Παλαμοπελματιαία κερατοδερμία: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Το Palmar-plantar keratoderma είναι μια μεγάλη ομάδα ασθενειών, πολύ διαφορετικές στη μορφολογία τους. Μερικές από αυτές είναι μια ανεξάρτητη ασθένεια, άλλοι αποτελούν μέρος πολλών συνδρόμων, ενώ άλλοι αντιπροσωπεύουν μία από τις εκδηλώσεις διάχυτων κερατοειδών. Ιστολογικώς, ολόκληρη η ποικιλία κλινικών εκδηλώσεων μπορεί να μειωθεί σε αρκετούς υγμομορφωτικούς τύπους.

Όλα παλαμοπελματικού κερατόδερμα έχουν κοινά ιστολογικά χαρακτηριστικά: σε ποικίλους βαθμούς σοβαρότητας ακάνθωση. υπερκεράτωση, μερικές φορές εστιακή παρακεράτωση; οι μεταβολές στο βασικό στρώμα της επιδερμίδας και της βασικής μεμβράνης απουσιάζουν. Φλεγμονώδη αντίδραση στο δέρμα, κατά κανόνα, όχι μόνο μερικές φορές υπάρχουν μικρές περιαγγειακές διηθήσεις στο επάνω μέρος της. Τα ειδικά χαρακτηριστικά, επιτρέποντας ξεχωριστές χέρι-poloshvennye κερατόδερμα διαφόρων τύπων, περιλαμβάνουν την αλλαγή της δομής των κόκκων και ακανθώδους στρώματα της επιδερμίδας: υπερκεράτωση με αύξηση του αριθμού των στρωμάτων του κοκκώδους στρώματος (κοκκιωδών) zpidermolitichesky υπερκεράτωση. ατροφία ή απουσία ενός κοκκώδους στρώματος. Υπερκεράτωση και granulosa παρατηρήθηκε με συντριπτικά παλαμοπελματική κερατόδερμα όπως στην διάχυτη και με περιορισμένες μορφές.

Στις διάχυτες μορφές του κερατοδερμού περιλαμβάνονται οι ακόλουθες νοσολογικές μονάδες.

Η παλαμο-πελματιαία κερατοδερμία του Toasta-Unna κληρονομείται σε αυτοσωματικό κυρίαρχο τύπο, που χαρακτηρίζεται από διάχυτη βλάβη παλάμες και πέλματα. Αλλαγές στην περιοχή των διαφραγματικών αρθρώσεων των χεριών περιγράφονται επίσης. Υπάρχει από τη γέννηση ή αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια του πρώτου έτους της ζωής, σπάνια - σε μεταγενέστερη ηλικία. Υπάρχει διάχυτη κεράτωση των παλάμες και των σόλων με μια ράβδωση στάσιμη zritima αλλά το άκρο της. Οι έντονες ρωγμές είναι συχνές.

Παθομορφολογία. Εκφωνημένες υπερκεράτωση, κοκκιώδη υπερτροφία zhedez ιδρώτα, μερικές φορές μια εικόνα epidermolitichesky υπερκεράτωση, αλλά σε τέτοιες περιπτώσεις, είναι αναγκαίο να αποκλείσει μια περιορισμένη μορφή πομφολυγώδη ιχθύαση erythroderma. Η ηλεκτρονική μικροσκοπική εξέταση αποκάλυψε άτυπα κόκκους κερατογιαλίνης δύο τύπων - λιγότερες ηλεκτρονικά πυκνές κοκκώδεις δομές και περισσότερους ηλεκτρονικά πυκνούς κόκκους συνδεδεμένους στην πρώτη.

Palmar-πελματιαία κερατόδερμα του Werner. Είναι κληρονομημένο από αυτοσωμικό κυρίαρχο τύπο. Μία μετάλλαξη του γονιδίου που κωδικοποιεί την κερατίνη 9 που βρίσκεται στον τόπο 17ql2-q21 ταυτοποιήθηκε. Η νόσος αναπτύσσεται τις πρώτες εβδομάδες της ζωής. Η κλινική εικόνα είναι παρόμοια με την παλαμο-πελματιαία κερατόδερμα του Toast-Uina. Παρατηρείται υπερυδρίδωση και πάχυνση των πλακών. Εμφανίζεται μια αυθόρμητη αποκόλληση των καυκάτων μαζών, που εμφανίζονται 1-2 φορές το χρόνο.

Παθομορφολογία. Παρόμοια με αυτή της συγγενούς φυσαλιδώδους ιχθυοσωματιδιακής ερυθροδερμίας,. που επιβεβαιώνεται με ηλεκτρονική μικροσκοπία. Μπορεί να υποτεθεί ότι η βάση της ιστολογής της νόσου είναι παραβίαση του σχηματισμού των τονοϊνών. Η βιοχημική ανάλυση αποκάλυψε την εμφάνιση χαμηλής μοριακής κερατίνης στην επιδερμίδα, υποδεικνύοντας την παραβίαση της διαφοροποίησης των επιθηλιακών κυττάρων.

Mutiliruyushaya κερατόδερμα κληρονομείται με αυτοσωματικό κυρίαρχο τρόπο, που χαρακτηρίζεται από μια επιφάνεια κηρήθρα κεράτωση στις παλάμες και τα πέλματα, keratoticheskih σχήμα εστίες αστεροειδές στις πίσω βούρτσες χέρια και τα πόδια, η εσωτερική επιφάνεια των αρθρώσεων του καρπού, δακτυλιοειδή συσφίξεις δάχτυλα (psevloayngum). Συχνά υπάρχει ονυχοδυστροπίας, περιγράφεται διάχυτη alopepiya.

Honeycomb κεράτωση, αλλά χωρίς τις στενώσεις, παρατηρείται επίσης σε κερατόδερμα παλαμοπελματική συνδέονται με κώφωση, στην οποία, όπως και στην mutiliruyuschey παλαμο-πελματιαία κερατόδερμα, στο πίσω μέρος των χεριών και των ποδιών είναι keratoticheskie τσέπες με τη μετάβαση προς την εσωτερική επιφάνεια του καρπού.

Παθομορφολογία: υπερκεράτωση με υπερανθράτωση.

Διάχυτη κερατόδερμα χεριού-ποδιού με αυτοσωματικό κυρίαρχο τρόπο κληρονομικότητας (γονίδιο Dokusov - 17q23-ater) μπορεί να σχετίζεται με τον καρκίνο του οισοφάγου (σύνδρομο Howel-Evans), κεράτωση αναπτύσσεται συνήθως σε 5-15 χρόνια, καρκίνο του οισοφάγου - μετά από 30 χρόνια. Ταυτόχρονα, μπορούν να παρατηρηθούν πολλαπλά βασικά κύτταρα.

Κερατόδερμα Meleda νησιά (συν. Ασθένεια Ρήχωση νησιού) κληρονομείται με τον αυτοσωματικό τύπο repessivnomu. Κλινικά χαρακτηρίζεται από διάχυτη παλαμοπελματικό κεράτωση, σοβαρή φλεγμονώδη αντίδραση με τη μορφή του ερυθηματώδεις φωτοστέφανο γύρω keratoticheskih αλλοιώσεις απόδοση εστίες στις ράχη των χεριών και των ποδιών, το γόνατο και τον αγκώνα αρθρώσεις, το κάτω τρίτο των πήχεις και τα πόδια (ως «γάντια και κάλτσες»). Οι συμβάσεις και οι ρωγμές των δακτύλων είναι συχνές. Χρησιμοποιείται ένας συνδυασμός με ψευδο-yngum. Η νόσος συνοδεύεται από υπερίδρωση και επιφάνεια του νυχιού αλλαγές είναι δυνατές και leykokeratozy.

Παθομορφολογία. Η ηλεκτρονική μικροσκοπία αποκαλύπτει κόκκους κερατογιαλίνης σύνθετης δομής, που αποτελείται από έναν λιγότερο πυκνό κοκκώδη πυρήνα και μια πυκνότερη περιφερειακή ζώνη που συνδέεται με τονωτικά. Τέτοιοι κόκκοι εντοπίζονται συχνότερα σε επιθηλιακά κύτταρα που βρίσκονται στην περιοχή των στομίων των ιδρωτοποιών αδένων.

Κλείσιμο από τις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου του νησιού Meleda keratoderma, που περιγράφεται από τον A. Greither (1952). Ωστόσο, αυτή η μορφή κληρονομείται με τον αυτοσωματικό κυρίαρχο μοτίβο, που χαρακτηρίζεται από λιγότερο έντονη υπερκεράτωση, παρουσία σε άλλες περιοχές του δέρματος αλλαγές παρόμοιες με αυτές που παρατηρήθηκαν σε eythrokeratodermia λιγότερο σοβαρή, βελτιώνοντας με την ηλικία.

Keratoderma Papillon-Lefevre {syn. Σύνδρομο Papillon-Lefevre) κληρονομείται με αυτοσωματικό υπολειπόμενο τρόπο. Η κλινική εικόνα είναι παρόμοια με την κερατοδερμία του νησιού Meleda. Η ήττα του δέρματος συνδυάζεται με περιοδοντική νόσο, φλεγμονή των ούλων και των θηλών της γλώσσας και έκθεση σε διάφορες μολυσματικές ασθένειες. Μερικές φορές παρατηρείται υστέρηση στην ανάπτυξη, υποτρίχωση, ασβεστοποίηση των μηνιγγίων, συνδυασμός με συγγενή βρογχεκτασία.

Παθολογία: μαζική συμπαγή υπερκεράτωση και gipergranulez? σε ερυθηματώδεις-πλακώδους βλάβες στην περιοχή των μεγάλων αρθρώσεων και από τη ράχη της χεριών και των ποδιών ιστολογία μοιάζει πιτυρίαση κόκκινο λειχήνα μαλλιά (νόσος Deverzhi): υπερκεράτωση με εναλλασσόμενα τμήματα των ορθο- και παρακεράτωση, ακανόνιστη ακάνθωση, ήπια περιαγγειακή φλεγμονώδη διήθηση στο χόριο θηλώδες.

Το σύνδρομο του Olmsted είναι ένας συνδυασμός διάχυτης παλαμο-πελματιαίας κερατόδερμας με ξεχωριστές άκρες, ονυχοδυστροφία, συστολή των δακτύλων και περιτοναϊκή κεράτωση. Εκτός από τα αναφερόμενα χαρακτηριστικά, περιγράφονται η γενική αλωπεκία, η λευκοκερατόλωση, οι ανωμαλίες των δοντιών.

Η περιορισμένη περγαμηνή-πελματοειδής κεράτωση είναι ένας συλλογικός όρος που χρησιμοποιείται για όλες τις περιορισμένες (εστιακές, γραμμικές) μορφές κερατοδερμίας. Ο τύπος κληρονομιάς είναι αυτοσωματικός κυρίαρχος. Κλινικές εκδηλώσεις της νόσου μπορεί να εμφανιστούν στην εφηβεία ή στους ενήλικες. Όταν macrofocal μορφές κερατόδερμα στις παλάμες και τα πέλματα του ανιχνευμένου κέρματος-keratoticheskie στρογγυλεμένες τσέπες, εντονότερη για το πεδίο πίεσης, και τα μεγάλα, απομονωμένα ή σε συνδυασμό με γραμμική αλλοιώσεις κεράτωσης στις επιφάνειες δακτύλου καμπτήρα. Μπορεί να υπάρχει συνδυασμός με σπειροειδή σγουρά μαλλιά. Electron-μικροσκοπική εξέταση, σε μία περίπτωση ανιχνεύεται επιθηλιακών οίδημα, αυξημένη πυκνότητα σε υπερβασικά κενοτοπίωσης ακανθώδης κύτταρα tonofilaments περιοχή, αλλαγές στη δομή keratogialinovyh κοκκία και σταγονίδια λιπιδίων στο κεράτινο στρώμα.

Τα παλαμιαία παλαμο-πελματιαία κερατόδερμα διαφέρουν σε διάσπαρτο χαρακτήρα και σε μικρότερα μεγέθη κερατοειδών εστιών. Αναπτύσσονται στα πρώτα χρόνια της ζωής (κερατοδερμία Brauer) ή σε ηλικία 15-30 ετών (κερατόδερμα του Buške-Fisher). Κλινικά χαρακτηρίζεται από πολλαπλές επίπεδες, ημισφαιρικό ή μυρμηκιώδης κερατινοποίηση ochazhki, στρογγυλά ή οβάλ σχήματα, που κυμαίνονται κανονικά απομονώνονται σε όλη την επιφάνεια των παλαμών και των πελμάτων, όχι μόνο στον τομέα πίεση. Μετά την απομάκρυνση των καυκάτων μαζών, παραμένει ένας κρατήρας ή μια πιατοειδής κατάθλιψη. Ο Α. Greither (1978) θεωρεί ότι οι αναφερόμενες μορφές της παλαμιαίας κερατοδερμίας είναι ίδιες.

Spot συγγενή akrokeratodermiya (syn. Spot παλαμοπελματική κεράτωση) που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση στις παλάμες των χεριών και του οπίσθιου μικρές βλατίδες keratoticheskih κανονικό χρώμα του δέρματος με λεία γυαλιστερή επιφάνεια. Ιστολογικά, η FC Brown (1971) αποκάλυψε παρακεταρωτικές θέσεις παρόμοιες με εκείνες που παρατηρήθηκαν με τη ποροκερατόσηση του Mibelli. DG Robestria et al. (1980) βρέθηκε με ηλεκτρονικό μικροσκόπιο, ενδοπυρηνική διαταραχές στην μορφή πολλαπλών hypertrophied πυρηνίσκους στα κύτταρα της βασικής και ακανθώδεις στρώματα, τα οποία, σύμφωνα με τους συγγραφείς, συμβάλλουν στην ανάπτυξη της υπερκεράτωσης. Ο συνδυασμός αυτής της ασθένειας με καρκίνο εσωτερικών οργάνων περιγράφεται. Ο MJ Costello και ο RC Gibbs (1967) θεωρούν ότι τα κερατόδερμα είναι πασχιδικά και στίγματα ως συνώνυμα.

Το κερατόδερμα με ημιδιαφανή παπλέτα είναι ίσως ένα είδος αιχμηρού συγγενούς ακροκερατόδερμα. Είναι επίσης κληρονομείται σε αυτοσωματικό κυρίαρχο τύπο, που χαρακτηρίζεται από κιτρινωπό-λευκά, ημιδιαφανή παπλέτα με λεία επιφάνεια, μερικές φορές με διατρήσεις στο κέντρο, που συγχωνεύονται σε πλάκες. Συνδυάζεται με λεπτές τρίχες στο κεφάλι και στην ατοπία.

Η σημειακή κεράτωση των παλαμικών γραμμών χαρακτηρίζεται από την παρουσία στις παλάμες και τα πέλματα των μικρών υπερκερατωτικών βυσμάτων, που βρίσκονται στις κοιλότητες των γραμμών του δέρματος, οδυνηρές όταν πιέζονται.

Palmar-πελματιαία κερατόδερμα με στριμμένα μαλλιά είναι μια αυτοσωμική κυρίαρχη κληρονομική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την παρουσία στρογγυλεμένων εστιών της κεράτωσης στις παλάμες και τα πέλματα. Οι παθολογικές μεταβολές στα μαλλιά επιβεβαιώνονται με ηλεκτρονική μικροσκοπία σάρωσης. Στα ιστολογικά τα μαλλιά, υπάρχει μια ανεπάρκεια κυστεΐνης.

Σύνδρομο Rnhnera-Hanharta (SYN:. Δέρμα και tirozinoz μάτι, τυροσιναιμία τύπου II) χαρακτηρίζεται από επώδυνες παλαμοπελματική keratoticheskimi εστίες ερπητοειδή δυστροφία του κερατοειδούς και νοητική καθυστέρηση. Χωρίς θεραπεία, με την ηλικία να αναπτύσσεται διάχυτο κερατόδερμα, μπορεί να υπάρχουν φυσαλίδες. Ο τύπος κληρονομιάς είναι αυτοσωματικός υπολειπόμενος, επηρεάζεται ο γονιδικός τόπος 16q22.1-q22. Ιστολογικά, εκτός από τα κοινά χαρακτηριστικά για αυτή την ομάδα σημάτων κερατοδερματίου, εντοπίζονται ηωσινοφιλικά εγκλείσματα στα κύτταρα του ακανθικού στρώματος. Electron-μικροσκοπική μελέτη βρήκε μια αύξηση στην ποσότητα των tonofilaments ακανθώδης επιθηλιακών κυττάρων, και σωληνοειδή κανάλια tonofilaments δοκών. Η βάση της ιστογένεσης είναι η ανεπάρκεια του ενζύμου αμινοτρανσφεράση τυροσίνης, η οποία οδηγεί στη συσσώρευση τυροσίνης στο αίμα και τους ιστούς. Υποτίθεται ότι τα μόρια του μοτίβου L-τυροσίνης προάγουν το σχηματισμό πρόσθετων εγκάρσιων δεσμών. Αυτό οδηγεί σε πύκνωση των τονοϊνών στα επιθηλιακά κύτταρα.

Η παλαμοειδής, αριθμητική κερατοδερμία (η αποκαλούμενη επώδυνη καλλιγραφία) κληρονομείται από αυτοσωμικό κυρίαρχο τύπο. Αναπτύσσεται σε παιδική ηλικία ή νεαρή ηλικία, που χαρακτηρίζεται από την παρουσία περιορισμένων μεγάλων υπερκερατωτικών εστιών. εντοπισμένα σε σημεία πίεσης: στις σόλες. στη βάση και στις πλευρικές επιφάνειες των ποδιών, στα άκρα των δακτύλων, οδυνηρό όταν πιέζεται. Οι φυσαλίδες περιγράφονται κατά μήκος των άκρων των εστιών, υπογόνιου ή περιχωρητικής υπερκεράτωσης, πάχυνση των πλακών καρφιών και εστίες υπερκεράτωσης στις κνήμες. Ιστολογικά, παρατηρείται ζεογερμολυτική υπερκεράτωση.

Η ακροκερατοελατοειδισμός του Costa αναπτύσσεται στην παιδική ηλικία. Κλινικά πρόδηλη μικρά, μερικές φορές συρρέουσες βλατίδες ptotnovatoy συνέπειας, γκριζωπό χρώμα, ημιδιαφανές, με μια γυαλιστερή επιφάνεια, που βρίσκεται στις παλάμες και τα πέλματα, τα άκρα των δακτύλων, στο τένοντα πτέρνας. Ιστοχημικά στο χόριο βλάβες ανιχνεύονται στην πάχυνση και κατάτμηση των πλαστικών νηματίων, μικροσκοπία ηλεκτρονίων - αλλάζει άμορφο μέρος της, εξασθενημένη θέση μικροϊνίδια. Οι αλλαγές στο κοκκώδες στρώμα απουσιάζουν.

Πρέπει να σημειωθεί ότι μια μεγάλη ομάδα παλαμο-πελματιακών κερατοειδών δεν έχει ακόμη ταξινομηθεί κλινικά ή ιστολογικά. Στη βιβλιογραφία υπάρχουν μορφολογικές περιγραφές μόνο μεμονωμένων περιπτώσεων. Από αυτή την άποψη, η διάγνωση, ιδιαίτερα η διαφορά, αυτών των ασθενειών παρουσιάζει μεγάλες δυσκολίες.

Οι διαφορές στα κλινικά χαρακτηριστικά των εξανθημάτων και ο τύπος κληρονομιάς, τα χαρακτηριστικά της πορείας των ασθενειών μέσα στις ομάδες που έχουμε απομονωθεί μας επιτρέπουν να προτείνουμε μια διαφορετική παθογένεση με παρόμοιο ιστολογικό πρότυπο.

[1], [2], [3], [4]