Αληθινή πολυκυταιμία: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Αληθή πολυκυτταραιμία (πρωτεύον πολυκυτταραιμία) είναι ιδιοπαθής χρόνια μυελοϋπερπλαστική νόσος που χαρακτηρίζεται από αυξημένο αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων (πολυκυτταραιμία), αύξηση του αιματοκρίτη και το ιξώδες του αίματος, η οποία μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη θρόμβωσης. Με αυτή την ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί η ηπατοσπληνομεγαλία. Προκειμένου να δημιουργηθεί μια διάγνωση, είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων και να αποκλειστούν άλλες αιτίες της ερυθροκυττάρωση. Η θεραπεία συνίσταται σε περιοδικές αφαίμαξη, σε ορισμένες περιπτώσεις, η χρήση των μυελοκατασταλτικό φαρμάκων.

Επιδημιολογία

Η πραγματική πολυκυταιμία (ΡΙ) εμφανίζεται συχνότερα από άλλες μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες. η επίπτωση είναι 5 περιπτώσεις ανά 1000 000 άτομα, οι άνδρες είναι πιθανότερο να αρρωστήσουν (ο λόγος είναι περίπου 1,4: 1). Η μέση ηλικία των ασθενών κατά τη στιγμή της διάγνωσης είναι 60 έτη (από 15 έως 90 έτη, στα παιδιά αυτή η ασθένεια είναι σπάνια). κατά τη στιγμή της εμφάνισης της νόσου 5% των ασθενών ηλικίας κάτω των 40 ετών.

[1], [2]

Αιτίες πραγματική πολυκυταιμία

Πληκτρολογήστε	Λόγος
Πρωτοβάθμια	Αληθινή πολυκυταιμία
Δευτεροβάθμια	Μειωμένη οξυγόνωση των ιστών: πνευμονοπάθεια, η έκθεση σε μεγάλο υψόμετρο (πάνω από το επίπεδο της θάλασσας), απαλλαγή αίμα ενδοκαρδιακή, σύνδρομα υποαερισμού, αιμοσφαιρινοπάθειες, karboksigemoglobinemiya καπνιστές. Εξωγενής παραγωγή ερυθροποιητίνης: όγκοι, κύστεις
Σχετικό (ψευδές ή σύνδρομο Gaysbek)	Αιμοσυγκέντρωση: διουρητικά, εγκαύματα, διάρροια, στρες

[3], [4], [5]

Παθογένεση

Η αληθινή πολυκυταιμία χαρακτηρίζεται από αυξημένο πολλαπλασιασμό όλων των κυτταρικών σειρών, συμπεριλαμβανομένων των βλαστών ερυθροκυττάρων, λευκοκυττάρων και αιμοπεταλίων. Η απομονωμένη αύξηση του πολλαπλασιασμού των ερυθροκυττάρων χαρακτηρίζεται από τον όρο "πρωτογενής ερυθροκύτταρα". Με την πραγματική πολυκυταιμία, ο αυξημένος σχηματισμός ερυθροκυττάρων συμβαίνει ανεξάρτητα από την ερυθροποιητίνη (ΕΡΟ). Η εξωμυελική αιματοποίηση παρατηρείται στον σπλήνα, στο ήπαρ και σε άλλα μέρη με πιθανότητα αιματοποίησης. Ο κύκλος ζωής των περιφερικών αιμοκυττάρων μειώνεται. Στα τελευταία στάδια της νόσου, σε περίπου 25% των ασθενών, η διάρκεια ζωής των ερυθροκυττάρων μειώνεται και λαμβάνει χώρα ανεπαρκής αιματοποίηση. Μπορεί να αναπτυχθεί αναιμία, θρομβοπενία και μυελοϊνωση. οι πρόδρομοι των ερυθροκυττάρων και των λευκοκυττάρων μπορούν να εισέλθουν στη συστηματική κυκλοφορία. Ανάλογα με τη συνεχιζόμενη θεραπεία, η συχνότητα μετασχηματισμού της νόσου σε οξεία λευχαιμία κυμαίνεται από 1,5 έως 10%.

Με την πραγματική πολυκυταιμία, ο όγκος αυξάνεται και το ιξώδες του αίματος αυξάνεται, γεγονός που δημιουργεί προδιάθεση για θρόμβωση. Επειδή η λειτουργία των αιμοπεταλίων μειώνεται, ο κίνδυνος αιμορραγίας αυξάνεται. Υπάρχει έντονη εντατικοποίηση του μεταβολισμού. Η μείωση του κύκλου ζωής των κυττάρων οδηγεί σε υπερουρικαιμία.

[6], [7],

Συμπτώματα πραγματική πολυκυταιμία

Η αληθινή πολυκυταιμία συχνά εμφανίζεται ασυμπτωματικά. Μερικές φορές ο αυξημένος όγκος και το ιξώδες του αίματος συνοδεύονται από αδυναμία, πονοκεφάλους, ζάλη, οπτικές διαταραχές, κόπωση και δύσπνοια. Συχνή φαγούρα, ειδικά μετά από ένα ζεστό ντους / μπάνιο. Μπορεί να υπάρχει υπερουρία του προσώπου, πληρότητα των φλεβών του αμφιβληστροειδούς. Τα κάτω άκρα μπορεί να είναι υπεραιτικά, ζεστά στην αφή και οδυνηρά, μερικές φορές παρατηρείται ισχαιμία των δακτύλων (ερυθρομελαλγία). Χαρακτηριστική για την αύξηση του ήπατος, επιπροσθέτως, το 75% των ασθενών δείχνουν επίσης σπληνομεγαλία, η οποία μπορεί να είναι πολύ έντονη.

Η θρόμβωση μπορεί να συμβεί σε διαφορετικά δοχεία, σύμφωνα με την οποία η πιθανή εγκεφαλικό επεισόδιο, παροδικό ισχαιμικό επεισόδιο, βαθιά φλεβική θρόμβωση, το έμφραγμα του μυοκαρδίου, απόφραξη της αμφιβληστροειδικής φλέβας ή αρτηρίας, σπληνός μυοκαρδίου ή σύνδρομο Budd-Chiari.

Η αιμορραγία (συνήθως στο πεπτικό σύστημα) συμβαίνει στο 10-20% των ασθενών.

Επιπλοκές και συνέπειες

Οι επιπλοκές της υπερουρικαιμίας (για παράδειγμα, ουρική αρθρίτιδα, πέτρες στα νεφρά) κατά κανόνα παρατηρούνται σε μεταγενέστερα στάδια της πραγματικής πολυκυταιμίας. Ο υπερμεταβολισμός μπορεί να είναι ο λόγος για την ανάπτυξη υπογλυκαιμίας και απώλειας βάρους.

[8], [9], [10], [11], [12]

Διαγνωστικά πραγματική πολυκυταιμία

SP θα πρέπει να αποκλείεται σε ασθενείς με τυπικά συμπτώματα (ιδιαίτερα παρουσία του συνδρόμου Budd-Chiari), αλλά η πρώτη υποψία αυτής της ασθένειας εμφανίζεται πιο συχνά στην ανίχνευση ανωμαλιών στο γενικό ανάλυση του αίματος (για παράδειγμα, όταν Ht> 54% στους άνδρες και> 49% σε γυναίκες ). Ο αριθμός των ουδετερόφιλων και των αιμοπεταλίων μπορεί να αυξηθεί και η μορφολογική δομή αυτών των κυττάρων μπορεί να διαταραχθεί. Δεδομένου SP είναι panmieloz, η διάγνωση είναι υπό αμφισβήτηση στην περίπτωση του πολλαπλασιασμού των περιφερικού αίματος 3 μικρόβια σε συνδυασμό με την απουσία της σπληνομεγαλίας προκαλεί δευτερογενή ερυθροκυττάρωση. Ωστόσο, όλες οι αλλαγές που αναφέρονται δεν είναι πάντα παρούσες. Με την παρουσία των μυελοσκλήρυνση μπορεί να αναπτύξουν αναιμία και θρομβοκυτοπενία, καθώς και μαζική σπληνομεγαλία. Σε προγονικά περιφερικό αίμα βρέθηκε λευκά αιμοσφαίρια και ερυθρά αιμοσφαίρια, υπάρχει μια έντονη ανισοκυττάρωση και ποικιλοκυττάρωση, εκεί μικροκύτταρα, elliptotsity και σταγονοειδούς σχήματος κύτταρα. Τυπικά, μια εξέταση του μυελού των οστών εκτελείται στην οποία η ανιχνευθείσα panmieloz, διευρυμένη και συγκεντρωτικά μεγακαρυοκυττάρων, και (μερικές φορές) retikulinovye ίνες. Η κυτταρογενετική ανάλυση των του μυελού των οστών είναι μερικές φορές βρεθεί χαρακτηριστικό του μυελοϋπερπλαστικών συνδρόμου, ένα μη φυσιολογικό κλώνο.

Από Ht αντιπροσωπεύει το κλάσμα των ερυθρών αιμοσφαιρίων ανά μονάδα όγκου πλήρους αίματος, αυξημένη Ht μπορεί επίσης να προκληθεί από τη μείωση του όγκου του πλάσματος (σχετική ή ψευδή ερυθροκυττάρωση, η οποία αναφέρεται επίσης και ως σύνδρομο στρες πολυκυτταραιμία ή Gaysbeka). Ως μία από τις πρώτες δοκιμές, το οποίο βοηθά να διακρίνει από πολυκυτταραιμία υποογκαιμία λόγω της αύξησης του αιματοκρίτη έχουν προταθεί για να καθορίσει το ποσό των ερυθροκυττάρων. Σημειώστε ότι στον όγκο αληθή πολυκυτταραιμία πλάσμα μπορεί επίσης να αυξηθεί, ειδικά με την παρουσία σπληνομεγαλίας, καθιστώντας Ht lozhnonormalnym, παρά την παρουσία των ερυθροκυττάρωση. Έτσι, για τη διάγνωση της πραγματικής ερυθροκυττάρωσης, είναι απαραίτητη μια αύξηση της μάζας των ερυθροκυττάρων. Κατά τον προσδιορισμό της ερυθροκυττάρων χρησιμοποιώντας ερυθροκύτταρα επισημασμένα με ραδιενεργό χρώμιο ( ⁵¹ Cr), μάζα ερυθροκυττάρων είναι μεγαλύτερη από 36 ml / kg στους άνδρες (28,3 ± ρυθμό 2,8 ml / kg) και μεγαλύτερη από 32 ml / kg σε θήλεα (κανόνας 25, 4 + 2,6 ml / kg) θεωρείται παθολογική. Δυστυχώς, πολλά εργαστήρια δεν διεξάγουν μελέτες όγκου αίματος.

[13], [14], [15]

Διαγνωστικά κριτήρια της πραγματικής πολυκυταιμίας

Ερυθροκυττάρωση, απουσία δευτερογενούς πολυκυτταραιμίας και χαρακτηριστικές μεταβολές στον μυελό των οστών (πανμυελίτιδα, αυξημένα μεγακαρυοκύτταρα με αδρανή) Συνδυασμός S με οποιονδήποτε από τους ακόλουθους παράγοντες:

• Σπληνομεγαλία.
• Το επίπεδο της ερυθροποιητίνης στο πλάσμα είναι <4 mU / ml.
• Ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι> 400.000 / μl.
• Θετικές ενδογενείς αποικίες.
• Το επίπεδο ουδετερόφιλων> 10 000 / μL απουσία λοίμωξης.
• Κλωνικές κυτταρογενετικές ανωμαλίες στον μυελό των οστών

Πρέπει να σκεφτούμε τα αίτια της ερυθροκυττάρωση (εκ των οποίων υπάρχουν πολλές). Η πιο συχνά συναντώνται δευτερεύουσα ερυθροκυττάρωση λόγω υποξίας (συγκέντρωση NbO ₂ στο αρτηριακό αίμα <92%), οι καπνιστές πολυκυτταραιμία, λόγω των αυξημένων επιπέδων ανθρακυλαιμοσφαιρίνη και όγκων που παράγουν ερυθροποιητίνη και eritropoetinpodobnye ουσία. Είναι απαραίτητο να καθοριστεί ο κορεσμός σε οξυγόνο του αρτηριακού αίματος, EPO ορού και Ρ (O2 μερική πίεση στην οποία η αιμοσφαιρίνη κορεσμού είναι 50%). Μελέτη F για τον προσδιορισμό συγγένειας αιμοσφαιρίνης για O2 και αποκλείει την παρουσία αυξημένη συγγένεια της Hb (κληρονομική διαταραχή) ως αιτία της ερυθροκυττάρωση. Μπορείτε επίσης να χρησιμοποιήσετε μια εναλλακτική διαγνωστική προσέγγιση - που ψάχνουν για τις αιτίες της ερυθροκυττάρωση για τον προσδιορισμό της RBC: Ht με περισσότερο από 53% στους άνδρες ή μεγαλύτερη από 46% για τις γυναίκες στην έλλειψη αιτιολογίας για τη δευτεροβάθμια πιθανότητα ερυθροκύτωση πολυκυτταραιμία μεγαλύτερη από 99%? Ωστόσο, δεν υπάρχει συναίνεση αυτή τη στιγμή σχετικά με την αιτιολόγηση αυτής της προσέγγισης.

Το επίπεδο ορού ΕΡΟ σε ασθενείς με αληθή πολυκυτταραιμία συνήθως μειώνεται ή κανονικά, με πολυκυτταραιμία, που προκαλείται από υποξία - αυξημένη κατά του όγκου που σχετίζεται με ερυθροκυττάρωση - φυσιολογικά ή αυξημένα. Οι ασθενείς με αυξημένα επίπεδα της ΕΡΟ ή μικροσκοπική αιματουρία πρέπει να αξιολογούνται χρησιμοποιώντας CT για να βρείτε νεφρική νόσο ή άλλους όγκους που εκκρίνουν ΕΡΟ, που οδηγεί στην ανάπτυξη του δευτερογενούς ερυθροκυττάρωση. Σε αντίθεση με το μυελό των οστών των υγιών ανθρώπων, του μυελού των οστών, οι ασθενείς με καλλιέργεια αληθή πολυκυτταραιμία θα μπορούσαν να σχηματίσουν χωρίς την προσθήκη της αποικίας ερυθροκυττάρων ΕΡΟ (m. Ε, Ενδογενής θετικές αποικίες).

Αν και η αληθής πολυκυτταραιμία ενδέχεται να αντιμετωπίσετε μια μεγάλη ποικιλία ανωμαλιών σε άλλες εργαστηριακές αναλύσεις, οι περισσότεροι από αυτούς δεν χρειάζεται να δαπανήσουν: το επίπεδο της βιταμίνης Β12 και Β12 ικανότητα δέσμευσης συχνά αυξηθεί, αλλά οι δοκιμές αυτές είναι ακατάλληλες από οικονομική άποψη. Η βιοψία του μυελού των οστών δεν είναι συνήθως επίσης απαραίτητο: στη λειτουργία του ορίζονται γενικώς υπερπλασία των μικροβίων αίματος, συστάδες μεγακαρυοκύτταρα, μειωμένη αποθέματα σιδήρου (καλύτερα αξιολογήθηκε σε αναρρόφηση μυελού των οστών) και ένα υψηλό περιεχόμενο ρετικουλίνης. Η υπερουριχαιμία και η υπερουριχοσωρία εμφανίζονται σε περισσότερο από το 30% των ασθενών. Πρόσφατα, έχουν προταθεί νέες διαγνωστικές εξετάσεις: προσδιορισμό αυξημένη έκφραση του PRV-1 γονιδίου σε λευκοκύτταρα και μειωμένη έκφραση των C-ΜρΙ (τον υποδοχέα για θρομβοποιητίνης) για μεγακαρυοκυττάρων και των αιμοπεταλίων.

[16], [17]

Θεραπεία πραγματική πολυκυταιμία

Δεδομένου ότι η πραγματική πολυκυταιμία είναι η μόνη μορφή ερυθροκυττάρωσης στην οποία μπορεί να αποδειχθεί η μυελοκατασταλτική θεραπεία, είναι πολύ σημαντικό να γίνει ακριβής διάγνωση. Η θεραπεία πρέπει να διεξάγεται με εξατομικευμένο τρόπο, λαμβάνοντας υπόψη την ηλικία, το φύλο, τη γενική κατάσταση του ασθενούς, τις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου και τις αιματολογικές παραμέτρους.

Φλεβοτομή. Η φλεβοτομή μειώνει τον κίνδυνο θρόμβωσης, βελτιώνει τα συμπτώματα και μπορεί να είναι η μόνη μέθοδος θεραπείας. Η αιμορραγία είναι μια θεραπεία επιλογής σε γυναίκες σε ηλικία τεκνοποίησης και σε ασθενείς ηλικίας κάτω των 40 ετών, δεδομένου ότι δεν έχει μεταλλαξιογόνο δράση. Συνήθως, η ένδειξη για φλεβοτομή είναι επίπεδο Ht πάνω από 45% στους άνδρες και πάνω από 42% στις γυναίκες. Στην αρχή της θεραπείας, 300-500 ml αίματος εκχυλίζονται κάθε δεύτερη μέρα. Ένας μικρότερος όγκος εκδιδομένων (200-300 ml δύο φορές την εβδομάδα) παράγεται σε ηλικιωμένους ασθενείς, καθώς και σε ασθενείς που παρουσιάζουν ταυτόχρονα καρδιακές και εγκεφαλοαγγειακές παθήσεις. Αφού ο αιματοκρίτης μειωθεί κάτω από το όριο, θα πρέπει να προσδιορίζεται μία φορά το μήνα και να διατηρείται σε αυτό το επίπεδο με επιπλέον αιμορραγία (όπως απαιτείται). Πριν από τη σχεδιαζόμενη χειρουργική επέμβαση θα πρέπει να μειωθεί ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων με φλεβοτομή. Εάν είναι απαραίτητο, ο ενδοαγγειακός όγκος μπορεί να υποστηρίζεται από εγχύσεις κρυστάλλου κρυσταλλικών ή κολλοειδών διαλυμάτων.

Η ασπιρίνη (σε δόση 81-100 mg από του στόματος μία φορά την ημέρα) μειώνει τη συχνότητα εμφάνισης θρομβωτικών επιπλοκών. Οι ασθενείς που είναι μόνο φλεβοτομή ή φλεβοτομή σε συνδυασμό με μυελοκατασταλτική θεραπεία πρέπει να λαμβάνουν ασπιρίνη, αν δεν υπάρχουν αντενδείξεις.

Μυελοκατασταλτική θεραπεία. Μυελοκατασταλτική θεραπεία μπορεί να ενδείκνυται για ασθενείς με αριθμό αιμοπεταλίων μεγαλύτερο από 1 / l, με μια αίσθηση δυσφορίας λόγω της αύξησης των σπλαχνικά όργανα, παρουσία θρόμβωσης, αν και λιγότερο από 45% Ht, συμπτώματα υπερμεταβολισμό ή ανεξέλεγκτη κνησμό, καθώς και ασθενείς ηλικίας άνω των 60 ετών ή σε ασθενείς με καρδιοπνευμονική αγγειακές παθήσεις που δεν ανέχονται αιμοληψία.

Ραδιενεργού φωσφόρου ( ³² Ρ) είναι αποτελεσματική στο 80-90% των περιπτώσεων. Η διάρκεια της διαγραφής είναι από 6 μήνες έως αρκετά έτη. Το P είναι καλά ανεκτό και με μια σταθερή πορεία της νόσου μπορεί να μειωθεί ο αριθμός των επισκέψεων στην κλινική. Ωστόσο, η θεραπεία με Ρ συσχετίζεται με αυξημένη συχνότητα εμφάνισης λευχαιμικού μετασχηματισμού και με την ανάπτυξη λευχαιμίας μετά από θεραπεία με φωσφόρο είναι συχνά ανθεκτική στην χημειοθεραπεία επαγωγής. Έτσι, η θεραπεία με Ρ απαιτεί προσεκτική επιλογή ασθενών (π.χ. μόνο σε ασθενείς με υψηλή πιθανότητα θανάτου λόγω άλλων διαταραχών εντός 5 ετών).

Η υδροξυουρία, ένας αναστολέας του ενζύμου αναγωγάση ριβονουκλεοσιδίου-διφωσφορικού, έχει χρησιμοποιηθεί για μεγάλο χρονικό διάστημα για μυελοκαταστολή και το λευκωγόνο δυναμικό του συνεχίζει να μελετάται. Ht μειώνει λιγότερο από 45% με αιμορραγία, μετά την οποία οι ασθενείς λαμβάνουν υδροξυουρία σε δόση 20-30 mg / kg από του στόματος μία φορά την ημέρα. Οι ασθενείς υποβάλλονται σε εβδομαδιαία παρακολούθηση με γενική εξέταση αίματος. Όταν επιτευχθεί η σταθερή κατάσταση, το διάστημα μεταξύ των ελέγχων αίματος ελέγχου παρατείνεται σε 2 εβδομάδες, έπειτα σε 4 εβδομάδες. Με τη μείωση του επιπέδου των λευκών αιμοσφαιρίων είναι μικρότερος από 4000 / l ή αιμοπετάλια λιγότερα από 100 000 / δχ λάμβαναν υδροξυουρία ανασταλεί, ομαλοποίηση της - συνεχίζεται σε μειωμένη δόση κατά 50%. Οι ασθενείς με ανεπαρκή έλεγχο της νόσου που απαιτεί συχνή φλεβοτομία ή ασθενείς με θρομβοκυττάρωση (αριθμός αιμοπεταλίων> 600,000 / ul) δόση μπορεί να αυξηθεί σε 5 mg / kg μηνιαίως. Η οξεία τοξικότητα είναι σπάνια, μερικές φορές μπορεί να υπάρχει εξάνθημα, συμπτώματα γαστρεντερικής βλάβης, πυρετός, αλλαγές νυχιών και έλκος του δέρματος, γεγονός που μπορεί να απαιτήσει διακοπή της υδροξυουρίας.

Η ιντερφερόνη a2b χρησιμοποιήθηκε σε περιπτώσεις όπου η υδροξυουρία απέτυχε να επιτύχει τον έλεγχο της στάθμης των κυττάρων του αίματος ή όταν το φάρμακο ήταν ανεπαρκώς ανεκτό. Η συνήθης δόση έναρξης είναι 3 μονάδες υποδόρια 3 φορές την εβδομάδα.

Η αναγρελίδη είναι ένα νέο φάρμακο που έχει πιο συγκεκριμένη επίδραση στον πολλαπλασιασμό των μεγακαρυοκυττάρων σε σύγκριση με άλλα φάρμακα και χρησιμοποιείται για τη μείωση των επιπέδων αιμοπεταλίων σε ασθενείς με μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες. Η ασφάλεια αυτού του φαρμάκου με παρατεταμένη χρήση βρίσκεται υπό μελέτη, αλλά, σύμφωνα με τα διαθέσιμα δεδομένα, δεν συμβάλλει στη μετάβαση της νόσου σε οξεία λευχαιμία. Όταν χρησιμοποιείται το φάρμακο, είναι δυνατή η ανάπτυξη αγγειοδιαστολής με πονοκεφάλους, αίσθημα παλμών και κατακράτηση υγρών. Για να ελαχιστοποιηθεί η προσδιορίζονται πλευρά φάρμακο επιδράσεις αρχίζουν να λάβει μια αρχική δόση των 0,5 mg δύο φορές την ημέρα, τότε εβδομαδιαία δόση αυξήθηκε στους 0,5 mg για τη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων κάτω από 450.000 / ml, ή μέχρι την δοσολογία δεν είναι 5 mg δύο φορές την ημέρα. Η μέση δόση του φαρμάκου είναι 2 mg / ημέρα.

Τα περισσότερα φάρμακα αλκυλίωσης και σε μικρότερο βαθμό ραδιενεργός φωσφόρος (που χρησιμοποιήθηκε προηγουμένως για μυελοκαταστολή) έχουν λευχαιμοειδή δράση και η χρήση τους πρέπει να αποφεύγεται.

Θεραπεία των επιπλοκών της πραγματικής πολυκυταιμίας

Σε υπερουριχαιμία, αν συνοδεύεται από συμπτώματα ή εάν ο ασθενής λαμβάνει ταυτόχρονα μυελοκατασταλτική θεραπεία, απαιτεί λήψη αλλοπουρινόλης 300 mg 1 φορά την ημέρα. Ο κνησμός μπορεί να ανακουφιστεί μετά τη λήψη αντιισταμινών, αλλά αυτό δεν συμβαίνει πάντα. Η πιο αποτελεσματική θεραπεία για αυτή την επιπλοκή είναι συχνά η μυελοκατασταλτική θεραπεία. Για την ανακούφιση από φαγούρα μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί μέσα χολεστυραμίνης 4 g τρεις φορές την ημέρα, κυπροεπταδίνη 4 mg από το στόμα 3-4 φορές την ημέρα, tsime-tidin 300 mg από το στόμα 4 φορές την ημέρα, παροξετίνη 20-40 mg στόματος μία φορά ημερησίως. Μετά το μπάνιο, το δέρμα πρέπει να σκουπιστεί απαλά. Η ασπιρίνη ανακουφίζει τα συμπτώματα της ερυθρομελαλγίας. Προγραμματισμένη χειρουργικές επεμβάσεις στην αληθή πολυκυτταραιμία πρέπει να εκτελείται μόνο μετά τη μείωση Ht <42% και ο αριθμός των αιμοπεταλίων μικρότερη από 600,000 κύτταρα / mm.

Πρόβλεψη

Χωρίς θεραπεία, το 50% των ασθενών που έχουν συμπτώματα της νόσου πεθαίνουν εντός 18 μηνών από τη διάγνωση. Στη θεραπεία, η μέση επιβίωση είναι περισσότερο από 10 χρόνια και οι νέοι ασθενείς μπορούν να επιβιώσουν αρκετές δεκαετίες. Η πιο συνηθισμένη αιτία θανάτου των ασθενών είναι η θρόμβωση, ακολουθώντας τη συχνότητα της αιτίας θανάτου - επιπλοκές της μυελοειδούς μεταπλασίας και της μετάβασης της νόσου σε λευχαιμία.

[18],