Θεραπεία της σιδεροβλαστικής αναιμίας

Θεραπεία της αναιμίας από τη σίδηρο-αναισθησία

Θεραπεία ασθενών με κληρονομική επινεφριδιακή αναιμία

1. Βιταμίνη Β ₆ σε μεγάλες δόσεις - 4-8 ml διαλύματος 5% ημερησίως ενδομυϊκά. Ελλείψει αποτελέσματος, ενδείκνυται ο διορισμός συνένζυμου βιταμίνης Β ₁₂ - πυριδοξαλικού φωσφορικού άλατος. Η ημερήσια δόση του φαρμάκου είναι 80-120 mg με χορήγηση από το στόμα.
2. Δεσφέλη (για δέσμευση και απέκκριση από το σώμα του σιδήρου) - 10 mg / kg / ημέρα μηνιαία μαθήματα 3-6 φορές το χρόνο.

Θεραπεία των ασθενών με επίκτητη αδειακή αδεσμία προκαλούμενη από δηλητηρίαση με μόλυβδο

1. Προσδιορίστε και καταργήστε την πηγή του μολύβδου. Πριν από την πλήρη εξάλειψη της πηγής μολύβδου, το παιδί δεν πρέπει να είναι στο σπίτι. Ο κίνδυνος τοξικών επιδράσεων αυξάνεται ακόμη και αν το παιδί κοιμάται μόνο στο σπίτι. Είναι απαραίτητο να πραγματοποιήσετε υγρό καθαρισμό και σκούπισμα για να αφαιρέσετε τη σκόνη μολύβδου.
2. Για να γεμίσει η έλλειψη σιδήρου και να μειώσει την απορρόφηση του μολύβδου, χορηγούνται από το στόμα παρασκευάσματα σιδήρου (6 mg / kg / ημέρα με στοιχειακό σίδηρο). Η διάρκεια της πορείας είναι 1 μήνα ή μέχρι το κανονικό επίπεδο των ερυθροκυττάρων πρωτοπορφυρίνης.
3. Θεραπεία με παράγοντες συμπλοκοποίησης - EDTA, διμερκαπρόλη, πενικιλλαμίνη και succimer.

Ο στόχος της θεραπείας είναι να μειωθεί η περιεκτικότητα του μολύβδου σε ασφαλείς τιμές (επίπεδο αίματος μικρότερο από 15 μg%) και το επίπεδο της πρωτοπορφυρίνης των ερυθροκυττάρων να είναι μέχρι το πρότυπο (μικρότερο από 35 μg%).

Ενδείξεις για θεραπεία με παράγοντες συμπλοκοποίησης.

Η θεραπεία με παράγοντες συμπλοκοποίησης υποδεικνύεται παρουσία τουλάχιστον μίας των τριών συνθηκών:

1. το επίπεδο μολύβδου στο φλεβικό αίμα των 50 μg% σε 2 διαδοχικά δείγματα,
2. το επίπεδο μολύβδου στο φλεβικό αίμα είναι 25-49 μg% και το επίπεδο των ερυθροκυττάρων πρωτοπορφυρίνης είναι 125 μg%.
3. θετικό δείγμα με EDTA.

Εύκολη δηλητηρίαση από μόλυβδο (επίπεδο μολύβδου στο αίμα 20-35 μg%)

Εκχώρηση πενικιλλαμίνη 900 mg / m ² / ημέρα σε 2 διηρημένες δόσεις. Η πενικιλλαμίνη δεν πρέπει να λαμβάνεται μαζί με γαλακτοκομικά προϊόντα και παρασκευάσματα σιδήρου, το φάρμακο αντενδείκνυται για αλλεργίες σε πενικιλίνες.

Μέτρια δηλητηρίαση από το μόλυβδο (επίπεδο μολύβδου στο αίμα 35-45 μg%)

Μεταφέρετε δείγματος με EDTA, με θετικά αποτελέσματα των δειγμάτων που προβλέπονται ασβεστίου δινάτριο EDTA, 1000 mg / m ² / ημέρα ενδομυϊκά με προκαΐνη για 3-5 ημέρες. Το διάλειμμα μεταξύ των θεραπειών θα πρέπει να είναι τουλάχιστον 48-72 ώρες. Το φάρμακο είναι πλήρως ακυρώνεται όταν η ημερήσια απέκκριση στα ούρα του μολύβδου μικρότερο από 1 ug μολύβδου ανά 1 mg του EDTA.

Σοβαρή δηλητηρίαση από μόλυβδο χωρίς εγκεφαλοπάθεια (επίπεδο μολύβδου στο αίμα μεγαλύτερο από 45 μg%)

• Σε επίπεδο μολύβδου μικρότερο από 80 μg%: Υποκατάστημα: 30 mg / kg / ημέρα σε 3 διηρημένες δόσεις για 5 ημέρες και στη συνέχεια 20 mg / kg / ημέρα σε 2 διηρημένες δόσεις για 14 ημέρες.
• Σε επίπεδο μολύβδου άνω των 80 μg%: Θεραπεία με έγχυση σε όγκο που υπερβαίνει κατά 1,5 φορές την απαίτηση φυσιολογικού υγρού. Η διμερκαπρόλη σε δόση 300 mg / m ² ενδομυϊκά, η δόση διαιρείται σε 3 ενέσεις και χορηγείται για 1-3 ημέρες. EDTA σε δόση 1500 mg / m ² / ημέρα ενδοφλεβίως με συνεχή έγχυση ή ενδομυϊκή ένεση (εφάπαξ δόση ή διαχωρίζεται, και χορηγούνται 2 φορές την ημέρα).

Σοβαρή δηλητηρίαση από το μόλυβδο, συνοδευόμενη από εγκεφαλοπάθεια

1. Νοσηλεία στη μονάδα εντατικής θεραπείας.
2. Θεραπεία με έγχυση.

Η διμερκαπρόλη 600 mg / m ² / ημέρα ενδομυϊκά, η δόση διαιρείται και εγχέεται 6 φορές την ημέρα. EDTA 1500 mg / kg / ημέρα με τη μορφή ενδοφλέβιας έγχυσης, η δόση διαιρείται και ενίεται 3 φορές την ημέρα.

3. Αντισπασμωδικά.

Μετά από μια 5ήμερη πορεία θεραπείας, κάντε ένα διάλειμμα για 48 ώρες, μετά την οποία συνεχίζεται η θεραπεία.

Παρακολούθηση της θεραπείας των παραγόντων συμπλοκοποίησης

Για να εκτιμηθεί η αποτελεσματικότητα της θεραπείας, μετριέται η καθημερινή απέκκριση του μολύβδου στο ουροποιητικό, καθώς η συγκέντρωσή του στο αίμα παρουσία παραγόντων συμπλοκοποίησης μπορεί να είναι χαμηλή. Η συγκέντρωση μολύβδου στο αίμα μετριέται κάθε 48-72 ώρες σε νοσοκομείο και κάθε 2-4 εβδομάδες σε εξωτερικούς ασθενείς.

Όταν χρησιμοποιείται EDTA, είναι απαραίτητη η παρακολούθηση των επιπέδων ουρίας και ασβεστίου στο αίμα, τα επίπεδα μολύβδου στο αίμα και τα ούρα και η περιοδική ανάλυση ούρων. Εάν υπάρχουν ενδείξεις υπασβεστιαιμίας ή νεφρικής δυσλειτουργίας, μια δόση EDTA μειώνεται ή καταργείται, μετά την οποία η νεφρική λειτουργία κανονικοποιείται.

Πριν και κατά τη διάρκεια της θεραπείας με succimer, βιοχημικοί δείκτες ηπατικής λειτουργίας, τα επίπεδα ουρίας και κρεατινίνης στο αίμα εξετάζονται κάθε 5-7 ημέρες.

Την 14η και 28η ημέρα μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας, οι παράγοντες συμπλοκοποίησης μετράνε το επίπεδο μόλυβδου στο αίμα.

Συνέπειες της δηλητηρίασης με μόλυβδο

Όλα τα παιδιά που έχουν υποστεί τις τοξικές επιδράσεις του μολύβδου, θα πρέπει να ελεγχθεί στην ηλικία των 5-6 ετών, η οποία περιλαμβάνει αξιολόγηση της ακουστικής και οπτικής αντίληψης, το ακαθάριστο και λεπτές κινήσεις, την ικανότητα να κατανοούν την ομιλία και να μιλούν.

Προφύλαξη από δηλητηρίαση με μόλυβδο

Για να αποφευχθεί η δηλητηρίαση από το μόλυβδο κατά την ανακατασκευή παλαιών κατοικιών, θα πρέπει να ληφθούν προφυλάξεις με την προσωρινή μετεγκατάσταση των παιδιών. Είναι ιδιαίτερα επικίνδυνο να καίνε και να σκάβεις στα χέρια επίγειας μολύβδου, θα πρέπει να ξύνεται ή να αφαιρείται με χημικές μεθόδους. Η παρακολούθηση της κατάστασης των χώρων διαβίωσης, η συρρίκνωση των κανόνων υγιεινής και οικοδόμησης μειώνει τη συχνότητα δηλητηρίασης.