Ποικιλόδερμα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Το Poikiloderma είναι ένας συλλογικός όρος, τα ουσιαστικά σημάδια του οποίου είναι η ατροφία, η κηλίδωση ή ο δικτυωτός χρωματισμός και η τελαγγειεκτασία. Ταυτόχρονα, μπορεί να εμφανιστούν θύλακες με lichenoid, τρυφερός, λεπτές κλίμακες και μικρές αιμορραγίες του δέρματος.

Η συγγενής ποικιλδερμία εμφανίζεται αμέσως μετά τη γέννηση ή κατά το πρώτο έτος της ζωής. Περιλαμβάνει σύνδρομο Rotmunda-Thomson, συγγενή δυσκεράτωση, σύνδρομο Mende de Costa, και άλλες ασθένειες. Η επίκτητη poykilodermii μπορεί να συμβεί υπό την επίδραση του κρύου, θερμότητας, ή ιοντίζουσας ακτινοβολίας ή ως αποτέλεσμα κάποιων δερματώσεων -. Ερυθηματώδης λύκος, σκληροδερμία, παραψωρίαση, δέρματος, λέμφωμα, ομαλό λειχήνα, κ.λπ. Μερικές φορές poykilodermii είναι μια κλινική εκδήλωση της μυκητίαση fungoides.

Το σύνδρομο Rothmund-Thompson είναι μια σπάνια κληρονομική ασθένεια, εμφανίζεται κυρίως στις γυναίκες. Η κληρονομικότητα είναι αυτοσωματική υπολειπόμενη, αλλά είναι δυνατή η αυτοσωμική κυρίαρχη μετάδοση. Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον οφθαλμίατρο A. Rotmund το 1868 ως καταρράκτη με ιδιόμορφο εκφυλισμό του δέρματος. Στη συνέχεια, αν δεν γνώριζε για τη δημοσίευση του Rothmund, ο Μ. Thompson το 1923 περιέγραψε πανομοιότυπες δερματικές εκδηλώσεις σε δύο αδελφές και κάλεσε την ασθένεια "συγγενή ποικυλδερμία". Ωστόσο, στις περιπτώσεις του, οι αδελφές δεν είχαν φαινόμενο καταρράκτη. Το 1957, ο Β. Τάιλερ πρότεινε να συνδυαστούν αυτά τα κράτη σε μία νοσολογική μονάδα.

Αιτίες. Το παθολογικό γονίδιο βρίσκεται στο 8ο χρωμόσωμα. Σε μερικές μελέτες, έχει βρεθεί μια μείωση στη μειωτική ικανότητα του DNA, αλλά σε άλλες η ικανότητα αυτή δεν έχει ανιχνευθεί.

Συμπτώματα. Κατά τη γέννηση, το δέρμα του παιδιού είναι φυσιολογικό. Η ασθένεια εμφανίζεται σε 3-6 μήνες, λιγότερο συχνά - σε 2 χρόνια ζωής. Στην αρχή, υπάρχει ερύθημα και οίδημα του προσώπου, σύντομα - περιοχές ατροφίας του δέρματος. υπερχρωματοποίηση ματιών και αποχρωματισμό με τελαγγειεκτάσεις (poikilodermia), υπενθυμίζοντας εκδηλώσεις χρόνιας δερματίτιδας ακτινοβολίας. Οι αλλαγές του δέρματος εκτός από το πρόσωπο εντοπίζονται στο λαιμό, στους γλουτούς, στα άκρα. Στους περισσότερους ασθενείς η φωτοευαισθησία στο ηλιακό φως αυξάνεται. Εμφανίζονται φυσαλιδώδεις μορφές δερματοπάθειας. Υπάρχουν αλλαγές στα μαλλιά (τα μαλλιά στο κεφάλι είναι σπάνια, λεπτή, εύθραυστη, η αλωπεκία είναι δυνατή), δυστροφία των νυχιών, δυσπλασία των δοντιών, πρώιμη τερηδόνα. Οι ασθενείς συχνά υστερούν στη σωματική ανάπτυξη. Συχνά εκφραζόταν υπογοναδισμός, υπερπαραθυρεοειδισμός. Σε 40% των ασθενών, οι διμερείς καταρράκτες αναπτύσσονται συνήθως σε ηλικία 4-7 ετών.

Η ποικιλδερμία, που σχηματίζεται στην παιδική ηλικία, παραμένει για τη ζωή. Στις περιοχές του poikiloderma με την ηλικία, μπορεί να εμφανιστούν εστίες κεράτωσης ή πλακώδους κυττάρου του δέρματος.

Πιικιλδερμία Sivatta. Αυτή η μορφή poikiloderma περιγράφηκε το 1919 από τον Civatt.

Οι αιτίες και η παθογένεια δεν έχουν μελετηθεί.

Συμπτώματα. Η ήττα της ανάπτυξης εκδηλώνεται στο δέρμα του προσώπου, του λαιμού, το στήθος και τα άνω άκρα δικτυωτή γαλαζωπό-καφέ χρώση, η οποία είναι προγενέστερα ως επί το πλείστον το ηλιακό ερύθημα και τηλαγγειεκτασία. Σε αυτά τα σημεία, οι μικρές οζιδιακές εκρήξεις της ωοθυλακικής κεράτιδας είναι σχεδόν πάντοτε ορατές, και παρατηρούνται αργότερα περιοχές με λεπτή ατροφία του δέρματος.

Η θεραπεία είναι συμπτωματική. Προστατεύστε τον εαυτό σας από το ηλιακό φως Χρησιμοποιήστε κρέμες φωτοπροστασίας, αντιοξειδωτικά, βιταμίνες και σε σοβαρές περιπτώσεις - αρωματικά ρετινοειδή.

[1], [2], [3], [4]