Αληθινή πολυκυτταραιμία: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η αληθής πολυκυτταραιμία (πρωτοπαθής πολυκυτταραιμία) είναι μια ιδιοπαθής χρόνια μυελοϋπερπλαστική νόσος που χαρακτηρίζεται από αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων (ερυθροκυττάρωση), αύξηση του αιματοκρίτη και του ιξώδους του αίματος, η οποία μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη θρόμβωσης. Η ηπατοσπληνομεγαλία μπορεί να αναπτυχθεί με αυτή την ασθένεια. Για να τεθεί η διάγνωση, είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων και να αποκλειστούν άλλες αιτίες ερυθροκυττάρωσης. Η θεραπεία συνίσταται σε περιοδική αιμοληψία, σε ορισμένες περιπτώσεις χρησιμοποιούνται μυελοκατασταλτικά φάρμακα.

Επιδημιολογία

Η αληθής πολυκυτταραιμία (PV) είναι η πιο συχνή μυελοϋπερπλαστική διαταραχή. Η συχνότητα εμφάνισης είναι 5 περιπτώσεις ανά 1.000.000 άτομα και οι άνδρες επηρεάζονται συχνότερα (αναλογία περίπου 1,4:1). Η μέση ηλικία των ασθενών κατά τη διάγνωση είναι τα 60 έτη (εύρος: 15–90 έτη, σπάνια στα παιδιά). Το 5% των ασθενών είναι κάτω των 40 ετών κατά την έναρξη της νόσου.

[ 1 ], [ 2 ]

Αιτίες πραγματική πολυκυτταραιμία

Τύπος	Αιτία
Πρωταρχικός	Πολυκυτταραιμία αληθής
Δευτερεύων	Μειωμένη οξυγόνωση των ιστών: πνευμονοπάθεια, μεγάλα υψόμετρα, ενδοκαρδιακές αναστομώσεις, σύνδρομα υποαερισμού, αιμοσφαιρινοπάθειες, καρβοξυαιμοσφαιριναιμία σε καπνιστές. Ανώμαλη παραγωγή ερυθροποιητίνης: όγκοι, κύστεις
Σχετικό (ψευδές ή σύνδρομο Gaisbeck)	Αιμοσυγκέντρωση: διουρητικά, εγκαύματα, διάρροια, στρες

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Παθογένεση

Η αληθής πολυκυτταραιμία χαρακτηρίζεται από αυξημένο πολλαπλασιασμό όλων των κυτταρικών σειρών, συμπεριλαμβανομένων των ερυθροκυττάρων, των λευκοκυττάρων και των αιμοπεταλίων. Η μεμονωμένη αύξηση του πολλαπλασιασμού των ερυθροκυττάρων ονομάζεται πρωτοπαθής ερυθροκυττάρωση. Στην αληθή πολυκυτταραιμία, η αυξημένη παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων συμβαίνει ανεξάρτητα από την ερυθροποιητίνη (EPO). Η εξωμυελική αιμοποίηση συμβαίνει στον σπλήνα, το ήπαρ και άλλες θέσεις με αιμοποιητικό δυναμικό. Ο κύκλος ζωής των περιφερικών αιμοσφαιρίων μειώνεται. Στα τελευταία στάδια της νόσου, περίπου το 25% των ασθενών έχουν μειωμένη επιβίωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων και ανεπαρκή αιμοποίηση. Μπορεί να αναπτυχθεί αναιμία, θρομβοπενία και μυελοΐνωση. Πρόδρομοι ερυθρών αιμοσφαιρίων και λευκοκυττάρων μπορεί να απελευθερωθούν στην συστηματική κυκλοφορία. Ανάλογα με τη θεραπεία, η συχνότητα μετατροπής της νόσου σε οξεία λευχαιμία ποικίλλει από 1,5 έως 10%.

Στην αληθή πολυκυτταραιμία, ο όγκος και το ιξώδες του αίματος αυξάνονται, γεγονός που δημιουργεί προδιάθεση για θρόμβωση. Καθώς η λειτουργία των αιμοπεταλίων είναι μειωμένη, αυξάνεται ο κίνδυνος αιμορραγίας. Είναι πιθανή μια απότομη εντατικοποίηση του μεταβολισμού. Η μείωση του κύκλου ζωής των κυττάρων οδηγεί σε υπερουρικαιμία.

[ 6 ], [ 7 ]

Συμπτώματα πραγματική πολυκυτταραιμία

Η αληθής πολυκυτταραιμία είναι συχνά ασυμπτωματική. Μερικές φορές ο αυξημένος όγκος και το ιξώδες του αίματος συνοδεύονται από αδυναμία, πονοκεφάλους, ζάλη, οπτικές διαταραχές, κόπωση και δύσπνοια. Ο κνησμός είναι συχνός, ειδικά μετά από ένα ζεστό ντους/μπάνιο. Μπορεί να παρατηρηθεί υπεραιμία του προσώπου και πληθώρα φλεβών του αμφιβληστροειδούς. Τα κάτω άκρα μπορεί να είναι υπεραιμικά, ζεστά στην αφή και επώδυνα, μερικές φορές υπάρχει ισχαιμία των δακτύλων (ερυθρομελαλγία). Η διόγκωση του ήπατος είναι χαρακτηριστική και το 75% των ασθενών έχουν επίσης σπληνομεγαλία, η οποία μπορεί να είναι πολύ έντονη.

Η θρόμβωση μπορεί να εμφανιστεί σε διάφορα αγγεία, με αποτέλεσμα εγκεφαλικά επεισόδια, παροδικά ισχαιμικά επεισόδια, εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση, έμφραγμα του μυοκαρδίου, απόφραξη αρτηρίας ή φλέβας του αμφιβληστροειδούς, έμφραγμα του σπλήνα ή σύνδρομο Budd-Chiari.

Αιμορραγία (συνήθως στο γαστρεντερικό σωλήνα) εμφανίζεται στο 10-20% των ασθενών.

Επιπλοκές και συνέπειες

Οι επιπλοκές της υπερουρικαιμίας (π.χ. ουρική αρθρίτιδα, πέτρες στα νεφρά) παρατηρούνται συνήθως σε μεταγενέστερα στάδια της αληθούς πολυκυτταραιμίας. Ο υπερμεταβολισμός μπορεί να προκαλέσει χαμηλό πυρετό και απώλεια βάρους.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Διαγνωστικά πραγματική πολυκυτταραιμία

Η PV θα πρέπει να αποκλείεται σε ασθενείς με χαρακτηριστικά συμπτώματα (ειδικά παρουσία συνδρόμου Budd-Chiari), αλλά η πρώτη υποψία αυτής της νόσου προκύπτει συχνά όταν ανιχνεύονται ανωμαλίες στη γενική εξέταση αίματος (για παράδειγμα, με Ht> 54% στους άνδρες και> 49% στις γυναίκες). Ο αριθμός των ουδετερόφιλων και των αιμοπεταλίων μπορεί να είναι αυξημένος, ενώ η μορφολογική δομή αυτών των κυττάρων μπορεί να διαταραχθεί. Δεδομένου ότι η PV είναι πανμυέλωση, η διάγνωση είναι σαφής στην περίπτωση πολλαπλασιασμού και των 3 περιφερειακών αιματικών σε συνδυασμό με σπληνομεγαλία ελλείψει αιτιών δευτερογενούς ερυθροκυττάρωσης. Ωστόσο, δεν υπάρχουν πάντα όλες οι παραπάνω αλλαγές. Παρουσία μυελοΐνωσης, μπορεί να αναπτυχθεί αναιμία και θρομβοπενία, καθώς και μαζική σπληνομεγαλία. Πρόδρομοι λευκοκυττάρων και ερυθροκυττάρων βρίσκονται στο περιφερικό αίμα, παρατηρείται έντονη ανισοκυττάρωση και ποικιλοκυττάρωση, υπάρχουν μικροκύτταρα, ελλειπτοκύτταρα και κύτταρα σε σχήμα δακρύου. Συνήθως πραγματοποιείται εξέταση μυελού των οστών και αποκαλύπτει πανμυέλωση, διευρυμένα και συσσωματωμένα μεγακαρυοκύτταρα και (μερικές φορές) ίνες δικτυουλίνης. Η κυτταρογενετική ανάλυση του μυελού των οστών αποκαλύπτει μερικές φορές τον ανώμαλο κλώνο που είναι χαρακτηριστικό του μυελοϋπερπλαστικού συνδρόμου.

Δεδομένου ότι η Ht αντικατοπτρίζει την αναλογία των ερυθρών αιμοσφαιρίων ανά μονάδα όγκου πλήρους αίματος, η αύξηση των επιπέδων Ht μπορεί επίσης να προκληθεί από μείωση του όγκου του πλάσματος (σχετική ή ψευδής ερυθροκυττάρωση, που ονομάζεται επίσης πολυκυτταραιμία στρες ή σύνδρομο Gaisbeck). Ως μία από τις πρώτες εξετάσεις που βοηθούν στη διαφοροποίηση της αληθούς πολυκυτταραιμίας από τον αυξημένο αιματοκρίτη λόγω υποογκαιμίας, προτάθηκε ο προσδιορισμός του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι με την αληθή πολυκυτταραιμία, ο όγκος του πλάσματος μπορεί επίσης να αυξηθεί, ειδικά παρουσία σπληνομεγαλίας, γεγονός που καθιστά την Ht ψευδώς φυσιολογική, παρά την παρουσία ερυθροκυττάρωσης. Έτσι, η αύξηση της μάζας των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι απαραίτητη για τη διάγνωση της αληθούς ερυθροκυττάρωσης. Κατά τον προσδιορισμό της μάζας των ερυθροκυττάρων χρησιμοποιώντας ερυθροκύτταρα επισημασμένα με ραδιενεργό χρώμιο ( ^51Cr ), μια μάζα ερυθροκυττάρων μεγαλύτερη από 36 ml/kg στους άνδρες (φυσιολογική 28,3 ± 2,8 ml/kg) και μεγαλύτερη από 32 ml/kg στις γυναίκες (φυσιολογική 25,4 + 2,6 ml/kg) θεωρείται παθολογική. Δυστυχώς, πολλά εργαστήρια δεν διεξάγουν μελέτες όγκου αίματος.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Διαγνωστικά κριτήρια για την αληθή πολυκυτταραιμία

Ερυθροκυττάρωση, απουσία δευτεροπαθούς πολυκυτταραιμίας και χαρακτηριστικές αλλαγές στον μυελό των οστών (πανμυέλωση, διόγκωση μεγακαρυοκυττάρων με την παρουσία συσσωματωμάτων) σε συνδυασμό με οποιονδήποτε από τους ακόλουθους παράγοντες:

• Σπληνομεγαλία.
• Επίπεδο ερυθροποιητίνης στο πλάσμα < 4 mIU/ml.
• Αριθμός αιμοπεταλίων > 400.000/µl.
• Θετικές ενδογενείς αποικίες.
• Αριθμός ουδετερόφιλων > 10.000/µL απουσία λοίμωξης.
• Κλωνικές κυτταρογενετικές ανωμαλίες στον μυελό των οστών

Είναι απαραίτητο να σκεφτούμε τις αιτίες της ερυθροκυττάρωσης (οι οποίες είναι πολλές). Οι πιο συχνές είναι η δευτερογενής ερυθροκυττάρωση λόγω υποξίας (συγκέντρωση HbO2 _στο αρτηριακό αίμα < 92%), η πολυκυτταραιμία του καπνιστή που προκαλείται από αυξημένα επίπεδα καρβοξυαιμοσφαιρίνης και οι όγκοι που παράγουν ερυθροποιητίνη και ουσίες που μοιάζουν με ερυθροποιητίνη. Είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί ο κορεσμός αρτηριακού οξυγόνου, τα επίπεδα EPO στον ορό και η P (μερική πίεση O2, στην οποία ο κορεσμός της αιμοσφαιρίνης φτάνει το 50%). Η μελέτη AP επιτρέπει τον προσδιορισμό της συγγένειας της αιμοσφαιρίνης για το O2 και αποκλείει την παρουσία αυξημένης συγγένειας αιμοσφαιρίνης (κληρονομική διαταραχή) ως αιτία ερυθροκυττάρωσης. Μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί μια εναλλακτική διαγνωστική προσέγγιση - η αναζήτηση της αιτίας της ερυθροκυττάρωσης πριν από τον προσδιορισμό της μάζας των ερυθρών αιμοσφαιρίων: με Ht μεγαλύτερο από 53% στους άνδρες ή μεγαλύτερο από 46% στις γυναίκες, ελλείψει αιτίας για δευτερογενή ερυθροκυττάρωση, η πιθανότητα πραγματικής πολυκυτταραιμίας είναι μεγαλύτερη από 99%. Ωστόσο, προς το παρόν δεν υπάρχει συναίνεση σχετικά με την αιτιολόγηση αυτής της προσέγγισης.

Τα επίπεδα EPO στον ορό είναι συνήθως χαμηλά ή φυσιολογικά σε ασθενείς με αληθή πολυκυτταραιμία, αυξημένα στην ερυθροκυττάρωση που σχετίζεται με υποξία και φυσιολογικά ή αυξημένα στην ερυθροκυττάρωση που σχετίζεται με όγκο. Ασθενείς με αυξημένα επίπεδα EPO ή μικροαιματουρία θα πρέπει να αξιολογούνται με αξονική τομογραφία για την ανίχνευση νεφρικής παθολογίας ή άλλων όγκων που εκκρίνουν EPO, οδηγώντας σε δευτερογενή ερυθροκυττάρωση. Σε αντίθεση με τον μυελό των οστών από υγιή άτομα, η καλλιέργεια μυελού των οστών από ασθενείς με αληθή πολυκυτταραιμία μπορεί να σχηματίσει αποικίες ερυθροκυττάρων χωρίς την προσθήκη EPO (δηλαδή, θετικές ενδογενείς αποικίες).

Αν και άλλες εργαστηριακές εξετάσεις μπορεί να είναι παθολογικές στην αληθή πολυκυτταραιμία, οι περισσότερες δεν είναι απαραίτητες: τα επίπεδα βιταμίνης Β12 και η ικανότητα σύνδεσης της βιταμίνης Β12 είναι συχνά αυξημένα, αλλά αυτές οι εξετάσεις δεν είναι οικονομικά αποδοτικές. Η βιοψία μυελού των οστών είναι επίσης συνήθως περιττή: συνήθως αποκαλύπτει υπερπλασία όλων των κυτταρικών σειρών του αίματος, συστάδες μεγακαρυοκυττάρων, μειωμένα αποθέματα σιδήρου (που αξιολογούνται καλύτερα με αναρρόφηση μυελού των οστών) και αυξημένα επίπεδα ρετικουλίνης. Η υπερουρικαιμία και η υπερουρικοζουρία εμφανίζονται σε περισσότερο από το 30% των ασθενών. Πρόσφατα έχουν προταθεί νέες διαγνωστικές εξετάσεις: αυξημένη έκφραση γονιδίου PRV-1 στα λευκοκύτταρα και μειωμένη έκφραση C-Mpl (υποδοχέα θρομβοποιητίνης) σε μεγακαρυοκύτταρα και αιμοπετάλια.

[ 16 ], [ 17 ]

Θεραπεία πραγματική πολυκυτταραιμία

Δεδομένου ότι η αληθής πολυκυτταραιμία είναι η μόνη μορφή ερυθροκυττάρωσης για την οποία μπορεί να ενδείκνυται μυελοκατασταλτική θεραπεία, είναι πολύ σημαντικό να τεθεί μια ακριβής διάγνωση. Η θεραπεία θα πρέπει να εξατομικεύεται λαμβάνοντας υπόψη την ηλικία, το φύλο, τη γενική κατάσταση, τις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου και τις αιματολογικές παραμέτρους του ασθενούς.

Φλεβοτομή. Η φλεβοτομή μειώνει τον κίνδυνο θρόμβωσης, βελτιώνει τα συμπτώματα και μπορεί να είναι η μόνη μέθοδος θεραπείας. Η αιμοληψία είναι η θεραπεία εκλογής σε γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας και ασθενείς κάτω των 40 ετών, καθώς δεν έχει μεταλλαξιογόνο δράση. Κατά κανόνα, ένδειξη για φλεβοτομή είναι ένα επίπεδο Ht πάνω από 45% στους άνδρες και πάνω από 42% στις γυναίκες. Στην αρχή της θεραπείας, 300-500 ml αίματος εκκρίνονται κάθε δεύτερη μέρα. Μικρότερος όγκος εκκρίσεων (200-300 ml δύο φορές την εβδομάδα) πραγματοποιείται σε ηλικιωμένους ασθενείς, καθώς και σε ασθενείς με συνυπάρχουσα καρδιακή και εγκεφαλοαγγειακή παθολογία. Αφού ο αιματοκρίτης μειωθεί κάτω από την τιμή κατωφλίου, θα πρέπει να προσδιορίζεται μία φορά το μήνα και να διατηρείται σε αυτό το επίπεδο χρησιμοποιώντας πρόσθετη αιμοληψία (ανάλογα με τις ανάγκες). Πριν από την εκτέλεση προγραμματισμένων χειρουργικών επεμβάσεων, ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων θα πρέπει να μειώνεται χρησιμοποιώντας φλεβοτομές. Εάν είναι απαραίτητο, ο ενδοαγγειακός όγκος μπορεί να διατηρηθεί με εγχύσεις κρυσταλλικών ή κολλοειδών διαλυμάτων.

Η ασπιρίνη (81–100 mg από το στόμα μία φορά την ημέρα) μειώνει τη συχνότητα εμφάνισης θρομβωτικών επιπλοκών. Οι ασθενείς που υποβάλλονται μόνο σε φλεβοτομή ή σε φλεβοτομή σε συνδυασμό με μυελοκατασταλτική θεραπεία θα πρέπει να λαμβάνουν ασπιρίνη, εκτός εάν αντενδείκνυνται.

Μυελοκατασταλτική θεραπεία. Η μυελοκατασταλτική θεραπεία μπορεί να ενδείκνυται για ασθενείς με αριθμό αιμοπεταλίων μεγαλύτερο από 1/μl, δυσφορία λόγω διόγκωσης των σπλαχνικών οργάνων, θρόμβωση παρά την αρτηριακή πίεση (Ht) μικρότερη από 45%, συμπτώματα υπερμεταβολισμού ή ανεξέλεγκτου κνησμού, καθώς και για ασθενείς άνω των 60 ετών ή ασθενείς με καρδιαγγειακή νόσο που δεν ανέχονται την αιμορραγία.

Ο ραδιενεργός φώσφορος ( ^32P ) είναι αποτελεσματικός στο 80-90% των περιπτώσεων. Η διάρκεια της ύφεσης κυμαίνεται από 6 μήνες έως αρκετά χρόνια. Ο φώσφορος είναι καλά ανεκτός και, εάν η νόσος είναι σταθερή, ο αριθμός των επισκέψεων στην κλινική μπορεί να μειωθεί. Ωστόσο, η θεραπεία με φώσφορο σχετίζεται με αυξημένη συχνότητα λευχαιμικής μεταμόρφωσης και, εάν αναπτυχθεί λευχαιμία μετά από θεραπεία με φώσφορο, συχνά είναι ανθεκτική στην επαγωγική χημειοθεραπεία. Έτσι, η θεραπεία με φώσφορο απαιτεί προσεκτική επιλογή του ασθενούς (π.χ., πραγματοποιείται μόνο σε ασθενείς με υψηλή πιθανότητα θανάτου λόγω άλλων διαταραχών εντός 5 ετών).

Η υδροξυουρία, ένας αναστολέας του ενζύμου ριβονουκλεοζιτική διφωσφορική αναγωγάση, χρησιμοποιείται εδώ και πολύ καιρό για τη μυελοκαταστολή. Το λευχαιμογόνο δυναμικό της συνεχίζει να μελετάται. Η αρτηριακή πίεση (Ht) μειώνεται σε λιγότερο από 45% με αφαίμαξη, μετά την οποία οι ασθενείς λαμβάνουν υδροξυουρία σε δόση 20-30 mg/kg από το στόμα μία φορά την ημέρα. Οι ασθενείς παρακολουθούνται εβδομαδιαίως με γενική αίματος. Μετά την επίτευξη σταθερής κατάστασης, το διάστημα μεταξύ των εξετάσεων αίματος ελέγχου παρατείνεται σε 2 εβδομάδες και στη συνέχεια σε 4 εβδομάδες. Όταν το επίπεδο των λευκοκυττάρων μειωθεί σε λιγότερο από 4000/μl ή των αιμοπεταλίων σε λιγότερο από 100.000/μl, η λήψη υδροξυουρίας αναστέλλεται. Όταν οι δείκτες επιστρέψουν στο φυσιολογικό, συνεχίζεται με μειωμένη δόση κατά 50%. Σε ασθενείς με κακό έλεγχο της νόσου, που απαιτούν συχνές φλεβοτομές ή με θρομβοκυττάρωση (αριθμός αιμοπεταλίων > 600.000/μL), η δόση μπορεί να αυξηθεί κατά 5 mg/kg μηνιαίως. Η οξεία τοξικότητα είναι σπάνια, αλλά μπορεί να περιλαμβάνει εξάνθημα, γαστρεντερικά συμπτώματα, πυρετό, αλλαγές στα νύχια και δερματικό έλκος, γεγονός που μπορεί να απαιτήσει διακοπή της υδροξυουρίας.

Η ιντερφερόνη a2b χρησιμοποιήθηκε όταν η υδροξυουρία δεν κατάφερε να ελέγξει τον αριθμό των αιμοσφαιρίων ή όταν το φάρμακο δεν ήταν καλά ανεκτό. Η συνήθης αρχική δόση είναι 3 U υποδορίως 3 φορές την εβδομάδα.

Η αναγρελίδη είναι ένα νέο φάρμακο που έχει πιο συγκεκριμένη επίδραση στον πολλαπλασιασμό των μεγακαρυοκυττάρων σε σύγκριση με άλλα φάρμακα και χρησιμοποιείται για τη μείωση των επιπέδων αιμοπεταλίων σε ασθενείς με μυελοϋπερπλαστικές ασθένειες. Η ασφάλεια αυτού του φαρμάκου κατά τη μακροχρόνια χρήση μελετάται επί του παρόντος, αλλά σύμφωνα με τα διαθέσιμα δεδομένα, δεν συμβάλλει στη μετάβαση της νόσου σε οξεία λευχαιμία. Με τη χρήση του φαρμάκου μπορεί να αναπτυχθεί αγγειοδιαστολή με πονοκεφάλους, αίσθημα παλμών και κατακράτηση υγρών. Για την ελαχιστοποίηση των ενδεικνυόμενων παρενεργειών, το φάρμακο ξεκινά με αρχική δόση 0,5 mg δύο φορές την ημέρα και στη συνέχεια η δόση αυξάνεται εβδομαδιαίως κατά 0,5 mg μέχρι ο αριθμός των αιμοπεταλίων να μειωθεί σε λιγότερο από 450.000/mcL ή μέχρι η δόση να είναι 5 mg δύο φορές την ημέρα. Η μέση δόση του φαρμάκου είναι 2 mg/ημέρα.

Οι περισσότεροι αλκυλιωτικοί παράγοντες και σε μικρότερο βαθμό ο ραδιενεργός φώσφορος (που χρησιμοποιούνταν προηγουμένως για μυελοκαταστολή) έχουν λευχαιμοειδές αποτέλεσμα και θα πρέπει να αποφεύγονται.

Θεραπεία των επιπλοκών της αληθούς πολυκυτταραιμίας

Σε περίπτωση υπερουριχαιμίας, εάν συνοδεύεται από συμπτώματα ή εάν ο ασθενής λαμβάνει μυελοκατασταλτική θεραπεία, είναι απαραίτητη η χορήγηση αλλοπουρινόλης 300 mg από το στόμα μία φορά την ημέρα. Ο κνησμός μπορεί να ανακουφιστεί με τη λήψη αντιισταμινικών, αλλά αυτό δεν συμβαίνει πάντα. Η μυελοκατασταλτική θεραπεία είναι συχνά η πιο αποτελεσματική θεραπεία για αυτήν την επιπλοκή. Χολεστυραμίνη 4 g από το στόμα τρεις φορές την ημέρα, κυπροεπταδίνη 4 mg από το στόμα 3-4 φορές την ημέρα, σιμετιδίνη 300 mg από το στόμα 4 φορές την ημέρα, παροξετίνη 20-40 mg από το στόμα μία φορά την ημέρα μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν για την ανακούφιση από τον κνησμό. Μετά το μπάνιο, το δέρμα πρέπει να στεγνωθεί απαλά. Η ασπιρίνη ανακουφίζει από τα συμπτώματα της ερυθρομελαλγίας. Οι προγραμματισμένες χειρουργικές επεμβάσεις στην αληθή πολυκυτταραιμία θα πρέπει να πραγματοποιούνται μόνο αφού το επίπεδο Ht μειωθεί σε < 42% και ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι μικρότερος από 600.000/μl.

Πρόβλεψη

Χωρίς θεραπεία, το 50% των ασθενών με συμπτώματα της νόσου πεθαίνουν εντός 18 μηνών από τη διάγνωση. Με τη θεραπεία, η διάμεση επιβίωση υπερβαίνει τα 10 έτη και οι νέοι ασθενείς μπορούν να ζήσουν για αρκετές δεκαετίες. Η πιο συχνή αιτία θανάτου στους ασθενείς είναι η θρόμβωση, ακολουθούμενη από επιπλοκές μυελοειδούς μεταπλασίας και τη μετάβαση της νόσου σε λευχαιμία.

[ 18 ]