Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Θεραπεία του συνδρόμου Chediak-Higashi
Τελευταία επισκόπηση: 19.10.2021
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Η θεραπεία του συνδρόμου Chediak-Higashi πριν από την ανάπτυξη της φάσης επιτάχυνσης μειώνεται στον επαρκή έλεγχο των αναδυόμενων λοιμώξεων. Στην περίπτωση των βαθιών αποστημάτων, επιπλέον της αντιβιοτικής θεραπείας, ενδείκνυται χειρουργική θεραπεία. Θεραπεία στη φάση επιτάχυνσης διεξάγεται επί πρωτόκολλο για PGLG, με υποχρεωτική αλλογενή μεταμόσχευση αρχέγονων αιμοποιητικών κυττάρων από HLA-πανομοιότυπα ή haploidentical δότη. Το 2006, οι Tardieu et al. Εμείς δημοσίευσε τα αποτελέσματα της πάνω από 20 χρόνια εμπειρίας σε μεταμοσχευμένους ασθενείς με το σύνδρομο Chediak-Higashi πέρασε στο νοσοκομείο Necker-Enfants Matades στο Παρίσι. Πενταετής επιβίωση παρατηρήθηκε σε 10 από τους 14 ασθενείς, αλλά σε 2 από τους 10 επιζώντες ασθενείς είχαν νευρολογικές βλάβες στην πρώιμη περίοδο μετά τη μεταμόσχευση, και άλλοι 3 ασθενείς, έκαναν το ντεμπούτο τους σε 20 ή και περισσότερα χρόνια μετά τη μεταμόσχευση. Είναι ενδιαφέρον, έναν από τους ασθενείς που μεταμοσχεύονται από ασύμβατα αντιγόνο HLA-1 του δότη, όπως συμπτώματα εμφανίστηκαν μόνο στην ηλικία των 21, ενώ κατά την περίοδο posttranplantatsionnogo αποκαλύπτει μόνο το 4% των κυττάρων δότη. Ελλείψει γονιδιακής θεραπείας, το TSCC παραμένει η μόνη ριζική θεραπεία για ασθενείς που πάσχουν από CHS.
Πρόβλεψη
Η πρόγνωση, ελλείψει TSCC, είναι δυσμενής, καθώς τα παιδιά με σύνδρομο Chediak-Higashi συνήθως δεν ζουν μέχρι την ηλικία των δέκα. Οι αιτίες θανάτου, κατά κανόνα, είναι σοβαρές λοιμώξεις, αιμορραγικό σύνδρομο. Αρκετοί ασθενείς ηλικίας 20 ετών που δεν έχουν υποβληθεί σε TSCS έχουν περιγραφεί, ωστόσο, σε αυτούς τους ασθενείς, ο πολλαπλασιασμός των λεμφοκυττάρων αυξάνεται σημαντικά και ο κίνδυνος κακοήθους λεμφώματος αυξάνεται σημαντικά.