζει την ικανότητα των κοκκιοκυττάρων (και των λεμφοκυττάρων) να μεταναστεύουν μέσω των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων στους ιστούς, να συμμετέχουν σε κυτταροτοξικές αντιδράσεις και στη φαγοκυττάρωση των βακτηρίων. Η σοβαρότητα της νόσου συσχετίζεται με τον βαθμό της ανεπάρκειας.
Τα παιδιά με σοβαρή ανεπάρκεια προσκόλλησης λευκοκυττάρων έχουν υποτροπιάζουσες ή προοδευτικές νεκρωτικές λοιμώξεις των μαλακών ιστών που προκαλούνται από σταφυλοκοκκικά ή Gram-αρνητικά βακτήρια, περιοδοντίτιδα, κακή επούλωση τραυμάτων, λευκοκυττάρωση και παρατεταμένη επούλωση (>3 εβδομάδες) του ομφάλιου λώρου. Ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων είναι υψηλός, ακόμη και σε περιόδους ύφεσης. Οι λοιμώξεις γίνονται ολοένα και πιο δύσκολο να ελεγχθούν με την πάροδο του χρόνου.
Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με μονοκλωνικά αντισώματα (π.χ., αντι-CD11 ή αντι-CDI 8) και κυτταρομετρία ροής, τα οποία δείχνουν απούσα ή σοβαρά μειωμένη γλυκοπρωτεΐνη προσκόλλησης στην επιφάνεια των λευκοκυττάρων. Η λευκοκυττάρωση στην πλήρη εξέταση αίματος είναι μη ειδική. Οι περισσότεροι ασθενείς πεθαίνουν πριν από την ηλικία των 5 ετών, εκτός από εκείνους που έχουν υποβληθεί με επιτυχία σε μεταμόσχευση μυελού των οστών, αλλά οι ασθενείς με ήπια ανεπάρκεια προσκόλλησης λευκοκυττάρων επιβιώνουν μέχρι την νεαρή ενήλικη ζωή. Τα αντιβιοτικά χορηγούνται συχνά για μεγάλο χρονικό διάστημα. Οι μεταγγίσεις κοκκιοκυττάρων βοηθούν επίσης. Η μόνη αποτελεσματική θεραπεία είναι η μεταμόσχευση μυελού των οστών.
[