Ερυθροκερατοδερμία: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Το ερυθροκερατώδες καταλαμβάνει μία ενδιάμεση θέση ανάμεσα σε διάχυτες και εντοπισμένες μορφές κερατόζης. Υπάρχουν διάφορες μορφές φασκοκαρδώρα: η μεταβλητή μεταβλητή Mendes da Costa. συγγενής προοδευτική συμμετρική Gottron. γραμμικός φάκελος ιχθύωσης του Comet. Genodermatosis kokardovidny Degosa, κλπ., η σχέση μεταξύ των οποίων είναι ακόμη ασαφής. Είναι πιθανό ότι είναι παραλλαγές μιας ασθένειας.

Eythrokeratodermia σγουρά μεταβλητή Mendes da Costa (syn κεράτωση variabilis figurata.) - συχνή ασθένεια από την zritrokeratolermy ομάδα κληρονομείται με αυτοσωματικό κυρίαρχο λάσπη. Ο εντοπισμός του γονιδίου είναι 1ρ36.2-ρ34. Φαίνεται, κατά κανόνα, κατά το πρώτο έτος της ζωής, οι ερυθηματώδεις-πλακώδεις εκρήξεις σγουρών, περίεργων περιγραμμάτων που αλλάζουν τα σύνορα εντός μερικών ωρών ή ημερών. Σε μακροχρόνιες εστίες ερυθήματος, μια μικρή, πιο έντονη περιφερική υπερκερατοειδική αλλαγή, η οποία ποικίλλει λιγότερο από το ερύθημα. Αυτή η ασθένεια περιγράφει επίσης διάχυτη καθολική υπερκεράτωση, παλαμο-πελματιαία κερατοδερμία, αχρωματικές κηλίδες, αλλαγές σε πλάκες νυχιών, φυσαλιδώδη εξανθήματα.

Παθομορφολογία. Ακάνθωση, παπιλωματομάτωση, έντονη οσφυϊκή υπερκεράτωση, ορμητικά βύσματα στα στόμια των τριχοθυλακίων. Ένα κοκκώδες στρώμα κανονικού πάχους. Μερικές φορές παρατηρούνται μικρές διαπεραστικές φλεγμονώδεις διηθήσεις στο θηλώδες στρώμα του δέρματος. Μερικοί συγγραφείς παρατηρήθηκε παρακεράτωση, ηωσινοφιλική σπογγίωση και ομογενή δομή με τα απομεινάρια των πυρήνων στην κεράτινη στοιβάδα, καθώς και μια σημαντική μείωση του αριθμού των μακροφάγων ενδοεπιδερμική.

Η ιστογένεση της νόσου είναι ασαφής. Η επώαση των τμημάτων με 3Η-θυμιδίνη αποκαλύπτει τον φυσιολογικό πολλαπλασιασμό των κυττάρων. πιθανώς, υπάρχει κατακράτηση υπερκεράτωσης.

Η συγγενής συμμετρική προοδευτική ερυθροκεραδερμία Gritron κληρονομείται, πιθανώς, με αυτοσωμικό κυρίαρχο τύπο. Συνήθως εμφανίζονται στην παιδική ηλικία συμμετρικά διατεταγμένες με τη μορφή εξανθημάτων ερυθήματος κόκκινο-καφέ με peeling πλάκα, κατά προτίμηση στην περιοχή άκρης του περιβάλλεται συχνά στεφάνη μελάγχρωση. Χαρακτηριστικές βλάβες του δέρματος γύρω από το στόμα και ρινοχειλικές πτυχώσεις, απολέπιση και ερύθημα του τριχωτού της κεφαλής, μεγάλο πλάκες στους αγκώνες και τα γόνατα, που μοιάζει με λωρίδα υπερκεράτωση στις επιφάνειες καμπτήρα των αρθρώσεων. Οι εστίες αναπτύσσονται αργά σε μέγεθος. Υπάρχουν περιπτώσεις υπερκεράτωσης των φοίνικων και των πέλμων, σε συνδυασμό με καταρράκτη.

Παθομορφολογία. Ανακαλύψτε ακάνθωση με ανομοιόμορφη επέκταση και επιμήκυνση των επιδερμικών εκφύσεων, υπερκεράτωση, εστιακή παρακεράτωση κοντά στα kornoidnoy πλάκες μαλλιών τύπου θύλακα, θυλακιώδη υπερκεράτωση. Το κοκκώδες στρώμα είναι ελαφρώς πυκνό, και σημειώνεται δυστροφία κενοτοπίων επιμέρους επιθηλιακών κυττάρων. Στο άνω μέρος του χόρτου υπάρχουν μέτρια περιαγγειακά λεμφοισιτιοκυτταρικά διηθήματα. Σε ηλεκτρονική μικροσκοπία σε καλαμιές κλίμακες υπάρχουν λιπίδια σταγόνες, desmosomes. Στα κύτταρα του στρώματος που μοιάζει με σπονδυλική στήλη, παρατηρείται πάχυνση του τόνου και αύξηση του αριθμού τους. Στο βασικό στρώμα, η ποσότητα των δεσμοσωμάτων αυξάνεται. Η ιστογένεση δεν είναι ξεκάθαρη, συνιστάται ότι ο υπερβολικός σχηματισμός των δεσμοσωμάτων και η παθολογία των τονοφυλλιτών παίζουν ρόλο στην ανάπτυξη της παθολογικής διαδικασίας.

Ιχθύαση γραμμική περιφερειακή άκρη (syn δυσκεράτωση ichthyosiformis συγγενούς migrans.) - μια σπάνια ασθένεια που είναι κληρονομική, πιθανώς σε έναν τύπο αυτοσωματικό retsecsivnomu. Το κλινικό χαρακτηριστικό των πλακώδεις μεταναστευτικές εστίες ελικοειδούς-πολυκυκλικού ερυθηματώδους ερυθηματώματος είναι διπλά άκρη. Χαρακτηριστικό είναι η βλάβη στις πτυχές του δέρματος. Η πλειοψηφία των ασθενών έχουν μαλλιά τύπου μπαμπού, όπως και το σύνδρομο Netergone.

Παθομορφολογία. Οι αλλαγές είναι μη ειδικές, παρουσιάζουν υπερ- και παρακεράτωση. μέτρια ακάνθωση, ενδο- και διακυτταρική οίδημα, ιδιαίτερα έντονη στην περιφερειακή ενεργή περιοχή βλαβών, μερικές φορές με το σχηματισμό των φυσαλίδων στο χόριο - αγγειοδιαστολή στρώμα θηλώδες και μικρές περιαγγειακό διήθημα που αποτελείται από λεμφοκύτταρα και ιστιοκύτταρα.

[1], [2]