Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Αγγειοκεράτωμα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Το αγγειοκερατόμα συμβαίνει λόγω του επιθηλιακού πρήξιμου και του σχηματισμού υποεπιδερμικών επεκτάσεων τριχοειδών κοιλοτήτων, το οποίο συνοδεύεται από αντιδραστικές αλλαγές στην επιδερμίδα.
Η ομάδα αγγειοκερατώματος περιλαμβάνει: αγγειοκερατώδες Myelli, διάχυτο αγγειοκερατόμαχο Fabry, αγγειοκερατώματα του κορμού περιορισμένα απροσδόκητα.
Angiokeratoma Fordis (συνώνυμο: όσχεο αγγειοκερατώματος)
Αιτίες και παθογένεια. Στην ανάπτυξη της νόσου, η παρουσία αρτηριοφλεβικών αναστομών, τραυμάτων (για παράδειγμα, γρατσουνιών) είναι σημαντική. Οι άνθρωποι μέσης ηλικίας είναι άρρωστοι, πιο συχνά άνδρες.
Συμπτώματα. Υπάρχουν πολλαπλές κηλίδες στο δέρμα του οσχέου και στα μεγάλα χείλη. Παπτίδια σκούρου κόκκινου ή σκούρου πορφυρού μεγέθους από 1 έως 4 mm, αιμορραγικά με υπερκερατοειδή στρώματα στο κέντρο, με την αφαίρεση των οποίων παρατηρείται αιμορραγία.
Ιστοπαθολογία. Λακούνες και διευρυμένα φλεβίδια παρατηρούνται στο υπερβολικό στρώμα του δέρματος.
Θεραπεία. Σε πολλές περιπτώσεις, η θεραπεία δεν πραγματοποιείται. Με αιμορραγικά αγγειοκερατόμετρα, χρησιμοποιείται ηλεκτρο-, λέιζερ-, κροκίδωση.
Το αγγειοκερατόμα του κορμού περιορίζεται σε ένα μη τροποποιημένο (συνώνυμο: αγγειοκερατωτικό νεύρο)
Η ασθένεια περιγράφηκε από τον Fabry το 1915.
Οι αιτίες και η παθογένεση της νόσου δεν έχουν πλήρως τεκμηριωθεί. Πολλοί επιστήμονες αποδίδουν αυτή την ασθένεια στις αναπτυξιακές ανωμαλίες που σχηματίζονται στην εμβρυϊκή περίοδο. Το αγγειοκερατόμα του κορμού είναι περιορισμένο και δεν συνδέεται με ενζυματικές διαταραχές και διαφέρει από το διάχυτο αγγειοκερατόμαμα του κορμού του Fabry. Η ασθένεια είναι σπάνια.
Συμπτώματα αγγειοκερατόματος. Η ασθένεια εκδηλώνεται κυρίως κατά τη γέννηση, αλλά μερικές φορές μπορεί να εμφανιστεί στην παιδική ηλικία ή ακόμη και στην ενηλικίωση. Υπάρχουν επίσης αναφορές για την εμφάνιση μη τροποποιημένου αγγειοκερατώματος στην εφηβική περίοδο. Μπορεί να υπάρχει ανεξάρτητα ή να αποτελεί μέρος του συνδρόμου, για παράδειγμα, το σύνδρομο Klippel-Trenonea-Weber, το σύνδρομο Sturgge-Weber-Crabbe. Μπορεί να συνδυαστεί με σπερματικό αιμαγγείωμα, που είναι μια ιδιαίτερη εκδήλωση συστηματικών αγγειακών δυσμορφιών. Οι ρήξεις εντοπίζονται στο χαμηλότερο, λιγότερο συχνά - στα άνω άκρα, ακόμη λιγότερο συχνά έχουν τη μορφή κόκκινου-κόκκινου, σκούρου κόκκινου μαλακού οζιδίου διαμέτρου 1-2 mm, που δεν εξαφανίζεται όταν πιέζεται. Το εξάνθημα στηρίζεται ανομοιογενώς σε περιορισμένες ή μεγάλες περιοχές του δέρματος, μερικές φορές κατά τμήματα. Διαχωρίστε τις περιορισμένες και ευρέως διαδεδομένες μορφές της νόσου. Η υπερκεράτωση στην επιφάνεια των οζιδίων είναι πολύ άνιση, συχνά κλινικά αόρατη και μπορεί να ανιχνευθεί μόνο με ιστολογική εξέταση. Υπάρχουν διάφορες παραλλαγές της κλινικής εικόνας της νόσου.
Ιστοπαθολογία. Το θηλώδες χόριο παρατηρήθηκαν σηραγγώδους ενισχυμένη κοιλότητα αγγειακή με τριχοειδή δομή τοιχώματα επενδεδυμένα με ενδοθήλιο αμετάβλητη πάνω τους - ένα πολύ λεπτό στρώμα του κολλαγονούχου ιστού. Η επιδερμίδα είναι αραιωμένη και υπερκερατωτική.
Πρέπει να γίνει διαφορική διάγνωση με αληθή αγγεία, διάχυτο Fabri angiokeratoma.
Θεραπεία του αγγειοκερατώματος. Διεξάγετε χειρουργική εκτομή οζιδίων ή απομάκρυνση τους με υγρό άζωτο.
[Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Πώς να εξετάσετε;