Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Νόσος Wilson-Konovalov: πρόγνωση
Τελευταία επισκόπηση: 19.10.2021
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Χωρίς θεραπεία, η νόσος του Wilson εξελίσσεται και οδηγεί στο θάνατο των ασθενών. Η πιο επικίνδυνη κατάσταση είναι όταν η ασθένεια παραμένει μη αναγνωρισμένη και ο ασθενής πεθαίνει χωρίς να λάβει θεραπεία.
Σε οξεία νευρολογική μορφή, η πρόγνωση είναι δυσμενής, καθώς οι κυστικές μεταβολές στους βασικούς πυρήνες είναι μη αναστρέψιμες. Σε χρόνια, η πρόγνωση εξαρτάται από την έγκαιρη διάγνωση, κατά προτίμηση πριν από την εμφάνιση των συμπτωμάτων. Σημαντική προγνωστική αξία έχει τα αποτελέσματα μιας 6-μηνίας συνεχούς θεραπείας με πενικιλλαμίνη. Σε μία μελέτη, η θεραπεία σε 16 ασθενείς με ασυμπτωματική νόσο επέτρεψε όχι μόνο να σώσει τη ζωή τους αλλά και να εξαλείψει τις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου. Επιπλέον, σε 16 από τους 22 ασθενείς με κλινικές εκδηλώσεις της νόσου του Wilson, περισσότερα από δύο χρόνια θεραπείας είχαν ως αποτέλεσμα την εξαφάνιση των συμπτωμάτων. Σε μια δυστονία η πρόβλεψη είναι λιγότερο ευνοϊκή, καθώς η θεραπεία από τους χηλικούς παράγοντες είναι αναποτελεσματική. Έχουν περιγραφεί περιπτώσεις κανονικής φθοράς κατά την επιτυχή θεραπεία της νόσου του Wilson και δεν έχει σημειωθεί η αρνητική επίδραση της πενικιλλαμίνης στο έμβρυο.
Στη χρόνια ηπατίτιδα, η θεραπεία μπορεί να είναι αναποτελεσματική. Έτσι, σε μία από τις μελέτες, 9 από τους 17 ασθενείς πέθαναν. Η ασθένεια με ρευστή ροή συχνά τελειώνει με το θάνατο του ασθενούς, παρά τη θεραπεία με χηλικούς παράγοντες. Τα δυσμενή συμπτώματα είναι ο ίκτερος, ο ασκίτης, τα υψηλά επίπεδα χολερυθρίνης και η υψηλή δραστικότητα του ASAT στον ορό και η αύξηση του χρόνου προθρομβίνης. Η μεταμόσχευση ήπατος μπορεί να σώσει τη ζωή για αυτούς τους ασθενείς.