Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Έλλειψη προσκόλλησης των λευκοκυττάρων: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
ανεπάρκεια προσκόλλησης λευκοκυττάρων είναι συνέπεια ενός ελαττώματος μορίων προσκόλλησης που οδηγεί στην δυσλειτουργία των κοκκιοκυττάρων και των λεμφοκυττάρων, και η ανάπτυξη των υποτροπιάζουσες λοιμώξεις μαλακών ιστών.
Είναι κληρονομείται από αυτοσωματικό υπολειπόμενο τύπο. ανεπάρκεια προσκόλλησης λευκοκυττάρων είναι συνέπεια της αποτυχίας των γλυκοπρωτεϊνών πρόσφυσης επί της επιφάνειας των λευκοκυττάρων, η οποία οδηγεί σε διαταραχή των αλληλεπιδράσεων κυττάρου-κυττάρου, κυτταρική προσκόλληση στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων, κυτταρική μετανάστευση και την αλληλεπίδραση με συστατικά του συστήματος συμπληρώματος. Αυτή η ανεπάρκεια μειώνει την ικανότητα των κοκκιοκυττάρων (και λεμφοκύτταρα) να μεταναστεύουν διαμέσου των τοιχωμάτων του δοχείου μέσα στους ιστούς που εμπλέκονται στην κυτταροτοξική αντιδράσεις και φαγοκυττάρωση των βακτηρίων. Η σοβαρότητα της νόσου συσχετίζεται με το βαθμό της αποτυχίας.
Σε παιδιά με σοβαρή δυσλειτουργία της προσκόλλησης λευκοκυττάρων λοιμώξεις των μαλακών μορίων παρατηρούνται υποτροπιάζον ή σε εξέλιξη νεκρωτική που προκαλείται από gram-αρνητικά σταφυλοκοκκική ή χλωρίδα, περιοδοντίτιδα, κακή επούλωση πληγών, λευκοκυττάρωση και διαρκή επούλωσης (> 3 εβδομάδων) της ομφαλικής πληγή. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων είναι υψηλός, ακόμη και σε περιόδους ύφεσης. Με τον καιρό, ο έλεγχος της μόλυνσης καθίσταται δυσκολότερος.
Η διάγνωση επιβεβαιώνεται μέσω μονοκλωνικών αντισωμάτων (π.χ., αντι-CD11 ή αντι-ΟϋΙ 8) και κυτταρομετρία ροής, τα οποία παρουσιάζουν καθόλου ή σοβαρή ανεπάρκεια της γλυκοπρωτεϊνών πρόσφυσης στην επιφάνεια των λευκοκυττάρων. Η λευκοκυττάρωση σε μια γενική εξέταση αίματος δεν είναι συγκεκριμένη. Οι περισσότεροι ασθενείς πεθαίνουν πριν από την ηλικία των 5 ετών, εκτός από εκείνους που υποβλήθηκαν σε επιτυχή μεταμόσχευση μυελού των οστών, αλλά οι ασθενείς με μέτρια διαταραχή της προσκόλλησης των λευκοκυττάρων επιβιώσουν στην εφηβεία. Ο ορισμός των αντιβιοτικών συχνά παρατείνεται. Η μετάγγιση των κοκκιοκυττάρων βοηθά επίσης. Η μόνη αποτελεσματική θεραπεία είναι η μεταμόσχευση μυελού των οστών.
[