Αδένωμα των επινεφριδίων

Το αδένωμα των επινεφριδίων είναι ένας καλοήθης όγκος που αναπτύσσεται στα επινεφρίδια, ζευγαρωμένα όργανα που βρίσκονται πάνω από τα νεφρά.

Τα επινεφρίδια, που βρίσκονται πάνω από τα νεφρά, παράγουν ορμόνες. Αποτελούνται από μυελικό και φλοιώδη ιστό. Ο μυελικός ιστός των επινεφριδίων, ο οποίος αποτελεί περίπου το 15% της μάζας των επινεφριδίων, ανταποκρίνεται στην κυκλοφορία της ντοπαμίνης κατά τη διάρκεια αγχωτικών καταστάσεων παράγοντας και απελευθερώνοντας κατεχολαμίνες ως μέρος της συμπαθητικής απόκρισης στο στρες. [ 1 ] Ο φλοιός των επινεφριδίων μπορεί να χωριστεί σε διακριτές περιοχές γνωστές ως μυελική ζώνη, ζώνη δεσμίδας και δικτυωτή ζώνη. Κάθε ζώνη είναι υπεύθυνη για την παραγωγή ορισμένων ορμονών, δηλαδή μεταλλοκορτικοειδών, γλυκοκορτικοειδών και ανδρογόνων αντίστοιχα.

Τα αδενώματα που παράγουν ανδρογόνα είναι εξαιρετικά σπάνια και συνδυάζονται συχνότερα με καρκίνωμα του φλοιού των επινεφριδίων. [ 2 ], [ 3 ] Η υπερβολική παραγωγή κορτιζόλης μπορεί να κατηγοριοποιηθεί ανάλογα με την ποσότητα της παραγόμενης ορμόνης και τα συνοδά συμπτώματα. Τα αδενώματα που παράγουν κορτιζόλη και σχετίζονται με συστηματικά συμπτώματα θεωρούνται τυπικές εκδηλώσεις του συνδρόμου Cushing. Από την άλλη πλευρά, τα αδενώματα που παράγουν κορτιζόλη σε μικρότερες ποσότητες, χωρίς εμφανή σημάδια υπερκορτιζολαιμίας, ονομάζονται ήπιοι αυτόνομοι όγκοι έκκρισης κορτιζόλης (MACS).

Ακολουθούν περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τις αιτίες, τα συμπτώματα, τη διάγνωση, τη θεραπεία και την πρόγνωση ξεχωριστά:

Αιτιολογικό:

• Οι αιτίες των αδενωμάτων των επινεφριδίων μπορεί να ποικίλλουν, αλλά οι ακριβείς αιτίες συχνά παραμένουν άγνωστες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα αδενώματα των επινεφριδίων μπορεί να σχετίζονται με γενετικές μεταλλάξεις ή κληρονομικούς παράγοντες.
• Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι σε ορισμένες περιπτώσεις, ένα αδένωμα των επινεφριδίων μπορεί να είναι λειτουργικό, που σημαίνει ότι παράγει περίσσεια ορμονών, οδηγώντας στην ανάπτυξη σχετικών συμπτωμάτων και ασθενειών.

Συμπτώματα:

• Τα συμπτώματα του αδενώματος των επινεφριδίων μπορεί να εξαρτώνται από τον τύπο των ορμονών που παράγει και την υπερβολική ποσότητα ορμονών. Για παράδειγμα, τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν υψηλή αρτηριακή πίεση (υπέρταση), υπερβολικό βάρος, μυϊκή αδυναμία, μειωμένη οστική μάζα (οστεοπόρωση), διαταραχές της εμμήνου ρύσεως στις γυναίκες, αυξημένη τριχοφυΐα στο πρόσωπο και το σώμα (υπερτρίχωση) και άλλα.

Διάγνωση:

• Η διάγνωση του αδενώματος των επινεφριδίων μπορεί να περιλαμβάνει διάφορες μεθόδους όπως αξονική τομογραφία (CT), μαγνητική τομογραφία (MRI) και εξετάσεις αίματος για τον προσδιορισμό των επιπέδων ορμονών.
• Η ακριβής διάγνωση καθορίζει τον τύπο του όγκου και τη λειτουργική του δραστηριότητα.

Θεραπεία:

• Η θεραπεία για τα αδενώματα των επινεφριδίων μπορεί να περιλαμβάνει χειρουργική αφαίρεση του όγκου (αδενομεκτομή), ειδικά εάν ο όγκος είναι μεγάλος, λειτουργικός ή προκαλεί σοβαρά συμπτώματα. Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να πραγματοποιηθεί με λαπαροσκοπικές τεχνικές, οι οποίες συνήθως επιτρέπουν μικρότερη περίοδο ανάρρωσης.
• Σε ορισμένες περιπτώσεις, εάν ο όγκος είναι μη λειτουργικός και δεν αποτελεί σοβαρή απειλή, ο γιατρός μπορεί να αποφασίσει απλώς να τον παρακολουθήσει.

Προφητεία:

• Η πρόγνωση εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, όπως το μέγεθος και ο τύπος του όγκου, η παρουσία συμπτωμάτων, η επιτυχία της χειρουργικής επέμβασης και άλλοι παράγοντες. Στις περισσότερες περιπτώσεις, εάν ένα αδένωμα των επινεφριδίων ανιχνευθεί έγκαιρα και αφαιρεθεί με επιτυχία, η πρόγνωση είναι συνήθως ευνοϊκή.
• Ωστόσο, είναι σημαντικό να παρακολουθείτε την κατάστασή σας μετά τη θεραπεία και να επισκέπτεστε τακτικά τον γιατρό σας για να αναζητάτε υποτροπές ή άλλα προβλήματα.

Επιδημιολογία

Η αυξανόμενη χρήση της αξονικής τομογραφίας (CT) έχει οδηγήσει σε αύξηση της αναφερόμενης συχνότητας εμφάνισης αδενώματος των επινεφριδίων. Η αναφερόμενη συχνότητα εμφάνισης του επινεφριδιακού τυχαιώματος ποικίλλει ανάλογα με τα κριτήρια που χρησιμοποιούνται. Με βάση τις αξονικές τομογραφίες, μελέτες έχουν αναφέρει ότι η συχνότητα εμφάνισης των επινεφριδιακών τυχαιωμάτων κυμαίνεται από 0,35% έως 1,9%. Ωστόσο, μια σειρά από νεκροτομές έδειξε ελαφρώς υψηλότερη συχνότητα εμφάνισης, 2,3%. [ 4 ]

Τα αδενώματα των επινεφριδίων αντιπροσωπεύουν περίπου το 54% έως 75% των επινεφριδιακών τυχαιοποιήσεων. [ 5 ] Αν και οι περισσότερες μελέτες δείχνουν υψηλότερη συχνότητα εμφάνισης αδενώματος των επινεφριδίων στις γυναίκες από ό,τι στους άνδρες, [ 6 ], [ 7 ] υπάρχουν μερικές περιπτώσεις με κυρίαρχο το ανδρικό φύλο, ειδικά σε μια μεγάλη κορεατική μελέτη. [ 8 ] Η μέση ηλικία διάγνωσης είναι τα 57 έτη, με τα αναφερόμενα κρούσματα να καλύπτουν ένα ευρύ ηλικιακό εύρος από 16 έως 83 έτη.

Περίπου το 15% των περιπτώσεων επινεφριδιακών τυχαιωμάτων παρουσιάζουν υπερέκκριση ορμονών. Η αναφερόμενη συχνότητα εμφάνισης υπερκορτιζισμού κυμαίνεται από 1% έως 29%, υπεραλδοστερονισμού από 1,5% έως 3,3% και φαιοχρωμοκυτώματος από 1,5% έως 11%. [ 9 ]

Αιτίες αδενώματα επινεφριδίων

Οι αιτίες του αδενώματος των επινεφριδίων μπορεί να ποικίλλουν και μπορεί να περιλαμβάνουν:

1. Γενετική προδιάθεση: Ορισμένες γενετικές μεταλλάξεις σχετίζονται τόσο με ορμονικά ενεργά όσο και με ορμονικά ανενεργά αδενώματα επινεφριδίων. Ωστόσο, οι ακριβείς μηχανισμοί που διέπουν την παθογένεσή τους παραμένουν ασαφείς. [ 10 ] Ορισμένες περιπτώσεις αδενώματος επινεφριδίων μπορεί να σχετίζονται με την παρουσία κληρονομικών γενετικών μεταλλάξεων ή οικογενειακού ιστορικού της νόσου. Για παράδειγμα, τα σύνδρομα κληρονομικής υπερπλασίας των επινεφριδίων, όπως το σύνδρομο Mendelson, μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο ανάπτυξης αδενώματος. [ 11 ]

Οι μεταλλάξεις στο γονίδιο CTNNB1, το οποίο παρέχει οδηγίες για την παραγωγή βήτα-κατενίνης (οδός Wnt/βήτα-κατενίνης), σχετίζονται με την ανάπτυξη μεγαλύτερων, μη εκκριτικών αδενωμάτων του φλοιού των επινεφριδίων. [ 12 ]

Οι μεταλλάξεις που σχετίζονται με μακροοζιδιακούς επινεφριδιακούς όζους που παράγουν κορτιζόλη περιλαμβάνουν τις PRKACA (που σχετίζεται με αδένωμα που παράγει κορτιζόλη), [ 13 ], [ 14 ] GNAS1 (που σχετίζεται με σύνδρομο McCune-Albright), [ 15 ] MENIN (που σχετίζεται με πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου 1), ARMC5 (που σχετίζεται με πρωτοπαθή αμφοτερόπλευρη μακροοζιδιακή υπερπλασία των επινεφριδίων), APC (που σχετίζεται με πρωτοπαθή αμφοτερόπλευρη μακροοζιδιακή υπερπλασία των επινεφριδίων) και FH (που σχετίζεται με πρωτοπαθή αμφοτερόπλευρη μακροοζιδιακή υπερπλασία των επινεφριδίων). [ 16 ] Η μικροοζιδιακή υπερπλασία των επινεφριδίων που παράγει κορτιζόλη προκύπτει από την PRKAR1A (που σχετίζεται με πρωτοπαθή οζιδιακή νόσο των επινεφριδίων λόγω αλλοιωμένου συμπλέγματος Carney), την PDE11A (που σχετίζεται με μεμονωμένη μικροοζιδιακή νόσο των επινεφριδίων) και την PDE8B (που σχετίζεται επίσης με μεμονωμένη μικροοζιδιακή νόσο των επινεφριδίων). [ 17 ]

Οι μεταλλάξεις που σχετίζονται με τα αδενώματα των επινεφριδίων που παράγουν αλδοστερόνη περιλαμβάνουν το KCNJ5, το οποίο ευθύνεται για περίπου το 40% τέτοιων περιπτώσεων. [ 18 ] Επιπλέον, μεταλλάξεις στα ATP1A1, ATP2B3, CACNA1D και CTNNB1 σχετίζονται επίσης με αυτή την ασθένεια.[ 19 ]

1. Τυχαίες Μεταλλάξεις: Σε σπάνιες περιπτώσεις, τα αδενώματα των επινεφριδίων μπορούν να αναπτυχθούν λόγω τυχαίων μεταλλάξεων στα κύτταρα των επινεφριδίων.
2. Αυξημένη έκκριση ορμονών: Η αυξημένη παραγωγή ορισμένων ορμονών από τα επινεφρίδια μπορεί να συμβάλει στην ανάπτυξη αδενώματος. Για παράδειγμα, τα επινεφρίδια παράγουν ορμόνες όπως κορτιζόλη, αλδοστερόνη και αδρεναλίνη, και η αυξημένη απελευθέρωση αυτών των ορμονών μπορεί να προετοιμάσει το έδαφος για την ανάπτυξη όγκου.
3. Ανεξέλεγκτη χρήση ορμονικών φαρμάκων: Η παρατεταμένη και ανεξέλεγκτη χρήση ορισμένων ορμονικών φαρμάκων, όπως τα γλυκοκορτικοστεροειδή, μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο αδενώματος των επινεφριδίων.
4. Ιδιοπαθές αδένωμα: Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αιτία ανάπτυξης αδενώματος παραμένει άγνωστη και αναφέρεται ως «ιδιοπαθές».

Συμπτώματα αδενώματα επινεφριδίων

Τα συμπτώματα του αδενώματος των επινεφριδίων μπορεί να ποικίλλουν ανάλογα με το μέγεθος, τη λειτουργική του δραστηριότητα και άλλους παράγοντες. Ακολουθούν ορισμένα από τα πιθανά συμπτώματα:

1. Υπέρταση (υψηλή αρτηριακή πίεση): Λόγω της υπερβολικής απελευθέρωσης ορμονών όπως η αλδοστερόνη ή οι κατεχολαμίνες, το αδένωμα των επινεφριδίων μπορεί να προκαλέσει υψηλή αρτηριακή πίεση.
2. Αύξηση βάρους: Ορισμένοι όγκοι μπορούν να προκαλέσουν υπερβολική συσσώρευση υγρών και αύξηση βάρους.
3. Υπερμελάγχρωση δέρματος: Λόγω της υπερβολικής παραγωγής ACTH (αδρενοκορτικοτρόπου ορμόνης) από τα επινεφρίδια, μπορεί να αναπτυχθεί μελάγχρωση του δέρματος, ειδικά στους βλεννογόνους και στις επιφανειακές περιοχές του σώματος.
4. Γλυκόζη και μεταβολικές διαταραχές: Η υπερβολική παραγωγή ορμονών από τα επινεφρίδια μπορεί να επηρεάσει τον μεταβολισμό και να προκαλέσει αντίσταση στη γλυκόζη και την ινσουλίνη.
5. Ορμονικές διαταραχές: Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν επίπεδα ορμονών όπως η κορτιζόλη (κορτικοστεροειδή), η οποία μπορεί να οδηγήσει σε σύνδρομο Icenko-Cushing, ή τα ανδρογόνα (ανδρικές ορμόνες φύλου), τα οποία μπορούν να προκαλέσουν συμπτώματα που σχετίζονται με υπερανδρογοναιμία στις γυναίκες.
6. Πόνος στην κοιλιά ή στην πλάτη: Σε ορισμένες περιπτώσεις, το αδένωμα των επινεφριδίων μπορεί να προκαλέσει δυσφορία ή πόνο στην κοιλιακή χώρα ή στην περιοχή της πλάτης.

Επιπλοκές και συνέπειες

Το σύνδρομο Cushing που προκύπτει από αδένωμα επινεφριδίων που παράγει κορτιζόλη σχετίζεται με ένα ευρύ φάσμα επιπλοκών, μεταξύ των οποίων οι μεταβολικές και καρδιαγγειακές διαταραχές είναι ιδιαίτερα αξιοσημείωτες. [ 20 ] Οι παρενέργειες αποδίδονται κυρίως σε έναν μηχανισμό αυξημένης αντίστασης στην ινσουλίνη που προκαλείται από υπερκορτικισμό, οδηγώντας σε επακόλουθη αύξηση της κοιλιακής παχυσαρκίας. [ 21 ] Τα τελευταία χρόνια, αυτές οι επιπλοκές έχουν επίσης αναφερθεί σε αδενώματα επινεφριδίων με MACS. [ 22 ], [ 23 ] Επιπλέον, η υπερπαραγωγή κορτιζόλης καταστέλλει τον άξονα υποθαλάμου-υπόφυσης-θυρεοειδούς και διεγείρει τη σωματοστατίνη, η οποία μειώνει τα επίπεδα ορμονών T3/T4. [ 24 ] Ο ίδιος μηχανισμός δράσης είναι επίσης υπεύθυνος για τη μειωμένη παραγωγή αυξητικής ορμόνης σε αυτούς τους ασθενείς. [ 25 ]

Η πιο συχνή επιπλοκή που σχετίζεται με τα αδενώματα που παράγουν αλδοστερόνη είναι η ανεξέλεγκτη αρτηριακή υπέρταση. Χωρίς σωστή διάγνωση και θεραπεία, ο πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός μπορεί να οδηγήσει σε κατακράτηση νατρίου και νερού στο επίπεδο των νεφρώνων, με αποτέλεσμα επιπλοκές όπως υπερφόρτωση με υγρά, καρδιακή ανεπάρκεια, κολπική μαρμαρυγή και έμφραγμα του μυοκαρδίου. [ 26 ]

Σε σπάνιες περιπτώσεις, τα μη λειτουργικά αδενώματα των επινεφριδίων μπορούν να οδηγήσουν σε μαζικές επιπτώσεις. Ωστόσο, είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι οι περισσότερες αλλοιώσεις που είναι αρκετά μεγάλες ώστε να προκαλέσουν μαζικές επιπτώσεις είναι συνήθως κακοήθεις.

Διαγνωστικά αδενώματα επινεφριδίων

Η διάγνωση του αδενώματος των επινεφριδίων περιλαμβάνει διάφορες μεθόδους και εξετάσεις που βοηθούν στην ανίχνευση της παρουσίας του όγκου, στον προσδιορισμό του μεγέθους, της φύσης και της εντόπισής του. Ακολουθούν μερικές από τις κύριες μεθόδους για τη διάγνωση του αδενώματος των επινεφριδίων:

1. Κλινική εξέταση και λήψη ιστορικού: Ο γιατρός πραγματοποιεί γενική εξέταση του ασθενούς και θέτει ερωτήσεις σχετικά με συμπτώματα που μπορεί να σχετίζονται με το αδένωμα των επινεφριδίων, όπως υπέρταση (υψηλή αρτηριακή πίεση), υπερμελάγχρωση (αυξημένη χρώση του δέρματος), υπερβολική τριχοφυΐα και άλλα.
2. Εξετάσεις αίματος:
   • Προσδιορισμός των επιπέδων των επινεφριδιακών ορμονών όπως η κορτιζόλη, η αλδοστερόνη και η δεϋδροεπιανδροστερόνη (DHEA).
   • Προσδιορισμός των επιπέδων της αδρενοκορτικοτρόπου ορμόνης (ACTH) στο αίμα.
3. Ανοσοδιάγνωση: Μέτρηση των επιπέδων 17-υδροξυπρογεστερόνης στα ούρα ή/και στο αίμα, τα οποία μπορεί να είναι αυξημένα σε ορισμένες μορφές αδενωμάτων των επινεφριδίων.
4. Εκπαιδευτικές Μέθοδοι:
   • Αξονική τομογραφία (CT) και/ή μαγνητική τομογραφία (MRI) κοιλίας και επινεφριδίων για απεικόνιση και χαρακτηρισμό όγκων.
   • Υπερηχογράφημα της κοιλιάς και των επινεφριδίων.
5. Βιοψία: Μερικές φορές χρειάζεται βιοψία ενός αδενώματος των επινεφριδίων για να προσδιοριστεί η φύση του (π.χ. κακοήθης ή καλοήθης). Η βιοψία μπορεί να γίνει με παρακέντηση μέσω του δέρματος ή με λαπαροσκόπηση.
6. Λειτουργικές εξετάσεις: Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορούν να διεξαχθούν ειδικές εξετάσεις, όπως οι εξετάσεις έκκρισης ορμονών των επινεφριδίων, για να προσδιοριστεί ο τρόπος με τον οποίο ο όγκος επηρεάζει τα επίπεδα ορμονών στο σώμα.

Η αξιολόγηση των όγκων των επινεφριδίων επικεντρώνεται κυρίως σε δύο βασικούς στόχους: ο πρώτος στόχος είναι η διάκριση μεταξύ καλοήθων και κακοήθων μαζών, ενώ ο δεύτερος στόχος είναι να προσδιοριστεί εάν οι όγκοι είναι ορμονικά ενεργοί ή μη λειτουργικοί. [ 27 ]

Μόλις ανιχνευθεί μια μάζα επινεφριδίων, η αξονική τομογραφία ή η μαγνητική τομογραφία (MRI) είναι η προτιμώμενη απεικονιστική μέθοδος για την αξιολόγηση των αδενωμάτων των επινεφριδίων. [ 28 ] Ένας όγκος επινεφριδίων μεγαλύτερος από 4,0 cm έχει υψηλή ευαισθησία για καρκίνωμα των επινεφριδίων. [ 29 ] Επιπλέον, οι επινεφριδιακές αλλοιώσεις που εμφανίζουν λιγότερες από 10 μονάδες Hounsfield (HU) σε αξονική τομογραφία χωρίς σκιαγραφικό υποδηλώνουν έντονα ένα καλοήθη αδένωμα. [ 30 ] Ορισμένα καλοήθη αδενώματα μπορεί να έχουν τιμές άνω των 10 HU. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η καθυστερημένη αξονική τομογραφία με ενίσχυση σκιαγραφικού μπορεί να βοηθήσει στη διαφοροποίηση των καλοήθων από τις κακοήθεις αλλοιώσεις. [ 31 ], [ 32 ]

Η απόλυτη έκπλυση του σκιαγραφικού άνω του 60% και η σχετική έκπλυση άνω του 40% σε εικόνες CT με καθυστέρηση έχουν αναφερθεί ότι είναι εξαιρετικά ευαίσθητες και ειδικές για τη διάγνωση ασθενών με αδενώματα σε σύγκριση με ασθενείς με καρκινώματα, φαιοχρωμοκυττώματα ή μεταστάσεις. [ 33 ], [ 34 ] Ωστόσο, μια πρόσφατη μελέτη έδειξε ότι η έκπλυση του σκιαγραφικού έχει χαμηλότερη ευαισθησία και ειδικότητα για την ακριβή αναγνώριση καλοήθων αδενωμάτων. [ 35 ] Η μαγνητική τομογραφία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την αξιολόγηση των νεοπλασμάτων των επινεφριδίων ως εναλλακτική λύση στην αξονική τομογραφία. Η μαγνητική τομογραφία με απεικόνιση χημικής μετατόπισης έχει δείξει υψηλή ευαισθησία και ειδικότητα στη διάγνωση των αδενωμάτων των επινεφριδίων.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση του αδενώματος των επινεφριδίων περιλαμβάνει τον εντοπισμό και τη διάκριση αυτής της πάθησης από άλλες πιθανές ασθένειες ή παθήσεις που μπορεί να μιμούνται τα συμπτώματα του αδενώματος των επινεφριδίων. Είναι σημαντικό να ληφθεί υπόψη ότι τα αδενώματα των επινεφριδίων μπορεί να είναι λειτουργικά (παράγουν περίσσεια ορμονών) και μη λειτουργικά (δεν παράγουν περίσσεια ορμονών), γεγονός που επηρεάζει επίσης τη διαδικασία διαφορικής διάγνωσης. Ακολουθούν ορισμένες από τις πιθανές διαγνώσεις και εξετάσεις που μπορούν να συμπεριληφθούν στη διαφορική διάγνωση του αδενώματος των επινεφριδίων:

1. Γλυκοκορτικοστεροειδή: Τα υψηλά επίπεδα κορτιζόλης μπορεί να σχετίζονται με αδένωμα επινεφριδίων ή σύνδρομο Icenko-Cushing. Σύγκριση με άλλες αιτίες αυξημένης κορτιζόλης όπως το σύνδρομο Addison (βλάβη του φλοιού των επινεφριδίων), η ενδογενής κατάθλιψη, τα στεροειδή φάρμακα κ.λπ. Μπορεί να γίνει για διαφορική διάγνωση.
2. Αλδοστερόνη: Η αυξημένη αλδοστερόνη μπορεί να σχετίζεται με αδένωμα επινεφριδίων ή πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό (σύνδρομο Conn). Τα επίπεδα ρενίνης και αλδοστερόνης στο αίμα και εξειδικευμένες εξετάσεις μπορούν να πραγματοποιηθούν για διαφορική διάγνωση.
3. Αδρεναλίνη και νοραδρεναλίνη: Το φαιοχρωμοκύττωμα, ένας όγκος των επινεφριδίων που παράγει υπερβολικές ποσότητες αδρεναλίνης και νοραδρεναλίνης, μπορεί να μιμείται ένα αδένωμα. Τα προφίλ μεθανεφρίνης και κατεχολαμινών στα ούρα ή το αίμα μπορούν να χρησιμοποιηθούν για διαφορική διάγνωση.
4. Νευροενδοκρινείς όγκοι: Ορισμένοι νευροενδοκρινείς όγκοι μπορεί να εντοπίζονται σε κοντινούς ιστούς και να μιμούνται τα συμπτώματα του αδενώματος των επινεφριδίων. Μελέτες όπως η αξονική τομογραφία (CT) ή η μαγνητική τομογραφία (MRI) μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την ανίχνευση και τον εντοπισμό όγκων.
5. Μετάσταση: Σε σπάνιες περιπτώσεις, το αδένωμα των επινεφριδίων μπορεί να είναι αποτέλεσμα μετάστασης του καρκίνου από άλλα όργανα. Εξετάσεις, όπως η βιοψία ή η τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET-CT), μπορούν να βοηθήσουν στον προσδιορισμό της προέλευσης του όγκου.

Θεραπεία αδενώματα επινεφριδίων

Η θεραπεία για το αδενωμα των επινεφριδίων εξαρτάται από διάφορους παράγοντες, όπως το μέγεθος του όγκου, τα χαρακτηριστικά του όγκου και τη λειτουργική δραστηριότητα. Είναι σημαντικό να συμβουλευτείτε τον γιατρό σας για να καθορίσετε το καλύτερο θεραπευτικό σχέδιο για την περίπτωσή σας. Ωστόσο, οι συνήθεις θεραπείες για το αδενωμα των επινεφριδίων μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα βήματα:

1. Διάγνωση: Είναι σημαντικό να διαγνωστεί με ακρίβεια το αδενωμα των επινεφριδίων. Αυτή μπορεί να περιλαμβάνει εξέταση με αξονική τομογραφία (CT) ή μαγνητική τομογραφία (MRI) και εξετάσεις αίματος για τη μέτρηση των επιπέδων ορμονών όπως η κορτιζόλη και η αλδοστερόνη.
2. Παρακολούθηση: Εάν ένα αδένωμα των επινεφριδίων δεν παράγει υπερβολικές ορμόνες ή δεν προκαλεί συμπτώματα, μπορεί να απαιτείται μόνο τακτική παρακολούθηση από τον γιατρό σας για την παρακολούθηση της ανάπτυξης και της δραστηριότητάς του.
3. Χειρουργική αφαίρεση (αδρεναλεκτομή): Εάν ένα αδένωμα των επινεφριδίων παράγει ενεργά περίσσεια ορμονών ή έχει φτάσει σε μεγάλο μέγεθος, μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση. Ο χειρουργός αφαιρεί το ένα ή και τα δύο επινεφρίδια. Αυτή μπορεί να είναι ανοιχτή χειρουργική επέμβαση ή λαπαροσκοπική χειρουργική επέμβαση, ανάλογα με την πολυπλοκότητα της περίπτωσης.

Η μονομερής επινεφριδεκτομή είναι η θεραπεία εκλογής για αδενώματα μεγαλύτερα από 4 cm που υπάρχουν υποψίες ότι είναι κακοήθη ή για οποιαδήποτε ορμονικά ενεργά αδενώματα που έχουν βιοχημικά χαρακτηριστικά συνδρόμου Cushing ή πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού. Παρόλο που η επινεφριδεκτομή δεν έχει αποδειχθεί ανώτερη από τη φαρμακευτική θεραπεία σε περιπτώσεις MACS, κορυφαίοι ειδικοί στα επινεφρίδια έχουν προτείνει ότι η επινεφριδεκτομή θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη για νεότερους ασθενείς με MACS που έχουν επιδεινούμενο σακχαρώδη διαβήτη, υπέρταση ή οστεοπόρωση. [ 36 ] Οι συζητήσεις και η κοινή λήψη αποφάσεων μεταξύ των ασθενών και των παρόχων υγειονομικής περίθαλψης είναι απαραίτητες για τον προσδιορισμό της καταλληλότερης θεραπευτικής μεθόδου.

Η ιατρική θεραπεία των αδενωμάτων που εκκρίνουν ορμόνες συνήθως προορίζεται για ασθενείς που δεν είναι κατάλληλοι για χειρουργική επέμβαση λόγω προχωρημένης ηλικίας, σοβαρών συννοσηροτήτων ή ασθενών που αρνούνται τη χειρουργική διόρθωση. Σε τέτοιες περιπτώσεις, ο πρωταρχικός στόχος είναι η ανακούφιση των συμπτωμάτων και ο αποκλεισμός των ορμονικών υποδοχέων. Η μιφεπριστόνη, ένας ανταγωνιστής υποδοχέα γλυκοκορτικοειδών, μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την υπερβολική έκκριση κορτιζόλης. Η κετοκοναζόλη μπορεί επίσης να αποτελέσει μια πιθανή επιλογή λόγω των άμεσων επιδράσεών της στα επινεφρίδια. [ 37 ] Οι ασθενείς με υπεραλδοστερονισμό θα πρέπει να λαμβάνουν θεραπεία με ανταγωνιστές υποδοχέων μεταλλοκορτικοειδών όπως η σπιρονολακτόνη ή η επλερενόνη.

Τα ορμονικά ανενεργά αδενώματα αντιμετωπίζονται αρχικά με επαναλαμβανόμενη απεικόνιση μετά από 3-6 μήνες, ακολουθούμενη από ετήσια απεικόνιση για 1-2 χρόνια. Επιπλέον, επαναλαμβανόμενες ορμονικές αξιολογήσεις θα πρέπει να πραγματοποιούνται ετησίως για 5 χρόνια. Εάν η μάζα υπερβαίνει το 1 cm ή γίνει ορμονικά ενεργή, συνιστάται η επινεφριδεκτομή. [ 38 ]

1. Φαρμακευτική αγωγή: Σε ορισμένες περιπτώσεις, ειδικά όταν η χειρουργική επέμβαση δεν είναι εφικτή ή πριν από τη χειρουργική επέμβαση, μπορούν να χρησιμοποιηθούν φάρμακα για τη μείωση των επιπέδων ορμονών ή τη μείωση του μεγέθους του όγκου.
2. Τακτική παρακολούθηση: Μετά την επιτυχή θεραπεία, είναι σημαντικό να συνεχιστεί η τακτική ιατρική παρακολούθηση για την παρακολούθηση των ορμονικών επιπέδων και την παρακολούθηση πιθανών υποτροπών.
3. Διατροφή και τρόπος ζωής: Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι αλλαγές στη διατροφή και στον τρόπο ζωής μπορούν να βοηθήσουν στον έλεγχο των συμπτωμάτων και στη διατήρηση της υγείας των επινεφριδίων.

Μετεγχειρητική και αποκατάστασης φροντίδα

Η απόφαση για χειρουργική διόρθωση λαμβάνεται μετά από εκτενή συζήτηση μεταξύ του ασθενούς και του θεράποντος ιατρού, λαμβάνοντας υπόψη τις πιθανές επιπλοκές της νόσου και τους κινδύνους που σχετίζονται με τη χειρουργική επέμβαση. Σε περιπτώσεις όπου μια ενδελεχής εξέταση επιβεβαιώνει ότι το αδένωμα δεν παράγει ορμόνες, δεν απαιτείται χειρουργική διόρθωση. Ωστόσο, σε μονομερή αδενώματα με ορμονική δραστηριότητα, η επινεφριδεκτομή θεωρείται το χρυσό πρότυπο θεραπείας. [ 39 ], [ 40 ]

Λόγω της υπερβολικής παραγωγής κορτιζόλης στο σύνδρομο Cushing και το MACS, οι ασθενείς εμφανίζουν χρόνια καταστολή του άξονα υπόφυσης-υπόφυσης-επινεφριδίων (ΥΥΕ). Μετά την επινεφριδεκτομή, οι ασθενείς θα χρειαστούν την προσθήκη εξωγενών γλυκοκορτικοειδών κατά την αποκατάσταση του άξονα ΥΥΕ, η οποία μπορεί να διαρκέσει αρκετούς μήνες. Σύμφωνα με τις οδηγίες της Ενδοκρινολογικής Εταιρείας, συνιστάται η έναρξη υδροκορτιζόνης την πρώτη ημέρα μετά την επέμβαση, ξεκινώντας με δόση 10-12 mg/m2 την ημέρα, διαιρούμενη σε 2-3 δόσεις καθ' όλη τη διάρκεια της ημέρας.[ 41 ] Αν και η χορήγηση γλυκοκορτικοειδών δύο φορές την ημέρα είναι η τυπική προσέγγιση στη θεραπεία υποκατάστασης γλυκοκορτικοειδών, πρόσφατες μελέτες έχουν δείξει ότι η χορήγηση γλυκοκορτικοειδών 3 φορές την ημέρα μπορεί να βοηθήσει στη μείωση της υπερκορτιζολαιμίας το πρωί και της υποκορτιζολαιμίας το βράδυ. [ 42 ] Σε περιπτώσεις όπου οι ασθενείς δεν μπορούν να ανεχθούν πολλαπλές ημερήσιες δόσεις, η χρήση πρεδνιζολόνης σε ημερήσια δόση 3 έως 5 mg είναι μια εναλλακτική επιλογή. [ 43 ] Ωστόσο, πρέπει να σημειωθεί ότι ακόμη και μετά την μετεγχειρητική θεραπεία υποκατάστασης γλυκοκορτικοειδών, πολλοί ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα επινεφριδιακής ανεπάρκειας.

Πρόβλεψη

Η μακροπρόθεσμη πρόγνωση για ασθενείς με αδενώματα επινεφριδίων είναι συνήθως ευνοϊκή. Τα μη λειτουργικά αδενώματα επινεφριδίων συχνά δεν απαιτούν θεραπεία. Τα αδενώματα επινεφριδίων χωρίς υπερβολική παραγωγή ορμονών έχουν κίνδυνο να γίνουν ορμονικά ενεργά, που εκτιμάται σε 17%, 29% και 47% εντός 1, 2 ή 5 ετών, αντίστοιχα. [ 44 ] Ωστόσο, η μετατροπή του αδενώματος των επινεφριδίων σε καρκίνωμα του φλοιού των επινεφριδίων είναι εξαιρετικά σπάνια.

Λίστα έγκυρων βιβλίων και μελετών που σχετίζονται με τη μελέτη του αδενώματος των επινεφριδίων

Βιβλία:

1. «Ο φλοιός των επινεφριδίων» (1991) - του Σλόμο Μέλμεντ.
2. «Σύνδρομο Cushing» (2010) - της Lynnette Nieman.
3. "Adrenal Disorders" (2001) - των Bruno Allolio και Wiebke Arlt.
4. «Όγκοι Επινεφριδίων» (2008) - των Henning Dralle και Orlo H. Clark.

Έρευνα και άρθρα:

1. «Καρκίνωμα του φλοιού των επινεφριδίων: Πρόσφατες εξελίξεις στη βασική και κλινική έρευνα» (2018) - από τους Wengen Chen et al. Το άρθρο δημοσιεύτηκε στο Frontiers in Endocrinology.
2. «Κλινική και μοριακή γενετική του καρκινώματος του φλοιού των επινεφριδίων» (2020) - από τους Tobias Else et al. Το άρθρο δημοσιεύτηκε στο περιοδικό Molecular and Cellular Endocrinology.
3. «Σύνδρομο Cushing: παθοφυσιολογία, διάγνωση και θεραπεία» (2015) - από τον Andre Lacroix. Το άρθρο δημοσιεύτηκε στο περιοδικό Seminars in Nuclear Medicine.

Λογοτεχνία

Dedov, II Ενδοκρινολογία: εθνικός οδηγός / εκδ. Του II Dedov, GA Melnichenko. I. Dedov, GA Melnichenko. - 2η έκδ. Μόσχα: GEOTAR-Media, 2021.