Ασθένεια Sprengel

Τα άνω άκρα υποστηρίζονται από τη ζώνη ώμου. Περιλαμβάνει την κλείδα, την ωμοπλάτη και τους μυς. Η ωμοπλάτη συνδέει το βραχιόνιο με την κλείδα. Είναι επίπεδη, τριγωνική και έχει σχήμα φτυάρι. Η δυσμορφία της άρθρωσης του ώμου, στην οποία βρίσκεται η βαλβίδα πάνω από τη συνήθη κατάσταση, μοιάζει με μια πτέρυγα, ονομάζεται ασθένεια Sprengel με το όνομα ενός Γερμανού χειρουργού που την περιέγραψε για πρώτη φορά. Είναι μονόδρομη και αμφίδρομη. 

Επιδημιολογία

Ο επιπολασμός της νόσου Sprengel είναι ασαφής, αλλά μερικές μελέτες υποδηλώνουν ότι ο επιπολασμός της είναι περίπου 1 στα 40.000 ζωντανά νεογνά. [1]Επιπλέον, αυτό το σύνδρομο επηρεάζει τους άνδρες συχνότερα από τις γυναίκες.[2]

Αιτίες Ασθένεια Sprengel

Η αιτία της παθολογίας έγκειται στην παραβίαση της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Αυτή είναι μια συγγενής ασθένεια. Οι λεπίδες του εμβρύου είναι υψηλές, αλλά καθώς αναπτύσσεται, το οστικό σύστημα αυξάνεται, συμπεριλαμβανομένης ολόκληρης της ζώνης ώμου. Τα πτερύγια επιμηκύνονται, παίρνοντας τη θέση που καθορίζεται από τη φύση. Η διαταραχή της πλήρους ανάπτυξης του εμβρύου οδηγεί στη νόσο Sprengel, συχνά συνδυάζεται με άλλες σκελετικές ανωμαλίες.[3]

Παράγοντες κινδύνου

Οι πιθανοί παράγοντες που συμβάλλουν στην ανάπτυξη βλαβών του εμβρύου είναι:

• γενετική προδιάθεση ·
• επιβλαβείς συνθήκες εργασίας στην παραγωγή ·
• μεταδοτικές ασθένειες ·
• ισχυρή τοξικότητα.
• παθολογία της μήτρας.

Παθογένεση

Η παθογένεια της εξέλιξης της νόσου του Sprengel επιχειρήθηκε από πολλούς επιστήμονες για να εξηγήσει, αλλά η ερώτηση αυτή δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί πλήρως, υπάρχουν μόνο εικασίες. [4]Το μόνο που συγκλίνουν είναι ότι το ελάττωμα αρχίζει να αναπτύσσεται στα πρώτα στάδια της εγκυμοσύνης, πριν από την εμφάνιση των νεφρών των άνω άκρων (πριν από την 4η-5η εβδομάδα). Εμβρυολογικά, η ωμοπλάτη αναπτύσσεται με το ανώτερο άκρο. εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της πέμπτης εβδομάδας στις άνω ραχιαίες και κατώτερες περιοχές του τραχήλου της μήτρας, μαζί με το αρχέγονο και καταλήγει στην τελική ανατομική θέση σε έναν από τους δεύτερους έως ογδόους θωρακικούς σπονδύλους μέχρι τη 12η εβδομάδα της εγκυμοσύνης.[5], [6]

Η παραμόρφωση συνδέεται συνήθως με υποπλασία ή μυϊκή ατροφία και ένας συνδυασμός αυτών των παραγόντων οδηγεί σε παραμόρφωση και λειτουργικό περιορισμό του ώμου. Υπάρχουν 2 τύποι παραμόρφωσης: μυϊκή και οστική. Η πρώτη περίπτωση είναι λιγότερο σοβαρή και αγγίζει τους τραπεζοειδείς και ρομβοειδείς μύες, ο δεύτερος σχετίζεται άμεσα με το οστέινο οστό.

Συμπτώματα Ασθένεια Sprengel

Τα πρώτα σημάδια της νόσου γίνονται αισθητά αμέσως μετά τη γέννηση: η ωμοπλάτη (συνήθως μία) είναι μικρότερη από την άλλη, μεγαλύτερη και έντονα παραμορφωμένη. Η κίνηση του χεριού είναι περιορισμένη.

Η νόσος του Sprengel επιβάλλει μια αποτύπωση στην εμφάνιση ενός κοντού λαιμού, χαμηλής γραμμής μαλλιών, ασύμμετρων ώμων. Συχνά, η παθολογία δεν περιορίζεται σε ένα καλλυντικό ελάττωμα, αλλά εμφανίζεται επίσης πόνος λόγω της υπερβολικής τάσης των νευρικών ινών. Οι ασθενείς σημειώνουν την αίσθηση ενός εμποδίου κατά τη μετακίνηση της ωμοπλάτης, σε ορισμένες περιπτώσεις εμφανίζονται οι ήχοι κλικ.

Στάδια

Η καλλυντική πλευρά της παραμόρφωσης ταξινομήθηκε από την Cavendish σε τέσσερις βαθμούς σε μια προσπάθεια απλοποίησης των ενδείξεων για θεραπεία. [7]

• Βαθμός Ι (πολύ μαλακό) - Το επίπεδο των ώμων είναι το ίδιο. η παραμόρφωση είναι αόρατη όταν ο ασθενής είναι ντυμένος.
• Βαθμός ΙΙ (ήπια) - Οι ώμοι σχεδόν στο ίδιο επίπεδο. παραμόρφωση, ορατή ως καμπυλότητα του λαιμού όταν ο ασθενής είναι ντυμένος.
• Βαθμός III (Μέτρια) - Η άρθρωση ώμων αυξάνεται κατά 2-5 εκατοστά. ορατή παραμόρφωση.
• Βαθμός IV (σοβαρή) - Η άρθρωση ώμων είναι ανυψωμένη. ανώτερη γωνία της ωμοπλάτης πλησίον της ινιακής κοιλότητας.

Επιπλοκές και συνέπειες

Η παραβίαση της ασθένειας της ζώνης ώμου οδηγεί σε περαιτέρω διαδικασίες παραμόρφωσης της. Αυτό μειώνει την κινητικότητα των άνω άκρων, αυξάνει τα συμπτώματα του πόνου και έχει αρνητικές επιπτώσεις σε άλλα όργανα.

Διαγνωστικά Ασθένεια Sprengel

Η ανώμαλη ανάπτυξη των λεπίδων μπορεί να παρατηρηθεί με γυμνό μάτι. Διάταξη με όργανα Η ανάλυση ακτίνων Χ αποκαλύπτει μια μερική ή πλήρη σύνδεση μεταξύ της ωμοπλάτης και της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης, του αποκαλούμενου omovertebral bone, που παρατηρείται στο ένα τρίτο των ασθενών. Η αξονική τομογραφία (CT) με τρισδιάστατη (3-D) ανασύνθεση και απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI) απαιτείται σήμερα για τη διάγνωση συνυπάρχουσων παθολογιών και προγραμματισμού θεραπείας.[8], [9]

Οι αλλαγές στους μύες της πλάτης, οι οποίες επιβεβαιώνονται από την ηλεκτρομυογραφία, είναι χαρακτηριστικές των προχωρημένων συνθηκών.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφοροποίηση της νόσου Sprengel διεξάγεται με τραυματισμό στο γένος του βραχιονικού πλέγματος, της παράλυσης Erb-Duchenne και της θωρακικής σκολίωσης.

Θεραπεία Ασθένεια Sprengel

Υπάρχουν δύο κατευθύνσεις για τη θεραπεία της νόσου του Sprege: συντηρητική και λειτουργική. Στα πρώτα στάδια, χωρίς έντονες αλλαγές και μικρές δυσλειτουργίες, κάνουν χωρίς χειρουργική επέμβαση, ενισχύουν τους μυς του ώμου και του θώρακα και οι προσπάθειες κατευθύνονται επίσης προς την ενίσχυση της κινητικής δραστηριότητας των άνω άκρων. Οι ασθενείς με αμφίπλευρες παραμορφώσεις ή παραμορφώσεις σύμφωνα με το βαθμό Cavendish 1 μπορούν να παρατηρηθούν από έναν ορθοπεδικό για να εκτιμήσουν τη δυναμική της εξέλιξης της νόσου.

Για να το κάνετε αυτό, ορίστε ένα μασάζ, κολύμπι, φυσική θεραπεία. Αποτελεσματική εφαρμογή οζοκερίτη, παραφίνης.

Χειρουργική θεραπεία

Η πρόοδος της παραμόρφωσης με την ηλικία, η ανάπτυξη δευτερευουσών μεταβολών στη ζώνη του ώμου, η υποτροφία των μυών της, η οποία ήταν αρχικά μια έντονη παθολογία του οστού και του μυϊκού ιστού, αποτελεί ένδειξη για χειρουργική θεραπεία. Η χειρουργική επέμβαση στην ηλικία των 2 ετών είναι τεχνικά πιο δύσκολη. [10], [11]Η χειρουργική επέμβαση συνιστάται καλύτερα σε ασθενείς ηλικίας 3 έως 8 ετών με μέτρια ή σοβαρή καλλυντική ή λειτουργική παραμόρφωση. Η παρουσία συγχορηγούμενων συγγενών ανωμαλιών μπορεί να αποτελεί αντένδειξη για τη χειρουργική επέμβαση.[12]

Ο σκοπός της χειρουργικής επέμβασης για την παραμόρφωση του Sprengel είναι καλλυντική και λειτουργική βελτίωση, ωστόσο, η ασθένεια συνδυάζεται συχνά με άλλες ανωμαλίες, όπως η τορτικολίνη και η συγγενής σκολίωση, οι οποίες περιορίζουν το ποσό διόρθωσης που μπορεί να εκτελεστεί.

Υπάρχουν περισσότερες από 20 μέθοδοι χειρουργικής θεραπείας της νόσου, μία από τις πιο αποτελεσματικές είναι η μείωση της ωμοπλάτης στο υγιές επίπεδο και η σταθεροποίησή της στην υποκείμενη νεύρωση, συγκεκριμένα η μερική εκτομή της ωμοπλάτης και η απελευθέρωση της μακριάς κεφαλής τρικεφάλου για την αντιμετώπιση της παραμόρφωσης του Sprengel [13], σταθεροποιώντας την ανώτερη γωνία της ωμοπλάτης προς την κατώτερη θωρακική σπονδυλική στήλη [14], κατακόρυφη οστεοτομία στο οστό [15], χειρουργική θεραπεία με τη μέθοδο του Mirs [16], Woodward operation.[17]

Μέσα σε 3 εβδομάδες, ένα γύψινο επίχρισμα στερεώνει το άνω άκρο σε μια θέση ανάσυρσης. Από την πέμπτη ημέρα, ο ασθενής έχει συνταγογραφήσει μασάζ, UHF, ηλεκτροφόρηση. Σε 3 από τις 30 περιπτώσεις παρατηρήθηκαν επιπλοκές μετά τη χειρουργική επέμβαση με τη μορφή παράλυσης του βραχιονικού πλέγματος. [18]Μέσα σε έξι μήνες, ως αποτέλεσμα της θεραπείας με φάρμακα και φυσιοθεραπεία, τέτοιες νευρολογικές διαταραχές πέρασαν.

Πρόληψη

Ο κύριος ρόλος στην πρόληψη της περαιτέρω παραμόρφωσης των λεπίδων, καθώς και μετά τη λειτουργία ανήκει στη φυσιοθεραπεία, το κολύμπι, το βόλεϊ. Είναι σχεδιασμένα για να προσαρμόζουν την πλάτη στη σωματική άσκηση, να ενισχύουν τους μυς.

Πρόβλεψη

Ένα σοβαρό ελάττωμα που προκαλείται από τη νόσο του Sprege, δυστυχώς, δεν μπορεί να αποκατασταθεί πλήρως. Η πρόγνωση είναι πιο ευνοϊκή, όσο νωρίτερα μετατράπηκε σε ειδικό.