Μη κλασσική εικόνα φαιοχρωμοκυτώματος

Η αρτηριακή υπέρταση είναι η συνηθέστερη χρόνια ασθένεια στον κόσμο. Πριν από έναν γιατρό, ο οποίος παρακολουθεί τον ασθενή με υψηλή αρτηριακή πίεση, πάντα υπάρχει ένα ερώτημα: ποια μορφή της υπέρτασης σε έναν ασθενή - Αιθέρια ή δευτεροβάθμια, καθώς επηρεάζει την τακτική της θεραπείας και την πρόγνωση.

Η δευτερεύουσα ενδοκρινικό υπέρταση, εκτός από την υπεραλδοστερονισμός, σύνδρομο υπέρταση στο φόντο της νόσου Cushing, ο υπερθυρεοειδισμός, φαιοχρωμοκύττωμα ισχύει. Φαιοχρωμοκύτωμα (παραγαγγλιώματος) - όγκου των χρωμαφίνης ιστού που παράγει βιολογικά δραστικές ουσίες - κατεχολαμινών (αδρεναλίνη, νοραδρεναλίνη, ντοπαμίνη). Η πιο ευρέως πιστεύεται ότι μια υποχρεωτική σημάδι του φαιοχρωμοκυτώματος είναι μια πορεία κρίση υπέρταση και η αύξηση της πίεσης του αίματος (ΒΡ) σε 240-260 mm Hg. St., συνοδευόμενη από εφίδρωση, ταχυκαρδία, απώλεια βάρους. Παρουσιάζουμε κλινική παρατήρηση μας, υποδεικνύοντας ότι η ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί υπέρταση μέτριας σοβαρότητας, με ή χωρίς σοβαρή ροής κρίσεις και χωρίς αύξηση της αρτηριακής πίεσης.

Ασθενής Η, 51 ετών, εισήχθη στο τμήμα ενδοκρινολογίας του Ρεπουμπλικανικού Κλινικής Νοσοκομείου (RCH) της Δημοκρατίας του Ταταρστάν 25.01.2012 χρόνια με τις καταγγελίες της υψηλής αρτηριακής πίεσης (ΑΠ) κατά τη διάρκεια της άσκησης ή ψυχο-συναισθηματική πίεση σε 160/90 mm Hg. St., συνοδεύεται από πονοκεφάλους πιεστικής φύσης στην ινιακή περιοχή, εφίδρωση, παλιρροϊκή φλεγμονή. Σε ηρεμία η πίεση του αίματος είναι 130/80 mm Hg. Art. Ενοχλημένη και πόνος πόνος στα κάτω άκρα, ευαισθησία στο κρύο χέρια και τα πόδια, πρήξιμο αργά το απόγευμα στο κάτω άκρων, αϋπνία και δυσκοιλιότητα. Το βάρος είναι σταθερό.

Αναμνησία της νόσου. Διαρκής αύξηση της αρτηριακής πίεσης για 5 χρόνια. Εγκεκριμένα αντιυπερτασικά φάρμακα: αμλοδιπίνη 10 mg και lopaz 25 mg την ημέρα με ήπια επίδραση, η αρτηριακή πίεση μειώθηκε στα 140/80 mm Hg. Art. Το 2010 εντοπίστηκε ο πρωταρχικός υποθυρεοειδισμός και χορηγήθηκε θεραπεία αντικατάστασης L-θυροξίνης σε δόση 100 mcg ημερησίως.

Δεδομένης MDR για την υπέρταση εν μέσω αντιυπερτασική θεραπεία, για την αποφυγή δευτερογενών χαρακτήρα αύξηση BP παραμονής, που ορίζεται έρευνα: υπερηχογράφημα της κοιλιάς, των νεφρών (καμία παθολογία). Κατά τη διεξαγωγή υπολογιστική τομογραφία της κοιλιάς, αποκαλύφθηκε το σχηματισμό στο αριστερό επινεφρίδια (κυκλικό, με ένα ομοιόμορφο τραχιά περιγράμματα izodensnoe ογκομετρική διαστάσεις 24h20 mm, μία πυκνότητα μέχρι και 34 μονάδες Ν). Για τους σκοπούς της περαιτέρω εξέτασης και της επιλογής των τακτικών θεραπείας, ο ασθενής κατευθύνεται σε διαβούλευση με τον ενδοκρινολόγο στο RCB.

Η προϋπόθεση για την είσοδο είναι ικανοποιητική. Δείκτες φυσικής εξέλιξης: ύψος - 154 cm, βάρος - 75 kg, ΔΜΣ - 31,6 kg / m2. Το σύνταγμα είναι υπερστατικό. Δέρμα και ορατές βλεννογόνες με φυσιολογικό χρώμα, καθαρό, υγρό. Το υποδόριο λίπος αναπτύσσεται υπερβολικά, κατανέμεται ομοιόμορφα. Η ψηλάφηση του θυρεοειδούς αδένα δεν είναι διευρυμένη, μαλακά ελαστική, κινητή, ανώδυνη. Οι περιφερειακοί λεμφαδένες δεν διευρύνθηκαν. Στους πνεύμονες, η αναπνοή είναι φυσαλιδώδης, δεν υπάρχει συριγμός. BH - 18 ανά λεπτό. Πίεση αίματος - 140/90 mm Hg. Art. Καρδιακός ρυθμός - 76 παλμούς ανά λεπτό. Οι ήχοι της καρδιάς είναι ρυθμικοί, καθαροί. Η κοιλιά είναι μαλακή, ανώδυνη. Το συκώτι δεν διευρύνεται. Χαρακτηριστικό των κνήμων.

[1], [2], [3]

Διαγνωστικά μη κλασική εικόνα φαιοχρωμοκυτώματος

Δεδομένα εργαστηριακής και οργανικής έρευνας.

Η γενική ανάλυση ενός αίματος: μια αιμοσφαιρίνη - 148 g / l, iritr. - 5,15x1012, λευκά αιμοσφαίρια - 6,9x109, n - 1%, με - 67%, λέμφωμα. 31%, μονό. 1%, θρομβοκύτταρα - 366000 σε μΐ, ESR - 23 mm / h.

Γενική ανάλυση των ούρων: ud. βάρος 1007, πρωτεΐνη - πόρτα, πότισμα. - γεύματα σε p / z, epit. Pl. - 1-2 στο p / z.

Βιοχημική εξέταση του αίματος: ολική χολερυθρίνη - 12,1 pmol / l (3,4-20,5 umol / L) ALT - 18 U / L (0-55 U / L) AST - 12 U / L (5- 34 U / l) ουρία - 4,4 mmol / l (2,5-8,3 mmol / l), κρεατινίνη - 60 micromol / l (53 έως 115 micromol / l), συνολική πρωτεΐνη - 72 g / l ( 64-83 g / l), χοληστερόλη 6.6 mmol / 1 (0-5.17 mmol / 1), κάλιο 5.2 mmol / 1 (3.5-5.1 mmol / 1) 141 mmol / 1 (136-145 mmol / 1), χλώριο - 108 mmol / 1 (98-107 mmol / l).

Θυρεοειδείς ορμόνες: TTG - 0,97 μIU / ml (0,3500-4,9400 μIU / ml), T4cv. - 1,28 ng / dl (0,70-1,48 ng / dL).

Γλυκαιμικό προφίλ: 800-4,5 mmol / l, 1100-5,0 mmol / l, 1300-3,9 mmol / l, 1800-5,8 mmol / l, 2200-5,5 mmol / l.

Υπερηχογράφημα του ηπατοκυτταρικού συστήματος και των νεφρών: δεν εντοπίστηκε παθολογία.

ΗΚΓ: Κοιλιακός ρυθμός με καρδιακό ρυθμό 77 ud. σε λεπτά. Απόκλιση του EOS προς τα δεξιά. PQ - 0,20 sec, δόντι P - πνευμονικός τύπος. Διαταραχή της αγωγιμότητας κατά μήκος του δεξιού σκέλους της δέσμης.

Υπερηχογράφημα του θυρεοειδούς αδένα. Ο όγκος είναι 11.062 ml. Ισθμός 3,3 mm. Τα περιγράμματα του αδένα είναι κυματιστά. Δομή με αδιαμφισβήτητες υποποικιακές θέσεις μέχρι 4 mm, διάχυτα-ανομοιογενείς. Η ηχογένεια είναι φυσιολογική. Η ένταση της ροής αίματος στο CDC είναι φυσιολογική. Στο δεξιό λοβό, ένας ισοηλεκτρικός κόμβος διαμέτρου 3,5 mm είναι πιο κοντά στον κάτω πόλο, δίπλα στην πλάτη είναι μια ασθενώς υπερεχειοχημική περιοχή 4,8x4 mm.

Κοιλιακό CT με αντίθεση: στο αριστερό επινεφριδίων προσδιορίζεται σχηματισμός όγκου στρογγυλεμένες πυκνότητα mm 22h27 27-31 HU, με πυκνή εγκλείσματα, ανομοιογενές με σημαντική συσσώρευση του μέσου αντίθεσης σε 86 HU.

Ορμονικές ανάλυση αίματος: αλδοστερόνης - 392 ng / ml (κανονική 15-150 ng / ml), ρενίνης - 7,36 ng / ml / hr (κανονική 0,2-1,9 ng / ml / hr), αγγειοτενσίνη - 1- 5.54 ng / ml (πρότυπο 0.4-4.1 ng / ml), κορτιζόλη - 11.1 μg / ml (πρότυπο 3.7-24.0 μg / ml). Ούρα: normetanephrine - 3712,5 mg / ημέρα (το ποσοστό των 30-440 mg / ημέρα), δωρεάν metanephrines - 25 mg / ημέρα (ρυθμός 6-115 mg / ημέρα).

Με βάση εργαστηριακές και μελετητικές μεθόδους έρευνας, διαπιστώθηκε μια διάγνωση: "Ο σχηματισμός όγκου του αριστερού επινεφριδίου (ορμονικά ενεργός). Φαιοχρωμοκύτωμα. Ο πρωταρχικός υποθυρεοειδισμός, μέτρια σοβαρότητα, αντισταθμίστηκε. Αρτηριακή υπέρταση 2 μοίρες, 2 στάδια. CHF 1, FC 2. Κίνδυνος 4. Παχυσαρκία 1 βαθμό, εξωγενώς-συνταγματική γένεση. "

Αυξημένα επίπεδα του μετανεφρίνης στα ούρα, η ΠΚΤ δεδομένα χαρακτηριστική φαιοχρωμοκύτωμα (σε RT φαιοχρωμοκύτωμα αντίθεση πυκνότητας συνήθως περισσότερο από 10 μονάδες Hounsfield - συχνά περισσότερο από 25 HU), φαιοχρωμοκύττωμα χαρακτηρίζεται από ένα στρογγυλό ή ωοειδές σχήμα, ένα ακριβές περίγραμμα, ετερογενή δομή: υγρά τμήματα, νέκρωση, αποτιτανώσεις, οι αιμορραγίες μιλούν υπέρ της καθιερωμένης διάγνωσης. Όταν μια τριπλάσια αύξηση σε normetanephrine ούρα και διπλή παρουσία μετανεφρίνης των χρωμαφίνης όγκου είναι εμφανής. Η αυξημένη αλδοστερόνης, ρενίνης, αγγειοτενσίνης 1, είναι πιθανό να έχει δευτερεύοντα χαρακτήρα, λόγω της παρουσίας της υπέρτασης στην ιστορία για πάνω από 5 χρόνια.

[4], [5], [6], [7]

Θεραπεία μη κλασική εικόνα φαιοχρωμοκυτώματος

Το κύριο καθήκον της φαρμακευτικής θεραπείας είναι η προετοιμασία για χειρουργική θεραπεία. Το φάρμακο επιλογής για την προεγχειρητική προετοιμασία των ασθενών με φαιοχρωμοκύττωμα - παρατεταμένη εκλεκτική α1-αποκλειστή - δοξαζοσίνης (Cardura). Η δοξαζοσίνη δοσολογείται σύμφωνα με την υποτασική επίδραση και την εξαφάνιση υποογκολικών εκδηλώσεων (ορθοστατική δοκιμασία). Σε αυτόν τον ασθενή, λαμβάνοντας παράλληλα Cardura 4 mg 2 φορές την ημέρα έδειξαν σταθεροποίηση της πίεσης του αίματος, ορθοστατική αρνητικό δείγμα (130/80 mm Hg. V. Σε μία οριζόντια θέση και 125/80 mm Hg. V. Σε μία κατακόρυφη θέση κατά την ημέρα 13 της θεραπείας cardura), γεγονός που δείχνει την επιλογή κατάλληλης θεραπείας. Η επίτευξη ορθοστατική αρνητική κατά κριτήριο επάρκειας της θεραπείας είναι μια προεγχειρητική ασθενής με φαιοχρωμοκύτωμα υποδεικνύει επαρκή αναπλήρωση του κυκλοφορούντος όγκου αίματος και Α-αδρενοϋποδοχέα αποκλεισμό.

Κατά τη στιγμή της νοσηλείας, ο ασθενής έλαβε επαρκή δόση L-θυροξίνης 100 μg την ημέρα, οπότε η θεραπεία υποκατάστασης με θυρεοειδικές ορμόνες αποφασίστηκε να παραμείνει αμετάβλητη. Επιτυγχάνεται επιτυχής χειρουργική αφαίρεση του ορμονικά δραστικού όγκου του αριστερού επινεφριδικού αδένα.

Ιστολογική υλικό συμπέρασμα όγκου σε στερεούς σύμπλοκα των μεγάλων και μικρών οβάλ και πολυγωνικά κύτταρα με ωχρό κυτταρόπλασμα και εν μέρει άδειο και ένα μικρό σφαιροειδές πυρήνα που περιβάλλεται από ένα λεπτό στρώμα στρωματικών. Η μικροσκοπική εικόνα δεν έρχεται σε αντίθεση με την κλινική διάγνωση του φαιοχρωμοκυτώματος.

Με περαιτέρω παρατήρηση, η αρτηριακή πίεση ήταν σε σταθερά φυσιολογικές τιμές. Ασθενής με βελτίωση που απορρίπτεται στο σπίτι.

Έτσι, αυτός ο ασθενής παρατηρήθηκε nonclassical φαιοχρωμοκύτωμα εικόνα (όχι κακοήθεις κρίσεις υπέρτασης με επακόλουθη ανάπτυξη των υπόταση, ταχυκαρδία, αριθμούς ΒΡ αντιστοιχούσε μέτρια υπέρταση, η παρουσία περίσσειας βάρους), με αποτέλεσμα ένα διάγνωση βασίζεται σε κλινικές εκδηλώσεις αποδείχθηκε δύσκολη, η οποία δεν επιτρέπεται κατά την έναρξη της ασθένειας για να θέσει τη σωστή διάγνωση και να συνταγογραφήσει την κατάλληλη θεραπεία.