Πώς αντιμετωπίζεται η απλαστική αναιμία;

Θεραπεία των συγγενών μορφών απλαστικής αναιμίας

Αναιμία Fanconi

• Μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Είναι η μέθοδος επιλογής στη θεραπεία της αναιμίας Fanconi.

Μεταμόσχευση μυελού των οστών διεξάγεται από HLA-ταυτόσημη αδελφό χρησιμοποιώντας μαλακωμένο κλιματισμού - θωρακοκοιλιακά ακτινοβόληση των 6 Gy και κυκλοφωσφαμίδη σε μία δόση των 20 mg / kg. Αυτή η προσέγγιση επιτρέπει τη θεραπεία περίπου 70-75% των ασθενών με αναιμία Fanconi.

• Ελλείψει δότη για μεταμόσχευση μυελού των οστών, συντηρείται συντηρητική θεραπεία - τα ανδρογόνα (αναβολικά στεροειδών).

Στεροειδή αναβολικά που χρησιμοποιούνται σε ασθενείς με αναιμία Fanconi

Όνομα του φαρμάκου	Δοσολογία mg / kg / ημέρα	Η οδός χορήγησης	Συχνότητα χορήγησης
Η μεθανοστενολόνη (neborol, dianabol)	0.2-0.4	Εντερική	Καθημερινά
Retabolil (δα-ντορβολίνη, νανδρολόνη)	1-1.5	Ενδομυϊκά	1 φορά σε 7-14 ημέρες
Φαινοβολίνη (Durabolin, μη απορροφητικό)	0,25-0,4	Ενδομυϊκά	1 φορά σε 7-10 ημέρες
Οξυμεθολόνη (διυδροτεστοστερόνη)	0.5-2	Εντερική	Καθημερινά
Ενανθική τεστοστερόνη	4	Ενδομυϊκά	1 φορά σε 7 ημέρες
Προπιονική τεστοστερόνη (ορθόνη)	1-2	Υπογλώσσια	Καθημερινά

Η θεραπεία με ανδρογόνα διεξάγεται για 3-6 μήνες, κατά τη διάρκεια των πρώτων 1,5-2 μηνών δίδεται πλήρης δόση φαρμάκων και στη συνέχεια μεταφέρεται σε ένα υποστήριγμα, το οποίο είναι το 1/2 της συνολικής θεραπευτικής δόσης. Η βελτίωση των αιματολογικών παραμέτρων συμβαίνει 6-8 εβδομάδες μετά την έναρξη της θεραπείας - ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων και της αιμοσφαιρίνης αυξάνεται και στη συνέχεια αυξάνεται ο αριθμός των λευκοκυττάρων. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων δεν αυξάνεται για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Η θεραπεία συνήθως ξεκινά με οξυμεθολόνη σε δόση 0,5-2 mg / kg / ημέρα εντερικά ημερησίως. Η ανταπόκριση στη θεραπεία παρατηρείται 4-8 εβδομάδες μετά την έναρξη της θεραπείας. Περίπου το 50% των ασθενών έχουν σημαντική βελτίωση στους αιματολογικούς δείκτες. Η ανταπόκριση στη θεραπεία ανδρογόνων έχει προγνωστική αξία: ο μέσος ρυθμός επιβίωσης των ασθενών που ανταποκρίνονται στα ανδρογόνα είναι περίπου 9 έτη και δεν ανταποκρίνεται - 2,5 g.

• Θεραπεία μετάγγισης αίματος αντικατάστασης.

Οι ενδείξεις για τη θεραπεία υποκατάστασης προσδιορίζονται με αιματολογικές παραμέτρους:

• επίπεδο αιμοσφαιρίνης <80 g / l;
• απόλυτος αριθμός ουδετερόφιλων <1, 0 χ ¹⁰⁹ / l,
• ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι <20 x ¹⁰⁹ / l.

Η μετάγγιση της μάζας των ερυθροκυττάρων και του εναιωρήματος θρομβίνης αρχίζει να εκτελείται μόνο όταν οι δείκτες φθάσουν στο υποδεικνυόμενο επίπεδο. Για τη διάγνωση μιας πιθανής αιμοσχερίωσης κάθε 6 μήνες, είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί το επίπεδο της φερριτίνης προκειμένου να προγραμματιστεί εγκαίρως η θεραπεία με την απολίνωση.

• Αιματοποιητικοί αυξητικοί παράγοντες.

Μπορεί να συνταγογραφηθεί ως δοκιμαστική θεραπεία για αναποτελεσματικότητα της συμβατικής θεραπείας και για την απουσία συμβατού δότη. Εξετάζεται η χρήση τέτοιων αυξητικών παραγόντων όπως οι G-CSF, GM-CSF. Έχει διαπιστωθεί ότι η χρήση ερυθροποιητίνης και G-CSF σε ασθενείς με αναιμία Fanconi αυξάνει τον απόλυτο αριθμό ουδετερόφιλων, αιμοπεταλίων, ερυθροκυττάρων και CD 34 + κυττάρων.

• Τα τελευταία χρόνια έχουν αναφερθεί αναφορές προσπαθειών σε ασθενείς με γονιδιακή θεραπεία με αναιμία Fanconi.

Θεραπεία της απλαστικής αναιμίας με συγγενή δυσκινησία

Χρησιμοποιείται μεταμόσχευση μυελού των οστών (το σχήμα θεραπείας χρησιμοποιείται όπως και για την επίκτητη απλαστική αναιμία), αλλά η καθυστερημένη θνησιμότητα μετά από ΒΜΤ στην ομάδα αυτή είναι περίπου 90%. Σε ορισμένους ασθενείς, η θεραπεία με ανδρογόνα είναι αποτελεσματική.

Θεραπεία της απλαστικής αναιμίας με σύνδρομο Schwamman

Η θεραπεία της απλαστικής αναιμίας στο σύνδρομο του Shvakhman δεν έχει αναπτυχθεί. Για τη θεραπεία του συνδρόμου δυσαπορρόφησης, συνταγογραφείται θεραπεία υποκατάστασης με ένζυμα. Εάν προκύψουν μολυσματικές επιπλοκές, απαιτείται αντιβακτηριακή θεραπεία. Σε μερικούς ασθενείς, η χορήγηση μικρών δόσεων πρεδνιζολόνης αυξάνει τον αριθμό των ουδετεροφίλων.

Αναιμία Blackempine-Diamond (ABD)

• Η θεραπεία με κορτικοστεροειδή - είναι η κύρια μέθοδος θεραπείας της ΑΒϋ, είναι με τα κορτικοστεροειδή να αρχίζουν θεραπεία κατά την εμφάνιση της νόσου. Να συνταγογραφείτε πρεδνιζολόνη σε δόση 2 mg / kg / ημέρα σε 3 διηρημένες δόσεις για 4 εβδομάδες. τότε η ημερήσια δόση σε ασθενείς με θετική απόκριση (αύξηση της Hb στα 100 g / l) θα πρέπει να μειώνεται σταδιακά σε μια ελάχιστη ημερήσια δόση συντήρησης (καθημερινά ή κάθε δεύτερη ημέρα για να διατηρηθεί η παρατεταμένη ανταπόκριση).

Η απόκριση στη θεραπεία με πρεδνιζολόνη εμφανίζεται συχνότερα εντός 2 εβδομάδων, αλλά μπορεί να καθυστερήσει. Μερικές φορές είναι απαραίτητο να αυξηθεί η δόση έναρξης. Η θεραπεία πρέπει να διακόπτεται τόσο στους ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται όσο και στους ασθενείς με υψηλό όριο απόκρισης, όταν απαιτείται μια δόση μεγαλύτερη από 0,5 mg / kg / ημέρα για μια παρατεταμένη ανταπόκριση για μεγάλο χρονικό διάστημα. Σε παιδιά που ανταποκρίνονται με DBA, η διάρκεια της χρήσης πρεδνιζολόνης περιορίζεται από την ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών της στεροειδούς θεραπείας. Σε όλους τους ασθενείς, είναι απαραίτητο να ελέγχεται η φυσική ανάπτυξη (ανάπτυξη) και, σε περίπτωση καθυστέρησης, η θεραπεία με στεροειδή πρέπει να διακόπτεται προσωρινά και να πραγματοποιούνται τακτικές μεταγγίσεις αίματος. Μπορεί να αποκαταστήσει την ανάπτυξη του παιδιού. Πρέπει να θυμόμαστε ότι οι πιο ευάλωτες περίοδοι από την άποψη αυτή είναι το πρώτο έτος της ζωής και της εφηβείας. Η αναλογία των ασθενών με καλή πρωτογενή απόκριση είναι κυριολεκτικά περίπου 70%, αλλά μερικοί ασθενείς καθίστανται ανθεκτικοί κατά τη διάρκεια της θεραπείας ή διακοπής της θεραπείας λόγω του υψηλού ορίου απόκρισης και / ή των σοβαρών παρενεργειών.

Δείκτες που χαρακτηρίζουν την ανταπόκριση στη θεραπεία παιδιών με αναιμία Blackhamen-Diamond

Ανταπόκριση στη θεραπεία	Αύξηση του αριθμού των δικτυοερυθροκυττάρων	Ανεξαρτησία από μεταγγίσεις	Μειωμένη ανάγκη για αιματοδιαφυγή	Η τακτική ανάγκη για αιματοδιαφυγή (1 κάθε 3-6 εβδομάδες)
Πλήρης	+	+	-	-
Μερική	+	-	+	-
Κακή μερική	+	-	-	+
Δεν υπάρχει απάντηση	-	-	-	+

• Η θεραπεία με αιμοτριψυόφιλο είναι μια θεραπεία υποκατάστασης, είναι μια κοινή εναλλακτική λύση σε ανθεκτικούς σε στεροειδή ασθενείς ή σε ασθενείς με υψηλό κατώφλι απόκρισης στη θεραπεία με πρεδνιζολόνη.

Οι μεταγγίσεις ερυθροκυττάρων πραγματοποιούνται κάθε 4-5 εβδομάδες, σε βρέφη κάθε 2-3 εβδομάδες, για να διατηρηθεί το επίπεδο αιμοσφαιρίνης, το οποίο εξασφαλίζει τη βέλτιστη ανάπτυξη του παιδιού. Οι πιο σοβαρές επιπλοκές της θεραπείας μετάγγισης αίματος είναι η ανάπτυξη της αιμοσχερίωσης και η προσκόλληση ιικών ασθενειών.

• Μεταμόσχευση μυελού των οστών. Είναι μια σημαντική θεραπευτική εναλλακτική λύση για τους ανθεκτικούς σε στεροειδή ασθενείς με ΑΒϋ οι οποίοι χρειάζονται μεταγγίσεις αίματος παρουσία ενός συμβατού με τον HLA δότη. Έχουν αναφερθεί αναφορές επιτυχούς μεταμόσχευσης κυττάρων αίματος ομφάλιου λώρου από συγγενείς με HLA αδέλφια, γεγονός που πιθανώς υποδηλώνει τη σκοπιμότητα της κατάψυξης του ομφάλιου λώρου από τα αδέλφια των ασθενών με DBA.
• Η θεραπεία με υψηλές δόσεις μεθυλπρεδνιζολόνης (VDMP) - είναι μια άλλη εναλλακτική λύση για τους ασθενείς με DBA.

Συνιστάται να συνταγογραφείτε μεθυλπρεδνιζολόνη σε δόση 100 mg / kg / ημέρα ενδοφλέβια ή σύμφωνα με το σχήμα:

1-3 ημέρες - 30 mg / kg / ημέρα. 4-7 ημέρες - 20 mg / kg / ημέρα. 8-14 ημέρες - 10 mg / kg / ημέρα. 15-21 ημέρες - 5 mg / kg / ημέρα. 22-28 ημέρες - 2 mg / kg / ημέρα. Εισάγεται ενδοφλέβια, αργά, σε 20 ml διαλύματος NaCl 0,9%.

Από την 29η ημέρα σε δόση 1 mg / kg / ημέρα σε 3 δόσεις εντερικά για 3-6 μήνες έως ότου η αύξηση της αιμοσφαιρίνης υπερβεί τα 100 g / l. Η παρακολούθηση της θεραπείας είναι υποχρεωτική:

1. Sternal punctate - πριν από την πορεία και την 30η ημέρα.
2. Κλινική ανάλυση αίματος με δικτυοερυθροκύτταρα 1 φορά σε 5 ημέρες.
3. Εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη - πριν από την πορεία και την 30η ημέρα.
4. Βιοχημεία - (ALT, ACT, FMFA, ζάχαρη, ηλεκτρολύτες) 1 φορά σε 7 ημέρες.
5. Διάλυμα ούρησης 2 φορές την εβδομάδα (έλεγχος γλυκόζης).
6. ΗΚΓ - πριν από την πορεία, στη συνέχεια 1 φορά σε 14 ημέρες.
7. Η αρτηριακή πίεση γίνεται καθημερινά για 45 ημέρες.

• Με αντοχή στεροειδών είναι δυνατή η τοποθέτηση ανδρογόνων, 6-μερκαπτοπουρίνης, κυκλοφωσφαμιδίου, κυκλοσπορίνης Α, ATG / ALG.

Θεραπεία της επίκτητης απλαστικής αναιμίας

• Μεταμόσχευση μυελού των οστών (TCM)

Η μεταμόσχευση μυελού των οστών από έναν πλήρως ιστοσυμβατό δότη θεωρείται ως θεραπεία επιλογής στην πρωτογενώς διαγνωσμένη σοβαρή απλαστική αναιμία και πρέπει να διεξαχθεί αμέσως, δεδομένου ότι αυτός ο τύπος θεραπείας είναι πιο αποτελεσματικός στα παιδιά.

Η συχνότητα μακροχρόνιας επιβίωσης στα παιδιά που υποβλήθηκαν σε μεταμόσχευση μυελού των οστών στα πρώτα στάδια της νόσου από έναν πλήρως συμβατό με HLA δότη, σύμφωνα με τη βιβλιογραφία, είναι 65-90%. Η πιο διαδεδομένη ήταν η αλλογενής μεταμόσχευση μυελού των οστών, η οποία χρησιμοποιεί μυελό των οστών από τα αδέλφια, δηλαδή από τα αδέλφια με τη μεγαλύτερη αντιγονική συγγένεια για τον λήπτη. Αν είναι αδύνατο να αποκτήσετε μυελό των οστών από το snbling προσπαθήστε να χρησιμοποιήσετε μυελό των οστών από άλλους συγγενείς ή HLA-συμβατούς άσχετους δότες. Δυστυχώς, μόνο για το 20-30% των ασθενών μπορεί να βρει έναν κατάλληλο δότη. Είναι δυνατή η μεταμόσχευση ελλιπώς συμβατών βλαστικών κυττάρων αίματος ομφάλιου αίματος δότη.

Η μεταμόσχευση μυελού των οστών απαιτεί προσεκτική προετοιμασία για αποτελεσματική ανοσοκαταστολή. Παρασκευή ( «conditioning») πριν από την μεταμόσχευση μυελού των οστών περιλαμβάνει τη χορήγηση υψηλών δόσεων της κυκλοφωσφαμίδης (200 mg / kg) με αντιθυμοκυττάρου σφαιρίνη (ATG) ή χωρίς κλασματοποιημένο ολική ακτινοβόληση του σώματος. Μία πιθανή επιπλοκή της αλλογενούς μεταμόσχευσης μυελού των οστών είναι η έλευση του «μοσχεύματος κατά ξενιστή» ρυθμός αντίδρασης η οποία είναι 25% όταν χρησιμοποιείται μια οικογένεια μυελού των οστών και 50% σε μεταμόσχευση μυελού των οστών από μη συγγενείς δότες.

• Εναλλακτικές θεραπείες

Να περιλαμβάνει χορήγηση ανοσοκατασταλτική θεραπεία (antilnmfotsitarnogo / antitnmotsitarnogo σφαιρίνη, κυκλοσπορίνη Α, υψηλές δόσεις μεθυλπρεδνιζολόνης) και αιμοποιητικών αυξητικών παραγόντων.

• Ανοσοκατασταλτική θεραπεία

1. Αντιλυμφοκυτταρική (αντιμικροβιακή) σφαιρίνη (ALG).

Χρησιμοποιείται στη θεραπεία ασθενών με απλαστική αναιμία απουσία HLA-συμβατού δότη. Εφαρμόστε ALG, απομονωμένο από τα λεμφοκύτταρα του θωρακικού πόρου και ATG, απομονωμένο από ανθρώπινα κύτταρα θύμου. Στη χώρα μας, το πιο κοινό φάρμακο "Antilimfolin", που λαμβάνεται με την ανοσοποίηση κουνελιών ή αιγών με ανθρώπινα λεμφοκύτταρα.

Η ALG χορηγείται ενδοφλέβια μέσω κεντρικού καθετήρα έγχυσης για 12 ώρες, που χρησιμοποιείται σε δόση 15 mg / kg / ημέρα για 10 ημέρες ή 40 mg / kg / ημέρα για 4 ημέρες. Το τελευταίο σχήμα είναι ευκολότερο στη χρήση και προκαλεί λιγότερο σοβαρή ασθένεια στον ορό. Για τη μείωση των αλλεργικών αντιδράσεων μαζί με τις ALG συνταγογραφούμενες μέσες δόσεις κορτικοστεροειδών.

Εκείνοι που ανταποκρίθηκαν στη θεραπεία λαμβάνουν μετρήσεις κοκκιοκυττάρων εντός 1-2 μηνών και η εξάρτηση από μετάγγιση εξαφανίζεται μετά από 2-3 μήνες. Η ανεπαρκής αποτελεσματικότητα μιας θεραπείας με ALG είναι μια ένδειξη για επαναλαμβανόμενα μαθήματα, αλλά το φάρμακο συνταγογραφείται σε μεγαλύτερη δόση.

2. Κυκλοσπορίνη Α (candymon).

Ένα κυκλικό πολυπεπτίδιο που αποτελείται από 11 αμινοξέα. συντίθεται από δύο στελέχη μυκήτων.

Ο μηχανισμός δράσης και οι κύριες παρενέργειες των φαρμάκων που χρησιμοποιούνται σε ασθενείς με απλαστική αναιμία

Ομάδα φαρμάκων	Μηχανισμός δράσης	Σημαντικές παρενέργειες
Αντιλυμφοκυτταρική σφαιρίνη	Λεμφοκυτταροτοξική επίδραση σε ενεργοποιημένους Τ-καταστολείς. Ανοσοδιεγερτική επίδραση στη κοκκιοκυτταροποίηση (αύξηση της παραγωγής GM-CSF και IL-3) Επίδραση στα βλαστοκύτταρα	Χημική φλεβίτιδα όταν ενίεται στην περιφερική φλέβα. Αλλεργικές αντιδράσεις: αναφυλαξία (στις πρώτες 1-3 ημέρες), ασθένεια ορού (στις 7-10 ημέρες μετά την πρώτη δόση) ΚΝΣ: πυρετός, επιληπτικές κρίσεις CCC: υπέρταση, καρδιακή ανεπάρκεια, πνευμονικό οίδημα Λοιμώδεις (βακτηριακές) επιπλοκές Αιματολογικές επιπλοκές: αιμόλυση, σύνδρομο DIC, επιδείνωση ουδετεροπενίας, θρομβοπενία
Παρασκευάσματα κορτικοστεροειδών (πρεδνιζολόνη, μεθυλπρεδνιζολόνη)	Ανοσοκατασταλτικό αποτέλεσμα (μείωση της περιεκτικότητας σε Τ- και Β-λεμφοκύτταρα, μείωση του τίτλου ανοσοσφαιρίνης ορού και ειδικός τίτλος αντισωμάτων). Μείωση του αριθμού των βλαστικών κυττάρων που διεξάγονται για ερυθροποίηση και κοκκιοκυτταροπενία. Διέγερση της μετανάστευσης των βλαστοκυττάρων από το μυελό των οστών στην κυκλοφορία του αίματος. Αιμοστατική επίδραση	Ενδοκρινικό σύστημα: σύνδρομο Ιτσένκο-Κάσινγκ Μεταβολισμός: παραβίαση του μεταβολισμού των υδατανθράκων, αύξηση βάρους, οστεοπόρωση. Γαστρεντερικό: έλκη του στομάχου και των εντέρων ΚΝΣ: ψυχικές διαταραχές, αυξημένη ενδοφθάλμια πίεση CCC: υπέρταση Σύνδρομο ανοσολογικής ανεπάρκειας
Αναβολικά στεροειδή (ανδρογόνα)	Ενισχύστε την παραγωγή της ερυθροποιητίνης από τα νεφρά. Επίδραση επί βλαστικών κυττάρων στη φάση G o - G 1 και την απελευθέρωση της διέγερσης τους σε μιτωτική ευαίσθητα σε ερυθροποιητίνη φάση. Διέγερση της κοκκιοκυτταροπλαστικής λόγω της ενίσχυσης των μακροφάγων μυελού των οστών με παράγοντα διέγερσης αποικιών	Ενδοκρινικό σύστημα: εμβολιασμός, πρόωρο κλείσιμο των ζωνών ανάπτυξης οστών, αύξηση βάρους. GI: ηπατοτοξικότητα με πιθανή ανάπτυξη όγκων του ήπατος, χολόσταση
Η κυκλοσπορίνη Α (candymon)	Καταστέλλουν την ανάπτυξη αντιδράσεων τύπου κυττάρου και εξαρτώμενο από Τ-λεμφοκύτταρο σχηματισμό αντισωμάτων. Στο μπλοκ κυτταρικό επίπεδο λεμφοκυττάρων G o, και G 1 κύκλου κυττάρου, έκκριση και καταστέλλει την παραγωγή των λεμφοκινών (ιντερλευκίνες 1, 2, και βητα-ιντερφερόνης) από ενεργοποιημένα Τ λεμφοκύτταρα	Διαταραχές της νεφρικής λειτουργίας (αυξημένη συγκέντρωση ουρίας και κρεατινίνη ορού). Γαστρεντερική οδός: ηπατοτοξικότητα, απώλεια όρεξης, ναυτία, έμετος, διάρροια, παγκρεατίτιδα. CCC: υπέρταση. ΚΝΣ: πονοκέφαλος, παραισθησία, σπασμοί. Ενδοκρινικό σύστημα: αναστρέψιμη δυσμηνόρροια και αμηνόρροια, εκνευρισμός. Αλλεργικές αντιδράσεις: αναφυλακτικές και αναφυλακτοειδείς αντιδράσεις, εξανθήματα, κνησμός. Υπερτροφία των ούλων. Λοιμώδεις επιπλοκές

Το φάρμακο είναι διαθέσιμο σε δύο μορφές: αμπούλου για ενδοφλέβια χορήγηση και για στοματική χορήγηση. Παρασκευάσματα για per os:

• Neoral πόσιμο διάλυμα - διάλυμα, 100 mg / ml
• Κάψουλα Neoral ή κάψουλα Sandimmun αριθ. 10, 25, 50 και 100 mg σε κάψουλα

Το διάλυμα μπορεί να αναμιχθεί με γάλα ή χυμό πορτοκαλιού σε θερμοκρασία δωματίου.

Η κυκλοσπορίνη χορηγείται σε μία δόση των 5 mg / kg / ημέρα κάθε μέρα για όλη τη διάρκεια της θεραπείας, ή σε δόση των 8 mg / kg / ημέρα της 1- 14η ημέρες θεραπείας, στη συνέχεια να αυξήσει τη δόση των 15 mg / kg / ημέρα (δύο δόσεις) y παιδιά και 12 mg / kg / ημέρα (σε 2 εισόδους) σε ενήλικες. Το επίπεδο της θεραπευτικής δόσης στο αίμα είναι 200-400 ng / ml. Απαιτούμενη θεραπεία παρακολούθηση: αρτηριακής πίεσης κάθε μέρα, βιοχημεία (ALT, ACT, FMFA, χολερυθρίνη, ζάχαρη, ουρία, κρεατινίνη, χοληστερόλη, ηλεκτρολύτες) 1 κάθε 7 ημέρες. επίπεδο Κυκλοσπορίνη στον ορό του αίματος ορίζεται με ραδιοανοσολογική δοκιμή 1 φορά την εβδομάδα για τις πρώτες δύο εβδομάδες της θεραπείας, ακολουθούμενη από 1 κάθε 2 εβδομάδες.

Είναι σημαντικό να παρακολουθείται η κρεατινίνη πλάσματος: η αύξηση των επιπέδων κρεατινίνης κατά περισσότερο από 30% του προτύπου απαιτεί τη μείωση της δόσης της κυκλοσπορίνης κατά 2 mg / kg / ημέρα κάθε εβδομάδα έως ότου ομαλοποιηθεί το επίπεδο κρεατινίνης. Εάν το επίπεδο κυκλοσπορίνης> 500 ng / ml - η θεραπεία διακόπτεται. Μετά τη μείωση του επιπέδου στα 200 ng / ml ή χαμηλότερα, η θεραπεία επαναλαμβάνεται σε δόση 20% μικρότερη από την αρχική.

Η μέγιστη επίδραση της κυκλοσπορίνης παρατηρείται μετά από 3-6 μήνες μετά την έναρξη της θεραπείας.

3. Τα κορτικοστεροειδή είναι υψηλές δόσεις μεθυλπρεδνιζολόνης (DMDP).

Η μεθυλοπρεδνιζολόνη χορηγείται ενδοφλέβια σε δόση 20 mg / kg / ημέρα για 3 ημέρες, ακολουθούμενη από σταδιακή μείωση της δόσης για 1 μήνα.

Αλληλεπίδραση κυκλοσπορίνης με φάρμακα

Φαρμακοκινητική

Μειώστε το επίπεδο της κυκλοσπορίνης στον ορό	Αυξήστε το επίπεδο κυκλοσπορίνης στον ορό
Καρμπομαζεπίνη	Ερυθρομυκίνη
Φαινοβαρβιτάλη	Φλουκοναζόλη
Ριφαμπίνη	Κετοκοναζόλη
Τριμεθονίμη (ενδοφλεβίως)	Νιφεδιπίνη
Μεθοκλοπραμίδη (raglan)	Ιμιπενέμη-κεστατίνη
Φαινυτοΐνη	Μεθυλπρεδνιζολόνη
	Πρεδνιζολόνη

Φαρμακολογική αλληλεπίδραση

• Αμινογλυκοσίδες, αμφοτερικίνη Β, NSAIDs, τριμεθοπρίμη - αυξάνουν τη νεφροτοξικότητα
• Μεθυλπρεδνιζολόνη - επιληπτικές κρίσεις
• Αζαθειοπρίνη, κορτικοστεροειδή, κυκλοφωσφαμίδη - αύξηση της ανοσοκαταστολής, αύξηση του κινδύνου μόλυνσης και κίνδυνος κακοήθειας.

Ίσως εκχώρηση μεθυλπρεδνιζολόνη ενδοφλεβίως ή εντερικώς ως εξής: 1-9 th ημέρες: 1 mg / kg / ημέρα κατά τις ημέρες 10-11 0,66 mg / kg / ημέρα κατά τις ημέρες 12-13: 0,5 mg / kg / ημέρα 14-16 ημέρες: 0,33 mg / kg / ημέρα 17-18 ημέρες: 0,16 mg / kg / ημέρα Ημέρα 19: 0,04 mg / kg / ημέρα Ημέρα 20 : 0,33 mg / kg / ημέρα 21 ημέρα: δεν χορηγήθηκε 22η ημέρα: 0,16 mg / kg / ημέρα 23η ημέρα: δεν χορηγήθηκε 24η ημέρα: 0,08 mg / kg / ημέρα 25 Ημέρα: Ακύρωση (το μάθημα τελείωσε).

Επιπλέον, μεθυλπρεδνιζολόνη, ειδικά κατά τη διάρκεια της χορήγησης του ATG, αιμοπεταλίων μετάγγιση συνταγογραφείται για τον αριθμό των αιμοπεταλίων ήταν περισσότερο από 20 × 10 ⁹ / l. 4.

Υψηλές δόσεις κυκλοφωσφαμιδίου.

Αναθέστε σε ασθενείς με σοβαρή ΑΑ, χωρίς ιστοσυμβατό δότη. Το πιο συνηθισμένο είναι το ακόλουθο σχήμα:

1-3 ημέρες - 45 mg / kg / ημέρα ενδοφλέβια. 4-9 ημέρες - 5 mg / kg / ημέρα ενδοφλέβια. 10-20 ημέρες - 3,75 mg / kg / ημέρα ενδοφλέβια. 21-27 ημέρες - 2,5 mg / kg / ημέρα ενδοφλεβίως. 28-31 ημέρες - 1, 5 mg / kg / ημέρα ενδοφλέβια. 32η ημέρα - 5 mg / kg / ημέρα εντός. 33-56 ημέρες - 10 mg / kg / ημέρα εντός. 57-100 ημέρες - 7,5 mg / kg / ημέρα εντός.

• Αιματοποιητικοί αυξητικοί παράγοντες

Ανασυνδυασμένα ανθρώπινα αιμοποιητικά αυξητικοί παράγοντες που χρησιμοποιούνται μόνο σε σύνθετες θεραπεία ασθενών με απλαστική αναιμία, επειδή προκαλούν μία παροδική αύξηση στον αριθμό των λευκών αιμοσφαιρίων και δεν επηρεάζει τη φυσική πορεία της νόσου, αλλά μειώνει τον κίνδυνο των λοιμωδών επιπλοκών.

1. Παράγοντας διεγέρσεως αποικιών κοκκιοκυττάρων-μακροφάγων (GM-CSF).

Όταν χρησιμοποιείται GM-CSF, το επίπεδο των ουδετερόφιλων, των μονοκυττάρων και των ηωσινοφίλων αυξάνεται και η κυτταρικότητα του μυελού των οστών αυξάνεται. Ένα σημαντικό αποτέλεσμα της θεραπείας εμφανίζεται μετά από 2 εβδομάδες, συνήθως μια μακρύτερη θεραπεία. Το αποτέλεσμα είναι καλύτερο σε ασθενείς με αρχικά υψηλά επίπεδα ουδετερόφιλων. Συνιστάται σε δόση 5 mcg / kg / ημέρα από την πρώτη ημέρα της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας.

2. Παράγοντας διεγέρσεως αποικιών κοκκιοκυττάρων (G-CSF).

Όταν χρησιμοποιείται, ο αριθμός των ουδετεροφίλων αυξάνεται, η επίδραση της θεραπείας παρατηρείται μετά από 2 εβδομάδες. Τα παιδιά με ένα αρχικά χαμηλό επίπεδο ουδετερόφιλων αποκρίνεται χειρότερα. Η δόση είναι 5 μg / kg / ημέρα.

3. Ιντερλευκίνη 3 (IL-3).

Από το 1990, έχουν αναφερθεί αναφορές της αποτελεσματικότητας της IL-3 σε ασθενείς με απλαστική αναιμία. Λαμβάνοντας υπόψη ότι η IL-3 επηρεάζει τα πολυδύναμα κύτταρα, αναμενόταν δι- ή τριγραμμική επίδραση της χρήσης της όταν συνταγογραφήθηκε το φάρμακο. Ωστόσο, η αιματολογική επίδραση περιορίστηκε στο μυελοειδές συστατικό και η IL-3 ήταν λιγότερο αποτελεσματική στη διόρθωση της ουδετεροπενίας από ότι η GM-CSF και η G-CSF. Το φάρμακο έχει έντονη τοξικότητα, οι συχνότερες ανεπιθύμητες ενέργειες είναι ο πυρετός, η αιμορραγία και ο πονοκέφαλος. Επί του παρόντος, καταλήγει ένα συμπέρασμα για τη χαμηλή θεραπευτική αξία της IL-3.

4. Άλλοι αιμοποιητικοί αυξητικοί παράγοντες.

Στη βιβλιογραφία υπάρχουν αναφορές για τη χρήση της ιντερλευκίνης 1 (IL-1), αλλά κατέδειξε υψηλή τοξικότητα του φαρμάκου και ανεπαρκή αιματολογική δράση. Η ερυθροποιητίνη συνήθως συνταγογραφείται σε συνδυασμό με το G-CSF, η απόκριση στη θεραπεία σημειώνεται 10 ημέρες αργότερα. Οι κλινικές μελέτες της θρομβοποιητίνης (μεγακαρυοκυτταρικός αυξητικός παράγοντας) βρίσκονται σε πολύ πρώιμα στάδια και δεν περιλαμβάνουν ασθενείς με απλαστική αναιμία.

Η κοινή χρήση της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας και των αυξητικών παραγόντων εμποδίζει την πρόωρη θνησιμότητα από λοιμώξεις στην ακοκκιοκυτταραιμία. Η αύξηση του επιπέδου των ουδετερόφιλων στις αρχές διάρκεια της θεραπείας με αυξητικούς παράγοντες μπορεί να παρατείνει την επιβίωση των ασθενών αρκετό καιρό για να αποκαταστήσει το μυελό των οστών με τη βοήθεια των ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων (ή πριν από την TCM).

Επί του παρόντος, τα καλύτερα αποτελέσματα λαμβάνονται με την κοινή χρήση των ATG, κυκλοσπορίνης Α, G-CSF. Τα άμεσα αποτελέσματα της θεραπείας συνδυασμού ανοσοκατασταλτικών δεν διέφεραν από τα αποτελέσματα της μεταμόσχευσης μυελού των οστών, ωστόσο σημειώνεται ότι μετά την επιτυχία της ανοσοκαταστολής ως ένα υψηλό κίνδυνο υποτροπής απλασία και κινδύνου (32%) αργά κλωνική ανωμαλίες - μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο και οξεία μυελοειδή λευχαιμία.

Αιματοποιητικοί αυξητικοί παράγοντες

Όνομα παράγοντα	Μηχανισμός δράσης	Τύπος έκδοσης	Κατασκευαστής	Σημαντικές παρενέργειες
Γρανοκύτταρα (lenograstim)	G-CSF	Η φιάλη ήταν 33,6 εκατομμύρια IU (263 μg)	Ron-Poulenc Rohrer, Γαλλία	Αναφυλαξία της πεπτικής οδού: ανορεξία, ναυτία, έμετος, διάρροια.
Neopogen (Filgrastim)	G-CSF	Ένα φιαλίδιο ή σωλήνας σύριγγας των 300 MU ED (300 μg) και 48 εκατομμυρίων VD (480 μg)	Hoffman LaRouche, Ελβετία	SSS: αρτηριακή υπόταση, διαταραχές του καρδιακού ρυθμού, καρδιακή ανεπάρκεια, περικαρδίτιδα. ΚΝΣ: πυρετός, εγκεφαλική κυκλοφορία, σύγχυση, σπασμοί, αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση.
Leucomax (molegrass)	G-CSF	Το φιαλίδιο είναι 150.300, 400 μg της δραστικής ουσίας	Schering-Plough, ΗΠΑ	Αντιδράσεις στο σημείο της ένεσης (με υποδόρια ένεση). Αυξημένα παρεγχυματικά όργανα, οίδημα (όταν χρησιμοποιείται GM-CSF σε υψηλές δόσεις)

• Ανδρογένεια

Ανεξάρτητα δεν χρησιμοποιούνται, εν μέρει αποτελεσματικά όταν χρησιμοποιούνται σε συνδυασμό με την ALG.

• Συμπτωματική θεραπεία

Περιλαμβάνει το διορισμό ασθενών με απλαστική αναιμία της αιμοσυσταλτικής (αντικατάστασης) θεραπείας, αντιβιοτική θεραπεία, συμπτωματική αιμοστατική θεραπεία, δεσφεράλη.

• Θεραπεία με αιμοσυστατικά

Χρησιμοποιείται για τη θεραπεία των αναιμικών και αιμορραγικών συνδρόμων. Εφαρμόστε πλυμένα (EMOLT) ή αποψυχθέντα ερυθροκύτταρα, θρομβοσυμπύκνωμα, πρόσφατα καταψυγμένο πλάσμα.

Επί του παρόντος, η αιμοθεραπεία των ασθενών με απλαστική αναιμία βασίζεται στις ακόλουθες αρχές:

• άρνηση χρήσης κονσερβοποιημένου αίματος ·
• αυστηρά διαφοροποιημένες ενδείξεις για τη χρήση των συστατικών του αίματος ·
• τη χρήση αποτελεσματικών δόσεων συστατικών αίματος,
• μέγιστη συμμόρφωση με την ανοσολογική συμβατότητα του αίματος δότη και λήπτη.
• χρήση συστατικών που παράγονται κυρίως από συγγενείς δότες του ασθενούς.
• συμμόρφωση με τη διάταξη "ένας δωρητής - ένας αποδέκτης".

Για τη θεραπεία της αναιμίας που χρησιμοποιήθηκαν πλυθούν ή αποψυγμένα ερυθρά αιμοσφαίρια, τα οποία χαρακτηρίζονται από χαμηλή περιεκτικότητα των λευκοκυττάρων, αντιγόνα πρωτεΐνης πλάσματος, αντισώματα, κιτρικό νάτριο και τα αιμοπετάλια, η οποία μειώνει σημαντικά τον κίνδυνο των επιπλοκών μετά από μετάγγιση. Η συχνότητα χορήγησής τους εξαρτάται από την κατάσταση του ασθενούς και τη σοβαρότητα της αναιμίας. Για το οίδημα εκφράζεται αναιμίας (αιμοσφαιρίνη μικρότερη από 60 g / l, ερυθροκύτταρα μικρότερη από 2,0 χ 10 ¹² / L) διεξάγεται πλυθούν ή μετάγγιση των αποψυγμένα ερυθρών αιμοσφαιρίων σε 10 ml / kg σωματικού βάρους ημερησίως. Αργότερα στη βελτίωση των δεικτών μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων που διεξήχθη 2 φορές την εβδομάδα για να διατηρηθεί το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης δεν είναι χαμηλότερη από 90 g / l, η οποία είναι επαρκής για την αφαίρεση υποξία των ιστών.

Οι μεταγγίσεις συμπυκνωμάτων αιμοπεταλίων εμφανίζονται όταν:

• ο αριθμός των αιμοπεταλίων <5,0 x ¹⁰⁹ / L, ανεξάρτητα από την παρουσία ή απουσία αιμορραγίας.
• ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι 5-10 x ¹⁰⁹ / l ακόμη και με ελάχιστες αιμορραγίες και / ή υπερθερμία 38 ^o C ή περισσότερο.
• ο αριθμός των αιμοπεταλίων 20 x ¹⁰⁹, l για τα φαινόμενα αυθόρμητης αιμορραγίας,
• αριθμός αιμοπεταλίων <30 × 10 ⁹ / L όταν εκφράζεται σημεία αιμορραγίας (αιμορραγία των βλεννογόνων μεμβρανών της στοματικής κοιλότητας, ρινική, γεννητικών οργάνων, τοπικών σπλαχνικό - γαστρεντερικής οδού, ουρογεννητικό σύστημα και εγκεφαλική αιμορραγία)?
• ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι 20-50 x 10 ⁹ / l ή λιγότερο στα παιδιά πριν από τη διάτρηση (στερνός, οσφυϊκός και άλλος), ο καθετηριασμός των μεγάλων φλεβικών κορμών και άλλες τραυματικές διαδικασίες.
• απότομη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων κατά περισσότερο από 50 χ 10 ⁹ / l για 1 ημέρα ή 2,5 x ¹⁰⁹ / l για 1 ώρα, ανεξάρτητα από την παρουσία ή την απουσία αιμορραγίας.

1 χρησιμοποιείται για μετάγγιση της δόσης συμπυκνώματος αιμοπεταλίων 0.5-0.7 χ 10 ⁹ κύτταρα που λήφθηκαν από 500 ml κονσερβών αίματος, ανά 10 kg σωματικού βάρους, ή 4 δόσεις ανά 1 m ² της επιφάνειας παιδιού σώματος.

Κατά τη διάρκεια της μετάγγισης του συμπυκνωμάτων αιμοπεταλίων, είναι σημαντικό να ελέγχεται η θεραπευτική αποτελεσματικότητα: βεντούζα αιμορραγικό σύνδρομο, τον καθορισμό του αριθμού των αιμοπεταλίων στο περιφερικό αίμα.

Οι κύριες ενδείξεις για τη μετάγγιση φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος σε ασθενείς με απλαστική αναιμία αιμορραγικές επιπλοκές που προκαλούνται από την ανεπάρκεια των παραγόντων πήξης, που παρατηρήθηκε στην περίπτωση της διάχυτης ενδοαγγειακής πήξης, ηπατική δυσλειτουργία.

• Αντιβιοτική θεραπεία

Εκχωρείται για την ανακούφιση των νεοεμφανιζόμενων λοιμωδών επιπλοκών. Ο κίνδυνος της μόλυνσης αυξάνει δραματικά το επίπεδο των ουδετερόφιλων τουλάχιστον 0,5 × 10 ⁹ / l και εξαρτάται άμεσα από τη διάρκεια της ουδετεροπενίας. Σε σοβαρή ουδετεροπενία σημάδια της λοίμωξης μπορεί να γίνει θολή, έτσι αυτοί οι ασθενείς μπορεί προφυλακτική χορήγηση αντιβιοτικών. Απόλυτη ενδείξεις για αντιβιοτική θεραπεία σε ασθενείς με απλαστική αναιμία και ουδετεροπενία των 0,5 × 10 ⁹ / l είναι η εμφάνιση του πυρετού μέχρι 38 ^o C, η οποία θα πρέπει να θεωρηθεί ως εκδήλωση της λοίμωξης. Η φυσική εξέταση είναι απαραίτητη για να προσπαθήσει να καθορίσει το σημείο της λοίμωξης, δίνοντας ιδιαίτερη προσοχή στην περιοχή της εισαγωγής του φλεβικού καθετήρα, παραρρινίων κόλπων, στοματική κοιλότητα, το ορθοπρωκτικής περιοχής. Πριν από την έναρξη της θεραπείας αναγκαστικά πραγματοποιείται καλλιέργειες αίματος από περιφερική φλέβα (από δύο διαφορετικές θέσεις), ούρα, κόπρανα, πτύελα, μάκτρο του φάρυγγα και της μύτης, και πιθανή υλικό των καλλιεργειών από τις περιοχές της μόλυνσης? εκτελέστε ακτινογραφία θώρακα. Η εμπειρική αντιβιοτική θεραπεία άρχισε αμέσως μετά την δειγματοληψία του υλικού για καλλιέργεια. Εάν δεν μπορούσε να ανιχνευθεί η πηγή της μόλυνσης, συνταγογραφήσει αντιβιοτικά ευρέος φάσματος, που ενεργούν για Gram-αρνητικών βακίλλων και gram-θετικών κόκκων. Συνταγογραφήσει αμινογλυκοσίδες θεραπεία συνδυασμού III γενιάς: αμικασίνη, τομπραμυκίνη, σισομικίνη, netilmitspn και κεφαλοσπορίνες III γενιάς κεφοταξίμης (Claforan), κεφτριαξόνη (Rocephin), κεφταζιδίμη (fortaz, tazidim, tazitsef), κεφτιζοξίμη (tsefizoks, epotsillin), κλπ ή ureidopenitsillinamin :. αζλοκιλλίνη , μεζλοκιλλίνη, piperotsillin, δυνατόν μονοθεραπεία III κεφαλοσπορίνες γενιάς και καρβαπενέμες: Tien, ιμιπενέμη, meropinem. Μετά τη λήψη των αποτελεσμάτων της σποράς ή μετά από αποτυχία της θεραπείας μπορεί να είναι αναγκαία για να αλλάξει το σχήμα της θεραπείας με αντιβιοτικά. Αν ο πυρετός που διαρκεί πάνω από 72 ώρες, συνταγογραφείται αντιμυκητιακούς παράγοντες (Β amfotoretsin 0.5-1 mg / kg / ημέρα). Μετά αντιβιοτικά λοίμωξη τερματισμού συνεχίζεται εφ 'όσον ο αριθμός των ουδετεροφίλων υπερβαίνει 0,5h10 ⁹ / l.

Για την πρόληψη της λοίμωξης σε ασθενείς με απλαστική αναιμία, ουδετεροπενία σίγουρος ένας ασθενής στεγάζεται σε ένα ξεχωριστό δωμάτιο, kvartsevanie τμήμα, καθημερινή αλλαγή σεντονιών, ξεπλύνετε το στόμα, επιλεκτική εντερική απολύμανση.

• Συμπτωματική αιμοστατική θεραπεία

Περιλαμβάνει το διορισμό της αδροξόνης, του dicnon, του epsilon-aminocaproic acid σε δόσεις ηλικίας. χρήση τοπικών αιμοστατικών (αιμοστατικός σπόγγος, θρομβίνη).

• Θεραπεία με καολίνη

Προβλέπεται μείωση των εκδηλώσεων της αιμοσχερίωσης, που αναπτύσσεται σε ασθενείς με απλαστική αναιμία. Η δεσφεράλη (δεφεροξαμίνη) δεσμεύει και απομακρύνει τον σίδηρο από τους ιστούς με τα ούρα. Το φάρμακο διασπά το σίδηρο από τη φερριτίνη, την αιμοσιδεδίνη, την τρανσφερίνη και δεν την εκχυλίζει από τις ενώσεις εμινών. Ενδείξεις για το σκοπό της απελευθέρωσης είναι οι αυξήσεις της φερριτίνης> 1000 ng / ml και τα θετικά αποτελέσματα της δοκιμασίας απολίνωσης (αυξημένη απέκκριση σιδήρου στα ούρα). Το Desferal συνταγογραφείται σε δόση 20 mg / kg / ημέρα ενδοφλεβίως στάγδην ημερησίως για 30 ημέρες. Μετά από διακοπή τεσσάρων εβδομάδων, τα μαθήματα θεραπείας επαναλαμβάνονται.

• Σπληνεκτομή

Προηγουμένως εκτελείται συχνά ως «θεραπεία απελπισία» έχει επί του παρόντος καμία ανεξάρτητη αξία, είναι μια συμπληρωματική θεραπεία. Με την κληρονομική απλαστική αναιμία πρακτικά δεν χρησιμοποιείται. Ενδείξεις για σπληνεκτομή ασθενείς με επίκτητη απλαστική αναιμίες μπορεί να είναι βαθιά πυρίμαχα θρομβοκυτταροπενία, αιμορραγικό σύνδρομο και εξέφρασε την ανάγκη για συχνές μεταγγίσεις αιμοπεταλίων, υπερσπληνισμό.

Για την αξιολόγηση των αποτελεσμάτων της θεραπείας των ασθενών με απλαστική αναιμία, χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα κριτήρια που χαρακτηρίζουν την ύφεση.

1. Πλήρης κλινική και αιματολογική ύφεση.
   • Απουσία κλινικών συμπτωμάτων της νόσου και εκδηλώσεις αιμορραγικού συνδρόμου.
   • Η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη στο αίμα είναι μεγαλύτερη από 110 g / l.
   • Η περιεκτικότητα σε κοκκιοκύτταρα είναι μεγαλύτερη από 2 x ¹⁰⁹ / l.
   • Ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι μεγαλύτερος από 100 x ¹⁰⁹ / l.
   • Ο αιματοκρίτης είναι μεγαλύτερος από 0,35.
   • Απουσία κινδύνου μολυσματικών επιπλοκών.
2. Μερική κλινικο-αιματολογική ύφεση.
   • Απουσία κλινικών συμπτωμάτων της νόσου και εκδηλώσεις αιμορραγικού συνδρόμου.
   • Η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη στο αίμα είναι μεγαλύτερη από 80 g / l.
   • Η περιεκτικότητα σε κοκκιοκύτταρα είναι μεγαλύτερη από 0,5 χ ¹⁰⁹ / l.
   • Ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι μεγαλύτερος από 20 x ¹⁰⁹ / l.
   • Απουσία μολυσματικών επιπλοκών.
   • Οι ασθενείς δεν εξαρτώνται από μεταγγίσεις συστατικών του αίματος.
3. Κλινικο-αιματολογική βελτίωση.
   • Οι παράμετροι του περιφερικού αίματος επιτρέπουν τη θεραπεία εξωτερικών ασθενών.
   • Η ωορρηξία των εκφρασμένων αιμορραγικών εκδηλώσεων.
   • Η περιεκτικότητα σε κοκκιοκύτταρα είναι μεγαλύτερη από 0,5 χ ¹⁰⁹ / l.
   • Ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι μεγαλύτερος από 20 x ¹⁰⁹ / l.
   • Υπάρχει ανάγκη για θεραπεία με αιμοσυστατικά.
4. Έλλειψη αποτελέσματος.

Πρόοδος κλινικά-αιματολογικά συμπτώματα, αύξηση των αιμορραγικών εκδηλώσεων, εμφάνιση λοιμογόνων επιπλοκών.

Παρακολούθηση των ασθενών

Η κλινική παρακολούθηση των ασθενών με απλαστική αναιμία σε ύφεση πραγματοποιείται από έναν αιματολόγο.

• Κλινική εξέταση αίματος μία φορά κάθε 10 ημέρες.
• Μόνιμες ιατρικές συμβουλές από εμβολιασμούς.
• Εξαίρεση από μαθήματα φυσικής αγωγής.
• Σχολικά μαθήματα επιτρέπονται, αλλά, ανάλογα με το κράτος, οι τάξεις είναι δυνατές σε ένα μεμονωμένο σχέδιο και στο σπίτι.
• Αντενδείκνυται η λήψη των ακόλουθων φαρμάκων: λεβομυτσετίνη, σαλικυλικά και άλλα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, διαταραγμένα (κρουαντίλ κ.λπ.). αντενδείκνυται από το FTL.

[1], [2], [3], [4],