Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Οι αιτίες και η παθογένεια της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας
Τελευταία επισκόπηση: 19.10.2021
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Οι αιτίες της θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας δεν είναι ακριβείς. μεταξύ των προηγουμένων παραγόντων ανάπτυξης ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα σημειωθεί ιογενείς και βακτηριακές λοιμώξεις (40%) και μπόλιασμα χορήγηση γάμμα-σφαιρίνη (5,5%), τραύμα και χειρουργικές επεμβάσεις (6%)? σε 45% των περιπτώσεων, η ασθένεια εμφανίζεται αυθόρμητα χωρίς προηγούμενες αιτίες. Στους περισσότερους ασθενείς με ιδιοπαθή θρομβοκυτταροπενική πορφύρα, το πρόωρο φόντο, η σωματική και ψυχοκινητική ανάπτυξη δεν διαφέρουν από τα υγιή παιδιά.
Ο όρος "ιδιοπαθής" αναφέρεται στην αυθόρμητη έναρξη της νόσου και στην αιτιολογία που δεν έχει εντοπιστεί μέχρι σήμερα.
Παθογένεια θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας. Θρομβοκυτοπενία οδηγεί σε διαταραχή της αιμόστασης των αιμοπεταλίων και προάγει αιμορραγικό σύνδρομο πετεχειώδης-spotted (μικροκυκλοφορίας) τύπου. Θρομβοκυτταροπενία συνοδεύεται angiotroficheskoy ανεπάρκεια που προκαλεί εκφυλιστικές αλλαγές στο ενδοθήλιο μικρών αγγείων και τριχοειδών και οδηγεί σε μείωση αγγειακή αντίσταση και να αυξήσει το πορώδες του σε ερυθροκύτταρα. Αυτό εκδηλώνεται με αιμορραγίες μικρού σημείου (petechiae) σε σημεία με υψηλότερη υδροστατική πίεση (κάτω άκρα). ο αριθμός των πετέχειων μπορεί εύκολα να αυξηθεί με τη συμπίεση των άκρων από ένα περιστρεφόμενο.
Για το σύνδρομο αιμορραγικό, ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα χαρακτηρίζεται από παρατεταμένη αιμορραγία από μικρά αιμοφόρα αγγεία, λόγω της αδυναμίας να σχηματίσουν ένα βύσμα από αιμοπετάλια αιμοπετάλια σε περιοχές της ενδοθηλιακής βλάβης. Σημαντικές αλλαγές συμβαίνουν στο αγγειακό τοίχωμα και υπό την επίδραση της παθομονοσοποιητικής διαδικασίας. Λόγω της γενικότητας των αντιγονικών δομών των αιμοπεταλίων και των ενδοθηλιακών κυττάρων καταστρέφονται ενδοθηλιακά αντιαιμοπεταλιακή αντίσωμα που ενισχύει τις κλινικές εκδηλώσεις του συνδρόμου αιμορραγικής.
Στην παθογένεση της ιδιοπαθούς θρομβοπενική πορφύρα είναι κρίσιμη ανοσοπαθολογικών σύνθεση σπλήνα λεμφοκύτταρα αντιαιμοπεταλιακά αυτοαντισώματα (IgG), τα οποία είναι στερεωμένα επί διαφορετικών υποδοχέων αιμοπεταλίων μεμβράνες και μεγακαρυοκύτταρα που επιβεβαιώνει patoimmunnuyu φύση της ασθένειας και την υπόθεση πρωτεύον λεμφοειδή δυσλειτουργίας συστήματος στην ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα. Επειδή οι αυτοάνοση διαδικασία αιμοπετάλια χάνουν τις ιδιότητες κόλλας-συσσωμάτωσης και πεθαίνουν απορροφώνται γρήγορα από μονοπύρηνα κύτταρα στον σπλήνα, και σε πιο σοβαρές περιπτώσεις - στο ήπαρ και άλλα όργανα του δικτυοενδοθηλιακού συστήματος ( «διάχυτη» τύπος παγίδευσης). Όταν το «διάχυτη» παγίδευση του τύπου των αιμοπεταλίων σπληνεκτομή δεν είναι επαρκώς αποτελεσματική. Ο χρόνος ημίσειας ζωής της εξαφάνισης τους είναι μισή ώρα ή λιγότερο.
Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα αριθμός των μεγακαρυοκυττάρων στο μυελό των οστών, αν και αυξήθηκε σημαντικά, αλλά διαφέρουν λειτουργικά ανώριμα (αριθμός των ανώριμων μορφών αυξήσεις και λειτουργικά ενεργό - μειωμένη).