Πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα: τύποι

Λοιμώδης σκληρυνόμενη χολαγγειίτιδα

Ακόμη και με αναμφισβήτητη λοιμώδη σκληρυντική χολαγγειίτιδα φύση με βιοχημικές, ιστολογικές και holangiograficheskim λόγους μπορεί να δεν διαφέρει από την πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα.

Βακτηριακή χολαγγειίτιδα

Η βακτηριακή χολαγγειίτιδα απουσία μηχανικής, συνήθως μερικής, χοληφόρου απόφραξης αναπτύσσεται σπάνια. Τις περισσότερες φορές η μόλυνση ανεβαίνει, από το έντερο. Η παρεμπόδιση της χοληφόρου οδού προκαλεί υπερβολική ανάπτυξη της μικροχλωρίδας στα ανώτερα τμήματα του λεπτού εντέρου.

Η φλεγμονή των πολυμορφοπύρηνων λευκοκυττάρων και η καταστροφή του επιθηλίου εμφανίζονται στα τοιχώματα των κατεστραμμένων αγωγών. Στο τέλος, ο χοληφόρος πόρος διογκώνεται με ινώδη μανσέτα. Η αιτία μπορεί να είναι η χολολιθίαση, οι διαταραχές της χοληφόρου οδού και η στένωση της χολικά-εντερικής αναστόμωσης. Η απώλεια των χολικών αγωγών είναι μη αναστρέψιμη. Μετά την καταστροφή τους, η χολική κίρρωση επιμένει, ακόμη και αν αποβληθεί η αιτία της απόφραξης των αγωγών (για παράδειγμα, απομακρύνονται οι πέτρες των χοληφόρων αγωγών).

Εάν η αναστόμωση εφαρμόζεται μεταξύ του κοινού zholchnym ή ηπατικού πόρου και το δωδεκαδάκτυλο, μια συνεχή παροχή μικροοργανισμών από το έντερο εντός του αγωγού χολή μπορεί να είναι υπό την απουσία απόφραξη των χοληφόρων οδηγήσει σε βακτηριακή χολαγγειίτιδα (σύνδρομο «τυφλή sac». Ανάλογα επιπλοκές μπορεί να αναπτυχθεί μετά sphincteroplasty.

Η μόλυνση Κινέζικα Fasciola hepatica (Clonorchis sinensis), προκαλώντας την απόφραξη της χοληφόρου οδού, προωθεί την ανάπτυξη μιας δευτερεύουσας μόλυνσης, συνήθως προκαλείται από Escherichia coli, η οποία είναι η αιτία σκληρωτική χολαγγειίτιδα.

Τα πολλαπλά πυώδη αποστήματα οδηγούν σε μια εικόνα της σκληρυντικής χολαγγειίτιδας.

Η χολαγγειίτιδα προκαλείται από ευκαιριακούς μικροοργανισμούς και προκαλείται από ανοσοανεπάρκεια

Η σκληρυνόμενη χολαγγειίτιδα μπορεί να αναπτυχθεί όταν οι χοληφόροι πόροι επηρεάζονται από ευκαιριακούς μικροοργανισμούς, συνήθως ενάντια στο συγγενή ή επίκτητη ανοσοανεπάρκεια.

Στα νεογνά, το επιθήλιο της χοληφόρου οδού επηρεάζεται επιλεκτικά από τον ρευματοειδή CMV και τον τύπο III, τα οποία προκαλούν την παραλλαγή της χολαγγειίτιδας.

Με ανοσοανεπάρκειες, η οποία συχνά παρατηρείται όταν χολαγγειίτιδα περιλαμβάνουν την οικογένεια συνδυασμένη ανοσοανεπάρκεια, ανοσοανεπάρκεια με υπερ IgM, angioimmunoblasticheskaya λεμφαδενοπάθεια, ανοσοανεπάρκεια, που συνδέεται με το χρωμόσωμα Χ, και ανοσοανεπάρκεια με παροδική διαταραχές Τ-κυττάρου. Τις περισσότερες φορές η ασθένεια προκαλείται από CMV, Cryptosporidium, ή ένα συνδυασμό αυτών. Πιθανή μόλυνση του Cryptococcus, Candida albicans και της Klebsiella pneumoniae.

Με το AIDS αναπτύσσεται επίσης η παθολογία της χοληφόρου οδού. Σε μια ομάδα 26 ασθενών με AIDS με παθολογία της χοληφόρου οδού σε 20, τα χολαγγειολόγια παρουσίασαν σημαντικές αλλαγές. 14 από αυτούς είχαν μια εικόνα σκληρωτικής χολαγγειίτιδας με ή χωρίς στένωση της παλλιτίτιδας.

Η ήττα των χολικών αγωγών με πρωτεύουσα σκληρυνόμενη χολαγγειίτιδα και το AIDS διαφέρει ως προς τη φύση της φλεγμονώδους διήθησης. Όταν η πρωτογενής σκληρυντική χολαγγειίτιδα στα διηθήματα περιέχει μεγάλο αριθμό λεμφοκυττάρων Τ4, με AIDS, αυτός ο συγκεκριμένος υποπληθυσμός λεμφοκυττάρων απουσιάζει.

Ασθένεια μοσχεύματος έναντι ξενιστή

Όταν η απόρριψη του μεταμοσχευμένου ηπατική νόσο και «μόσχευμα έναντι ξενιστού» (BTPH) ανάπτυξη μετά από μεταμόσχευση αλλογενούς μυελού των οστών, στη χολή αγωγοί ανιχνεύεται ανώμαλη έκφραση των αντιγόνων HLA τάξης II. Η απόρριψη εκδηλώνεται με την προοδευτική μη-πρησμένη χολαγγειίτιδα, το πιο εντυπωσιακό χαρακτηριστικό της οποίας είναι η εξαφάνιση των διασωληνωδών χολικών αγωγών. Το επιθήλιο των χολικών αγωγών διηθείται από λεμφοκύτταρα, αναπτύσσονται εστίες νέκρωσης και διαταράσσεται η ακεραιότητά του. Παρόμοιες αλλαγές παρατηρούνται με το BTSCH μετά από αλλογενή μεταμόσχευση μυελού των οστών. Σε έναν από αυτούς τους ασθενείς, συνεχίστηκε ο σοβαρός χοληστατικός ίκτερος

10 χρόνια και με βιοψία του ήπατος, η προοδευτική χολοειδής ίνωση και η κίρρωση βρέθηκαν στη δυναμική. Ο ασθενής πέθανε από ηπατική ανεπάρκεια.

Σκληρυντική χολαγγειίτιδα μετά από μεταμόσχευση ήπατος

Η σκληρυνόμενη χολαγγειίτιδα μπορεί να αναπτυχθεί σε μια ασυνεπή μεταμόσχευση. Με τη βιοψία του ήπατος, η διάγνωση δεν μπορεί πάντα να γίνει, οι αλλαγές μπορεί απλά να υποδηλώνουν την απόφραξη ενός μεγάλου αγωγού. Οι αιτίες της σκληρυντικής χολαγγειίτιδας μπορεί να είναι η ασυμβατότητα της μεταμόσχευσης, η θρόμβωση της ηπατικής αρτηρίας και η χρόνια απόρριψη.

Αγγειακή χολαγγειίτιδα

Οι χολικοί αγωγοί ρέουν άφθονα αίμα με την ηπατική αρτηρία, η οποία σχηματίζει το περιφερικό αγγειακό πλέγμα. Κυκλοφορικές διαταραχές οδηγήσει σε ισχαιμική εξω- νέκρωση και ενδοηπατικού χοληφόρου πόρου και, τελικά, να πλήρη εξαφάνιση τους. Βλάβη στους κύριους κλάδους της ηπατικής αρτηρίας, όπως χολοκυστεκτομή, οδηγεί σε ισχαιμία αγωγό βλάβη τοιχώματος του βλεννογόνου και διείσδυση της χολής στο τοίχωμα, η οποία προκαλεί ίνωση και στένωση αγωγού. Παρόμοιες διαδικασίες μπορεί να συμβεί κατά τη διάρκεια μεταμόσχευσης του ήπατος, ειδικά εάν το τμήμα αποδέκτη αγωγός είναι πολύ σύντομη και συνεπώς στερούνται της αρτηριακής παροχής αίματος.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, οι άνδρες με χρόνια απόρριψη μοσχεύματος αναπτύσσουν ισχαιμία των χολικών αγωγών λόγω πάχυνσης του έσω χιτώνα των αρτηρίων του ήπατος.

Η εξαφάνιση των χολικών αγωγών είναι επίσης δυνατή με συστηματική αγγειίτιδα με διάχυτη φλεγμονή μικρών αρτηριών.

Για τη θεραπεία της μετάστασης του καρκίνου του ορθού ή του παχέος εντέρου, το ήπαρ εγχέεται στην αρτηρία του ήπατος μέσω μιας αντλίας έγχυσης με φλοξουριδίνη (5-FUDR). Μπορεί να περιπλέκεται από τα στελέχη των χολικών αγωγών. Η εικόνα μοιάζει με την πρωτεύουσα σκληρυνόμενη χολαγγειίτιδα. Η διαδικασία εξαφάνισης των χολικών αγωγών μπορεί να είναι τόσο έντονη ώστε υπάρχει ανάγκη για μεταμόσχευση ήπατος.

Φαρμακευτική χολαγγειίτιδα

Η χολαγγειίτιδα μπορεί να εμφανιστεί με τη χορήγηση αντιλμινθικών φαρμάκων στην εχινοκοκκική κύστη. Συνήθως, η ήττα περιορίζεται μόνο σε ένα τμήμα της χοληφόρου οδού. Μέσα σε λίγους μήνες αναπτύσσεται αυστηρότητα, οδηγώντας σε ίκτερο, χολική κίρρωση και πυλαία υπέρταση.

Histiocytosis X

Holangiograficheskaya μοτίβο παρόμοιο με αυτό που στην πρωτογενή σκληρυντική χολαγγειίτιδα, μπορεί να παρατηρηθεί σε ιστιοκυττάρωση X. Με την εξέλιξη των χοληφόρων αλλοιώσεων, υπερπλαστικών αλλαγών αντικαθίσταται granulomatozom, xanthelasmatosis και τέλος ίνωση. Η κλινική εικόνα είναι παρόμοια με την εικόνα της πρωτογενούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9],