Διορθωμένη μετάθεση των κύριων αγγείων: συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η διορθωμένη μετάθεση των μεγάλων αγγείων θεωρείται σπάνια συγγενής καρδιοπάθεια. Ωστόσο, οι κλινικές ανωμαλίες στη διορθωμένη μετάθεση των μεγάλων αγγείων είναι ελάχιστες και, πιθανότατα, το ελάττωμα συχνά παραμένει αδιάγνωστο. Η διορθωμένη μετάθεση των μεγάλων αγγείων χαρακτηρίζεται από τις ακόλουθες αλλαγές. Η μορφολογικά σχηματισμένη δεξιά κοιλία με τριγλώχινα βαλβίδα βρίσκεται στα αριστερά, το αρτηριακό αίμα κυκλοφορεί σε αυτήν και η αορτή, η οποία καταλαμβάνει μια αριστερή θέση, διακλαδίζεται από αυτήν. Η μορφολογικά σχηματισμένη αριστερή κοιλία με διγλώχινα βαλβίδα βρίσκεται στα δεξιά. Δέχεται φλεβικό αίμα, το οποίο κατευθύνεται στην πνευμονική αρτηρία, η οποία βρίσκεται δεξιά της αορτής. Η διορθωμένη μετάθεση των μεγάλων αγγείων χαρακτηρίζεται από μια ανώμαλη θέση του καρδιακού συστήματος αγωγιμότητας. Ο κολποκοιλιακός κόμβος βρίσκεται στο κάτω μέρος του μεσοκολπικού διαφράγματος πάνω και αριστερά από το κεντρικό ινώδες σώμα, η δέσμη του His επιμηκύνεται καθώς περνά από τα δεξιά στον αριστερό κόλπο και στη συνέχεια στο οπίσθιο μέρος του μεσοκοιλιακού διαφράγματος. Η αιμοδυναμική σε αυτή την ανωμαλία χωρίς άλλες συνυπάρχουσες συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες δεν έχει ιδιαιτερότητες, εκτός από την ηλικιακή ανεπάρκεια της αρτηριακής (τριγλώχινας) βαλβίδας, η οποία δεν είναι προσαρμοσμένη να λειτουργεί υπό συνθήκες υψηλής πίεσης. Η λειτουργική κατάσταση του μυοκαρδίου της δεξιάς (αριστερής) κοιλίας έχει μεγάλη σημασία, καθώς αντλεί αίμα στην συστηματική κυκλοφορία. Με τη διαστολή της, μπορεί να εμφανιστεί σχετική «μιτροειδής» ανεπάρκεια.

Ελλείψει άλλων συνυπαρχόντων συγγενών καρδιακών ανωμαλιών, τα παιδιά δεν έχουν παράπονα. Στο πλαίσιο της ανώμαλης θέσης του συστήματος αγωγιμότητας, μπορεί να εμφανιστούν κρίσεις παροξυσμικής ταχυκαρδίας και υψηλού βαθμού κολποκοιλιακού αποκλεισμού, που συχνά αποδίδονται σε πιθανή μυοκαρδίτιδα. Η υποψία διορθωμένης μετάθεσης των μεγάλων αγγείων είναι δυνατή με βάση τα δεδομένα ηλεκτροκαρδιογραφικής εξέτασης: απόκλιση του ηλεκτρικού άξονα της καρδιάς προς τα αριστερά από 0 σε -20°, μερικές φορές το φαινόμενο Wolff-Parkinson-White, σημάδια υπερφόρτωσης της αρτηριακής κοιλίας, απουσία του κύματος Q στις αριστερές θωρακικές απαγωγές και η παρουσία του στις II, III, aVF και δεξιές θωρακικές απαγωγές. Πρέπει να θυμόμαστε, ωστόσο, ότι δεν υπάρχουν συγκεκριμένα ΗΚΓ σημάδια διορθωμένης μετάθεσης των μεγάλων αγγείων.

Αυτό το ελάττωμα είναι συχνά ένα τυχαίο εύρημα κατά την ηχοκαρδιογραφική εξέταση. Τα κύρια σημεία του ελαττώματος είναι:

• Οι αλλαγές στο ηχογράφημα της τριγλώχινης βαλβίδας που βρίσκεται πίσω από το μεσοκοιλιακό διάφραγμα αποτελούν ένδειξη κοιλιακής αναστροφής.
• ηχογράφημα της αορτής που βρίσκεται μπροστά και αριστερά και η απουσία επαφής μεταξύ της αρτηριακής κολποκοιλιακής βαλβίδας και των κύριων αγγείων, γεγονός που υποδηλώνει ανεστραμμένη διάταξη των αγγείων.

Ο καρδιακός καθετηριασμός και η αγγειογραφία δεν έχουν κανένα πλεονέκτημα έναντι της ηχοκαρδιογραφίας· διεξάγονται μελέτες για να διευκρινιστεί η φύση της πνευμονικής υπέρτασης.

Θεραπεία της διορθωμένης μετάθεσης των μεγάλων αγγείων

Σε μια παραλλαγή που δεν περιπλέκεται από άλλες συγγενείς καρδιοπάθειες, με την ηλικία μπορεί να υπάρχει ανάγκη για αντικατάσταση αρτηριακής βαλβίδας σε περίπτωση σοβαρής ανεπάρκειας.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]