Ανοιχτός κολποκοιλιακός σωλήνας: συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Ο ανοιχτός κολποκοιλιακός πόρος ευθύνεται για περίπου το 4% όλων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών. Το ελάττωμα χαρακτηρίζεται από υποανάπτυξη των διαφραγμάτων δίπλα στις κολποκοιλιακές βαλβίδες και ανωμαλίες των ίδιων των βαλβίδων.

Ατελής (μερική) μορφή βατού κολποκοιλιακού πόρου

Χαρακτηριστικό είναι ένα πρωτοπαθές μεσοκολπικό ελάττωμα ποικίλου μεγέθους. Οι κολποκοιλιακές βαλβίδες σχηματίζονται στο ίδιο επίπεδο (κανονικά η τριγλώχινα βαλβίδα μετατοπίζεται προς την κορυφή της καρδιάς) και είναι προσαρτημένες στην άνω άκρη του μεσοκοιλιακού διαφράγματος. Η σχισμή του φύλλου της μιτροειδούς βαλβίδας μπορεί να έχει τη μορφή μικρής οριακής διάστασης ή να φτάσει στη βάση της. Πρόσθετες χορδές συχνά εκτείνονται από τις άκρες της σχισμής και είναι προσαρτημένες στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα: είναι πιθανές ανωμαλίες των θηλωματικών μυών. Οι αιμοδυναμικές διαταραχές χαρακτηρίζονται από παλινδρόμηση στη μιτροειδή βαλβίδα και παράκαμψη αίματος μέσω του μεσοκολπικού ελάττωμα. Υπάρχει υπερφόρτωση όγκου και των δύο κοιλιών, αναπτύσσεται πνευμονική υπέρταση (μέχρι τη σκληρωτική φάση ήδη από τα πρώτα χρόνια της ζωής). Με τη στένωση της πνευμονικής αρτηρίας, η πορεία του ελαττώματος είναι πιο ευνοϊκή, καθώς η πνευμονική υπέρταση δεν αναπτύσσεται.

Τα παράπονα για καθυστερημένη σωματική ανάπτυξη, επαναλαμβανόμενη πνευμονία, απώλεια όρεξης, ταχεία κόπωση κατά τη διάρκεια της σίτισης, σημάδια καρδιακής ανεπάρκειας με τη μορφή ταχύπνοιας και ταχυκαρδίας είναι τυπικά. Εμφανίζεται συμφορητικός συριγμός στους πνεύμονες, το ήπαρ διευρύνεται. Ο χρόνος εμφάνισης των πρώτων σημείων και η σοβαρότητα της πάθησης καθορίζονται από τη σοβαρότητα της μιτροειδούς ανεπάρκειας. Με σημαντική παλινδρόμηση, η κατάσταση των νεογνών από τις πρώτες ημέρες είναι σοβαρή, καθώς η αύξηση της πίεσης στον αριστερό κόλπο και ο όγκος της έκκρισης αίματος είναι σημαντικά.

Η κλινική εξέταση αποκαλύπτει αριστερή καρδιακή καμπούρα, συστολική ταραχή στον τέταρτο μεσοπλεύριο χώρο ή/και πάνω από την κορυφή της καρδιάς. Η ακρόαση αποκαλύπτει δύο φυσήματα με ατελή μορφή ανοιχτού κολποκοιλιακού πόρου: συστολικό φύσημα μιτροειδούς ανεπάρκειας στην κορυφή της καρδιάς και συστολικό φύσημα σχετικής στένωσης πνευμονικής αρτηρίας - μεσοκολπικό έλλειμμα (φούσκωμα εξώθησης).

Το ΗΚΓ είναι πολύ χρήσιμο στη διάγνωση. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν απόκλιση του ηλεκτρικού άξονα της καρδιάς προς τα αριστερά από 0 έως 150 s. Η συνέπεια του ανώμαλου σχηματισμού του καρδιακού συστήματος αγωγιμότητας είναι η οπίσθια μετατόπιση του κολποκοιλιακού κόμβου και του δεματίου His, η πρόωρη αναχώρηση του αριστερού κλάδου του δεματίου His ή η υποπλασία του. Ως ένδειξη υπερφόρτωσης όγκου της δεξιάς κοιλίας, εμφανίζεται στην απαγωγή V1 ένας ατελής αποκλεισμός του δεξιού κλάδου του δεματίου His της μορφής rSR.

Το σχήμα και το μέγεθος της καρδιακής σκιάς στην ακτινογραφία καθορίζονται από τη σοβαρότητα της ανεπάρκειας της μιτροειδούς βαλβίδας, σε σχέση με την οποία το σχήμα της καρδιάς μοιάζει με αυτό των μυοκαρδιακών παθήσεων (διευρύνεται κυρίως λόγω των αριστερών τμημάτων).

Στην περίπτωση ενός ατελούς ανοιχτού κολπικού πόρου, η ηχοκαρδιογραφία αποκαλύπτει σημάδια πρωτοπαθούς μεσοκολπικού ελλείμματος (διακοπή του ηχωτικού σήματος από το μεσοκολπικό διάφραγμα) και ανωμαλιών της μιτροειδούς βαλβίδας.

Ο καρδιακός καθετηριασμός και η αγγειογραφία πραγματοποιούνται για να προσδιοριστεί η έκταση της βλάβης στα πνευμονικά αγγεία στην πνευμονική υπέρταση.

Θεραπεία. Η φαρμακευτική αγωγή στοχεύει στην αναχαίτιση των συμπτωμάτων της καρδιακής ανεπάρκειας. Το ελάττωμα μπορεί να εξαλειφθεί μόνο χειρουργικά. Η προγραμματισμένη παρέμβαση ενδείκνυται στην ηλικία των 1-2 ετών και σε περίπτωση σοβαρής μιτροειδούς ανεπάρκειας ή κοινού κόλπου - νωρίτερα. Πραγματοποιείται πλαστική χειρουργική επέμβαση του ελαττώματος και ανακατασκευή του διαιρεμένου βαλβιδικού φύλλου.

Πλήρης μορφή κολποκοιλιακού πόρου ανοιχτού κολποκοιλιακού πόρου

Το ελάττωμα περιλαμβάνει ένα πρωτοπαθές έλλειμμα μεσοκολπικού διαφράγματος, ένα έλλειμμα μεσοκοιλιακού διαφράγματος ακριβώς κάτω από τις κολποκοιλιακές βαλβίδες και έναν κοινό κολποκοιλιακό δακτύλιο. Το αίμα αναστέλλεται στο επίπεδο του μεσοκολπικού και μεσοκοιλιακού διαφράγματος και αναπτύσσεται ανεπάρκεια της κολποκοιλιακής βαλβίδας. Υπάρχει υπερφόρτωση όγκου της αριστερής και της δεξιάς κοιλότητας της καρδιάς. Η πίεση στις κοιλίες εξισορροπείται, γεγονός που οδηγεί στην πρώιμη ανάπτυξη υψηλής πνευμονικής υπέρτασης μέχρι το τέλος του πρώτου έτους ζωής. Σε περίπτωση πνευμονικής στένωσης, η παράκαμψη από αριστερά προς τα δεξιά μειώνεται.

Το ελάττωμα χαρακτηρίζεται από σοβαρή πορεία αμέσως μετά τη γέννηση του παιδιού. Σημαντική επιδείνωση εμφανίζεται μέχρι το τέλος του πρώτου μήνα, όταν η αντίσταση των πνευμονικών αγγείων μειώνεται και η πνευμονική ροή αίματος αυξάνεται. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, η σοβαρότητα των συμπτωμάτων της καρδιακής ανεπάρκειας αυξάνεται. Τα παιδιά υστερούν στην ανάπτυξη και η επαναλαμβανόμενη πνευμονία δεν είναι ασυνήθιστη.

Κατά την κλινική εξέταση του καρδιαγγειακού συστήματος, η συστολική ρίγη ανιχνεύεται με ψηλάφηση. Ακούγεται ένα τραχύ συστολικό φύσημα κατά μήκος της αριστερής άκρης του στέρνου (έλλειμμα μεσοκοιλιακού διαφράγματος), συστολικό φύσημα βαλβιδικής ανεπάρκειας και μια ένταση του δεύτερου τόνου πάνω από την πνευμονική αρτηρία.

Οι αλλαγές στο ΗΚΓ είναι παρόμοιες με εκείνες που παρατηρούνται με ατελές άνοιγμα του κολποκοιλιακού πόρου.

Στην ακτινογραφία, το πνευμονικό διάγραμμα είναι σημαντικά ενισχυμένο κατά μήκος της αρτηριακής κοίτης. Η σκιά της καρδιάς είναι συνήθως διευρυμένη λόγω όλων των κοιλοτήτων. Με ταυτόχρονη στένωση της πνευμονικής αρτηρίας, το πνευμονικό διάγραμμα είναι φυσιολογικό και το μέγεθος της καρδιάς είναι μικρό.

Το EchoCG επιτρέπει την απόκτηση ενός πλήρους μορφολογικού και αιμοδυναμικού χαρακτηριστικού του ελαττώματος. Οι ακόλουθες πληροφορίες είναι σημαντικές για τη χειρουργική θεραπεία: το μέγεθος των ελαττωμάτων και των ανοιγμάτων των βαλβίδων, η ανατομία των βαλβίδων και η κατάσταση των θηλοειδών μυών, τα σχετικά και απόλυτα μεγέθη των κοιλιών.

Ο καρδιακός καθετηριασμός και η αγγειογραφία έχουν χάσει τη σημασία τους στη διάγνωση του ανοιχτού κολποκοιλιακού πόρου. Οι μέθοδοι αυτές χρησιμοποιούνται για τον προσδιορισμό της κατάστασης της πνευμονικής αγγειακής κοίτης σε περιπτώσεις υψηλής πνευμονικής υπέρτασης.

Θεραπεία. Η φαρμακευτική αγωγή στοχεύει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων της καρδιακής ανεπάρκειας. Δεδομένου ότι η πλήρης μορφή του κολποκοιλιακού πόρου συνοδεύεται ταχέως από υψηλή πνευμονική υπέρταση με σκληρωτικές αλλαγές στα αγγεία, ενδείκνυται η πρωτογενής ριζική διόρθωση του ελαττώματος - το κλείσιμο των μεσοκολπικών και μεσοκοιλιακών ελαττωμάτων με έμπλαστρα και η πλαστική χειρουργική των κολποκοιλιακών βαλβίδων.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]