Αμυλοείδωση και Νεφρική Βλάβη: Συμπτώματα

Στην κλινική πρακτική, το πιο σημαντικό είναι AA και AL-τύπους συστηματική αμυλοείδωση, που εμφανίζεται με τη συμμετοχή στην παθολογική διεργασία πολλών οργάνων, αλλά πιο συχνά εκδηλώνεται με συμπτώματα monoorgannogo ήττα. Οι τύποι αμυλώσεως AA και AL στους άνδρες είναι 1,8 φορές πιο συχνές από ό, τι στις γυναίκες. Η δευτερογενής αμυλοείδωση χαρακτηρίζεται από μια πρώιμη έναρξη παρά από την πρωτογενή (η μέση ηλικία των ασθενών είναι περίπου 40 και 65 έτη, αντίστοιχα). Τα συμπτώματα της νεφρικής αμυλοείδωσης AL πιο ποικιλόμορφη: εκτός από τις πολυάριθμες κλινικές εκδηλώσεις είναι κοινές στα ΑΑ-τύπου, υπάρχουν χαρακτηριστικές μόνο για τα χαρακτηριστικά AL-τύπου (πορφύρα περικογχικό, μακρογλωσσία και άλλες μυών psevdogipertrofii). Από την άλλη πλευρά, ορισμένες κλινικές εκδηλώσεις των πιθανών πρωτογενούς αμυλοείδωση όταν ATTR (πολυνευροπάθεια, σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα) και Αβ ₂ Μ αμυλοείδωση (σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα).

Η βλάβη των νεφρών είναι το κύριο κλινικό σημάδι της αμυλοειδούς ΑΑ και AL. Στον τύπο ΑΑ, οι νεφροί εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία σε όλους σχεδόν τους ασθενείς, με τον τύπο AL, η συχνότητα εμφάνισης νεφροπάθειας είναι επίσης υψηλή και προσεγγίζει το 80%. παρατηρείται Νεφρού ζημιά όταν ATTR-τύπου αμυλοείδωση, ωστόσο, πολλοί ασθενείς με οικογενή αμυλοειδική πολυνευροπάθεια με την παρουσία μορφολογικών χαρακτηριστικών του αμυλοειδούς νεφρού συμπτώματα βλάβης της νεφρικής αμυλοείδωσης απούσα.

Μακροσκοπικά, τα νεφρά σε αμυλοείδωση είναι μεγεθυμένα, λευκά, έχουν ομαλή επιφάνεια, τα όρια μεταξύ του φλοιού και του μυελού δεν είναι ξεχωριστά. Περίπου το 10% των περιπτώσεων δείχνουν συρρικνωμένα νεφρού με μια ανώμαλη επιφάνεια λόγω εστιακή ατροφία του φλοιού, πιθανώς σχετίζονται με ισχαιμική αλλαγές που προκύπτουν καταθέσεις αρτηριοδιοσκληρώσεως ή / και αμυλοειδούς σε αιμοφόρα αγγεία.

Όταν ΑΑ αμυλοειδούς και αμυλοείδωση AL-τύπους νεφρού εντοπίζεται κυρίως στα σπειράματα, αλλά το 10% των ασθενών με πρωτοπαθή αμυλοείδωση, και ένα σημαντικό μέρος των ασθενών με κληρονομική σήμα νευροπάθεια είναι μόνο κατάθεση των σπειραμάτων. Στα πρώτα στάδια της αμυλοειδική νεφροπάθεια, εστιακή αποθέσεις αμυλοειδούς που βρέθηκαν στο μεσαγγείου του σπειράματος στον πόλο, αλλά καθώς η νόσος εξελίσσεται, μπορούν να εξαπλωθεί στην περιφέρεια του τριχοειδούς δέσμης. Σε αυτή την περίπτωση, ο πολλαπλασιασμός των μεσαγγειακών κυττάρων δεν συμβαίνει, η βασική μεμβράνη των σπειραμάτων παραμένει άθικτη. Προοδευτική απόθεση αμυλοειδούς οδηγεί σε άνιση διείσδυση των τριχοειδών τοιχωμάτων, κατά μήκος της πρώτης επιφάνειας της μεμβράνης των ενδοθηλιακών υπόγειο του σπειραμάτων, και σε μεταγενέστερα στάδια - στο χώρο υπό το επιθήλιο που καλύπτει σταδιακά το σύνολο του τριχοειδούς δέσμης. Καθώς το αμυλοειδές συσσωρεύεται στα σπειράματα, σημειώνονται μεταβολές στη βασική μεμβράνη, που φαίνεται να είναι αραιές ή εντελώς απούσες σε μεγάλες αμυλοειδείς αποθέσεις. Σε προχωρημένες περιπτώσεις, η κανονική δομή σπειραματική έχει σπάσει λόγω της εξαφάνισης των ορίων μεταξύ αμυλοειδούς μαζών και σπειραματική βασική μεμβράνη. Στο τελικό στάδιο, είναι δυνατή η πλήρης αντικατάσταση των σπειραμάτων με αμυλοειδές.

Έχει βρεθεί ότι όταν έρθει σε επαφή με το ποδοκύτταρα υποεπιθηλιακών αποθέσεις αμυλοειδούς συμβαίνουν εξάπλωσης nozhkovyh διεργασίες ποδοκυττάρου, και σε ορισμένες περιοχές - απόσπαση από την βασική μεμβράνη με προεξοχή της. Αυτές οι αλλαγές συσχετίζονται με τη σοβαρότητα της πρωτεϊνουρίας. Τα υποκυτταρικά κύτταρα παίζουν βασικό ρόλο στην αποκατάσταση των σπειραμάτων στην αμυλοείδωση των νεφρών. Κατά τη διάρκεια τηε φάσεωε αποκαταστάσεωε διάρκειας αρκετών ετών ποδοκύτταρα μειώνεται σταδιακά και αρχίζουν να συνθέσουν βασική μεμβράνη ουσία, η οποία σχηματίζει ένα νέο στρώμα μεμβράνης, η οποία συνοδεύεται από μία μείωση στην πρωτεϊνουρία και η νεφρική λειτουργία βελτιώθηκε.

Το αμυλοειδές εναποτίθεται επίσης σε άλλες νεφρικές δομές: στη βασική μεμβράνη των σωληναρίων (κυρίως άπω και στον βρόχο Henle), το διάμεσο, τα τοιχώματα των αγγείων.

Τα συμπτώματα της νεφρικής αμυλοείδωσης πρόδηλη συνήθως απομονωθεί και χαρακτηριστεί Πρωτεϊνουρία σταθερά προϊούσα πορεία στους περισσότερους ασθενείς (80%) AA-τύπου με μία διαδοχή σταδίων: πρωτεϊνουρικούς νεφρωσικό, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Με τον τύπο ΑΙ αμυλοείδωσης, η σταδιοποίηση της ροής της αμυλοειδούς νεφροπάθειας είναι λιγότερο έντονη.

Τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά της νεφρικής αμυλοείδωσης περιλαμβάνουν σπάνια και αιματουρία Πυουρία (ίζημα «πενιχρό» ούρων), και η υπέρταση, η οποία ακόμα και σε χρόνιες σημείο νεφρική ανεπάρκεια μόνο το 20% των ασθενών με ΑΑ-τύπου αμυλοείδωση, και ακόμα πιο σπάνια με AL-τύπου αμυλοείδωση. Νεφρωσικού συνδρόμου και της νεφρικής μεγάλες διαστάσεις και αποθηκεύονται στην ανάπτυξη και την πρόοδο της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας.

μέγεθος Πρωτεϊνουρία δεν συσχετίστηκε με την σοβαρότητα της αμυλοειδών εναποθέσεων στα νεφρά (με κυρίως αγγειακές βλάβες μπορεί να είναι ελάχιστες πρωτεϊνουρία) και εξαρτάται από το βαθμό της αποδόμησης-tsitov κάτω. Η μέγιστη απώλεια πρωτεΐνης βρίσκεται μέσω των περιοχών της βασικής μεμβράνης που εμποτίζονται με αμυλοειδές και στερούνται επιθηλιακής επικάλυψης.

Η λειτουργία των νεφρών στην αμυλοείδωση συσχετίζεται με τη σοβαρότητα της διασωληνωτής βλάβης που προκαλεί διάμεση ίνωση. Αυτά τα δεδομένα υποδηλώνουν τη γενικότητα ορισμένων μηχανισμών της εξέλιξης της αμυλοειδούς νεφροπάθειας και της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας μέσω της ανάπτυξης της ινωδογόνου του σωληναρίου. Μια καθοριστική συμβολή στην πρόοδο της νεφρικής ανεπάρκειας σε ασθενείς με αμυλοείδωση μπορεί επίσης να γίνει με αρτηριακή υπέρταση, λόγω ισχαιμίας επιδεινούμενης σπειραματικής βλάβης.

Η αμυλοείδωση των νεφρών στους περισσότερους ασθενείς διαγιγνώσκεται μόνο στο στάδιο του νεφρωσικού συνδρόμου, στο 33% - ακόμα αργότερα, στο στάδιο της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η αμυλοειδής νεφροπάθεια μπορεί να εκδηλωθεί με οξύ σύνδρομο νεφρίτιδας και μακρογεματουρία, γεγονός που καθιστά ακόμα πιο δύσκολη τη διάγνωση. Το σύνδρομο Fanconi και η θρόμβωση νεφρικών φλεβών περιγράφονται επίσης.

Η καρδιακή ανεπάρκεια παρατηρείται στη μεγάλη πλειοψηφία των ασθενών με αμυλοείδωση τύπου AL και σε μερικούς ασθενείς με αμυλοείδωση τύπου ΑΤΤ. για την αμυλοείδωση τύπου ΑΑ, η καρδιακή βλάβη δεν είναι τυπική. Ως αποτέλεσμα της αντικατάστασης του μυοκαρδίου με αμυλοειδείς μάζες, αναπτύσσεται περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια.

Κλινικά προσδιορίζεται καρδιομεγαλία, άφωνος ήχους της καρδιάς, την ανάπτυξη πρώιμη καρδιοπάθεια (22% των ασθενών που έχουν ήδη κατά την έναρξη της νόσου), η οποία εξελίσσεται ταχέως και σχεδόν το 50% των ασθενών, μαζί με αρρυθμίες είναι η αιτία του θανάτου. Η ιδιαιτερότητα της καρδιακής ανεπάρκειας στην πρωτοπαθή AL-αμυλοείδωση είναι η ανθεκτικότητα της στη θεραπεία.

Ρυθμός και αγωγιμότητα διαταραχές με AL-τύπου αμυλοείδωση ποικίλλει: κολπική μαρμαρυγή, υπερκοιλιακή ταχυκαρδία, σύνδρομα προδιεγέρσεως, κοιλιακή διάφορα αποκλεισμός και σύνδρομο νοσούντος φλεβοκόμβου. Λόγω της εναπόθεσης αμυλοειδούς στις στεφανιαίες αρτηρίες, είναι πιθανό να αναπτυχθεί ένα έμφραγμα του μυοκαρδίου που διαπιστώθηκε κατά την αυτοψία στο 6% των ασθενών. Οι εναποθέσεις αμυλοειδούς στις δομές βαλβίδων προσομοιώνουν μια εικόνα βαλβιδικού ελαττώματος.

Το κύριο σύμπτωμα της καρδιακής αμυλοείδωσης στο ΗΚΓ είναι η μείωση της τάσης του συμπλέγματος QRS. Εμφανίζεται ένας τύπος ECG τύπου εμφράγματος.

Η πιο κατάλληλη μέθοδος για τη διάγνωση αμυλοειδή καρδιομυοπάθεια TII-θεωρούνται ηχοκαρδιογραφία, τα οποία μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη διάγνωση συμμετρική πάχυνση του κοιλιακού τοιχώματος, κολπική διαστολή, πάχυνσης παλινδρόμηση βαλβίδας, το αίμα, περικαρδιακή συλλογή, έμφραγμα διαστολική συμπτώματα δυσλειτουργίας. Για τη διάγνωση της καρδιακή αμυλοείδωση είναι επίσης δυνατόν να διεξαχθεί έμφραγμα σπινθηρογράφημα με τεχνήτιο ισότοπο-επισημασμένο πυροφωσφορικό, αλλά δεν έχει πλεονεκτήματα σε σχέση με ηχοκαρδιογραφία.

Σοβαρό προγνωστικά σημαντικό σύμπτωμα της αμυλοειδούς τύπου AL είναι η ορθοστατική αρτηριακή υπόταση, η οποία παρατηρείται στο 11% των ασθενών ήδη από τη στιγμή της διάγνωσης. Συνήθως αυτό το σύμπτωμα συνδέεται με την ήττα του αυτόνομου νευρικού συστήματος και στις σοβαρές περιπτώσεις συνοδεύεται από συγκοπτικές καταστάσεις. Η αρτηριακή υπόταση εμφανίζεται επίσης σε ασθενείς με αμυλοείδωση τύπου ΑΑ, αλλά στην περίπτωση αυτή συσχετίζεται συχνότερα με επινεφριδιακή ανεπάρκεια λόγω της εναπόθεσης αμυλοειδούς στα επινεφρίδια.

Η ήττα του αναπνευστικού συστήματος συμβαίνει στην πρωτογενή αμυλοείδωση σε περίπου 50% των ασθενών, και στη δευτερογενή - σε 10-14%. Στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι ασυμπτωματική ή με κακή κλινικά συμπτώματα. Όταν AL-τύπου αμυλοείδωση ένα από τα πρώτα σημάδια της νόσου μπορεί να είναι βραχνάδα ή να αλλάξετε τη φωνή τόνο λόγω εναπόθεσης αμυλοειδούς στις φωνητικές χορδές, της προώθησης εμφάνισή του στο άπω αναπνευστικής οδού. Στους πνεύμονες, το αμυλοειδές εναποτίθεται κυρίως στο κυψελιδικό διάφραγμα (που οδηγεί στην εμφάνιση δύσπνοιας και βήχα) και στα τοιχώματα των αγγείων. Η ατελεκτάση και τα διηθήματα στους πνεύμονες περιγράφονται επίσης. Η ακτινολογική εικόνα δεν είναι ειδική, ο θάνατος από προοδευτική αναπνευστική ανεπάρκεια εμφανίζεται σπάνια.

Η ήττα των πεπτικών οργάνων παρατηρείται σε αμυλοείδωση στο 70% των περιπτώσεων. Σε 25% των ασθενών με πρωτοπαθή AL-αμυλοείδωση παρατηρούνται αμυλοειδείς βλάβες του οισοφάγου, που εκδηλώνονται κυρίως από δυσφαγία, που μπορεί να είναι ένα από τα πρώτα συμπτώματα της νόσου.

Ήττα του στομάχου και των εντέρων είναι εξέλκωση και διάτρηση των τοιχωμάτων με πιθανή αιμορραγία, και prepiloricheskoy μηχανική απόφραξη της γαστρικής ή εντερικής απόφραξης λόγω της εναπόθεσης αμυλοειδούς μαζών. Οι ασθενείς με κυρίαρχη βλάβη του παχέος εντέρου μπορεί να εμφανίσουν κλινικά συμπτώματα που μιμούνται την ελκώδη κολίτιδα.

Οι συχνές γαστρεντερικές εκδήλωση της AL-αμυλοείδωση, γιορτάζεται σχεδόν το 25% των ασθενών, υπάρχει βαριά διάρροια κινητήρα με δυσαπορρόφηση της δευτεροβάθμιας. Η αιτία της σοβαρής διάρροιας σε αυτή την περίπτωση, μαζί με διείσδυση του εντερικού τοιχώματος, συμπεριλαμβανομένων τα NAP, αμυλοειδές σε ασθενείς με AL-τύπου αμυλοείδωση είναι μία αυτόνομη (βλαστική) δυσλειτουργία, αλήθεια σύνδρομο δυσαπορρόφησης εμφανίζεται σε περίπου 4-5% των ασθενών. Με αμυλοείδωση τύπου ΑΑ, είναι επίσης δυνατή η σοβαρή διάρροια. μερικές φορές μπορεί να είναι η μόνη κλινική εκδήλωση αμυλοείδωσης.

Ηπατική βλάβη σε ΑΑ- και αμυλοείδωση AL-τύποι παρατηρήθηκε σε σχεδόν το 100% των περιπτώσεων, αυτό θα παρατηρηθεί μια αύξηση στο ήπαρ 3- και 4-πλάσια αύξηση στην τρανσπεπτιδάσης y-γλουταμυλ και αλκαλική φωσφατάση. Βαριά ηπατική βλάβη με σοβαρή ηπατομεγαλία και ξετυλιγμένα σημάδια σοβαρής χολόστασης παρατηρείται πολύ λιγότερο συχνά (σε 15-25% των ασθενών). είναι πιο χαρακτηριστική για την ΑΙ-αμυλοείδωση. Σε αυτή την περίπτωση, παρά την έντονη ηπατομεγαλία, η λειτουργία του ήπατος συνήθως παραμένει άθικτη. Ένα σπάνιο σημάδι της αμυλοείδωσης είναι ήπατος ενδοηπατική υπέρταση πύλης, η οποία συνδυάζεται με σοβαρή ίκτερο, χολόσταση, ηπατική ανεπάρκεια, και υποδεικνύει πολύ έρχονται αλλοιώσεις με τον κίνδυνο της αιμορραγίας του οισοφάγου, ηπατικό κώμα. Σε ορισμένες παραλλαγές της οικογενής ALys-αμυλοείδωσης, περιγράφεται σοβαρή αυθόρμητη ενδοηπατική αιμορραγία.

Η αύξηση της σπλήνας που προκαλείται από την αμυλοειδική βλάβη παρατηρείται στους περισσότερους ασθενείς και συνήθως συνοδεύει τη διόγκωση του ήπατος. Η σπληνομεγαλία μπορεί να συνοδεύεται από λειτουργικό υπερσπληνισμό, που οδηγεί σε θρομβοκυττάρωση. Μια σπάνια εκδήλωση της αμυλοείδωσης του σπλήνα είναι η αυθόρμητη ρήξη του.

Βλάβη στο νευρικό σύστημα που αντιπροσωπεύεται από τα συμπτώματα της περιφερικής νευροπάθειας και δυσλειτουργία του αυτόνομου συστήματος παρατηρήθηκαν σε 17% των ασθενών με AL-τύπου αμυλοείδωση σε ασθενείς με οικογενή αμυλοειδή πολυνευροπάθεια διαφορετικών τύπων (ATTR, AApoAl et al.). Η κλινική εικόνα του νευροπαθητικού για όλους τους τύπους αμυλοείδωσης, σχεδόν ταυτόσημες, επειδή παρόμοιες διεργασίες εκφυλισμού οφείλεται κυρίως του περιβλήματος μυελίνης των συμπίεσης νεύρων και των νεύρων κορμούς αποθέσεις αμυλοειδούς και ισχαιμία που προκύπτει από αμυλοειδείς εναποθέσεις στα τοιχώματα των αγγείων.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, υπάρχει μια συμμετρική περιφερική νευροπάθεια με σταθερή πρόοδο. Κατά την έναρξη της βλάβης του νευρικού συστήματος παρατηρούνται κυρίως αισθητηριακές διαταραχές, κυρίως πόνος και θερμοκρασία, αργότερα από κραδασμούς και ευαισθησία θέσης, και στη συνέχεια συνδέονται με κινητικές διαταραχές. Τα πρώτα συμπτώματα της νευροπάθειας είναι η παραισθησία ή η οδυνηρή δυσαισθησία (μούδιασμα). Τα κάτω άκρα εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία συχνότερα από τα ανώτερα.

Δυσλειτουργία του αυτόνομου συστήματος είναι συχνά έκδηλη ορθοστατική υπόταση (βλ. Παραπάνω), μερικές φορές λιποθυμία, διάρροια, διαταραχή της λειτουργίας της ουροδόχου κύστης, ανικανότητα.

Σε 20% των ασθενών με AL-τύπου αμυλοείδωση, οι περισσότεροι ασθενείς με αμυλοείδωση αιμοκάθαρση, σε μερικούς ασθενείς με ATTR διαπιστώσετε σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα λόγω της συμπίεσης του μέσου νεύρου αμυλοειδούς κατατεθεί στα συνδέσμους του καρπού. Κλινικά, αυτή η εκδηλώνεται από σύνδρομο έντονο πόνο, και παραισθησίες στα δάχτυλα Ι-ΙΙΙ βούρτσα προοδευτική ατροφία των μυών thenar. Τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά του συνδρόμου καρπιαίου σωλήνα περιλαμβάνουν προτιμησιακές ανάπτυξή της κατά τη διάρκεια αμυλοείδωση αιμοκάθαρσης από την άλλη πλευρά, όπου σχηματίζεται το συρίγγιο, καθώς και η αυξημένη πόνο κατά την αιμοκάθαρση, πιθανόν ως αποτέλεσμα μιας επαγόμενης κλέβουν φαινόμενο συρίγγιο, η οποία οδηγεί σε ισχαιμία του μέσου νεύρου.

Οι δερματικές βλάβες παρατηρούνται σχεδόν στο 40% των ασθενών με πρωτογενή αμυλοείδωση και, πιο σπάνια, σε ασθενείς με τύπου ΑΑ. Χαρακτηριστική ποικιλία εκδηλώσεων, οι πιο συχνές από τις οποίες είναι οι παραφορβικές αιμορραγίες (παθογνωμονικές για ΑΜ-αμυλοείδωση), που προκύπτουν με το μικρότερο άγχος. Περιγράφονται επίσης παλμοί, πλάκες, οζίδια και εξανθήματα με φυσαλίδες. Συχνά παρατηρείται επαγωγή του δέρματος, παρόμοια με το σκληρόδερμα. Μια σπάνια παραλλαγή της δερματικής βλάβης με αμυλοείδωση τύπου AL είναι παραβίαση της χρωματισμού (από την έντονη ενίσχυση έως την πλήρη αλβινισμό), την αλωπεκία, τις τροφικές διαταραχές.

Η ήττα του μυοσκελετικού συστήματος είναι χαρακτηριστική για τους ασθενείς με διυλισμένη αμυλοείδωση και σπάνια (σε 5-10% των περιπτώσεων) εμφανίζεται σε ασθενείς με τύπου AL (εξαιρούνται οι οστικές μεταβολές στο μυέλωμα). Σε αυτή την περίπτωση, η φύση της εναπόθεσης ιστών του αμυλοειδούς είναι παρόμοια: το αμυλοειδές εναποτίθεται στα οστά, στον αρθρικό χόνδρο, στο αρθρικό σύστημα, στους συνδέσμους και στους μυς.

Όταν αμυλοείδωση αιμοκάθαρση είναι η πιο κοινή τριάδα συμπτωμάτων: παγωμένος ώμος, σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα και της ήττας του τένοντα ελύτρου του καρπού καμπτήρα, που οδηγεί στην ανάπτυξη μίας πτυχής-σης συσπάσεις δάχτυλο. Επιπλέον, χαρακτηρίζονται από την ανάπτυξη της κυστικής βλάβης των οστών λόγω της εναπόθεσης αμυλοειδούς. Χαρακτηριστικά είναι οι αμυλοειδείς κύστεις στα οστά του καρπού και τα κεφάλια των σωληνοειδών οστών. Με την πάροδο του χρόνου, αυτές οι καταθέσεις αυξάνονται σε μέγεθος, προκαλώντας παθολογικά κατάγματα.

Ένα συχνό σημάδι της αμυλοειδούς διάλυσης είναι επίσης η καταστροφική σπονδυλοαρθροπάθεια ως αποτέλεσμα της εμπλοκής αμυλοειδούς των μεσοσπονδύλιων δίσκων, κυρίως στην αυχενική σπονδυλική στήλη.

Οι αμυλοειδείς αποθέσεις στους μυς παρατηρούνται συχνότερα στην πρωτογενή αμυλοείδωση. Εκδηλώνονται με ψευδοϋπερτροφία ή ατροφία μυών, που εμποδίζουν την κίνηση, μυϊκούς πόνους.

Μακρογλωσσία - παθογνωμονικό AL-τύπου αμυλοείδωση εμφανίζεται σε περίπου 20% των ασθενών, συχνά σε συνδυασμό με άλλες ομάδες psevdogipertrofiey γραμμωτούς μύες και προκάλεσε σοβαρή διείσδυση του αμυλοειδούς μυών. Σε σοβαρές περιπτώσεις, η μακρογλωσσία περιπλέκει όχι μόνο την πρόσληψη τροφής και την ομιλία, αλλά και την απόφραξη των αεραγωγών. Με την ΑΜ-αμυλοείδωση δεν αναπτύσσεται.

Μεταξύ άλλων ανεπάρκεια οργάνων σε αμυλοείδωση γνωστή εμπλοκή του θυρεοειδούς με την ανάπτυξη της κλινικής υποθυρεοειδισμού (AL-τύπου αμυλοείδωση), με την εμφάνιση των συμπτωμάτων της επινεφριδιακής ανεπάρκειας των τους (συχνά με ΑΑ-τύπου αμυλοείδωση), τους εξωκρινείς αδένες, η οποία οδηγεί στην εμφάνιση του ξηρού συνδρόμου, λεμφαδενοπάθεια. Σπάνια (που περιγράφεται στο -ΑΙ και τύπους ATTR-αμυλοείδωση) λαμβάνει χώρα ασθένεια των ματιών.

[1], [2], [3], [4], [5]