Πώς θεραπεύεται η κίρρωση στα παιδιά;

Ενδείξεις για διαβούλευση με άλλους ειδικούς

Η ανίχνευση της κίρρωσης του ήπατος χρησιμεύει ως ένδειξη για τη συμβουλή ενός χειρουργού και ενός νευρολόγου.

Ενδείξεις νοσηλείας

Η ένδειξη για νοσηλεία είναι η ανάπτυξη απειλητικών για τη ζωή επιπλοκών, η ανάγκη παρεντερικής χορήγησης φαρμάκων και η μεταμόσχευση ήπατος.

Θεραπεία της κίρρωσης του ήπατος

Ο στόχος της θεραπείας είναι η πρόληψη και η διόρθωση των επιπλοκών της κίρρωσης του ήπατος.

Χωρίς ναρκωτική θεραπεία κίρρωσης του ήπατος

Η διατροφή είναι υψηλής θερμιδικής αξίας, που περιέχει διακλαδισμένα αμινοξέα.

Ιατρική θεραπεία της κίρρωσης του ήπατος

Η φαρμακευτική αγωγή προβλέπει τη διόρθωση των επιπλοκών της κίρρωσης του ήπατος.

Πύλη υπέρτασης. Το κλειδί στη θεραπεία του ασκίτη είναι ο περιορισμός του νατρίου στη δίαιτα, κάτι που συχνά είναι δύσκολο να επιτευχθεί στα παιδιά. Το δεύτερο συστατικό είναι η παροχή επαρκούς ποσότητας καλίου. Όταν συνταγογραφούνται διουρητικά, το φάρμακο επιλογής θεωρείται σπιρονολακτόνη, χορηγούμενη σε δόση 2-3 mg / (kg). Στην περίπτωση αναποτελεσματικότητας, η φουροσεμίδη χρησιμοποιείται σε δόση 1-Zmg / (kg). Ο διορισμός διουρητικών απαιτεί καθημερινή παρακολούθηση της διούρησης, του σωματικού βάρους, της κοιλιακής περιφέρειας και του περιεχομένου των ηλεκτρολυτών στο αίμα. Κίνδυνος διουρητική θεραπεία συνίσταται στον κίνδυνο κατάρρευσης όταν πάρα απότομη απώλεια, αραίωσης υπονατριαιμίας ρευστού οφείλονται σε ανεπαρκή έκκριση της αντιδιουρητικής ορμόνης, πρόκληση πυλαιοσυστηματική εγκεφαλοπάθεια λόγω υδατικού ηλεκτρολύτη και διαταραχές του κυκλοφορικού.

Η ανάπτυξη ασκίτη συνοδεύεται από υποαλβουμιναιμία. μειώνοντας την ογκολογική πίεση και προκαλώντας ανεπάρκεια διουρητικής αγωγής. Για τη διόρθωση της υποαλβουμιναιμίας, χρησιμοποιούνται διαλύματα λευκωματίνης με ρυθμό 1 g / (kg x ημέρα). Οι ασκίτες θεωρούνται ανθεκτικοί εάν δεν είναι δυνατό να ελέγχεται η συσσώρευση υγρού στο προσκήνιο της εφαρμογής των μέγιστων δόσεων διουρητικών σε συνδυασμό με έγχυση λευκωματίνης. Σε αυτή την περίπτωση, πραγματοποιείται η παρακέντηση και αφαιρείται το υγρό.

Με πύλη υπέρταση, η κλίση της πίεσης μεταξύ της πύλης και της κατώτερης κοίλης φλέβας αυξάνεται, οδηγώντας στον σχηματισμό των πορτοσυστατικών εξασφαλίσεων. Η βάση της φαρμακολογικής θεραπείας των κιρσών λόγω της πυλαίας υπέρτασης είναι η μείωση της αιματικής ροής αίματος ή / και της ηπατικής αντίστασης, η οποία συμβάλλει στη μείωση της πίεσης στην πύλη. Χρησιμοποιούνται αγγειοσυσταλτικά (αγγειοπιεσίνη, μη επιλεκτικοί β-αναστολείς) που μειώνουν τη ροή του σπλαχνικού αίματος, τη ροή αίματος και την πύλη. Το φάρμακο επιλογής είναι η προπρανολόλη (obzidan) σε δόση 1-2 mg / (kghsut) υπό τον έλεγχο της αρτηριακής πίεσης και του παλμού. Ελλείψει παρενεργειών, αυτό το φάρμακο μπορεί να χρησιμοποιηθεί για ένα έτος ή περισσότερο. Η χρήση αγγειοδιασταλτικών (νιτρογλυκερίνη κ.λπ.) είναι επίσης δικαιολογημένη, αλλά στην παιδιατρική πρακτική τα φάρμακα αυτά χρησιμοποιούνται με περιορισμένο τρόπο.

Είναι δυνατόν να χρησιμοποιηθούν αναστολείς των υποδοχέων ισταμίνης H2 (ρανιτιδίνη, φαμοτιδίνη, κλπ.), Οι οποίες μειώνουν την οξύτητα των γαστρικών περιεχομένων, αλλά αυτά τα φάρμακα δεν παρεμβαίνουν στις κιρσούς.

Πρόσφατες μελέτες της αποτελεσματικότητας της σκληροθεραπείας για την πρόληψη της αιμορραγίας έδειξαν ότι η τεχνική δεν έχει σημαντικά πλεονεκτήματα έναντι της φαρμακοθεραπείας και συνοδεύεται από υψηλότερη θνησιμότητα. Η χρήση της σκληροθεραπείας δικαιολογείται σε περίπτωση αντενδείξεων σε άλλες μεθόδους θεραπείας.

Η ανακούφιση από την οξεία αιμορραγία περιλαμβάνει την κατάργηση της σίτισης, την εγκατάσταση ενός ρινογαστρικού σωλήνα, τη μείωση του όγκου του υγρού στα 2/3 των φυσιολογικών απαιτήσεων και την εισαγωγή των αιμοστατικών φαρμάκων. Εάν η συντηρητική θεραπεία είναι αναποτελεσματική, διεξάγεται σκληροθεραπεία.

Αυθόρμητη βακτηριακή περιτονίτιδα. Το φάρμακο επιλογής για τη θεραπεία της αυτόματης βακτηριακής περιτονίτιδας θεωρείται το αντιβιοτικό της ομάδας κεφαλοσπορίνης του III γενιάς - κεφοταξίμη, έχουν ελάχιστη τοξικότητα του ήπατος. Θεωρείται αναποτελεσματική αντιβιοτικό σε απουσία κλινικού αποτελέσματος μέσα σε 3 ημέρες μετά την έναρξη της θεραπείας, ένας σημαντικός αριθμός των ουδετερόφιλων στο υγρό ασκίτη, η παρουσία του αποτελεσμάτων μικροχλωρίδας σπορά ανθεκτικών στα αντιβιοτικά. Στο μέλλον, η επιλογή του φαρμάκου πραγματοποιείται λαμβάνοντας υπόψη την ευαισθησία της μικροχλωρίδας που σπέρνεται. Σήμερα, ιδιαίτερη προσοχή δίνεται στην πρόληψη αυθόρμητης βακτηριακής περιτονίτιδας σε ασθενείς με κίρρωση του ήπατος.

Ηπατική εγκεφαλοπάθεια. Η θεραπεία αυτής της ασθένειας, ιδιαίτερα σοβαρών μορφών, συνεπάγεται σημαντικές δυσκολίες. Στην πρακτική ενηλίκων, το ποσοστό θνησιμότητας είναι 25-80%, ανάλογα με το βαθμό σοβαρότητας. Ένα σημαντικό συστατικό της θεραπείας είναι μια δίαιτα που παρέχει περιορισμό πρωτεΐνης και επαρκή ενεργειακή αξία (140-150 kcal / kg ημερησίως). Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται σήμερα αποσκοπούν στη μείωση του βαθμού υπεραμμωνεμίας. Το πιο γνωστό και ευρέως χρησιμοποιούμενο φάρμακο είναι η λακτουλόζη (dyufalac).

Ηπατορενικό σύνδρομο. Η θεραπεία του ηπατορενικού συνδρόμου περιλαμβάνει περιορισμό του επιτραπέζιου αλατιού σε μια δίαιτα. Με έντονη υπονατριαιμία, ενδείκνυται μείωση του όγκου του χρησιμοποιούμενου υγρού. Μεταξύ των φαρμάκων που εμπλέκονται στην έρευνα, αλλά όχι τόσο μακριά εγκεκριμένο πρότυπο θεραπεία, θα πρέπει να σημειωθεί ορνιπρεσίνη (αναλογικό βασοπρεσίνη), παρέχοντας επίδραση αγγειοσυσταλτικό εξάλειψη υπερδυναμική τύπο κυκλοφορία, η οποία αυξάνει το ρυθμό σπειραματικής διήθησης και την απέκκριση νατρίου. Ένα άλλο φάρμακο - απρωτινίνη (αναστολέας της καλλικρεΐνης-κινίνης σύστημα), προκαλεί αγγειοσυστολή σπλάχνα με την αύξηση της νεφρικής ροής αίματος.

Οι ακόλουθες μέθοδοι θεραπείας αναγνωρίζονται ως αναποτελεσματικές: αιμοκάθαρση, περιτοναϊκή κάθαρση, εισαγωγή υποκατάστατων πλάσματος, παρακέντηση και χρήση αγγειοδραστικών φαρμάκων συστημικής δράσης.

Ηπατοπνευμονικό σύνδρομο. Τα πρώτα σημάδια αυτού του συνδρόμου θεωρούνται μια ένδειξη για μεταμόσχευση ήπατος το συντομότερο δυνατό.

Χειρουργική θεραπεία της κίρρωσης του ήπατος

Μια ριζική μέθοδος θεραπείας είναι η μεταμόσχευση ήπατος. Ο βέλτιστος χρόνος της επέμβασης καθορίζεται λαμβανομένου υπόψη του κινδύνου εμφάνισης επικίνδυνων για τη ζωή επιπλοκών, για την αξιολόγηση της ποιοτικής ταξινόμησης Child-Pugh χρησιμοποιείται ευρέως σε μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες.

Ένα υψηλό κίνδυνο απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές της κίρρωσης του ήπατος, ως εκ τούτου, οι ενδείξεις για ασθενείς με μεταμόσχευση ήπατος είναι, άρθρο που παρατίθεται στον όμιλο Child-Pugh Β και C. Η Ομάδα Α είναι ελάχιστο κίνδυνο επιπλοκών: ασθενής μπορεί να λάβει συντηρητική θεραπεία πριν από τη μετάβαση στο βήμα Β ή C.

Στην πρακτική των παιδιών, μια αντικειμενική αξιολόγηση των επιπλοκών της κίρρωσης του ήπατος είναι ύψιστης σημασίας. Η σοβαρότητα της κατάστασης μπορεί να επηρεάσει σημαντικά την επιβίωση μετά τη χειρουργική επέμβαση και την πιθανότητα μετεγχειρητικών επιπλοκών. Από αυτή την άποψη, ο καθορισμός του βέλτιστου χρονισμού της μεταμόσχευσης ήπατος είναι ιδιαίτερα σημαντικός. Ένας από τους δείκτες στην κλίμακα Child-Pugh στην αξιολόγηση της ηπατικής λειτουργίας είναι ο βαθμός σοβαρότητας της εγκεφαλοπάθειας, ο ορισμός της οποίας είναι δύσκολος στα μικρά παιδιά. Λαμβάνοντας υπόψη το γεγονός αυτό, μας έχουν προσφέρει άλλες κλίμακες, συμπεριλαμβανομένου ενός ευρέος φάσματος των εργαστηριακών παραμέτρων και να εκτιμηθεί η σοβαρότητα της κατάστασης το πρώτο έτος του ασθενούς της ζωής για να προσδιοριστεί η βέλτιστη χρονική στιγμή της μεταμόσχευσης ήπατος:

• παρουσία ασκίτη, +15 μονάδες.
• περιεκτικότητα σε χοληστερόλη <100 mg / dL ή <2,5 mmol / l, +15 μονάδες.
• η περιεκτικότητα της έμμεσης χολερυθρίνης είναι 3-6 mg / dL ή 51-103 μmol / l, + 11 σημεία.
• συνολική περιεκτικότητα σε χολερυθρίνη> 6 mg / dL ή> 103 μmol / l, +13 μονάδες.
• δείκτη προθρομβίνης <50%, +10 μονάδες.

Χρησιμοποιώντας αυτήν την κλίμακα, το άθροισμα των βαθμών καθορίζεται από τον κίνδυνο θνησιμότητας εντός 6 μηνών. Με ποσοστό άνω των 40, υπάρχει υψηλός κίνδυνος θανάτου (πάνω από 75%) λόγω της ανάπτυξης επιπλοκών της κίρρωσης του ήπατος. Με σύνολο 29-39, ο κίνδυνος είναι 75%, εάν η βαθμολογία είναι μικρότερη από 28, η πιθανότητα επιπλοκών είναι ελάχιστη και η θνησιμότητα μέσα σε 6 μήνες είναι μικρότερη από 25%.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση δεν είναι ευνοϊκή χωρίς μεταμόσχευση ήπατος. Η επιβίωση των παιδιών μετά από αυτή τη λειτουργία είναι πάνω από 90%.

Πρόληψη

Εμβολιασμός κατά της ιικής ηπατίτιδας Α και Β.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]