Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Αδένωμα σιελογόνου αδένα
Τελευταία επισκόπηση: 07.07.2025

Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Το αδένωμα του σιελογόνου αδένα κατατάσσεται πρώτο μεταξύ των καλοήθων όγκων. Ο όρος «μικτός όγκος» που προτάθηκε από τον R. Virchow το 1863 αντικατοπτρίζει την άποψη πολλών παθομορφολόγων, υποστηρικτών της ανάπτυξης επιθηλιακών και μεσεγχυματικών όγκων. Προς το παρόν, σύνθετες μορφολογικές μελέτες μας επιτρέπουν να μιλήσουμε για την επιθηλιακή γένεση του νεοπλάσματος και ο όρος «αδένωμα του σιελογόνου αδένα» χρησιμοποιείται μόνο υπό όρους, καθώς αντανακλά την ποικιλομορφία της δομής του. Το ίδιο ισχύει και για τον όρο «πλειομορφικό αδένωμα» που χρησιμοποιείται στην ευρωπαϊκή και αμερικανική βιβλιογραφία.
Πλειομορφικό αδένωμα του σιελογόνου αδένα
Η μακροσκοπική εικόνα του όγκου είναι αρκετά τυπική: ο κόμβος του όγκου στην κάψουλα, σαφώς οριοθετημένος από τον ιστό του SG, έχει στρογγυλό ή ωοειδές σχήμα, αλλά μπορεί να είναι λοβιακός. Η κάψουλα του όγκου μπορεί να έχει διαφορετικό πάχος, μπορεί να απουσιάζει μερικώς ή εντελώς. Σε μικρές SG, η κάψουλα συχνά εκφράζεται ελάχιστα ή απουσιάζει. Στην τομή, ο ιστός του όγκου είναι υπόλευκος, λαμπερός, πυκνός, μερικές φορές με χόνδρινες, ζελατινώδεις περιοχές, σε μεγάλα μεγέθη - με αιμορραγίες και νέκρωση.
Μικροσκοπικά, το πλειομορφικό αδένωμα του σιελογόνου αδένα παρουσιάζει μορφολογική ποικιλομορφία. Η κάψα του όγκου δεν είναι πάντα καλά καθορισμένη, ειδικά όταν μυξοειδείς και χονδροειδείς περιοχές βρίσκονται κατά μήκος της περιφέρειας του όγκου. Το πάχος της κάψας κυμαίνεται από 1,5-17,5 mm. Σε κυρίως βλεννοειδείς όγκους, η κάψα μπορεί να μην ανιχνευθεί καθόλου και στη συνέχεια ο όγκος συνορεύει με φυσιολογικό ιστό αδένα. Συχνά, ανιχνεύονται περιοχές που διεισδύουν στην κάψα με τη μορφή αποφύσεων. Μερικές φορές, το αδένωμα του σιελογόνου αδένα προεξέχει μέσα από την κάψα και σχηματίζει ξεχωριστούς ψευδοδορυφορικούς κόμβους. Υπάρχει η τάση να σχηματίζονται ρωγμές παράλληλα και κοντά στην κάψα. Οι ρωγμές στον ίδιο τον όγκο ωθούν τα καρκινικά κύτταρα στο τοίχωμα της κάψας. Η αναλογία κυτταρικών και στρωματικών στοιχείων μπορεί να ποικίλλει σημαντικά. Το επιθηλιακό συστατικό περιλαμβάνει βασικοειδείς, κυβοειδή, πλακώδη, ατρακτοειδή, πλασματοκυτταροειδή και διαυγείς κυτταρικούς τύπους. Λιγότερο συνηθισμένα είναι τα βλεννογόνα, σμηγματογόνα και ορώδη ακινικά κύτταρα. Κυτταρολογικά, συνήθως έχουν κενοτοπικούς πυρήνες χωρίς ορατά πυρηνίδια και χαμηλή μιτωτική δραστηριότητα. Τα επιθηλιακά κύτταρα μπορεί να ποικίλλουν σε μέγεθος, σχήμα και αναλογία πυρήνα προς κυτταρόπλασμα. Το επιθήλιο συνήθως σχηματίζει δομές με τη μορφή ευρέων πεδίων ή αγωγών. Μερικές φορές το επιθηλιακό συστατικό σχηματίζει την πλειονότητα του όγκου, το λεγόμενο κυτταρικό πλειομορφικό αδένωμα του σιελογόνου αδένα. Αυτό το φαινόμενο δεν έχει προγνωστική σημασία. Οι αδενικοί αυλοί μπορεί να σχηματίζονται από μικρά κυβικά ή μεγαλύτερα κυλινδρικά κύτταρα με ηωσινοφιλικό κοκκιώδες κυτταρόπλασμα, που μοιάζουν με το επιθήλιο των σιελογόνων σωλήνων. Συχνά είναι ορατοί αδενικοί σωλήνες με διάταξη δύο στρωμάτων κυτταρικών στοιχείων. Τα κύτταρα της βασικής στιβάδας και οι περιβάλλουσες αδενικές, μικροκυστικές δομές μπορεί να μοιάζουν με μυοεπιθηλιακά κύτταρα, γεγονός που δημιουργεί δυσκολίες στην ερμηνεία της φύσης τους. Το σχήμα και οι αναλογίες της δομής ποικίλλουν σημαντικά: μικρά κύτταρα με μεγάλους στρογγυλούς πυρήνες και μεγαλύτερα, ελαφρά κύτταρα με οπτικά "άδειο" κυτταρόπλασμα, που μοιάζουν με επιδερμοειδή κύτταρα που σχηματίζουν κερατοειδή μαργαριτάρια. Συναντώνται μεγάλα, ελαφρά κύτταρα που περιέχουν λιπιδικά σύμπλοκα. Δυσκολίες στη διαφορική διάγνωση προκύπτουν με τον αδενοειδή κυστικό ή επιθηλιακό-μυοεπιθηλιακό καρκίνο, με μικρή ποσότητα υλικού προς εξέταση, εάν μυοεπιθηλιακά κύτταρα βρίσκονται στους πόρους, μορφολογικά παρόμοια με τα κύτταρα του αυλού, ή έχουν ανοιχτόχρωμο κυτταρόπλασμα και υπερχρωματικούς, γωνιώδεις πυρήνες. Η παρουσία πλακώδους κυτταρικής μεταπλασίας με σχηματισμό κερατινοειδών μαργαριταριών, που παρατηρείται μερικές φορές σε δομές πόρων και συμπαγών δομών, λιγότερο συχνά - βλεννώδη μεταπλασία και διαυγείς κυτταρικές αλλαγές μπορεί να ερμηνευτεί λανθασμένα ως βλεννοεπιδερμοειδές καρκίνωμα. Τα μυοεπιθηλιοκύτταρα μπορούν να σχηματίσουν μια λεπτή δομή τύπου πλέγματος ή ευρέα πεδία ατρακτοειδών κυττάρων, που θυμίζουν σβάννωμα. Μπορούν να είναι πλασματοκυτταροειδούς ή υαλώδους τύπου. Οι ογκοκυτταρικές αλλαγές, εάν καταλαμβάνουν ολόκληρο τον όγκο, μπορούν να ερμηνευθούν ως ογκοκύττωμα.
Το στρωματικό συστατικό του όγκου αντιπροσωπεύεται από μια μεταβλητή αναλογία μυξοειδών ζωνών με αστεροειδή, επιμήκη κύτταρα και χονδροειδείς περιοχές με χόνδρινη πυκνή ουσία, με μεμονωμένα στρογγυλά κύτταρα παρόμοια με τα χονδροκύτταρα και περιοχές κυττάρων τύπου ινοβλαστών. Όλα τα συστατικά: επιθηλιακά και στρωματικά χωρίς όρια, αναμειγνύονται μεταξύ τους, μερικές φορές τα συμπλέγματα επιθηλιακών κυττάρων περιβάλλονται από μια ογκώδη μεσοκυτταρική βάση. Το μεσεγχυματοειδές συστατικό μπορεί μερικές φορές να καταλαμβάνει μεγάλο μέρος του όγκου. Τα κύτταρα μέσα στο βλεννογόνο υλικό είναι μυοεπιθηλιακής προέλευσης και η περιφέρειά τους τείνει να αναμειγνύεται με το περιβάλλον στρώμα. Το χόνδρινο συστατικό, προφανώς, είναι αληθινός χόνδρος, είναι θετικό σε σχέση με το κολλαγόνο τύπου II και τη θειική κερατίνη. Σπάνια, είναι το κύριο συστατικό του όγκου. Το οστό μπορεί να σχηματιστεί μέσα σε αυτόν τον χόνδρο ή με οστική μεταπλασία του στρώματος. Η εναπόθεση ομοιογενούς ηωσινοφιλικού υαλώδους υλικού μεταξύ των καρκινικών κυττάρων και στο στρώμα μπορεί να είναι παθογνωμονική αυτού του όγκου. Θυσανωτοί και μάζες σφαιριδίων που είναι θετικές για χρώση ελαστίνης σχηματίζονται συχνά μέσα στον όγκο. Αυτό το υλικό μπορεί να απωθήσει τα επιθηλιακά στοιχεία, παράγοντας ένα μοτίβο που μοιάζει με κυλινδρώμα ή κροϊμπρόμορφες δομές όπως στο αδενοειδές κυστικό καρκίνωμα. Προοδευτική υαλίνωση και σταδιακή εξαφάνιση του επιθηλιακού συστατικού παρατηρούνται σε ορισμένους μακροχρόνιους όγκους. Ωστόσο, είναι σημαντικό να εξεταστούν προσεκτικά τα υπολειμματικά επιθηλιακά στοιχεία σε τέτοια υαλινοποιημένα παλαιά πλειομορφικά αδενώματα, καθώς ο κίνδυνος κακοήθειας αυτών των νεοπλασμάτων είναι σημαντικός. Το αδένωμα του σιελογόνου αδένα με έντονο λιποματώδες στρωματικό συστατικό (έως 90% και περισσότερο) ονομάζεται λιποματώδες πλειομορφικό αδένωμα.
Η βιοψία με λεπτή βελόνα μπορεί να δείξει πιο έντονη φλεγμονή και νέκρωση μετά από αυθόρμητα εμφράγματα. Αυξημένη μιτωτική δραστηριότητα και κάποια κυτταρική ατυπία παρατηρούνται σε τέτοιους όγκους. Μπορεί επίσης να υπάρχει μεταπλασία πλακωδών κυττάρων. Όλες αυτές οι αλλαγές μπορεί να εκληφθούν εσφαλμένα ως κακοήθεια. Ορισμένοι όγκοι εμφανίζουν σημάδια κυστικής εκφύλισης με ένα "χείλος" στοιχείων όγκου γύρω από μια κεντρική κοιλότητα. Σπάνια, καρκινικά κύτταρα μπορεί να παρατηρηθούν σε αγγειακούς αυλούς. Αυτό παρατηρείται εντός του όγκου και στην περιφέρειά του και θεωρείται ότι είναι μια τεχνητή αλλαγή. Περιστασιακά, καρκινικά κύτταρα παρατηρούνται σε αγγεία μακριά από την κύρια μάζα του όγκου. Ωστόσο, αυτά τα ευρήματα δεν θα πρέπει να θεωρούνται σημαντικά για τη βιολογική συμπεριφορά του όγκου, ειδικά σε σχέση με τον κίνδυνο μετάστασης.
Ανοσοϊστοχημικά, τα κύτταρα του εσωτερικού πόρου στις σωληνοειδείς και αδενικές δομές είναι θετικά για τις κυτοκερατίνες 3, 6, 10, 11, 13 και 16, ενώ τα νεοπλασματικά μυοεπιθηλιακά κύτταρα είναι εστιακά θετικά για τις κυτοκερατίνες 13, 16 και 14. Τα νεοπλασματικά μυοεπιθηλιακά κύτταρα συνεκφράζουν βιμεντίνη και πανκυτοκερατίνη και είναι ασυνεπώς θετικά για την πρωτεΐνη Β-100, την ακτίνη των λείων μυών, το CEAP, την καλπονίνη, την HHP-35 και το CPY. Τα αλλοιωμένα μυοεπιθηλιακά κύτταρα είναι επίσης θετικά για το p53. Τα μη κενοτοπικά κύτταρα στις χονδροειδείς περιοχές είναι θετικά τόσο για την πανκυτοκερατίνη όσο και για τη βιμεντίνη, ενώ τα κενοτοπικά κύτταρα είναι θετικά μόνο για τη βιμεντίνη. Τα ατρακτοειδή μυοεπιθηλιακά κύτταρα του όγκου γύρω από τις χονδροειδείς περιοχές εκφράζουν οστική μορφογενετική πρωτεΐνη. Το κολλαγόνο τύπου II και η χονδρομοδουλίνη-1 υπάρχουν στη μήτρα του χόνδρου.
Η αγτρεκάνη βρίσκεται όχι μόνο στον χόνδρινο ιστό, αλλά και στο μυξοειδές στρώμα και στους μεσοκυττάριους χώρους των σωληνο-αδενικών δομών. Ενεργά διεξαχθείσες κυτταρογενετικές μελέτες έχουν δείξει ανωμαλίες καρυότυπου σε περίπου 70% των πλειομορφικών αδενωμάτων. Μπορούν να διακριθούν τέσσερις κύριες κυτταρογενετικές ομάδες:
- Όγκοι με μετατοπίσεις t8q 12 (39%).
- Όγκοι με αναδιάταξη 2q3-15 (8%).
- Όγκοι με σποραδικές κλωνικές αλλαγές, εκτός από εκείνους που περιλαμβάνουν τους δύο προηγούμενους τύπους (23%).
- Όγκοι με προφανώς φυσιολογικό καρυότυπο (30%).
Προηγούμενες μελέτες έχουν επίσης δείξει ότι τα καρυοτυπικά φυσιολογικά αδενώματα είναι σημαντικά μεγαλύτερα σε ηλικία από εκείνα με αναδιάταξη t8q 12 (51,1 έτη έναντι 39,3 ετών) και ότι τα αδενώματα με φυσιολογικό καρυότυπο έχουν πιο εμφανές στρώμα από εκείνα με t8q 12.
Οι κλινικές και μορφολογικές μελέτες που διεξήγαγε ο συγγραφέας για να διευκρινίσει τη σχέση μεταξύ της κλινικής πορείας και της κυρίαρχης δομής σε έναν μικτό όγκο δεν αποκάλυψαν αυτή τη σχέση.
Ηλεκτρονικές μικροσκοπικές μελέτες έχουν διαπιστώσει την επιθηλιακή και μυοεπιθηλιακή φύση των συστατικών του όγκου. Τα κύτταρα του επιθηλιακού συστατικού διαφοροποιούνται προς το πλακώδες επιθήλιο, στοιχεία των σιελογόνων σωλήνων, αγωγούς, μερικές φορές - εκκρίνον επιθήλιο των ακινίων, μυοεπιθήλιο. Υπάρχουν επιθηλιακά κύτταρα χαμηλής διαφοροποίησης. Τα μυοεπιθηλιακά κύτταρα βρίσκονται σε αδενικούς σωλήνες, κορδόνια και ένθετες συστάδες. Τα κύτταρα χαμηλής διαφοροποίησης του επιθηλιακού συστατικού, ελλείψει τους στο στρωματικό συστατικό, δίνουν λόγο να θεωρηθούν ως ζώνη πολλαπλασιασμού του όγκου. Η «βάση» του όγκου αντιπροσωπεύεται από επιθηλιακά και μυοεπιθηλιακά κύτταρα με εξασθενημένες μεσοκυττάριες συνδέσεις, θραύσματα βασικών μεμβρανών και ίνες κολλαγόνου μεταξύ τους. Τα επιθηλιακά κύτταρα διαφοροποιούνται προς το πλακώδες επιθήλιο. Τα σημάδια πλακώδους επιθηλιακής διαφοροποίησης σε χονδροειδείς περιοχές και περιοχές επιμήκων ινοβλαστοειδών κυττάρων, απουσία ινοβλαστικών στοιχείων, δίνουν λόγους να θεωρηθούν τα επιθηλιακά κύτταρα με πλακώδη επιθηλιακή διαφοροποίηση και μυοεπιθηλιακά στοιχεία ως σχηματίζουσες μεσεγχυματικές περιοχές του όγκου. Ο πολυμορφισμός και ο πολλαπλασιασμός των επιθηλιακών κυττάρων δεν αποτελούν κριτήρια κακοήθειας. Το πλειομορφικό αδένωμα του σιελογόνου αδένα έχει την ικανότητα να υποτροπιάζει και να υφίσταται κακοήθη μετασχηματισμό. Οι υποτροπές εμφανίζονται κατά μέσο όρο στο 3,5% των περιπτώσεων εντός 5 ετών μετά την επέμβαση και στο 6,8% των περιπτώσεων - μετά από 10 χρόνια. Σύμφωνα με διάφορα βιβλιογραφικά δεδομένα, ο αριθμός αυτός κυμαίνεται από 1 έως 50%. Οι διαφορές στα στατιστικά στοιχεία υποτροπών πιθανότατα οφείλονται στη συμπερίληψη περιπτώσεων με μη ριζικές επεμβάσεις στις μελέτες, πριν η υποολική εκτομή γίνει η κύρια μέθοδος θεραπείας του πλειομορφικού αδενώματος. Οι υποτροπές εμφανίζονται συχνότερα σε νεαρούς ασθενείς. Οι κύριοι λόγοι για τις υποτροπές είναι:
- κυριαρχία του μυξοειδούς συστατικού στη δομή του όγκου.
- διαφορές στο πάχος της κάψουλας μαζί με την ικανότητα του όγκου να διεισδύει στην κάψουλα·
- μεμονωμένοι όγκοι που είναι περιτοιχισμένοι μέσα στην κάψουλα.
- «επιβιωσιμότητα» των καρκινικών κυττάρων.
Πολλά υποτροπιάζοντα πλειομορφικά αδενώματα έχουν πολυεστιακό πρότυπο ανάπτυξης, μερικές φορές τόσο διαδεδομένο που ο χειρουργικός έλεγχος σε αυτή την περίπτωση καθίσταται αρκετά δύσκολος.
Βασικοκυτταρικό αδένωμα του σιελογόνου αδένα
Ένας σπάνιος καλοήθης όγκος που χαρακτηρίζεται από εμφάνιση βασικοκυτταρικών κυττάρων και απουσία του μυξοειδούς ή χονδροειδούς στρωματικού συστατικού που υπάρχει στο πλειομορφικό αδένωμα. Κωδικός - 8147/0.
Το βασικοκυτταρικό αδένωμα του σιελογόνου αδένα περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1967 από τους Kleinsasser και Klein. Στο υλικό μας, το βασικοκυτταρικό αδένωμα περιλαμβάνεται στην ομάδα που μπορεί μερικές φορές να είναι κυστικό. Η μεμβρανώδης παραλλαγή του νεοπλάσματος (ένας όγκος παρόμοιος στην εμφάνιση με το δέρμα) μπορεί να είναι πολλαπλή και να συνυπάρχει με κυλινδρώματα του δέρματος και τριχοεπιθηλιώματα.
Μακροσκοπικά, στις περισσότερες περιπτώσεις, ένα αδένωμα σιελογόνων αδένων είναι ένας μικρός, σαφώς οριοθετημένος, εγκλεισμένος σε κάψα όζος, με μέγεθος που κυμαίνεται από 1 έως 3 cm σε διάμετρο, με εξαίρεση την μεμβρανώδη παραλλαγή, η οποία μπορεί να είναι πολυεστιακή ή πολυοζώδης. Στην επιφάνεια τομής, το νεόπλασμα έχει πυκνή και ομοιόμορφη υφή, γκριζωπό-λευκό ή καφέ χρώματος.
Το βασικοκυτταρικό αδένωμα του σιελογόνου αδένα αντιπροσωπεύεται από βασικοκυτταρικά κύτταρα με ηωσινοφιλικό κυτταρόπλασμα, δυσδιάκριτα όρια και οβάλ-στρογγυλό πυρήνα, που σχηματίζουν συμπαγείς, δοκιδωτές, σωληνοειδείς και μεμβρανώδεις δομές. Ωστόσο, ο όγκος μπορεί να αποτελείται από περισσότερους από έναν από αυτούς τους ιστολογικούς τύπους, συνήθως με την υπεροχή ενός από αυτούς. Ο συμπαγής τύπος αποτελείται από δεσμίδες ή νησίδες διαφόρων μεγεθών και σχημάτων, συνήθως με παλισαδικά κυβοειδή ή πρισματικά κύτταρα στην περιφέρεια. Τα νησίδια διαχωρίζονται μεταξύ τους από λωρίδες πυκνού συνδετικού ιστού πλούσιου σε κολλαγόνο. Ο δοκιδωτός τύπος δομής χαρακτηρίζεται από στενές λωρίδες, δοκίδες ή δεσμίδες βασικοκυτταρικών κυττάρων που διαχωρίζονται από κυτταρικό και αγγειωμένο στρώμα. Ένα σπάνιο αλλά διακριτικό χαρακτηριστικό είναι η παρουσία ενός κυτταρικού στρώματος που αποτελείται από αλλοιωμένα μυοεπιθηλιακά κύτταρα. Τα ανοίγματα των αγωγών είναι συχνά ορατά μεταξύ των βασικοκυτταρικών κυττάρων και σε τέτοιες περιπτώσεις μιλάμε για σωληναριοτραβεκουλώδη τύπο. Ο μεμβρανώδης τύπος βασικοκυτταρικού αδενώματος έχει παχιές δεσμίδες υαλώδους υλικού στην περιφέρεια των βασικοκυτταρικών κυττάρων και με τη μορφή μεσοκυτταρικών σταγόνων. Στον σωληνοειδή τύπο, οι δομές των πόρων είναι το πιο αισθητό σημάδι. Σε όλες τις παραλλαγές, μπορεί να συναντηθούν κυστικές αλλαγές, σημάδια διαφοροποίησης πλακωδών κυττάρων με τη μορφή «μαργαριταριών» ή «δινών» ή σπάνιων κροϊσχοειδών δομών. Σε σπάνιους όγκους, ειδικά σε εκείνους με σωληνοειδή δομή, μπορεί να υπάρχουν εκτεταμένες ογκοκυτταρικές αλλαγές.
Ανοσοπροφίλ βασικοκυτταρικού αδενώματος - η κερατίνη, οι μυογονικοί δείκτες, η βιμεντίνη, η p53 υποδεικνύουν διαφοροποίηση πόρων και μυοεπιθηλίου. Η βιμεντίνη και οι μυογονικοί δείκτες μπορούν επίσης να χρωματίσουν κύτταρα παλισαδικών δομών στον στερεό τύπο δομής. Οι παραλλαγές έκφρασης αντανακλούν διαφορετικά στάδια διαφοροποίησης των καρκινικών κυττάρων, που κυμαίνονται από τον λιγότερο διαφοροποιημένο στερεό τύπο έως τον πιο διαφοροποιημένο - σωληνοειδή.
Το βασικοκυτταρικό αδένωμα συνήθως δεν υποτροπιάζει, με εξαίρεση τον μεμβρανώδη τύπο, ο οποίος υποτροπιάζει σε περίπου 25% των περιπτώσεων. Έχει αναφερθεί κακοήθης μετασχηματισμός του βασικοκυτταρικού αδενώματος, αν και αυτό είναι εξαιρετικά σπάνιο.
[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]
Καναλιώδες αδένωμα του σιελογόνου αδένα
Ένας όγκος που αποτελείται από κυλινδρικά επιθηλιακά κύτταρα διατεταγμένα σε λεπτές, αναστομωμένες δέσμες, συχνά σε σχήμα "χαντρών". Το στρώμα του όγκου έχει μια χαρακτηριστική πολυκυτταρική και έντονα αγγειωμένη εμφάνιση.
Συνώνυμα: βασικοκυτταρικό αδένωμα καναλιοειδούς τύπου, αδενωμάτωση των μικρών σιελογόνων αδένων.
Η μέση ηλικία των ασθενών και η μέγιστη συχνότητα εμφάνισης καναλιοειδούς αδενώματος είναι τα 65 έτη. Η ηλικία των ασθενών γενικά κυμαίνεται μεταξύ 33 και 87 ετών. Το αδένωμα των σιελογόνων αδένων είναι ασυνήθιστο σε άτομα κάτω των 50 ετών και η αναλογία ανδρών προς γυναίκες που πάσχουν είναι 1:1,8.
Σε μελέτες μεγάλων σειρών, αυτό το νεόπλασμα εμφανίζεται στο 1% των περιπτώσεων όλων των όγκων του γαστρεντερικού σωλήνα και στο 4% των περιπτώσεων όλων των όγκων του λεπτού γαστρεντερικού σωλήνα.
Το καναλιοειδές αδένωμα του σιελογόνου αδένα επηρεάζει επιλεκτικά το άνω χείλος (έως και 80% των παρατηρήσεων). Η επόμενη πιο συχνή εντόπιση καναλιοειδούς αδενώματος είναι ο στοματικός βλεννογόνος (9,5%). Σπάνια, το καναλιοειδές αδένωμα εμφανίζεται σε μεγάλα χείλη.
Η κλινική εικόνα αντιπροσωπεύεται από έναν αυξανόμενο κόμβο χωρίς συνοδά συμπτώματα. Η βλεννογόνος μεμβράνη γύρω από τον όγκο είναι υπεραιμική, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να φαίνεται μπλε.
Ιδιαίτερη σημασία έχουν οι περιπτώσεις πολυεστιακών ή πολλαπλών καναλιοειδών αδενωμάτων. Συνήθως, το άνω χείλος και ο βλεννογόνος της παρειάς εμπλέκονται στη διαδικασία, αλλά μπορεί να επηρεαστούν και άλλες εντοπίσεις.
Μακροσκοπικά, το καναλιοειδές αδένωμα του σιελογόνου αδένα φτάνει συνήθως σε διάμετρο 0,5-2 cm και είναι καλά οριοθετημένο από τους περιβάλλοντες ιστούς. Το χρώμα του κυμαίνεται από ανοιχτό κίτρινο έως καφέ.
Μικροσκοπικά, σε χαμηλή μεγέθυνση, είναι ορατό ένα σαφές όριο. Το σωληναριακό αδένωμα του σιελογόνου αδένα έχει ινώδη κάψα, ενώ οι μικρότεροι όγκοι συχνά δεν την έχουν. Μερικές φορές, μικρά οζίδια μπορούν να παρατηρηθούν γύρω από έναν παρακείμενο μεγάλο όγκο. Επιπλέον, πολύ μικρές εστίες αδενωματώδους ιστού που μπορούν να παρατηρηθούν αντιπροσωπεύουν το αρχικό στάδιο εκδήλωσης αδενώματος. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να συναντηθούν περιοχές νέκρωσης.
Το επιθηλιακό συστατικό αντιπροσωπεύεται από δύο σειρές πρισματικών κυττάρων, τα οποία βρίσκονται η μία μετά την άλλη, σε απόσταση η μία από την άλλη. Αυτό οδηγεί στο χαρακτηριστικό γνώρισμα αυτού του όγκου - τα λεγόμενα "καναλικά", όπου τα επιθηλιακά κύτταρα είναι ευρέως διαχωρισμένα. Η εναλλασσόμενη διάταξη στενά αντιτιθέμενων και ευρέως διαχωρισμένων επιθηλιακών κυττάρων οδηγεί επίσης στη χαρακτηριστική "σφαιροειδή" εμφάνιση αυτού του όγκου. Τα επιθηλιακά κύτταρα που σχηματίζουν δέσμες έχουν συνήθως πρισματικό σχήμα, αλλά μπορούν επίσης να είναι κυβικά. Οι πυρήνες έχουν κανονικό σχήμα και δεν παρατηρείται πολυμορφισμός. Οι πυρήνες είναι δυσδιάκριτοι και οι μιτωτικές μορφές είναι εξαιρετικά σπάνιες. Το στρώμα έχει μια χαρακτηριστική εμφάνιση, η οποία χρησιμεύει ως ένδειξη για τη διάγνωση. Το στρώμα είναι κυτταρικό και άφθονα αγγειωμένο. Τα τριχοειδή αγγεία συχνά εμφανίζουν την παρουσία ηωσινοφιλικών "περιχειρίδων" συνδετικού ιστού.
Το ανοσολογικό προφίλ του καναλιοειδούς αδενώματος αποτελείται από θετική αντίδραση σε κυτοκερατίνες, βιμεντίνη και πρωτεΐνη S-100. Σπάνια, ανιχνεύεται εστιακή θετικότητα με GFAP. Το καναλιοειδές αδένωμα του σιελογόνου αδένα δεν παρουσιάζει χρώση για ευαίσθητους μυϊκούς δείκτες όπως η ακτίνη των λείων μυών, οι βαριές αλυσίδες μυοσίνης των λείων μυών και η καλπονίνη.
[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]
Σμηγματογόνο αδένωμα του σιελογόνου αδένα
Ένας σπάνιος, συνήθως καλά περιγεγραμμένος όγκος που αποτελείται από φωλιές σμηγματογόνων κυττάρων ποικίλων μεγεθών και σχημάτων χωρίς σημάδια κυτταρικής ατυπίας, συχνά με εστίες πλακώδους διαφοροποίησης και κυστικών αλλοιώσεων. Κωδικός - 8410/0.
Το σμηγματογόνο αδένωμα του σιελογόνου αδένα αντιπροσωπεύει το 0,1% όλων των όγκων. Η μέση ηλικία των ασθενών είναι τα 58 έτη, αν και ο όγκος εμφανίζεται σε ένα ευρύ ηλικιακό εύρος - από 22 έως 90 έτη. Η αναλογία ανδρών προς γυναίκες είναι 1,6:1. Σε αντίθεση με τα νεοπλάσματα του σμηγματογόνου δέρματος, το σμηγματογόνο αδένωμα του SG δεν παρουσιάζει αύξηση στη συχνότητα εμφάνισης καρκίνων διαφόρων σπλαχνικών εντοπίσεων.
Το σμηγματογόνο αδένωμα του σιελογόνου αδένα εντοπίζεται ως εξής: παρωτιδικό σμηγματογόνο αδένωμα - 50%, βλεννογόνος μεμβράνη των μάγουλων και οπισθογόμφια περιοχή - 1, 7 και 13%, αντίστοιχα, υπογνάθιο σμηγματογόνο αδένωμα - 8%.
Η κλινική εικόνα αντιπροσωπεύεται από έναν ανώδυνο όγκο.
Μακροσκοπικά, το σμηγματογόνο αδένωμα του σιελογόνου αδένα έχει διαστάσεις 0,4-3 cm στη μεγαλύτερη διάσταση, με σαφή όρια ή ενθυλακωμένο, το χρώμα είναι από γκριζωπό-λευκό έως κιτρινωπό.
Ιστολογικά, το σμηγματογόνο αδένωμα του σιελογόνου αδένα αποτελείται από φωλιές σμηγματογόνων κυττάρων, συχνά με εστίες πλακώδους διαφοροποίησης, χωρίς ή με ελάχιστη ατυπία και πολυμορφισμό χωρίς τάση για τοπικά καταστροφική ανάπτυξη. Πολλοί όγκοι αποτελούνται από πολλαπλές μικρές κύστεις ή κατασκευάζονται κυρίως από εκτατικές δομές πόρων. Οι σμηγματογόνοι αδένες ποικίλλουν σημαντικά σε μέγεθος και σχήμα και συχνά περικλείονται σε ινώδες στρώμα. Μερικοί όγκοι εμφανίζουν σημάδια σοβαρής ογκοκυτταρικής μεταπλασίας. Ιστιοκύτταρα ή/και γιγαντιαία κύτταρα απορρόφησης ξένου σώματος μπορούν να παρατηρηθούν εστιακά. Λεμφοειδή θυλάκια, σημάδια κυτταρικής ατυπίας και πολυμορφισμού, νέκρωση και μιτωτικές μορφές δεν είναι χαρακτηριστικά αυτού του όγκου. Περιστασιακά, το σμηγματογόνο αδένωμα μπορεί να είναι μέρος ενός υβριδικού όγκου.
Όσον αφορά την πρόγνωση και τη θεραπεία, πρέπει να ειπωθεί ότι το αδένωμα των σιελογόνων αδένων δεν υποτροπιάζει μετά από επαρκή χειρουργική αφαίρεση.