Deuteranopia - έλλειψη έγχρωμης όρασης

Σήμερα, η δελεατοροπία αναγνωρίζεται ως η πιο κοινή μορφή αφύσικης αντίληψης χρώματος.

Τι είναι αυτό; Αυτή είναι μια τέτοια έλλειψη έγχρωμης όρασης, όταν ο αμφιβληστροειδής δεν ανταποκρίνεται στο πράσινο χρώμα του φάσματος. Στο ICD-10, αυτή η οπτική εξασθένηση, όπως και άλλες ανωμαλίες στην αντίληψη χρώματος, έχει τον κωδικό - H53.5

[1], [2]

Επιδημιολογία

Περίπου το 8% των ανδρών και λιγότερο από το 1% των γυναικών αντιμετωπίζουν ορισμένες δυσκολίες στην έγχρωμη όραση. Τα πιο συχνά ταυτοποιημένα είδη είναι η πρωτονόπια και η δεατερουποπία.

Εκτιμάται ότι η δεατουρανοπία παρατηρείται περίπου στο 5-6% του αρσενικού πληθυσμού, κυρίως στη μέτρια μορφή του, τη δεατουρανία.

Σε ποσοστό 75% όλων των περιπτώσεων πράσινου-κόκκινου χρώματος τύφλωση, το ελάττωμα προκαλείται από την έλλειψη χρωστικής στα φωτοϋποδοχείς (Μ-κώνους) του αμφιβληστροειδούς.

[3], [4], [5],

Αιτίες deuteranopia

Τα ελαττώματα της έγχρωμης όρασης, όπως ο  ναλτονισμός  και η δελετανοπία , είναι συνήθως γενετικά, που σχετίζονται με τα κληρονομικά υπολειπόμενα αλληλόμορφα γονιδίων Χ-χρωμοσώματος που κωδικοποιούν τις κυτταρικές χρωστικές φωτοϋποδοχέα αμφιβληστροειδούς.

Επιπλέον, το ελάττωμα κληρονομείται μόνο από άντρες - με το χρωμόσωμα Χ από τις μητέρες που έχουν φυσιολογική αντίληψη χρώματος (λόγω της παρουσίας δύο χρωμοσωμάτων Χ), αλλά είναι φορείς ενός μη φυσιολογικού γονιδίου.

Αυτός είναι ο λόγος για την έλλειψη χρωστικής στους φωτοϋποδοχείς των αμφιβληστροειδών - κώνων που αντιλαμβάνονται το πράσινο χρώμα.

Η αποκερατοπία και η πρωτονόπια μπορεί να είναι αποτέλεσμα γενετικά καθορισμένου ή σποραδικού εκφυλισμού κώνων, κληρονομικού εκφυλισμού του αμφιβληστροειδούς και συγγενούς νόσου του Stargardt (σπάνια νεανική μορφή εκφυλισμού της ωχράς κηλίδας του αμφιβληστροειδούς).

Επιπλέον, κώνους δυστροφία, συγγενή παθολογίες συνοδεύονται όπως το σύνδρομο Bardet-Beadle, συγγενή αμαύρωση Leber, ασθένεια του Refsum, Batten Disease, σύνδρομο NARP (νευροπάθεια, αταξία και μελαγχρωστική αμφιβληστροειδοπάθεια), το γενετικό νευροεκφυλιστικής διαταραχής 7 SCA (νωτιαίος αταξία τύπου 7).

[6], [7]

Παράγοντες κινδύνου

Οι οφθαλμίατροι δεν αποκλείουν τη δυνατότητα απόκτησης δεστεροανοπιών, συμπεριλαμβανομένων των παραγόντων κινδύνου:

• ανάπτυξη λειτουργικής βλάβης της μετάδοσης του αμφιβληστροειδούς χρώματος λόγω της βλάβης που προκαλείται από τραυματισμούς στα μάτια. εγκεφαλικές αιμορραγίες και όγκους (ιδιαίτερα στην περιοχή V4 του οπτικού φλοιού).
• απώλεια φωτοϋποδοχέων του αμφιβληστροειδούς που σχετίζεται με την ηλικιακή εκφύλιση της ωχράς κηλίδας, καθώς και άλλες οφθαλμολογικές παθήσεις (καταρράκτης, γλαύκωμα, διαβητική αμφιβληστροειδοπάθεια).
• παραβίαση της αγωγής των νευρικών παρορμήσεων λόγω βλάβης στο οπτικό νεύρο με αμφιβληστροειδική νευρίτιδα ή πολλαπλή σκλήρυνση.

[8], [9], [10], [11], [12]

Παθογένεση

Ο αμφιβληστροειδής απορροφά φωτόνια φωτός και τα μετατρέπει σε οπτικά σήματα που μεταδίδονται στον εγκέφαλο. Και αυτή η διαδικασία διεξάγεται από δύο κύριους τύπους κυττάρων φωτοϋποδοχέα - ράβδους και κώνους, οι οποίοι έχουν διαφορετικά σχήματα, λειτουργίες και τύπο φωτοχρωστικού (φωτοευαίσθητο μόριο).

Η λειτουργία των διακριτικών χρωμάτων εκτελείται από τρεις τύπους κώνων (S, M και L). Κάθε κώνος περιέχει φωτοευαίσθητη φωτοψευδαργύρου, μια οικογένεια υποδοχέων G-πρωτεΐνης (πρωτεΐνες δέσμευσης νουκλεοτιδίων γουανίνης) ενσωματωμένες στη μεμβράνη του πλάσματος.

Κάθε φωτοϋποδοχέα τύπου, κώνος κύτταρα έχει τον τύπο της fotoopsina, που χαρακτηρίζεται από διάφορα αμινοξέα και που αντιστοιχεί στο φάσμα απορρόφησης του (εύρος των κυμάτων του φωτός): κόκκινο (L- κώνους) απορροφούν μεγαλύτερα μήκη κύματος (500-700 nm), πράσινα κώνους (Μ) - μέσος όρος ( 450-630 nm) και S-κώνων που αντιλαμβάνονται το μπλε χρώμα αντιδρούν στα βραχύτερα μήκη κύματος (400-450 nm).

Ταυτόχρονα, το ένα τρίτο των φωτοϋποδοχέων συντονίζεται σε μεσαία κύματα. Και η παθογένεια της δεστεαροπνοίας συνδέεται με την απουσία ή τη λειτουργικά αξιοσημείωτη ανεπάρκεια της αντίστοιχης φωτοχρωστικής, η οποία ονομάζεται φωτοψίνη II, Μ-οπσίνη, OPN1MW, χλωρο-εργαστήριο ή MWS opsin. Αυτή η φωτοχρωματογραφία, μια ολοκληρωμένη πρωτεΐνη μεμβράνης, κωδικοποιείται από το γονίδιο OPN1MW στο χρωμόσωμα Χ.

Χωρίς αυτό, οι Μ-κώνοι δεν αντιλαμβάνονται τα κύματα του (πράσινου) φάσματος τους και κατά συνέπεια δεν μπορούν να μεταδώσουν το σωστό σήμα στον οπτικό φλοιό του εγκεφάλου.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Συμπτώματα deuteranopia

Το μόνο σύμπτωμα της δελετανοπίας είναι η παραμόρφωση του φάσματος χρώματος σε σύγκριση με το συνηθισμένο.

 Κόκκινα μήλα που έχουν αυτό το είδος  ανωμαλίας χρώματος θεωρούνται ως βρώμικο κίτρινο ή καφετί πράσινο και δεν διακρίνουν τις αποχρώσεις του κόκκινου και του πράσινου. Με τη μορφή πράσινου γάμμα και κίτρινο-πράσινο αποχρώσεις της ποικίλης έντασης του ματιού αντιλαμβάνονται ροζ, πορτοκαλί, κόκκινο και μπορντό? το μοβ γίνεται γκρι και οι μωβ μελιτζάνες κυριολεκτικά φαίνονται μπλε.

[24], [25], [26]

Διαγνωστικά deuteranopia

Όλα αυτά αποδεικνύουν τη δοκιμή για τη δεστευροπενία - το ίδιο όπως και για την ανίχνευση της τύφλωσης των χρωμάτων, η οποία διεξάγεται χρησιμοποιώντας πίνακες Rabkin. Όλες οι λεπτομέρειες στα υλικά -

• Χρώμα όρασης
• Ελέγξτε την αντίληψη χρώματος και την αντίληψη χρώματος

[27], [28], [29]

Θεραπεία deuteranopia

Όπως και στην περίπτωση της τύφλωσης του χρώματος, η θεραπεία της δεστεροανopίας δεν είναι ακόμη δυνατή - παρά την συνεχιζόμενη ιατρική έρευνα στον τομέα της γενετικής μηχανικής.

Ωστόσο, τα γυαλιά για την τύφλωση με τους φακούς του συστήματος ColorCorrection εφευρέθηκαν τυχαία, τα οποία βελτιώνουν, με μεγαλύτερη ακρίβεια, την αντίληψη χρώματος, αλλά μόνο κατά τη διάρκεια της ημέρας (δεν λειτουργούν υπό τεχνητό φως).

Deuteranopia και άδεια οδήγησης

Δεδομένου του χρώματος των φωτεινών σηματοδοτών και των φώτων στάθμευσης των οχημάτων, καθώς και αυξημένο κίνδυνο ατυχημάτων χωρίς την κανονική αντίληψη του πράσινου και του κόκκινου από τον οδηγό, απαγορεύεται η έκδοση άδειας οδήγησης σε περίπτωση δελεατοπανίας.

[30], [31], [32]

Τη Δευτερονόπια και το στρατό

Αυτός ο τύπος ανωμαλίας χρώματος, όπως η τύφλωση χρώματος, δεν περιλαμβάνεται στον κατάλογο των ασθενειών, στην παρουσία του οποίου ο συνταξιούχος απαλλάσσεται από τη στρατιωτική θητεία. Ωστόσο, όταν εισέλθει σε συμβατική υπηρεσία ή υποβάλει έγγραφα για εισαγωγή σε στρατιωτικό εκπαιδευτικό ίδρυμα, το ιατρικό συμβούλιο μπορεί να απορρίψει την αίτηση του αιτούντος.

[33]