Ανοιχτό κολποκοιλιακό κανάλι: συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Το μερίδιο του ανοιχτού κολποκοιλιακού καναλιού αντιπροσωπεύει περίπου το 4% όλων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών. Η βλάβη χαρακτηρίζεται από υποανάπτυξη των χωρισμάτων που γειτνιάζουν με τις βαλβίδες AV και των ανωμαλιών των ίδιων των βαλβίδων.

Ατελής (μερική) μορφή ανοικτού κολποκοιλιακού σωλήνα

Το πρωτεύον διαφορετικό κολπικό κολπικό ελάττωμα είναι χαρακτηριστικό. Οι βαλβίδες AV σχηματίζονται σε ένα επίπεδο (συνήθως η τριγλώχινη βαλβίδα μετατοπίζεται στην κορυφή της καρδιάς) και προσαρτάται στην άνω άκρη του μεσοκοιλιακού διαφράγματος. Η διάσπαση του φύλλου της μιτροειδούς βαλβίδας μπορεί να έχει τη μορφή. μια μικρή περιθωριακή διάσταση ή φτάνει στη βάση του. Από τις άκρες της διάσπασης, επιπρόσθετες χορδές συχνά συνδέονται με το μεσοκοιλιακό διάφραγμα: είναι δυνατές ανωμαλίες των θηλωματικών μυών. Αιμοδυναμική αστάθεια χαρακτηρίζεται από παλινδρόμηση στο μιτροειδούς βαλβίδας, και το αίμα ελιγμών μέσω ενός μεσοκολπικού ελαττώματος. Υπάρχει μια υπερφόρτωση όγκου αμφοτέρων των κοιλιών, αναπτύσσεται η πνευμονική υπέρταση (μέχρι τη σλερρωτική φάση ήδη στα πρώτα χρόνια της ζωής). Με τη στένωση της πνευμονικής αρτηρίας, η πορεία του ελαττώματος είναι πιο ευνοϊκή, καθώς η πνευμονική υπέρταση δεν αναπτύσσεται.

Χαρακτηρίζεται από παράπονα καθυστέρηση στην σωματική ανάπτυξη, επαναλαμβάνονται πνευμονία, απώλεια της όρεξης, κόπωση κατά τη διάρκεια της σίτισης, τα σημάδια της καρδιακής ανεπάρκειας με τη μορφή ταχύπνοια, ταχυκαρδία. Υπάρχουν σταγόνες σταγόνες στους πνεύμονες, το ήπαρ διευρύνεται. Ο χρόνος εμφάνισης των πρώτων σημείων και η σοβαρότητα της κατάστασης καθορίζονται από τη σοβαρότητα της μιτροειδούς ανεπάρκειας. Με σημαντική αναταραχή, η κατάσταση του νεογνού από τις πρώτες ημέρες είναι σοβαρή, καθώς η αύξηση της πίεσης στον αριστερό κόλπο και ο όγκος της εκκρίσεως αίματος είναι σημαντικές.

Η φυσική εξέταση αποκαλύπτει μια αριστερή καρδιά καμπούρα, συστολική jitter κατά το τέταρτο μεσοπλεύριο διάστημα ή / και πάνω από την κορυφή της καρδιάς. Auscultation με ατελή μορφή ενός AV ανοικτού καναλιού ακούει δύο θόρυβο: συστολικό φύσημα της μιτροειδούς παλινδρόμησης σχετικά με την κορυφή της καρδιάς και συστολικό φύσημα της σχετικής στένωση της πνευμονικής αρτηρίας - κολπικής διαφραγματικής ανωμαλίας (θόρυβος εξώθησης).

Το ΗΚΓ βοηθά πολύ στη διάγνωση. Στους περισσότερους ασθενείς, η απόκλιση του ηλεκτρικού άξονα της καρδιάς προς τα αριστερά είναι από 0 έως 150 s. Συνέπεια μιας μη φυσιολογικής σχηματισμό του συστήματος καρδιακή αγωγιμότητα - την μετατόπιση του κόμβου οπίσθιου AV και δέσμη, την πρόωρη απαλλαγή του από την αριστερή Nica πόδι διασταύρωσης ή υποπλασία της. Ως ένδειξη ογκομετρικής υπερφόρτωσης της δεξιάς κοιλίας, εμφανίζεται ένας ατελής αποκλεισμός του δεξιού σκέλους της δέσμης Heis της μορφής rSR στο μόλυβδο V1.

Το σχήμα και το μέγεθος της καρδιάς σκιά στη ακτίνων Χ προσδιορίζεται τη σοβαρότητα της ανεπάρκειας μιτροειδούς βαλβίδας σε σχέση με την παρούσα σχήμα καρδιάς μοιάζει ότι σε παθήσεις του μυοκαρδίου (αυξημένη κυρίως λόγω προς τα αριστερά της καρδιάς).

Με ατελή μορφή ενός ανοικτού-κανάλι AV ηχοκαρδιογραφία δείχνουν σημάδια πρωτογενούς μεσοκολπικού ελαττώματος (σπάσει ηχώ από την μεσοκολπικού διαφράγματος) και ανωμαλίες του μιτροειδούς βαλβίδας.

Ο καρδιακός καθετηριασμός και η αγγειοκαρδιογραφία πραγματοποιούνται για τον προσδιορισμό του βαθμού πνευμονικής αγγειακής νόσου σε ασθενείς με πνευμονική υπέρταση.

Θεραπεία. Η ιατρική θεραπεία στοχεύει στη σύλληψη των σημείων καρδιακής ανεπάρκειας. Η αντικατάσταση μπορεί να εξαλειφθεί μόνο με λειτουργικό τρόπο. Η προγραμματισμένη παρέμβαση εμφανίζεται στην ηλικία των 1-2 ετών, και με σοβαρή ανεπάρκεια μιτροειδούς ή γενικό αίθριο - πριν. Το πλαστικό ελάττωμα κατασκευάζεται και το φύλλο της διαχωριστικής βαλβίδας ανακατασκευάζεται.

Η πλήρης μορφή του κολποκοιλιακού σωλήνα του ανοιχτού κολποκοιλιακού σωλήνα

Ο κνησμός περιλαμβάνει το κύριο ελάττωμα του διατοριακού διαφράγματος, το ελάττωμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος αμέσως κάτω από τις βαλβίδες AV και τον κοινό δακτύλιο ΑΒ. Υπάρχει μετατόπιση αίματος στο επίπεδο του διατοριακού και μεσοκοιλιακού διαφράγματος, αναπτύσσεται η ανεπάρκεια βαλβίδων AV. Υπάρχει μια τεράστια υπερφόρτωση του αριστερού και του δεξιού τμήματος της καρδιάς. Η πίεση στις κοιλίες εξισώνεται, πράγμα που οδηγεί στην πρώιμη ανάπτυξη υψηλής πνευμονικής υπέρτασης μέχρι το τέλος του πρώτου έτους ζωής. Με την παρουσία πνευμονικής στένωσης μειώνεται η απόρριψη από αριστερά προς τα δεξιά.

Η βλάβη χαρακτηρίζεται από μια σοβαρή πορεία αμέσως μετά τη γέννηση του παιδιού. Σημαντική αλλοίωση παρατηρείται μέχρι το τέλος του πρώτου μήνα, όταν η αντίσταση των πνευμονικών αγγείων μειώνεται και η πνευμονική ροή αίματος αυξάνεται. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου αυξάνεται η σοβαρότητα των συμπτωμάτων της καρδιακής ανεπάρκειας. Τα παιδιά καθυστερούν στην ανάπτυξη, η επαναλαμβανόμενη πνευμονία δεν είναι ασυνήθιστη.

Στη φυσική εξέταση του καρδιαγγειακού συστήματος, η ψηλάφηση ανιχνεύεται με συστολική τρεμούλιαση. Auscultated τραχύ φύσημα συστολική κατά μήκος της αριστερής χείλος του στέρνου (VSD), συστολικό φύσημα βαλβιδική ανεπάρκεια και δεύτερο βήμα προφορά πάνω από την πνευμονική αρτηρία.

Οι αλλαγές του ΗΚΓ είναι παρόμοιες με εκείνες της ατελούς μορφής ενός ανοιχτού καναλιού AV.

Στο ροδοντογράφημα, το πνευμονικό σχέδιο ενισχύεται σημαντικά κατά μήκος του αρτηριακού διαύλου. Η σκιά της καρδιάς συνήθως διευρύνεται από όλες τις κάμερες. Με την ταυτόχρονη στένωση της πνευμονικής αρτηρίας, το πνευμονικό πρότυπο είναι φυσιολογικό και το μέγεθος της καρδιάς είναι μικρό.

Η ηχοκαρδιογραφία επιτρέπει την επίτευξη πλήρων μορφολογικών και αιμοδυναμικών χαρακτηριστικών του ελαττώματος. Για τη χειρουργική θεραπεία, οι ακόλουθες πληροφορίες είναι σημαντικές: το μέγεθος των ελαττωμάτων και των ανοιγμάτων των βαλβίδων, η ανατομία των βαλβίδων και η κατάσταση των θηλωδών μυών, τα σχετικά και απόλυτα μεγέθη των κοιλιών.

Ο καρδιακός καθετηριασμός και η αγγειοκαρδιογραφία στη διάγνωση ενός ανοιχτού κολποκοιλιακού σωλήνα έχουν πλέον χάσει τη σημασία τους. Χρησιμοποιούνται μέθοδοι για τον προσδιορισμό της κατάστασης της πνευμονικής αγγειακής κλίνης στην περίπτωση υψηλής πνευμονικής υπέρτασης.

Θεραπεία. Η ιατρική θεραπεία στοχεύει στη σύλληψη των σημείων καρδιακής ανεπάρκειας. Δεδομένου ότι η ολοκληρωμένη μορφή ΑΒ κανάλι αναπτύσσεται ταχέως υψηλή πνευμονική υπέρταση, αθηροσκληρυντικών αγγειακών αλλοιώσεων είναι μία πρωτοταγής ρίζα διόρθωση κηλίδα - κλείσιμο μέσω επιθεμάτων μεσοκολπικού και μεσοκοιλιακό ελαττώματα και πλαστικά βαλβίδες AV.

[1], [2], [3], [4]