Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Σύνδρομο Gerstmann-Straussler-Schenker
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Το σύνδρομο Gerstmann-Straussler-Schenker είναι μια αυτοσωμική κυρίαρχη νόσος πριόν που αρχίζει στη μέση ηλικία.
Επιδημιολογία
σύνδρομο Gerstmann-Straussler, Schenker βρίσκεται παντού και είναι παρόμοια με τη νόσο Creutzfeldt-Jakob, αλλά η συχνότητα εμφάνισης αυτού του συνδρόμου είναι περίπου 100 φορές χαμηλότερη συχνότητα εμφάνισης της νόσου Creutzfeldt-Jakob. Η νόσος εξελίσσεται σε νεαρότερη ηλικία (40 έτη έναντι 60), και ο μέσος όρος του προσδόκιμου ζωής μετά την έναρξη της νόσου υπερβαίνει εκείνη με τη νόσο Creutzfeldt-Jakob (5 χρόνια σε σύγκριση με 6 μήνες).
Συμπτώματα Σύνδρομο Gerstmann-Straussler-Schenker
Οι ασθενείς αναπτύσσουν παρεγκεφαλιδική αταξία, δυσαρθρία και νυσταγμό. Μπορούν να ενταχθούν παρέσεις του οφθαλμού, κώφωση, άνοια, υποαναφυλαξία και παθολογικά πελματιαία αντανακλαστικά. Οι μυωκλονικές κράμπες είναι πολύ λιγότερο συχνές από ό, τι με τη νόσο Creutzfeldt-Jakob. Παρουσία χαρακτηριστικών συμπτωμάτων και οικογενειακού ιστορικού στους νέους (έως 45 ετών) είναι πιθανότερο το σύνδρομο Gerstmann-Straussler-Schenker.
[4]
Ποιος θα επικοινωνήσει;