Δροσλαβία αρρυθμιωτικής δεξιάς κοιλίας

Στη Ρωσία, η αρρυθμιογόνος δυσπλασία της δεξιάς κοιλίας περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Γ. Ι. Storozhakov και συν-συγγραφείς.

Αρρυθμιογόνος δεξιάς κοιλίας (APZHK) ή αρρυθμιογόνα δεξιάς κοιλίας δυσπλασίας, - μια ασθένεια στην οποία η κανονική μυοκάρδιο της δεξιάς κοιλίας αντικαθίσταται από οξέα ή ινο-λιπώδη ιστό. Συνήθως υπάρχει μια απομονωμένη ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας, αλλά η διαδικασία μπορεί να περιλαμβάνει την μεσοκοιλιακό διάφραγμα και το αριστερό μυοκάρδιο κοιλία.

Κωδικός ICD-10

142.8. Άλλες καρδιομυοπάθειες.

Επιδημιολογία

Η επίπτωση στον πληθυσμό εξαρτάται από την περιοχή και κυμαίνεται από 6 έως 44 περιπτώσεις ανά 10.000 κατοίκους. Η πιο συνηθισμένη αρρυθμιογόνος δυσπλασία της δεξιάς κοιλίας εμφανίζεται στις μεσογειακές περιοχές. Σε 80% των περιπτώσεων βρίσκεται σε ηλικία έως 40 ετών, ένα κύπελλο για άνδρες.

Η δεξιά κοιλιακή αρρυθμιογόνος δυσπλασία είναι η αιτία του 5-20% των αιφνίδιων θανάτων σε νεαρή ηλικία (δεύτερη θέση μετά την HCMC).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Τα αίτια της αρρυθμιογόνου δυσπλασίας της δεξιάς κοιλίας

Η αιτία της ασθένειας παραμένει ασαφής μέχρι τώρα. Υπάρχουν δεδομένα σχετικά με τον κληρονομικό χαρακτήρα του APHC. Έχουν δημιουργηθεί γενετικές διαταραχές αρκετών χρωμοσωμάτων σε οικογενειακές περιπτώσεις αρρυθμιογόνου δυσπλασίας της δεξιάς κοιλίας.

Προτείνεται ότι οι μεταβολές στα χρωμοσώματα οδηγούν στην παθολογία των πρωτεϊνών που σχηματίζουν ενδοκυτταρικές συνδέσεις. Οι παραβιάσεις αυτών των ενώσεων οδηγούν στο θάνατο των καρδιομυοκυττάρων και στην υποκατάσταση των ινωδών λιπών τους. Γενετικές ανωμαλίες που συνδέονται με την πρωτεΐνη δίσκο μετάλλαξη τσόντα οικογενή γονιδίου σε αρρυθμογόνου δεξιάς κοιλίας δυσπλασία (ESC, 2008) (πλακοσφαιρίνης, δεσμοπλακίνη, plakofilin 2, δεσμογλεΐνη 2 desmokollin 2). Υπάρχει επίσης μία φλεγμονώδης θεωρία του σχηματισμού των αρρυθμογόνου δεξιάς κοιλίας δυσπλασίας στην έκβαση της ιογενούς μυοκαρδίτιδας σε γενετικά προδιατεθειμένα άτομα με διαταραχές του μυοκαρδίου.

Μακροσκοπικά σε ασθενείς με APHC παρατηρήθηκε τοπική ή γενικευμένη διάταση της δεξιάς κοιλίας με λέπτυνση του μυοκαρδίου. Τυπικός εντοπισμός των μεταβολών - η άκρη, η περιοχή της επιπεφυκίτιδας και η υποκρακτική περιοχή ("τρίγωνο της δυσπλασίας").

Ένα μικροσκοπικό κριτήριο διάγνωσης είναι η παρουσία εστιών ινώδους-λιπώδους ιστού, που εναλλάσσεται με ένα αμετάβλητο μυοκάρδιο.

Συμπτώματα αρρυθμιογόνου δυσπλασίας της δεξιάς κοιλίας

Τα συμπτώματα της αρρυθμιογόνου δυσπλασίας της δεξιάς κοιλίας ποικίλουν από ασυμπτωματικές μορφές έως περιπτώσεις αιφνίδιου θανάτου ή σοβαρής αμφιβληστροειδούς καρδιακής ανεπάρκειας.

Αρρυθμιογόνος δεξιάς κοιλίας δυσπλασία κάνει το ντεμπούτο συνήθως κοιλιακές αρρυθμίες: έκτακτες συστολές των διαφόρων διαβαθμίσεων, σύντομη «τζόκινγκ» κοιλιακή ταχυκαρδία, σε ορισμένες περιπτώσεις - παροξυσμική εμμένουσας κοιλιακής ταχυκαρδίας. Δεδομένου ότι η αρρυθμιογόνα εστίαση είναι στην δεξιά κοιλία, κοιλιακή εκτοπική σύμπλοκα έχουν θέα του αποκλεισμού αποκλεισμό του αριστερού κλάδου δέσμη.

Μπορεί να υπάρχει άτυπος πόνος στο στήθος, αδυναμία, αυξημένη κόπωση, επεισόδια παλμών κατά τη διάρκεια της άσκησης. Η αρρυθμιογόνος κατάρρευση εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της άσκησης ή αυθόρμητα.

Σε περίπτωση φυσικής εξέτασης, στις μισές περιπτώσεις δεν υπάρχουν αποκλίσεις.

Στα τελικά στάδια των ασθενών μπορεί να αναπτυχθεί κυκλοφορική ανεπάρκεια, γεγονός που προκαλεί σοβαρές δυσκολίες στη διαφορική διάγνωση του APHC με διασταλμένη καρδιομυοπάθεια.

Διάγνωση της αρρυθμιογόνου δυσπλασίας της δεξιάς κοιλίας

Ορισμένες διεθνείς καρδιολογικές εταιρείες υιοθέτησαν τα διαγνωστικά κριτήρια του WJ McKenna για την αρρυθμιογόνο δυσπλασία της δεξιάς κοιλίας. Επισημαίνει μικρά και μικρά κριτήρια. Η παρουσία αρρυθμιογόνου δυσπλασίας της δεξιάς κοιλίας υποδηλώνεται με τη θέσπιση 2 μεγάλων κριτηρίων, 1 μεγάλου και 2 μικρού κριτηρίου ή 4 μικρών κριτηρίων από διαφορετικές ομάδες.

Κριτήρια για τη διάγνωση της αρρυθμιογόνου δυσπλασίας της δεξιάς κοιλίας (McKenna WJ et αϊ., 1991)

Κριτήρια	Μεγάλα σημάδια	Μικρά σημάδια
Παγκόσμια ή / και περιφερειακή δυσλειτουργία και διαρθρωτικές αλλαγές	Μια σημαντική διάταση μείωσης και της δεξιάς κοιλίας κλάσμα εξώθησης απουσία αλλαγών (ή μια ασήμαντη αλλαγή) της αριστερής κοιλίας Τοπική δεξιάς κοιλίας ανευρύσματος Μια σημαντική διαστολή του δικαιώματος τμηματικής κοιλία	Μέτρια διαστολή της δεξιάς κοιλίας και / ή να μειώσει κλάσμα εξώθησης της αριστερής κοιλίας σε κανονική μέτρια τμηματική δεξιάς κοιλίας διάταση της δεξιάς κοιλίας Περιφερειακής υποκινησίας
Χαρακτηριστικά του ιστού ιστού	Ένδερμος-λιπαρός εκφυλισμός του μυοκαρδίου με ενδομυοκαρδιακή βιοψία	-
Ανωμαλίες επαναπόλωσης	-	Η αναστροφή του κύματος Τ στο δεξιό V2 και V3 των θωρακικών οδηγών σε ασθενείς ηλικίας άνω των 12 ετών, απουσία αποκλεισμού του δεξιού σκέλους της ακτίνας του Guiss
Ανωμαλίες αποπόλωσης / αγωγής στο ΗΚΓ	Epsilon κύματα ή τοπική αύξηση της διάρκειας του συμπλέγματος QRS (> 110 ms) στα δεξιά μαστού του μαστού (V1-V3)	Καθυστερημένα δυναμικά των κοιλιών στο ΗΚΓ υψηλής ανάλυσης
Αρρυθμίες	-	Σταθερή ή ασταθή κοιλιακή ταχυκαρδία (με σύμπλοκα του αποκλεισμού τύπου αριστερά σκέλους) δεδομένα ECG, καθημερινά monigorirovaniya και δοκιμές φορτίου με συχνές τις κοιλιακές έκτακτες συστολές (> 1000 / ημέρα)
Οικογενειακό ιστορικό	Ο οικογενειακός χαρακτήρας της νόσου επιβεβαιώνεται με δεδομένα αυτοψίας ή κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης	Ξαφνικός θάνατος συγγενών ηλικίας κάτω των 35 ετών με την αναμενόμενη αρρυθμιογόνο δυσπλασία της δεξιάς κοιλίας Στοιχεία οικογενειακού ιστορικού (κλινική διάγνωση με βάση αυτά τα κριτήρια)

Για να διευκρινιστεί η φύση των διαταραχών του ρυθμού και να εκτιμηθεί ο κίνδυνος θανατηφόρων αρρυθμιών, πραγματοποιείται μια ηλεκτροφυσιολογική μελέτη.

Για τη διάγνωση της αρρυθμιογόνου δυσπλασίας της δεξιάς κοιλίας, οι μέθοδοι απεικόνισης έχουν μεγάλη σημασία.

Με ηχοκαρδιογραφία (συμπεριλαμβανομένης της αντίθεσης), δημιουργούνται ανωμαλίες της συσταλτικότητας της δεξιάς κοιλίας.

Η απεικόνιση με μαγνητικό συντονισμό συμβάλλει στην ανίχνευση αυξημένης περιεκτικότητας σε λίπος στο μυοκάρδιο.

Το "χρυσό πρότυπο" για τη διάγνωση της αρρυθμιογόνου δυσπλασίας της δεξιάς κοιλίας είναι η κοιλιογραφία.

Αξιόπιστη διαγνωστικά χαρακτηριστικά αρρυθμογόνου δεξιάς κοιλίας δυσπλασία μπορεί να προσδιοριστεί όταν ενδομυοκαρδιακή βιοψία, η οποία πραγματοποιείται στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα και τη δεξιά κοιλίας ελεύθερο τοίχωμα. Η ευαισθησία της μεθόδου είναι περίπου 20%, δεδομένου ότι δεν είναι πάντα εφικτή η λήψη βιοψίας από την πληγείσα περιοχή.

[8], [9], [10], [11], [12], [13],

Θεραπεία της αρρυθμιογόνου δυσπλασίας της δεξιάς κοιλίας

Η ασθένεια έχει σταθερή πρόοδο, αλλά με έγκαιρη διάγνωση και κατάλληλη θεραπεία, η πρόγνωση μπορεί να βελτιωθεί σημαντικά.

Η επίδραση του APHC στοχεύει στην πρόληψη του αιφνίδιου θανάτου και της θεραπείας της καρδιακής ανεπάρκειας.

Η αγωγή της CHF στο AFZHK προϋποθέτει την τυπική χρήση διουρητικών, αναστολέων ΜΕΑ, διγοξίνης και, παρουσία ενδείξεων, αντιπηκτικά.

Μεταξύ των αντιαρρυθμικών, η μεγαλύτερη εμπειρία έχει συσσωρευτεί σε σχέση με την αμιωδαρόνη και τη σοταλόλη. Το τελευταίο είναι πιο αποτελεσματικό, επομένως, προκειμένου να αντιμετωπιστούν οι κοιλιακές αρρυθμίες και να αποφευχθεί ο αιφνίδιος θάνατος, συνιστάται η θεραπεία με σοταλόλη. Εάν είναι αναποτελεσματική, θα πρέπει να χρησιμοποιηθούν μέθοδοι που δεν σχετίζονται με τα ναρκωτικά, και ειδικότερα η εμφύτευση ενός καρδιαγγειακού απινιδωτή.

Η εκτέλεση της αφαίρεσης ραδιοσυχνοτήτων έχει χαμηλή αποτελεσματικότητα, καθώς αναπτύσσονται επαναλαμβανόμενες αρρυθμίες, που προκαλούνται από την ενεργοποίηση νέων εστιών.

Ο μόνος τρόπος για τη θεραπεία αρρυθμιογόνου δυσπλασίας της δεξιάς κοιλίας σε ασθενείς ανθεκτικούς σε συντηρητικά αποτελέσματα είναι η μεταμόσχευση καρδιάς.