^

Υγεία

A
A
A

Ανύδρωση

 
, Ιατρικός συντάκτης
Τελευταία επισκόπηση: 18.10.2021
 
Fact-checked
х

Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.

Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.

Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.

Η απέκκριση του ιδρώτα είναι μια φυσιολογική αναγκαιότητα για το ανθρώπινο σώμα, επειδή ο ιδρώτας προωθεί τη θερμορύθμιση, την αποβολή τοξικών και άλλων "περιττών" ουσιών. Αλλά μερικές φορές ο μηχανισμός εφίδρωσης χάνεται, αρχίζει να λειτουργεί με παραβιάσεις. Μία από αυτές τις «αποτυχίες» είναι η ανίδρωση - μια κατάσταση στην οποία οι ιδρώτες αδένες παύουν να εκτελούν τη λειτουργία τους. Η παθολογία μπορεί να επηρεάσει, όπως κάθε συγκεκριμένη περιοχή, και ολόκληρο το σώμα. Η ανίδρωση είναι δύσκολο να διαγνωστεί στα αρχικά στάδια, επομένως η ασθένεια συχνά ακολουθεί μια παρατεταμένη πορεία. 

Επιδημιολογία

Η ανίδρωση είναι μια κατάσταση που χαρακτηρίζει τη διαταραχή του έργου των ιδρωμένων αδένων και στη μετάφραση από την ελληνική γλώσσα ακούγεται κυριολεκτικά σαν «έλλειψη εφίδρωσης». Οι επίκτητες μορφές της νόσου είναι πιο συχνές και οι συγγενείς μορφές είναι πολύ λιγότερο συχνές (κυριολεκτικά σε 2-6 περιπτώσεις ανά εκατό χιλιάδες νεογέννητα).

Η οξεία επίκτητη μορφή παθολογίας διαγιγνώσκεται κυρίως σε ζεστό καιρό, αν και υπάρχουν εξαιρέσεις.

Τόσο οι γυναίκες όσο και οι άνδρες είναι το ίδιο. Εκτός από τον άνθρωπο, η ανίδρωση βρίσκεται επίσης στο ζωικό βασίλειο - για παράδειγμα, στα άλογα. Συγκεκριμένα, στα ανοικτά των ακτών του Περσικού Κόλπου, παρουσιάζεται μειωμένη εφίδρωση σε ένα από τα πέντε άλογα. [1]

Αιτίες ανύδρωση

Η ανίδρωση μπορεί να αναπτυχθεί στο πλαίσιο βλαβών οποιουδήποτε από τους συνδέσμους που αποτελούν την αλυσίδα από τον εγκεφαλικό φλοιό έως τις εξόδους των ιδρωτοποιών αδένων. Τέτοιες βλάβες μπορεί να είναι:

  • Παθολογίες του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Η γενικευμένη μορφή της ανύδρωσης είναι ένα κοινό σημάδι ατροφικών διεργασιών στο σώμα, μαζί με μείωση της αρτηριακής πίεσης, εξωπυραμιδικών και παρεγκεφαλιδικών διαταραχών. Οι ασθενείς μπορεί να παραπονούνται για περιοδική αυθόρμητη εφίδρωση, η οποία είναι ασύμμετρη στα αρχικά στάδια της παθολογίας. Η γενικευμένη ή ωχρή ανύδρωση χωρίς μείωση της ορθοστατικής πίεσης βρίσκεται συχνά στη νόσο του Πάρκινσον, στον σποραδικό παρκινσονισμό και στην υπερπυρηνική προοδευτική παράλυση. Τέτοιες παραβιάσεις μπορεί να συνοδεύονται από τη λειτουργία εφίδρωσης στην περιοχή του προσώπου, η οποία μπορεί να θεωρηθεί ως αντίδραση αντιστάθμισης. [2]

Οι διεργασίες απομυελίνωσης των κεντρικών θερμορυθμιστικών οδών συχνά οδηγούν στην εμφάνιση ανύδρωσης σε ασθενείς που πάσχουν από σκλήρυνση κατά πλάκας - ειδικά με παθολογίες που εξελίσσονται σταθερά. Η ανάπτυξη της γενικευμένης ανύδρωσης παρατηρείται συχνά κατά την περίοδο μετά το εγκεφαλικό επεισόδιο και μετά από χειρουργική επέμβαση θαλαμοτομίας. Ο τραυματισμός του νωτιαίου μυελού οδηγεί σε διαταραχή της θερμορύθμισης κάτω από την πληγείσα περιοχή, η οποία μπορεί να οφείλεται στην αναστολή ορισμένων νευρικών κυκλωμάτων. Δεδομένου ότι η αγγειοδιασταλτική λειτουργία χάνεται ταυτόχρονα στο πλαίσιο της τετραπληγίας, η ανίδρωση μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη υπερθερμίας. [3]

  • Παθολογίες που επηρεάζουν το περιφερικό νευρικό σύστημα.

Με φυσιολογικές διαδικασίες που σχετίζονται με την ηλικία, η ποιότητα της θερμορύθμισης στο σώμα επιδεινώνεται, η οποία σχετίζεται με την επίδραση του περιφερικού νευρικού και άλλων παραγόντων. Ένας σημαντικός ρόλος παίζει επίσης η γενετική προδιάθεση και η ποιότητα της ατομικής προσαρμογής του οργανισμού. Σοβαρή ανύδρωση παρατηρείται συχνά σε ορισμένες παθολογίες του περιφερικού νευρικού συστήματος. Σε πολλούς ασθενείς, στο πλαίσιο της αύξησης της θερμοκρασίας ή της σωματικής δραστηριότητας, η ανοχή στις θερμικές επιδράσεις μειώνεται: γενική αδυναμία, ζάλη, δύσπνοια, ερυθρότητα του δέρματος, ταχυκαρδία και αύξηση του κινδύνου θερμοπληξίας.

  • Πολυνευροπάθεια.

Η περιφερική ανύδρωση διαγιγνώσκεται συχνά στην πλειονότητα των ασθενών με περιφερική νευροπάθεια. Η πιο κοινή αιτία της νευροπάθειας είναι ο σακχαρώδης διαβήτης, στην οποία υπάρχει δυσλειτουργία της θερμορυθμιστικής εφίδρωσης σύμφωνα με την πολυνευροπαθητική παραλλαγή (τύπος "γάντια" και "κάλτσες"). Με την ανάπτυξη της παθολογίας, είναι δυνατή η ανάπτυξη ασύμμετρης και ολικής ανίδρωσης. [4],  [5], [6]

Ορισμένες αυτοάνοσες νευροπάθειες συνοδεύονται από επιλεκτική βλάβη στους αυτόνομους νευρώνες. Σε αυτήν την περίπτωση, μπορεί να παρατηρηθεί ανύδρωση μαζί με μείωση της πεπτικής κινητικότητας, ορθοστατική υπόταση, παθολογικές αντιδράσεις της κόρης και νευρογενή ουροδόχο κύστη. Σε ασθενείς, προσδιορίζονται αυτοαντισώματα στους γαγγλιονικούς υποδοχείς ακετυλοχολίνης. [7]

Η ανίδρωση μπορεί να συνοδεύει νευροπάθειες που προκύπτουν από αμυλοείδωση, αλκοολισμό, αγγειίτιδα, Fabry και Tangier,  [8]σύνδρομο Negeli-Franceschetti-Jadasson,  [9] φραγκοσυκιά. [10]Περιορισμένη ανύδρωση εμφανίζεται στη λέπρα.

Διαταραχές εφίδρωσης παρατηρούνται σε κληρονομικές αισθητήριες-κινητικές νευροπάθειες του τέταρτου και πέμπτου τύπου (έλλειψη ευαισθησίας στον πόνο και ανύδρωση). [11]

  • Σύνδρομο Ross.

Η αύξηση της τμηματικής ανύδρωσης, σε συνδυασμό με τη δυσλεξία και τους μαθητές Adie, είναι ένα κλινικό χαρακτηριστικό τριάδας του συνδρόμου Ross. Μια τέτοια ανύδρωση είναι ασύμμετρη. Η παθολογία προκαλείται από ελαττώματα στους μεταγλυκικούς νευρώνες. [12]

  • Χρόνια μορφή ιδιοπαθούς ανύδρωσης.

Η ανίδρωση αναπτύσσεται σε απομονωμένη μορφή ή σε συνδυασμό με αυτόνομες διαταραχές. Οι ασθενείς παραπονιούνται για ερυθρότητα του δέρματος, αίσθημα ζέστης, ζάλη, δύσπνοια, αδυναμία. Τα συμπτώματα προκύπτουν από σωματική δραστηριότητα ή πυρετό.

  • Δερματολογικές παθολογίες.

Εγκαύματα, ακτινοβολία, φλεγμονώδεις δερματικές βλάβες, ουλές κ.λπ. - όλοι αυτοί οι παράγοντες μπορούν να προκαλέσουν μερική ανύδρωση. Η παραβίαση γίνεται συχνά συνέπεια ψωρίασης, ιχθύωσης, λειχήνας, σκληροδερμίας, αποφολιδωτικής δερματίτιδας. Ένας άλλος λόγος είναι η νέκρωση των αδένων του ιδρώτα λόγω δηλητηρίασης από φάρμακα, δηλητηρίασης από μονοξείδιο του άνθρακα. [13]

Η προσωρινή ανύδρωση μπορεί να εμφανιστεί ως παρενέργεια των αντιχολινεργικών φαρμάκων, των τρικυκλικών αντικαταθλιπτικών, των φαινοθειαζινών. Για παράδειγμα, όταν λαμβάνετε τοπιραμάτη σε ασθενείς, υπάρχει καταστολή της καρβονικής ανυδράσης των ιδρωτοποιούμενων αδένων.

Παράγοντες κινδύνου

Η ανίδρωση μπορεί να αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα διαφόρων ασθενειών και διαταραχών στο σώμα. Ωστόσο, συνήθως το πρόβλημα εμφανίζεται στο πλαίσιο τέτοιων προβλημάτων:

  • διαταραχές του μεταβολισμού νερού-ηλεκτρολυτών ή άλλων μεταβολικών διεργασιών, παρατεταμένη δηλητηρίαση, πεπτικές διαταραχές, μολυσματικές ασθένειες με ανεπαρκή αναπλήρωση υγρών.
  • κληρονομική προδιάθεση που σχετίζεται με μειωμένη δραστηριότητα του συστήματος εφίδρωσης, αυτόνομο νευρικό σύστημα.
  • τάση για νευροπάθειες, αυτοάνοσες ασθένειες, χειρουργικές και διαγνωστικές επεμβατικές παρεμβάσεις που μπορούν να οδηγήσουν σε βλάβη στους νευρικούς κορμούς.
  • μακροχρόνια φαρμακευτική θεραπεία, ακτινοβολία, χημειοθεραπεία, λήψη αντισπασμωδικών, φάρμακα που βασίζονται σε belladonna, akrikhin.
  • δερματικές παθολογίες και τραυματισμοί, τραύματα (συμπεριλαμβανομένων χημικών και θερμικών εγκαυμάτων).

Η ανίδρωση αναπτύσσεται συχνότερα στους ηλικιωμένους, καθώς και σε άτομα που πάσχουν από χρόνιο αλκοολισμό.

Παθογένεση

Η ιδρωτική λειτουργία των αδένων με το ίδιο όνομα είναι ένας από τους βασικούς συνδέσμους στη θερμορύθμιση στο ανθρώπινο σώμα. Με την αύξηση των κατάλληλων τιμών της εσωτερικής θερμοκρασίας, η οποία καθορίζει τον υποθάλαμο, ορισμένα μέρη του αυτόνομου νευρικού συστήματος διεγείρονται με αντανακλαστικό τρόπο, γεγονός που οδηγεί σε αυξημένη γενικευμένη εφίδρωση, αγγειοδιαστολή και αυξημένη αναπνοή. Αυτή η απόκριση επιτρέπει στο σώμα να διατηρήσει τη θερμική σταθερότητα και την ομοιόσταση. Η νευρωνική κατεύθυνση που εμπλέκεται σε αυτήν την αντίδραση ξεκινά από την προοπτική περιοχή του υποθαλάμου κατά μήκος της μεσαίας περιοχής του πλευρικού κορδονιού του εγκεφαλικού στελέχους, έως συνάψεις στους προγαγγλιονικούς νευρώνες της μεσαίας ενδιάμεσης σπονδυλικής στήλης. [14]Επιπλέον, η πορεία των μεταγαγγλικών συμπαθητικών χολινεργικών ινών αποκλίνει σε πολλούς αδένες ιδρώτα, και υπάρχουν αρκετά εκατομμύρια από αυτές. Τα περισσότερα από αυτά βρίσκονται στην πελματιαία και την πελματιαία ζώνη και τα μικρότερα στην πλάτη. [15]Διαφορετικά μέρη του σώματος νευρώνονται από τέτοια τμήματα του νωτιαίου μυελού:

  • πρόσωπο και βλέφαρα - T 1  T 4;
  • χέρια - T 2  T 8;
  • κορμός - T 4  T 12;
  • πόδια - T 10  L 2.

Η ακατάλληλη εφίδρωση εκδηλώνεται συνήθως με τη μορφή αυξημένης λειτουργίας (υπεριδρωσία) και της μείωσής της (υποϋδρωσία). Με πλήρη δυσλειτουργία των αδένων του ιδρώτα, μιλούν για την ανύδρωση - την απουσία εφίδρωσης. Σε σοβαρές περιπτώσεις, η ανύδρωση απαιτεί επείγουσα ιατρική παρέμβαση, καθώς μπορεί να οδηγήσει σε πυρετό, θερμική εξάντληση, θερμοπληξία, ακόμη και θάνατο. 

Συμπτώματα ανύδρωση

Τα συμπτώματα της συγγενούς ανύδρωσης είναι διαφορετικά, αλλά συχνότερα η κληρονομική παθολογία χαρακτηρίζεται από σημεία όπως διαταραχές της οδοντοστοιχίας, παραμόρφωση του οστού-προσώπου και έλλειψη μαλλιών. Κατά τη διάρκεια της νεογνικής περιόδου και κατά τη βρεφική ηλικία, τα παιδιά υποφέρουν από πολλές παραβιάσεις της θερμορύθμισης, οι οποίες μπορεί να οδηγήσουν στην ανάπτυξη υπερθερμικών επιπλοκών. Στην ενήλικη ζωή, η κατάσταση του ασθενούς μπορεί να παρακολουθείται και να αντισταθμίζεται περιορίζοντας τη σωματική δραστηριότητα, εξαιρουμένου του ότι βρίσκεται σε θερμές συνθήκες, διασφαλίζοντας επαρκή πρόσληψη νερού στο σώμα.

Σε χρόνια γενικευμένη ανύδρωση, ήδη σε πρώιμο στάδιο, υπάρχει αυξημένη ευαισθησία σε διάφορα άκρα θερμοκρασίας, η οποία αποτελεί πιθανό κίνδυνο για τον ασθενή. Το δέρμα τέτοιων ασθενών είναι αραιωμένο και ξηρό, που χαρακτηρίζεται από περιφερειακή υπερκεράτωση, φαγούρα, υπεραιμία, ξεφλούδισμα στο πρόσωπο και τα χέρια, ανεξάρτητα από την εποχή (η κατάσταση επιδεινώνεται το χειμώνα). Με τη σωματική δραστηριότητα, ο ιδρώτας δεν απελευθερώνεται, καθίσταται δύσκολο για το σώμα να διατηρήσει μια κανονική θερμοκρασία. Η διαδικασία περιλαμβάνει το δακρυϊκό και βλεννογόνο αδενικό σύστημα: ο ασθενής αναπτύσσει σύνδρομο ξηροφθαλμίας, υπάρχει ξηρότητα της ρινοφαρυγγικής περιοχής. Ένας ανεπαρκώς ενυδατωμένος βολβός ματιών οδηγεί σε συμπτώματα όπως καύση, χαλικώδη μάτια. Μπορεί να αναπτυχθεί φλεγμονώδης διαδικασία όπως επιπεφυκίτιδα ή βλεφαρίτιδα. Η ξηρότητα του ρινικού βλεννογόνου προκαλεί μια κλινική εικόνα που μοιάζει με άσθμα.

Εάν εμφανιστεί μια οξεία γενικευμένη μορφή ανύδρωσης, τότε μιλούν για μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση. Η κατάσταση της υγείας του ασθενούς επιδεινώνεται γρήγορα, σε σοβαρή κατάσταση. Ο καρδιακός παλμός αυξάνεται, η αναπνοή γίνεται πιο έντονη. Μια ταχεία συσσώρευση μεταβολικών προϊόντων συμβαίνει στο σώμα. Ο καθημερινός όγκος των ούρων αυξάνεται, η εργασία του πεπτικού συστήματος διακόπτεται. Ο ασθενής χάνει την όρεξή του, αλλά συχνά αισθάνεται έντονη δίψα, η οποία είναι ιδιαίτερα οδυνηρή με την αύξηση της αφυδάτωσης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η δίψα απουσιάζει - για παράδειγμα, εάν η ανίδρωση οφείλεται σε κάποια υποκείμενη ασθένεια. [16]

Η δηλητηρίαση αυξάνεται, η οποία αυξάνει περαιτέρω τη θερμοκρασία. Η γενική κατάσταση διαταράσσεται γρήγορα, η λειτουργία των οργάνων και των συστημάτων στο σώμα είναι διαταραγμένη. Ένας τέτοιος ασθενής απαιτεί επείγουσα ιατρική βοήθεια.

Με την τοπική μορφή της ανίδρωσης, η γενική κατάσταση ενός ατόμου δεν υποφέρει. Το δέρμα στην πληγείσα περιοχή αρχίζει να ξεφλουδίζει, εμφανίζεται ξηρότητα και ρωγμές. Ωστόσο, η παθολογία μπορεί να εντοπιστεί άμεσα μόνο κατά τη διάρκεια μιας ολοκληρωμένης διάγνωσης.

Πρώτα σημάδια

Τα πρώτα «κουδούνια» της ανάπτυξης της ανύδρωσης εμφανίζονται συχνότερα όταν ένα άτομο βρίσκεται σε καυτές συνθήκες ή λαμβάνει έντονη σωματική δραστηριότητα. Προς το παρόν, μπορεί να σημειωθούν τα ακόλουθα:

  • απουσία εκκένωσης ιδρώτα σε τυπικά σημεία (μασχάλες, πλάτη, βουβωνική χώρα, πρόσωπο και μέτωπο).
  • ζάλη;
  • ερυθρότητα του προσώπου
  • συσπάσεις σπαστικών μυών, σπασμοί σπασμών.
  • γενική αδυναμία
  • αυξημένη θερμοκρασία σώματος.

Οι πληγείσες περιοχές του δέρματος τραυματίζονται εύκολα, σχηματίζονται ρωγμές που μπορούν να μολυνθούν. Ως αποτέλεσμα της αδυναμίας απομάκρυνσης τοξικών ουσιών από το σώμα, ενδέχεται να εμφανιστεί δηλητηρίαση, συνοδευόμενη από πυρετό, αυτόνομες διαταραχές. Σε άθικτες περιοχές του δέρματος, δεν αποκλείεται αντισταθμιστική αύξηση της εφίδρωσης.

Όταν βρεθούν τα πρώτα ύποπτα συμπτώματα, πρέπει:

  • Μην πηγαίνετε σε ζεστά και βουλωμένα δωμάτια, εάν είναι δυνατόν, ενεργοποιήστε το κλιματιστικό.
  • Φορέστε ρούχα από ελαφριά φυσικά υφάσματα.
  • συμβουλευτείτε έναν γιατρό και πείτε για το πρόβλημα.

Έντυπα

Η ανίδρωση μπορεί να έχει διαφορετική αιτιολογία ανάπτυξης, διαφορετικούς βαθμούς σοβαρότητας. Ανάλογα με αυτό, η ασθένεια χωρίζεται σε πολλές επιλογές, οι οποίες επιτρέπουν στον γιατρό να διατυπώσει με μεγαλύτερη ακρίβεια και ταχέως την ουσία της παθολογίας, να προβλέψει τις πιθανές συνέπειες και να συνταγογραφήσει σωστά τη θεραπεία.

Οι ασκούμενοι δερματολόγοι μιλούν συνήθως για αυτούς τους τύπους ανίδρωσης:

  • Η συγγενής ανύδρωση παρατηρείται συνήθως σε άτομα με υποπλαστικές και απλαστικές αλλαγές στους ιδρωτοποιούς αδένες. Η παθολογία μεταδίδεται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο και τα πρώτα σημάδια μπορούν να παρατηρηθούν ήδη κατά τη διάρκεια της νεογνικής περιόδου. Η ασθένεια έχει μια χρόνια γενικευμένη πορεία, σε συνδυασμό με άλλες συγγενείς διαταραχές.
  • Η επίκτητη ανίδρωση είναι το αποτέλεσμα άλλων παθολογιών ή διαταραχών ορισμένων λειτουργιών στο σώμα. Η ληφθείσα μορφή είναι συχνά κλινικά διαφορετική, μπορεί να εμφανιστεί σε διάφορες παραλλαγές:
    • η οξεία μορφή αναπτύσσεται στο πλαίσιο δηλητηρίασης ή μεταβολικών διαταραχών, συνοδεύεται από σοβαρές θερμορυθμιστικές διαταραχές, γενικά σημάδια δηλητηρίασης, έχει δυσμενή πρόγνωση.
    • η χρόνια μορφή αναπτύσσεται με διαταραχές του αυτόνομου νευρικού συστήματος, με ατροφικές διεργασίες που επηρεάζουν τους ιδρωτοποιούς αδένες.
    • η τροπική μορφή είναι χαρακτηριστική για περιοχές με θερμές κλιματολογικές συνθήκες σε φόντο χαμηλής πρόσληψης υγρού, που συνοδεύεται από την εμφάνιση φυσαλιδωδών εκρήξεων, η οποία οφείλεται στο φράξιμο των εξόδων των ιδρωτοποιούμενων αδένων με μικροσκοπικά σωματίδια σκόνης, βρωμιάς κ.λπ.;
    • η εστιακή μορφή εμφανίζεται σε περιορισμένες περιοχές του κορμού, των άκρων ή του προσώπου - για παράδειγμα, αυτή η επιλογή είναι χαρακτηριστική του συνδρόμου Bernard-Horner, που συνοδεύεται από πτώση, μύωση, ενόφθαλμο και ανύδρωση.
    • η γενικευμένη μορφή εξαπλώνεται σε ολόκληρο το σώμα, μπορεί επίσης να επηρεάσει άλλα αδενικά συστήματα - συγκεκριμένα τους βλεννογόνους ρινοφαρυγγικούς και δακρυϊκούς αδένες (τη λεγόμενη οφθαλμική ανύδρωση).

Συγγενής ευαισθησία στον πόνο με ανύδρωση

Αυτή η παθολογία αναφέρεται σε σπάνιες κληρονομικές διαταραχές που μεταδίδονται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο. Η ασθένεια συνοδεύεται από διαταραχή της ευαισθησίας των υποδοχέων πόνου. Η κλινική εικόνα παρουσιάζεται με τα ακόλουθα σημεία:

  • ευαισθησία σε οδυνηρά ερεθίσματα.
  • αποτυχία της θερμορύθμισης
  • ολιγοφρένεια;
  • τάση για αυτοτραυματισμό
  • ανύδρωση;
  • περιοδικές αναπνευστικές δυσκολίες
  • αυθόρμητος πυρετός.

Η εφίδρωση δεν εμφανίζεται όταν εκτίθεται σε θερμότητα, πόνο, συναισθηματικά ή χημικά ερεθίσματα.

Η ουσία της ανάπτυξης της παθολογίας έχει ως εξής. Μεταλλακτικές μεταβολές στο γονίδιο NTRK1 προκαλούν ανώμαλη ανάπτυξη χολινεργικών, συμπαθητικών νευρώνων (συγκεκριμένα, εκείνων που νευρώνουν τους ιδρωτοποιούς αδένες) και των αισθητηριακών νευρικών κυττάρων που εντοπίζονται στις ραχιαίες νωτιαίες ρίζες. Εμφανίζεται λανθασμένη μυελίνωση περιφερειακών ινών. Βοηθητικά σημάδια παθολογίας: αντίσταση στον πόνο στο πλαίσιο διατηρημένων αίσθησης απλής και γευστικής αίσθησης. Οποιαδήποτε απόπειρα πρόκλησης εφίδρωσης είναι μάταιη, από θερμικές επιδράσεις έως δοκιμές πιλοκαρπίνης ή ηλεκτρική διέγερση. Όταν η θερμοκρασία αυξάνεται, η λήψη αντιπυρετικών φαρμάκων είναι αναποτελεσματική, αλλά οι φυσικές τεχνικές ψύξης "λειτουργούν".

Οι ασθενείς έχουν τακτική οστεομυελίτιδα, αστεπενέκρωση και τα δόντια τους πέφτουν νωρίς. Κατά τη διεξαγωγή ηλεκτρομυογραφίας, δεν παρατηρείται διαταραχή της αγωγής των νεύρων.

Επιπλοκές και συνέπειες

Η κύρια επιπλοκή της ανύδρωσης θεωρείται παραβίαση της θερμορύθμισης και υπερθέρμανσης του σώματος, η οποία αποτελεί ιδιαίτερο κίνδυνο για τα παιδιά της παιδικής ηλικίας.

Τα ακόλουθα ανεπιθύμητα συμπτώματα καταγράφονται συχνότερα:

  • σπασμωδικές συσπάσεις που προκαλούνται από παραβίαση της θερμορύθμισης (μυϊκοί σπασμοί, πόνοι στα άκρα, κοιλιά και πλάτη).
  • εξάντληση ως αποτέλεσμα θερμικής ανισορροπίας (συνοδεύεται από γενική αδυναμία, ναυτία, ταχυκαρδία).
  • θερμοπληξία (κρίσιμη υπερθέρμανση του σώματος, η οποία συνοδεύεται από κατάθλιψη και απώλεια συνείδησης, ψευδαισθήσεις και, εάν δεν παρέχεται βοήθεια, θάνατος).

Δεδομένου ότι οι επιπλοκές στην ανίδρωση αναπτύσσονται αρκετά γρήγορα, είναι απαραίτητο να παραδοθεί ο ασθενής σε ιατρική εγκατάσταση το συντομότερο δυνατό για να παράσχει ειδική βοήθεια.

Ένα τυπικό ανεπιθύμητο συμβάν στην οξεία γενικευμένη ανύδρωση είναι η νεφρική και ηπατική δυσλειτουργία. Στο πλαίσιο της προοδευτικής δηλητηρίασης, εμφανίζεται υπερφόρτωση αυτών των οργάνων, η οποία μπορεί στη συνέχεια να προκαλέσει την ανάπτυξη χρόνιας ανεπαρκούς λειτουργίας και μια κατάσταση αποσυμπίεσης. Με αφυδάτωση και ταχεία απώλεια πλάσματος στο αίμα, υπάρχει πάχυνση του αίματος με την εμφάνιση σημείων ανεπαρκούς καρδιακής δραστηριότητας.

Διαγνωστικά ανύδρωση

Δεν είναι δύσκολο να προσδιοριστεί η κατάσταση της ανύδρωσης σε έναν ασθενή. Συνήθως προκύπτουν δυσκολίες με τον εντοπισμό της βασικής αιτίας αυτής της παραβίασης και είναι εξαιρετικά απαραίτητο να καθοριστεί ο παράγοντας που προκαλεί: η επάρκεια της συνταγογραφούμενης θεραπείας και η έκβασή της εξαρτώνται από αυτό. [17]

Για την αποφυγή λαθών, συνταγογραφείται μια ολοκληρωμένη διάγνωση, βάσει της λήψης τόσο εργαστηριακών όσο και λειτουργικών πληροφοριών. Για διαβούλευση, εμπλέκονται γιατροί άλλων ειδικοτήτων: μπορεί να είναι νευρολόγος, ενδοκρινολόγος, γαστρεντερολόγος, ρευματολόγος, δερματολόγος, γενετιστής. [18]

Πρώτα απ 'όλα, ο γιατρός ακούει προσεκτικά τα παράπονα του ασθενούς. Τέτοιες καταγγελίες μπορεί να περιλαμβάνουν:

  • έντονη δίψα
  • συχνή και άφθονη ούρηση.
  • ξηρό δέρμα και βλεννογόνους ιστούς, μειωμένος ιδρώτας και σιελόρροια, πονοκέφαλοι, γενική αδυναμία, ναυτία, πυρετός, σπασμοί, αυξημένος καρδιακός ρυθμός κ.λπ.
  • πεπτικές διαταραχές.

Κατά τη διάρκεια της φυσικής εξέτασης, ο γιατρός δίνει προσοχή στο ξηρό δέρμα και στους βλεννογόνους και σε άλλα χαρακτηριστικά σημεία. [19]

Σε γενικές γραμμές, το διαγνωστικό σχήμα προβλέπει τις ακόλουθες εξετάσεις:

  • Δοκιμές αίματος και ούρων, μερικές φορές κομογράφημα, ιστολογική εξέταση του δέρματος, συνεστιακή μικροσκοπία ή αποτυπώματα γραφίτη στις επιφάνειες και τα πόδια της παλάμης (για να αποκλειστεί η γενετική παθολογία).
  • Ανάλυση ούρων σύμφωνα με τον Zimnitsky.
  • Ποσοτικές μελέτες της λειτουργικότητας των αδένων του ιδρώτα, δοκιμή εφίδρωσης που προκαλείται από πιλοκαρπίνη (με την εισαγωγή της πιλοκαρπίνης, αυξάνεται η παραγωγή ιδρώτα).
  • Γενετικοί έλεγχοι - για να διευκρινιστεί η πιθανότητα κληρονομικής παθολογίας.

Τα διαγνωστικά όργανα εκχωρούνται σύμφωνα με μεμονωμένες ενδείξεις. Οι ακόλουθες διαδικασίες εμφανίζονται πιο συχνά:

  • μαγνητική τομογραφία ενισχυμένη με αντίθεση του εγκεφάλου.
  • μελέτη της λειτουργικότητας και της δομής των νεφρών, συμπεριλαμβανομένου του αποκλεισμού των ηλεκτρολυτικών μεταβολικών διαταραχών.

Διαφορική διάγνωση

Η ανύδρωση πρέπει να διακρίνεται από τέτοιες ασθένειες:

  • Σύνδρομο Sjogren , εξωδερμική δυσπλασία, σύνδρομο Van den Bosch (μαζί με την απουσία εφίδρωσης, μειώνεται η έκκριση σμήγματος, τα μαλλιά, τα νύχια και ο βλεννογόνος ιστός πέφτουν και γίνονται λεπτότερα, σημειώνεται καθυστέρηση στην ανάπτυξη και μείωση των πνευματικών ικανοτήτων).
  • Σύνδρομο Rothmund-Thomson;
  • συγγενής παχυονυχία ;
  • ονυχογρύπωση;
  • πελματιαία-πελματιαία υπερκεράτωση;
  • υπερκεράτωση των ωοθυλακίων
  • οικογενειακή δυσαυτονομία τύπου 2, συγγενής αναισθησία στο σύνδρομο πόνου (που χαρακτηρίζεται από διαταραχές στη θερμορύθμιση, ολιγοφρένεια, τάση αυτοτραυματισμού, περιοδική δυσκολία στην αναπνοή, πυρετός). [20]

Με την οικογενειακή δυσανονομία, η διάγνωση υποδεικνύει τις ακόλουθες αλλαγές:

  • ακατάλληλη δερματική αντίδραση σε ενδοδερμική χορήγηση ισταμίνης.
  • μύωση των μαθητών όταν ενσταλάζονται με διάλυμα χλωριούχου μεθαχολίνης 2,5%.

Ποιος θα επικοινωνήσει;

Θεραπεία ανύδρωση

Η θεραπεία για την ανίδρωση περιορίζεται στην εξάλειψη των αιτιών που προκάλεσαν την εμφάνιση του προβλήματος. Χρειάζεται συχνά πολύς χρόνος και υπομονή για να βρει αυτούς τους λόγους. Ωστόσο, μια ολοκληρωμένη προσέγγιση στα διαγνωστικά βοηθά στην εύρεση του απαραίτητου παράγοντα πρόκλησης.

Η συντηρητική θεραπεία περιορίζεται στη χρήση γενικών και τοπικών μέτρων επιρροής. Το γενικό θεραπευτικό σχήμα περιλαμβάνει την ατομική συνταγή κυτταροστατικών, κορτικοστεροειδών, ηρεμιστικών, μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών και βιταμινών. [21]

Οι συγγενείς μορφές ανύδρωσης συνήθως δεν μπορούν να θεραπευτούν πλήρως, επομένως, συνταγογραφούνται μόνο συμπτωματική θεραπεία και φάρμακα για την πρόληψη της ανάπτυξης επιπλοκών.

Η θεραπεία με βιταμίνες συνήθως συνίσταται στη λήψη πολυβιταμινών που περιέχουν βιταμίνες Α και Β 12.

Η τοπική εστιακή ανύδρωση είναι η ευκολότερη θεραπεία: μερικές φορές αρκεί ο ασθενής να χρησιμοποιεί ενυδατικούς εξωτερικούς παράγοντες και να πίνει άφθονα υγρά. Αλλά η γενικευμένη μορφή συνήθως απαιτεί νοσηλεία του ασθενούς: μαζί με συμπτωματική θεραπεία, πραγματοποιείται ενδοφλέβια έγχυση αλατούχων διαλυμάτων. [22]

Φάρμακα

Εάν ήταν δυνατόν να εξακριβωθεί η αιτία της ανίδρωσης, τότε η θεραπεία κατευθύνεται ειδικά στην πρωτογενή ασθένεια:

  • με αυτοάνοση παθολογία - για παράδειγμα, σύνδρομο Sjogren ή συστηματική σκλήρυνση - η θεραπεία βασίζεται στη λήψη ανοσοκατασταλτικών.
  • Οι νευρολογικές ασθένειες είναι συχνά μη αναστρέψιμες, επομένως, συνταγογραφείται θεραπεία για την πρόληψη περαιτέρω επιδείνωσης του προβλήματος.
  • Η αποκτηθείσα γενικευμένη ανύδρωση μπορεί να εξαφανιστεί από μόνη της, καθώς έχει την τάση για αυθόρμητη ύφεση.

Υπάρχουν πολλές πληροφορίες σχετικά με την αποτελεσματικότητα της συστηματικής χρήσης κορτικοστεροειδών φαρμάκων - για παράδειγμα, μεθυλπρεδνιζολόνη.

Σε πολλές περιπτώσεις, τα ακόλουθα φάρμακα γίνονται τα φάρμακα επιλογής:

Μεθυλπρεδνιζολόνη

Το φάρμακο λαμβάνεται από το στόμα. Η δοσολογία και η διάρκεια της εισαγωγής εξετάζονται από τον γιατρό ξεχωριστά. Η ημερήσια δόση λαμβάνεται μία φορά την ημέρα ή κάθε δεύτερη μέρα, κατά προτίμηση το πρωί, αμέσως μετά τα γεύματα. Πιθανές παρενέργειες: ναυτία, αρρυθμίες, δυσμηνόρροια, αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση.

Μίλεραν

Το φάρμακο συνταγογραφείται ως πορεία ή συνεχώς, με ατομική επιλογή δοσολογίας ανάλογα με τα κλινικά συμπτώματα και τις αιματολογικές παραμέτρους. Η μακροχρόνια θεραπεία μπορεί να οδηγήσει σε παρενέργειες όπως καταστολή του μυελού των οστών, αυξημένος θρόμβος αίματος, ιδιοπαθή πνευμονία.

Μεθοτρεξάτη

Το φάρμακο λαμβάνεται από το στόμα, σε μεμονωμένες δόσεις. Κατά μέσο όρο, 10-25 mg του φαρμάκου λαμβάνονται από το στόμα, μία φορά την εβδομάδα. Ως επιπλοκές της θεραπείας, ο ασθενής μπορεί να αναπτύξει φλεγμονώδεις διεργασίες των βλεννογόνων ιστών και μυελοκαταστολή. Τέτοια φαινόμενα απαιτούν μείωση της δοσολογίας ή αναστολή της θεραπείας.

Plaquenil

Το φάρμακο υδροξυχλωροκίνης λαμβάνεται με τροφή (μπορείτε να πιείτε ένα ποτήρι γάλα). Αντιστοιχίστε στην ελάχιστη αποτελεσματική ποσότητα, όχι περισσότερο από 6,5 mg / kg σωματικού βάρους ανά ημέρα. Πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες: δερματικό εξάνθημα, δυσπεψία, ζάλη, αλλαγές στη μελάγχρωση του δέρματος.

Πρόληψη

Δεδομένου ότι η ανίδρωση είναι αρκετά δύσκολο να αντιμετωπιστεί και ορισμένες μορφές της νόσου δεν θεραπεύονται καθόλου, είναι σημαντικό να δοθεί ιδιαίτερη προσοχή στην πρόληψη αυτής της διαταραχής. Οι ασθενείς με ανίδρωση πρέπει να αποφεύγουν τη χρήση φαρμάκων που μπορούν να επιδεινώσουν την παθολογική κατάσταση. Αυτά τα ανεπιθύμητα φάρμακα περιλαμβάνουν:

  • αντιχολινεργικά;
  • αλλαντοτοξίνη;
  • φάρμακα οπιοειδών
  • Κλονιδίνη;
  • βαρβιτουρικά
  • ανταγωνιστές των α-2 υποδοχέων.
  • Ζονισαμίδη;
  • Τοπιραμάτη.

Τα άτομα με προβλήματα εφίδρωσης πρέπει να περιορίζουν κάθε δραστηριότητα που μπορεί να αυξήσει τη θερμοκρασία του πυρήνα τους. Η αυξημένη σωματική δραστηριότητα επιτρέπεται μόνο υπό την επίβλεψη ιατρού και οι ασκήσεις πρέπει να πραγματοποιούνται μόνο σε δροσερό και καλά αεριζόμενο χώρο. Τα ρούχα για ενεργές ασκήσεις πρέπει να είναι ελαφριά, χαλαρά, κατασκευασμένα από φυσικά υφάσματα. [23]

Για λόγους πρόληψης, είναι σημαντικό να αναζητήσετε έγκαιρη ιατρική βοήθεια, να εντοπίσετε και να θεραπεύσετε τυχόν ασθένειες στο σώμα.

Πρόβλεψη

Η συγγενής μορφή της ανύδρωσης πρακτικά δεν ανταποκρίνεται στη θεραπεία, επομένως, έχει σχετικά κακή πρόγνωση. Η επίκτητη μορφή της νόσου μπορεί να εξαλειφθεί, υπό την προϋπόθεση ότι πραγματοποιείται κατάλληλη κατάλληλη θεραπεία. [24]

Η προσθήκη επιπλοκών, η καθυστερημένη θεραπεία επιδεινώνει την ποιότητα της πρόγνωσης.

Για τη βελτιστοποίηση της έκβασης της νόσου, οι γιατροί έχουν αναπτύξει όχι μόνο κατάλληλη θεραπεία, αλλά και προληπτικές και αποκαταστατικές συστάσεις για τους ασθενείς:

  • Συνιστάται να τηρείτε έναν υγιεινό τρόπο ζωής, να τρώτε υψηλής ποιότητας και ισορροπημένο, να αποκλείετε το αλκοόλ και τα διεγερτικά ποτά.
  • αρνούνται να πάρουν ορισμένα φάρμακα που επηρεάζουν αρνητικά την εργασία των ιδρωτοποιών αδένων.
  • ως υποστηρικτικά μέτρα, εκτελείτε τακτικά διαδικασίες μυοδιέγερσης, χειροκίνητη θεραπεία, ασκήσεις φυσικοθεραπείας. [25]

Η ανίδρωση είναι μια πολύπλοκη ασθένεια που μπορεί να ελεγχθεί. Είναι αλήθεια, για αυτό είναι απαραίτητο να ξοδεύετε πολλή προσπάθεια, να είστε υπομονετικοί και να ακολουθείτε αυστηρά όλες τις συνταγές των γιατρών.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.