Ασθένειες κινητικού νευρώνα

Οι ασθένειες του μοδένα χαρακτηρίζονται από σταθερή εξέλιξη του εκφυλισμού των κορτικοστεροειδών, των νευρώνων του πρόσθιου κέρατος, των βολβικών κινητικών πυρήνων ή συνδυασμού αυτών των αλλοιώσεων. Μεταξύ των συμπτωμάτων: μυϊκή αδυναμία και ατροφία, συσσώρευση, συναισθηματική αστάθεια και αδυναμία των αναπνευστικών μυών. Η διάγνωση περιλαμβάνει εξέταση του ρυθμού διέγερσης, EMG και αποκλεισμό άλλων διαταραχών στη νευροαπεικόνιση και σε εργαστηριακές εξετάσεις. Η θεραπεία της νόσου των κινητικών νευρώνων είναι συμπτωματική.

Αιτίες των ασθενειών των κινητικών νευρώνων

Υπάρχουν διάφορες μορφές νόσου των κινητικών νευρώνων και η αιτιολογία τους είναι συχνά άγνωστη. Η ονοματολογία και τα συμπτώματα εξαρτώνται από τον εντοπισμό της πρωτογενούς αλλοίωσης. Ανάμεσα στις μυοπάθειες, που προσομοιώνουν την κλινική εικόνα της νόσου των κινητικών νευρώνων, της βλάβης των μυϊκών μεμβρανών, της συστολικής συσκευής και των οργανιδίων των μυοκυττάρων.

[1]

Συμπτώματα των ασθενειών των κινητικών νευρώνων

Είναι αποδεκτό να γίνεται διάκριση μεταξύ της βλάβης του άνω (κεντρικού) και του κάτω (περιφερειακού) κινητήρα. μερικές φορές (για παράδειγμα, με αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση) επηρεάζονται και οι δύο νευρώνες.

Όταν η ανώτερη αλλοίωση κινητικού νευρώνα (π.χ., πρωτοπαθή πλάγια σκλήρυνση) επηρεάζονται νευρώνες πάνω από τον κινητικό φλοιό στο εγκεφαλικό στέλεχος (βολβική φλοιονωτιαία οδούς) ή του νωτιαίου μυελού (φλοιονωτιαίων οδούς). Μεταξύ των συμπτωμάτων της δυσκαμψίας, δύσκολες και αμήχανες κινήσεις, πρώτα οι μύες του στόματος, του λαιμού, του ιδρώτα και των άκρων.

Σε βλάβες του κατώτερου κινητικού νευρώνα επηρεάζονται νευρώνες του πρόσθιου κέρατος του νωτιαίου μυελού ή απαγωγές άξονές τους πηγαίνουν στους σκελετικούς μύες. Κατά την παράλυση των βολβών, μόνο οι βολβοί πυρήνων των κρανιακών κινητικών νεύρων επηρεάζονται στο εγκεφαλικό στέλεχος. Κοινή παράπονα είναι αδυναμία των μυών του προσώπου, δυσφαγία και δυσαρθρία. Σε βλάβες πρόσθια νευρώνες κέρατο, όπως στην περίπτωση του νωτιαίου μυατροφία, συνηθισμένα παράπονα των αδυναμία και ατροφία, δεσμιδώσεις (μυϊκές ορατές λεπτές συσπάσεις) και κράμπες στα χέρια, τα πόδια ή της γλώσσας. Με ασθένειες του κατώτερου κινητικού νευρώνα περιλαμβάνουν επίσης μόλυνση εντεροϊών πολιομυελίτιδας και όταν οι επηρεάζονται νευρώνες των κεράτων πρόσθιας, και postpoliomielitichesky σύνδρομο.

Η φυσική εξέταση βοηθά στη διαφοροποίηση των βλαβών του ανώτερου και κατώτερου μοκεναύρου, καθώς και στην αδυναμία των βλαβών του κατώτερου κινητήρα από την αδυναμία των μυοπαθειών.

Έντυπα

Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS)

Η ALS (νόσο Lou Gehrig, σύνδρομο Charcot) είναι η πιο κοινή μορφή ανεπάρκειας κινητικού νευρώνα. Η ασθένεια αρχίζει με ασύμμετρες κράμπες, αδυναμία και αμυοτροφία των βούρτσες (πιο συχνά) ή σταματά. Στη συνέχεια υπάρχει δεσμιδώσεις, σπαστικότητα, αυξημένη βαθιά αντανακλαστικά τένοντος, αντανακλαστικά εκτεινόντων πελματιαία, δυσκαμψία, απώλεια βάρους, κόπωση, και δυσκολία ελέγχου εκφράσεις του προσώπου και κινήσεις της γλώσσας. Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν δυσφωνία, δυσφαγία, δυσαρθρία και πνιγμό με υγρή τροφή. Στη συνέχεια, εμφανίζονται ακατάλληλα, ακούσια και ανεξέλεγκτα (σύνδρομο ψευδοκυψέλης) ταιριάζει με το γέλιο ή το κλάμα. Η ευαισθησία, η συνείδηση, η γνωστική σφαίρα, οι αυθαίρετες κινήσεις των ματιών, η σεξουαλική λειτουργία και επίσης η λειτουργία των σφιγκτήρων συνήθως δεν παραβιάζονται. Ο θάνατος οφείλεται στην παράλυση των αναπνευστικών μυών, οι μισοί από τους ασθενείς πεθαίνουν τα πρώτα τρία χρόνια από την εμφάνιση της νόσου, 20% ζουν 5 χρόνια και 10-10 έτη. Η επιβίωση για 30 χρόνια είναι σπάνια.

[2], [3], [4],

Προοδευτική παράλυση bulbar

Παραβίαση της λειτουργίας των μυών που νευρώνονται από κρανιακά νεύρα, και φλοιο-προμηκική οδό προκαλεί προοδευτική δυσκολία στην μάσηση, την κατάποση, την ομιλία, φαίνεται ένρινη φωνή, μειωμένη αντανακλαστικό, ακούσιες και αδυναμία των μυών του προσώπου, καθώς και τη γλώσσα. Όταν επηρεάζεται η διαδρομή κροκίδων-βολβάρων, η ψευδοκυτταρική παράλυση αναπτύσσεται με συναισθηματική αστάθεια. Με δυσφαγία, η πρόγνωση είναι φτωχή, αναπνευστικές επιπλοκές που προκύπτουν από την αναρρόφηση οδηγούν σε θάνατο σε 1-3 χρόνια.

Προοδευτική μυϊκή ατροφία

Σε πολλές περιπτώσεις, ειδικά εάν η ασθένεια αρχίζει στην παιδική ηλικία, κληρονομείται από έναν αυτοσωματικό υπολειπόμενο τύπο. Σε άλλες περιπτώσεις, εμφανίζεται σποραδικά. Γενικά, η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Είναι δυνατόν να νικήσουμε μόνο τους νευρώνες των πρόσθιων κέρατων ή είναι πιο έντονος από την ταυτόχρονη ήττα των οδών κορτικογλοίας. Η ασθένεια εξελίσσεται πιο αργά από άλλες αλλοιώσεις μοσχευμάτων. Η παλαιότερη εκδήλωση μπορεί να είναι συσκότιση. Η μυϊκή απώλεια βάρους και η αδυναμία αρχίζουν με βούρτσες, στη συνέχεια εξαπλώνονται στα χέρια, τους ώμους και τα πόδια. Η επιβίωση είναι συνήθως περισσότερο από 25 χρόνια.

Πρωτογενής πλευρική σκλήρυνση και προοδευτική ψευδοκυτταρική παράλυση

Με την προοδευτική ψευδοκυτταρική παράλυση, η ένταση και η αδυναμία στα άπω τμήματα αυξάνονται σταδιακά, επηρεάζοντας το άκρο, καθώς και τους μυς που είναι ενθεμένοι από ουράνια κρανιακά νεύρα. Πολύ αργότερα, μπορεί να εμφανιστούν συσπάσεις και μυϊκή ατροφία. Μετά από λίγα χρόνια, αυτές οι παραβιάσεις οδηγούν σε πλήρη αναπηρία.

Διαγνωστικά των ασθενειών των κινητικών νευρώνων

Η ασθένεια θα πρέπει να υπάρχουν υπόνοιες όταν προοδευτική αδυναμία γενικευμένη κινητήρα δεν συνοδεύεται από σημαντικές διαταραχές ευαισθησίας. Πρόσθετες ασθένειες νευρολογικές που οδηγούν σε απομονωμένες μυϊκή αδυναμία, διαταραχές της νευρομυϊκής μετάδοσης και υψηλή μυοπάθεια. Επίκτητη προκαλεί μόνο κινητήρα αδυναμία: μη-φλεγμονώδη μυοπάθεια, πολυμυοσίτιδα, δερματομυοσίτιδα, βλάβες του θυρεοειδούς αδένα και των επινεφριδίων αδένων, διαταραχές των ηλεκτρολυτών (υποκαλιαιμία, υπερασβεστιαιμία, υποφωσφαταιμία), και διάφορες μολύνσεις (π.χ., σύφιλη, τη νόσο του Lyme, της ηπατίτιδας C).

Στην ήττα των κρανιακών νεύρων, η δευτερογενής αιτία είναι λιγότερο πιθανή. Τα συμπτώματα των βλαβών του κατώτερου και άνω κινητικού νεύρου, καθώς και η αδυναμία των μυών του προσώπου, καταδεικνύουν την αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση.

Διεξάγονται μελέτες ηλεκτροδιαγνωστικής ώστε να αποκλείονται διαταραχές νευρομυϊκής μετάδοσης και απομυελίνωση των νεύρων. Όταν επηρεάζεται το MN, ο ρυθμός διέγερσης συνήθως δεν είναι μέχρι το τελευταίο στάδιο της νόσου. Η πιο ενημερωτική βελόνα EMG, που δείχνει μαρμαρυγή, θετικά κύματα, συσσωρεύσεις, και μερικές φορές γιγαντιαία δυναμικά δράσης των κινητικών μονάδων, ακόμη και σε εξωτερικά μη επηρεασμένα άκρα.

Απαιτείται μαγνητική τομογραφία. Ελλείψει κλινικών και EMG δεδομένων, που υποδεικνύουν την ήττα των κρανιακών νεύρων, ο MRT του τραχηλικού τμήματος συνταγογραφείται.

εκτελέσει γενική αίματος, τον προσδιορισμό του επιπέδου ηλεκτρολυτών, κρεατίνης, θυρεοειδικές ορμόνες, πρωτεΐνες του ορού και η ηλεκτροφόρηση ούρων με ανοσοκαθήλωση σε μονοκλωνικά αντισώματα ταυτοποίηση αντισωμάτων σε συνδεδεμένη με μυελίνη γλυκοπρωτεΐνη (MAG) για τον εντοπισμό δυνητικά ιάσιμες ασθένειες, και αν υπάρχει υποψία δηλητηρίαση με βαρέα μέταλλα, στη συνέχεια, να εξετάσει το περιεχόμενο τους στην καθημερινή ούρα. Θα πρέπει να εκτελέσει οσφυϊκή παρακέντηση: αυξημένη περιεκτικότητα των λευκών αιμοσφαιρίων ή πρωτεΐνης υποθέτει μια διαφορετική διάγνωση.

Με την παραμικρή υποψία διενεργείται VDRL-απόκριση σε σύφιλη προσδιορισμό ESR, ρευματοειδή παράγοντα, αντισώματα προς Borrelia, HIV, ιός ηπατίτιδας C, τα αντιπυρηνικά αντισώματα (ΑΝΑ), αντισώματα προς νευρωνική αντιγόνα που εμφανίζονται εντός παρανεοπλασματικό σύνδρομο (αντι Hu). Γενετικός έλεγχος (π.χ., δισμουτάση υπεροξειδίου μετάλλαξη γονιδίων) και ο προσδιορισμός των ενζύμων (π.χ., εξοζαμινιδάσης Α) δείχνει μόνον εάν ο ασθενής είναι ενδιαφέρεται για γενετική συμβουλευτική, και τα αποτελέσματα αυτών των μελετών δεν μπορεί να επηρεάσει τη θεραπεία.

[5], [6], [7], [8], [9]

Θεραπεία των ασθενειών των κινητικών νευρώνων

Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για τη νόσο των κινητικών νευρώνων. Αντιγλουταμικό παρασκεύασμα riluzole 50 mg από το στόμα 2 φορές / ημέρα παρατείνει τη ζωή με βολβική μορφή αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης. Η αντιμετώπιση της προοδευτικής νευρολογικής δυσλειτουργίας ακολουθεί τις δυνάμεις των ειδικών διαφόρων προφίλ. Η φυσιοθεραπεία βοηθά στη διατήρηση της μυϊκής λειτουργίας. Είναι σημαντικό να προτείνετε ορθοπεδικούς επίδεσμοι στερέωσης και βοηθήματα βάδισης. Ένας λογοθεραπευτής μπορεί να πάρει επαρκείς συσκευές επικοινωνίας. Με φάρυγγα αδυναμία, το φαγητό είναι μια πραγματική απειλή και μπορεί να χρειαστεί ενδοδερμική ενδοστοματική γαστροστομία.

Με την ανάπτυξη της αναπνευστικής αδυναμίας, ο πνευμονολόγος θα συστήσει μη επεμβατική αναπνευστική υποστήριξη (π.χ. θετική πίεση δύο επιπέδων), τραχειοστομία ή πλήρη αερισμό.

Το βακλοφαίνη μειώνει τη σπαστικότητα, η κινίνη ή η φαινοτόνη μπορεί να αποδυναμώσει τον σπασμό. Αντιχολινεργικά (π.χ., γλυκοπυρρολικό amtriptilin, βενζτροπίνη, τριεξυλφαινιδυλ, εφαρμογές υοσκίνη, ατροπίνη) μειώνουν σιελόρροια. Η αμιτριπτυλίνη και η φλουβοξαμίνη χρησιμοποιούνται για αλλοιώσεις ψευδομονάδας. Στα πρόσφατα στάδια αυτών των ασθενειών, ο πόνος μπορεί να απαιτεί το διορισμό οπιοειδών και βενζοδιαζεπινών. Η χειρουργική επέμβαση για τη βελτίωση της κατάποσης με την προοδευτική παράλυση των τσαλοειδών είναι αναποτελεσματική.

Για να προσδιοριστεί το επίπεδο της επιτρεπόμενης παρέμβασης, ο θεράπων ιατρός που βρίσκεται ήδη σε πρώιμα στάδια της ασθένειας της νόσου των κινητικών νευρώνων πρέπει να μιλήσει ειλικρινά με τον ασθενή, τα μέλη της οικογένειάς του και τους φροντιστές του. Στη συνέχεια, οι αποφάσεις αυτές θα πρέπει να επανεξετάζονται και να επιβεβαιώνονται περιοδικά.