Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Συσσωμάτωση αιμοπεταλίων με ριστοκετίνη (παράγοντας von Willebrand)
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Οι τιμές αναφοράς (norm) της δραστηριότητας παράγοντα von Willebrand είναι 58-166%.
Ο παράγοντας von Willebrand συνθέτει ενδοθηλιακά κύτταρα και μεγακαρυοκύτταρα. Είναι απαραίτητο για την κανονική συγκόλληση των αιμοπεταλίων και να έχει τη δυνατότητα να παρατείνει το χρόνο ημιζωής του παράγοντα VIII. Παράγοντα VIII της πήξης του πλάσματος - αντιαιμοφιλικός σφαιρίνη Α - κυκλοφορεί στο αίμα ως ένα σύμπλοκο από τρεις υπομονάδες, που ορίζεται VIII-k (πηκτικές μονάδα), VIII-Ar (μείζον αντιγονικό δείκτη) και VIII-vWF (παράγοντα νοη Willebrand που συνδέονται με VIII-Ar ). Πιστεύεται ότι ο παράγοντας νοη Willebrand, ρυθμίζει τη σύνθεση της πήξης του αντιαιμοφιλικός σφαιρίνης Α (VIII-α) και εμπλέκεται σε αγγειακές-αιμοπεταλίων αιμόσταση.
Η νόσος Von Willebrand είναι κληρονομική νόσος που χαρακτηρίζεται από αύξηση της διάρκειας της αιμορραγίας, μείωση της δραστικότητας συμπαράγοντα ριστοκετίνης και μείωση της θρομβωτικής δραστηριότητας του παράγοντα VIII (σε ποικίλους βαθμούς). Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου είναι παρόμοιες με εκείνες της θρομβοκυτταροπάθειας. Ωστόσο, σε ασθενείς με σημαντική μείωση της δραστικότητας του παράγοντα VIII, μπορούν να παρατηρηθούν αιματώματα και αιμαρθρώσεις.
Με βάση τις εργαστηριακές μελέτες που επιτρέπουν τον προσδιορισμό της δομής και της δραστηριότητας του παράγοντα von Willebrand, διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές της νόσου.
- Τύπος Ι (70% όλων των περιπτώσεων) χαρακτηρίζεται από μια ελαφρά πτώση-συμπαράγοντας ριστοκετίνης (παράγοντα νοη Willebrand) και πηκτική δράση (VIII-k) κατά τη διάρκεια κανονικής μακρομοριακή δομή του παράγοντα νοη Willebrand.
- Τύπος II: η βάση είναι το εκλεκτικό έλλειμμα πολυμερών παράγοντα Willebrand υψηλού μοριακού βάρους λόγω διαταραχών στη δομή αυτής της πρωτεΐνης.
- Ο τύπος IIB οφείλεται στην αυξημένη αλληλεπίδραση μεταξύ παράγοντα von Willebrand και αιμοπεταλίων και η αυξημένη κάθαρση των συσσωματωμάτων αιμοπεταλίων οδηγεί σε θρομβοπενία.
- Ο τύπος III χαρακτηρίζεται από σοβαρό ποσοτικό έλλειμμα του παράγοντα von Willebrand, που οδηγεί σε κλινικά σημαντική μείωση της δραστικότητας του παράγοντα VIII (VIII-k).
Η περιεκτικότητα του παράγοντα νοη Willebrand προσδιορίζεται στις περιπτώσεις εκείνες όπου αυξημένης αιμορραγίας χρόνο, αριθμός των αιμοπεταλίων είναι εντός των τιμών αναφοράς, και δεν υπάρχουν προφανείς λόγοι για τη δυσλειτουργία των αιμοπεταλίων. Για την εκτίμηση του παράγοντα νοη Willebrand προσδιορισμό της ποσοτικής περιεχόμενο του παράγοντα νοη Willebrand (ερευνητική δραστηριότητα ριστοκετίνης συμπαράγοντα), εξέτασε συγκόλληση αιμοπεταλίων που προκαλείται από ριστοκετίνη και αντιγονική δομή του παράγοντα νοη Willebrand δεσμεύεται στον παράγοντα VIII (VIII-vWF).
Ο προσδιορισμός της συσσωμάτωσης αιμοπεταλίων με ριστοκετίνη στο πλάσμα χρησιμοποιείται για τον ποσοτικό προσδιορισμό του παράγοντα von Willebrand. Έγινε μια γραμμική σχέση μεταξύ του βαθμού συσσωμάτωσης της ριστοκεντίνης και της ποσότητας του παράγοντα von Willebrand. Η μέθοδος βασίζεται στην ικανότητα του αντιβιοτικού (ριστοκετίνης) διεγείρουν την ίη vitro αλληλεπίδραση του παράγοντα νοη Willebrand σε αιμοπετάλια γλυκοπρωτεΐνη Ib. Στις περισσότερες περιπτώσεις της νόσου του von Willebrand υπάρχει παραβίαση της συσσωμάτωσης της ριστοκετίνης με φυσιολογική ανταπόκριση στις επιδράσεις της ADP, του κολλαγόνου και της αδρεναλίνης. Παραβίαση ριστοκετίνης συσσωμάτωση και τον εντοπισμό μακροκυτταρικής trombodistrofii Bernard-Soulier (απουσία υποδοχέα μεμβράνης των αιμοπεταλίων ristotsetinovoy συσσωμάτωση). Για δοκιμή διαφοροποίησης που χρησιμοποιείται με την προσθήκη φυσιολογικού πλάσματος: τη νόσο νοη Willebrand μετά την προσθήκη φυσιολογικού πλάσματος ριστοκετίνης συσσωμάτωση κανονικοποιημένη, ενώ στο σύνδρομο Bernard-Soulier που εμφανίζεται.
Η μελέτη μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί στη διαφορική διάγνωση της αιμορροφιλίας Α (ανεπάρκεια του παράγοντα VIII) και της νόσου του von Willebrand. Στην αιμοφιλία, η περιεκτικότητα του VIII-k μειώνεται έντονα και η περιεκτικότητα του VIII-PV είναι εντός του φυσιολογικού εύρους. Από κλινική άποψη, η διαφορά αυτή εκδηλώνεται στο γεγονός ότι η αιμορροφιλία προκαλεί αιματοειδή αυξημένη αιμορραγία, και στην περίπτωση της νόσου του von Willebrand - ένα τύπο πετέχειου αιμάτωματος.
Η επαγόμενη από ριτοξετίνη συγκόλληση των αιμοπεταλίων μειώνεται στις περισσότερες περιπτώσεις της νόσου von Willebrand, εκτός από τον τύπο IIB.
Αντιγονική δομή του παράγοντα νοη Willebrand δεσμεύεται στον παράγοντα VIII (VIII-vWF), καθορίζοντας διάφορες ανοσολογικές μεθόδους, αλλά η κατανομή του παράγοντα νοη Willebrand από το μοριακό μέγεθος καθορίστηκε με ηλεκτροφόρηση σε πήκτωμα αγαρόζης. Αυτές οι δοκιμές χρησιμοποιούνται για τον προσδιορισμό του τύπου της νόσου von Willebrand.
Η μελέτη της συσσωμάτωσης αιμοπεταλίων με διάφορους επαγωγείς διεξάγεται όχι μόνο για την ανίχνευση ανωμαλιών συναρτήσεων των αιμοπεταλίων. Η μελέτη αυτή επιτρέπει να αξιολογηθεί η αποτελεσματικότητα της αντιαιμοπεταλιακής θεραπείας, να επιλεγούν μεμονωμένες δόσεις φαρμάκων και να πραγματοποιηθεί παρακολούθηση φαρμάκων.
[