Αιμαγγείωμα του δέρματος

Το αιμαγγίωμα του δέρματος είναι ένας καλοήθης αγγειακός όγκος.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Αιτίες του αιμαγγειώματος του δέρματος

Στις περισσότερες περιπτώσεις, ένας όγκος αιμαγγειώματος του δέρματος αναπτύσσεται από τη γέννηση ως αποτέλεσμα του πολλαπλασιασμού των αιμοφόρων αγγείων.

[ 6 ]

Παθομορφολογία

Ο κόμβος αποτελείται από διαφορετικό αριθμό τριχοειδών αγγείων, μερικές φορές πολύ κοντά το ένα στο άλλο, λόγω του οποίου ο όγκος αποκτά μια συμπαγή δομή. Στην αρχική περίοδο ανάπτυξης, ο όγκος αποτελείται από κλώνους πολλαπλασιαζόμενων ενδοθηλιακών κυττάρων, στα οποία μπορούν να βρεθούν πολύ στενοί αυλοί κατά τόπους. Σε ώριμες εστίες, οι αυλοί των τριχοειδών αγγείων είναι ευρύτεροι και το ενδοθήλιο που τις επενδύει είναι πεπλατυσμένο. Αργότερα, στο στάδιο της υποχώρησης, ινώδης ιστός αναπτύσσεται στο στρώμα του όγκου, ο οποίος συμπιέζει και αντικαθιστά τα νεοσχηματισμένα τριχοειδή αγγεία. Αυτό οδηγεί σε ρυτίδωση και πλήρη εξαφάνιση των βλαβών. Μερικές φορές, αγγεία άλλου τύπου, κυρίως φλεβικά, βρίσκονται μεταξύ των τριχοειδών αγγείων. Σε τέτοιες περιπτώσεις, ένας τέτοιος όγκος ονομάζεται μικτό αιμαγγείωμα.

Το νεανικό κοκκίωμα εμφανίζεται σε ένα στα 200 νεογνά. Εμφανίζεται τις πρώτες εβδομάδες της ζωής ενός παιδιού ως μια κόκκινη κηλίδα που αναπτύσσεται, προεξέχει πάνω από το επίπεδο του δέρματος. Μέσα σε 6 μήνες, φτάνει στο μέγιστο της ανάπτυξής της. Ο αριθμός των βλαβών ποικίλλει από μεμονωμένες έως πολλαπλές. Συνήθως, μέχρι την ηλικία των 6-7 ετών, το αιμαγγίωμα έχει υποχωρήσει σημαντικά ή πλήρως στους περισσότερους ασθενείς (70-95%).

Το σπηλαιώδες αιμαγγίωμα είναι ένας περιορισμένος όγκος φυσιολογικού χρώματος δέρματος εάν βρίσκεται βαθιά, κόκκινος με μπλε απόχρωση - εάν ο σχηματισμός είναι εξωφυτικός. Η επιφάνεια του νεοπλάσματος είναι λεία, αλλά μπορεί να είναι λοβιακή με υπερκεράτωση ή κονδυλώδης. Αυθόρμητη υποχώρηση του όγκου παρατηρείται πριν από την εφηβεία, αλλά η πορεία μπορεί επίσης να είναι προοδευτική με καταστροφή των παρακείμενων ιστών. Το σπηλαιώδες αιμαγγίωμα μπορεί να συνδυαστεί με τριχοειδές αιμαγγίωμα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, περιγράφεται μονομερής εντόπιση αυτού του όγκου. Επιπλέον, υπάρχει ένας συνδυασμός με οστεόλυση (σύνδρομο Mafucci), με θρομβοπενία (σύνδρομο Kasabach-Merritt), καθώς και ένας συνδυασμός πολλαπλών σπηλαιωδών αιμαγγειωμάτων με δυσχονδροπλασία ως αποτέλεσμα ελαττώματος οστεοποίησης, ευθραυστότητας των οστών, παραμόρφωσής τους και σχηματισμού οστεοχονδρωμάτων, τα οποία μπορούν να μετατραπούν σε χονδροσάρκωμα (σύνδρομο Mafucci).

Υπάρχουν δύο τύποι σπηλαιώδους αιμαγγειώματος: με αρτηριακή και φλεβική διαφοροποίηση των αγγειακών τοιχωμάτων.

Το αιμαγγίωμα με αρτηριακή διαφοροποίηση (αρτηριακό καβερνώμα) είναι λιγότερο συχνό και εμφανίζεται κυρίως σε ενήλικες. Λόγω των παχιών τοιχωμάτων των αγγείων που το σχηματίζουν, έχει ένα υποκίτρινο χρώμα. Ταυτόχρονα, ένας μεγάλος αριθμός νεοσχηματισμένων αρτηριακών αγγείων βρίσκεται σε όλο το πάχος του χορίου. Όλα τα στοιχεία του αγγειακού τοιχώματος συμμετέχουν στη διαδικασία ανάπτυξης του όγκου. Η υπερπλασία των μυϊκών στοιχείων των αγγείων, τα οποία, ωστόσο, διατηρούν τον αυλό τους, είναι ιδιαίτερα έντονη και ανομοιόμορφη.

Το αιμαγγίωμα με φλεβική διαφοροποίηση (φλεβικό καβερνώμα, σπηλαιώδες αιμαγγίωμα) χαρακτηρίζεται από την παρουσία μεγάλων, ακανόνιστου σχήματος κοιλοτήτων στο χόριο και τον υποδόριο ιστό, επενδεδυμένων με ένα μόνο στρώμα πεπλατυσμένων ενδοθηλιακών κυττάρων, χωρισμένων μεταξύ τους με ινώδεις κλώνους. Μερικές φορές, ως αποτέλεσμα του πολλαπλασιασμού των εξωκυτταρικών κυττάρων, αυτές οι κλώνοι πυκνώνουν απότομα.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Συμπτώματα αιμαγγειώματος δέρματος

Υπάρχουν τριχοειδείς, αρτηριακές, αρτηριοφλεβικές και σπηλαιώδεις (νεανικές) μορφές.

Το τριχοειδές αιμαγγίωμα είναι ένας αγγειακός όγκος που βασίζεται στον πολλαπλασιασμό των ενδοθηλιακών κυττάρων με σχηματισμό τριχοειδών αγγείων. Κλινικά, χαρακτηρίζεται από μπλε-κόκκινες ή μωβ κηλίδες, που μερικές φορές προεξέχουν ελαφρώς πάνω από την επιφάνεια του δέρματος, και γίνονται ωχρές όταν πιέζονται. Η παραλλαγή του είναι το αστεροειδές αγγείωμα με τη μορφή μιας κόκκινης κηλίδας με τριχοειδή αγγεία που εκτείνονται από αυτήν. Εμφανίζεται στην πρώιμη παιδική ηλικία (4 έως 5 εβδομάδες), αυξάνεται σε μέγεθος έως και ένα έτος και στη συνέχεια αρχίζει να υποχωρεί, κάτι που παρατηρείται στο 70% των περιπτώσεων, συνήθως έως την ηλικία των 7 ετών.

Μερικές φορές το τριχοειδές αιμαγγείωμα συνδυάζεται με θρομβοπενία και πορφύρα (σύνδρομο Kasabach-Merritt).

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Θεραπεία αιμαγγειώματος δέρματος

Η θεραπεία του αιμαγγειώματος του δέρματος περιλαμβάνει την αφαίρεση του αιμαγγειώματος του δέρματος χρησιμοποιώντας χειρουργική επέμβαση με λέιζερ, ηλεκτροχειρουργική ή κρυοκαταστροφή.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]