Ιδιοπαθής προοδευτική ατροφία του δέρματος

ατροφία του δέρματος προοδευτική ιδιοπαθή (συνώνυμα: ακροδερματίτιδα chronica ατροφική, ακροδερματίτιδα chronica ατροφική Gerkegeymera-Hartmann eritromieliya Peak) - μια ασθένεια η οποία είναι μια χρόνια, βραδέως προοδευτική ατροφία του δέρματος διαχέονται κυρίως εκτεινόντων επιφάνειες των άκρων, στις αναπτυσσόμενες όψιμου σταδίου μπορρελίωσης.

[1], [2], [3]

Αιτίες ιδιοπαθή προοδευτική ατροφία του δέρματος

Πολλοί δερματολόγοι προτείνουν μια μολυσματική θεωρία της ατροφίας του δέρματος της ιδιοπαθούς προόδου. Η αποτελεσματικότητα της πενικιλλίνης, η ανάπτυξη της νόσου μετά από δάγκωμα τσιμπουριού, οι θετικοί εμβολιασμοί παθολογικού υλικού από υγιείς ασθενείς επιβεβαιώνουν τη μολυσματική φύση της δερματοπάθειας. Στο

Οι αιτιολογικοί παράγοντες είναι σπειροχαΐτες του γένους Vorelia. Η ανίχνευση αντισωμάτων σε ασθενείς με ακροδερματίτιδα (κυρίως IgG, λιγότερο συχνά IgM) στον αιτιολογικό παράγοντα χρόνιου μεταναστευτικού ερυθήματος χρησίμευσε ως βάση για το συμπέρασμα σχετικά με την ομοιότητα αυτών των ασθενειών. Ωστόσο, είναι πιθανό ότι αυτές οι δύο ασθένειες προκαλούνται από διαφορετικές, αλλά σχετικές σπειροχαιτίες. Η ετερογένεια των στελεχών υποδεικνύεται από τους Wilske et αϊ. (1985). Η ατροφική διαδικασία μπορεί να ξεκινήσει αρκετά χρόνια μετά το δάγκωμα των τσιμπουριών, ο παθογόνος οργανισμός συνεχίζει να επιμένει στο δέρμα και στο στάδιο των ατροφικών αλλαγών. 

[4], [5]

Παράγοντες κινδύνου

Οι παράγοντες ενεργοποίησης μπορεί να είναι υποθερμία, τραύμα, ενδοκρινικές και μικροκυκλοφορικές διαταραχές.

[6], [7], [8]

Παθογένεση

Ιστολογικά, στο πρώτο στάδιο και η λέπτυνση της επιδερμίδας αποκάλυψε οίδημα, αγγειοδιαστολή, περιαγγειακή διήθηση των λεμφοκυττάρων και gistotsitov, κύτταρα πλάσματος στο ανώτερο χόριο - striplike μερικές φορές διαχωρίζεται από την περιοχή της επιδερμίδας άθικτου συνδετικού ιστού. Στο στάδιο της ατροφίας παρατηρήθηκε λέπτυνση των στρωμάτων δέρματος, ατροφία των θυλάκων των τριχών, σμηγματογόνων αδένων, ή απουσία, την καταστροφή ή την εξαφάνιση τους από ελαστική και κολλαγόνου ινών.

Παθομορφία

Στο αρχικό στάδιο της διαδικασίας σημειώνεται φλεγμονώδης αντίδραση, που εκφράζεται σε εμφάνιση striplike διήθηση κοντά στην επιδερμίδα, που διαχωρίζεται από το τελευταίο μια στενή λωρίδα του μη τροποποιημένου κολλαγόνου, και στα βαθύτερα τμήματα του χορίου είναι περιαγγειακές διηθήσεις σχηματίζονται αποτελούνται από λεμφοκύτταρα και ιστιοκύτταρα. Στη συνέχεια, υπάρχει ατροφικές μεταβολές οδηγούν σε ατροφία της επιδερμίδας και την εξομάλυνση επιδερμική εκφύσεων της, λέπτυνση του χορίου, με πρήξιμο χαλάρωση ίνες κολλαγόνου για να μειώσει τον αριθμό τους και εστιακή, κυρίως περιαγγειακή φλεγμονώδη διηθήματα. Στο μέλλον, μια απότομη αραίωση του χορίου, η οποία λαμβάνει μόνο το 1/2 ή το 1/3 του κανονικού πάχους του δέρματος, πήρε συγχέονται λιπώδη ιστό. θύλακες των τριχών απότομα ατροφική ή απουσιάζει ιδρωτοποιούς αδένες στην ατροφική διαδικασία που εμπλέκονται πολύ αργότερα. Πλοία, κατά κανόνα. επεκτάθηκε, ιδίως στα βαθύτερα τμήματα του χορίου, τα τοιχώματά τους συμπυκνωμένη στις επιφανειακές περιοχές του χορίου μείωσε δραματικά τον αριθμό των σκαφών, υπάρχουν σημάδια εξάλειψη. Η ατροφία εκτίθεται επίσης στο υποδόριο λίπος.

Στις εστίες συμπίεσης, οι ίνες κολλαγόνου είναι παχυντές, ομοιογενοποιημένες, όπως στο σκληρόδερμα, και σε ινώδεις οζίδια είναι υαλλινοποιημένες.

Διαφοροποιήστε αυτήν την ασθένεια από το πρώιμο στάδιο των ατροφικών δερματικών ζωνών (striae distensae). Ωστόσο, στην τελευταία, παρατηρούνται χαρακτηριστικές αλλαγές στις ελαστικές ίνες: η εξαφάνισή τους και ο ασθενής χρωματισμός σύμφωνα με τη μέθοδο Weygert. Οι ιστολογικές μεταβολές στις εστίες ινώδους πάχυνσης του δέρματος είναι δύσκολο να διακριθούν από το σκληρόδερμα.

[9], [10], [11]

Συμπτώματα ιδιοπαθή προοδευτική ατροφία του δέρματος

Κλινική διάκριση μεταξύ του αρχικού (φλεγμονώδους) και του καθυστερημένου (ατροφικού και σκληρυτικού) σταδίου. Πρώιμες κλινικές εκδηλώσεις - πρήξιμο, μέτριο μπλε ερυθρό ερύθημα, μικρή διήθηση του δέρματος. Μπορεί να υπάρχει μια ελαστική διάταξη ερυθήματος στο δέρμα των άκρων. Σταδιακά, μέσα σε μερικές εβδομάδες ή μήνες, η φλεγμονώδης διαδικασία υποχωρεί και έρχεται το στάδιο των ατροφικών αλλαγών. Το δέρμα γίνεται λεπτότερο, στεγνώνει, τσαλακώνεται, χάνει την ελαστικότητά του, μοιάζει με ένα τσαλακωμένο χαρτί (το σύμπτωμα του Pospelov). Μέσω των λεπτών αγγείων ακτινογραφίας του δέρματος, με έντονες ατροφικές αλλαγές ορατές τένοντες. Υπάρχει μια ελαφρά απολέπιση, στίγματα ή διάχυτη υπερχρωματισμός εναλλασσόμενη με τις περιοχές αποχρωματισμού. Σάλιο και εφίδρωση μειώνονται, τα μαλλιά πέφτουν έξω. Στην περιφέρεια των εστών μπορεί να παρατηρηθούν ατροφικές μεταβολές, παρόμοιες στην κλινική εικόνα με ένα antedoderm. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, μπορεί να αναπτυχθούν καλοήθεις ή εστιακές σκληροδεσμευτικές σφραγίδες. Οι γραμμικές σφραγίδες εντοπίζονται συνήθως κατά μήκος των οστών της αυχενικής και κνημιαίας, εστιακής - κοντά στις αρθρώσεις, στο πίσω μέρος των ποδιών. Ως μια επιπλοκή μπορεί να αναπτύξουν ασβεστοποίηση, αμυλοείδωση, limfoplazii δέρματος, εξέλκωση, καρκίνωμα πλακώδους κυττάρου, σύσπαση λόγω ινωτικές περίπου αγγειακή και σφραγίδες σχήματος λωρίδας, αλλαγές οστών.

Ξεχωρίστε τα ακόλουθα στάδια της νόσου: αρχικά, φλεγμονώδη, ατροφικά και σκληρατικά. Για πολλούς ασθενείς, η ασθένεια αναπτύσσεται απαρατήρητη, επειδή δεν παρατηρούνται prodromal υποκειμενικές αισθήσεις. Στο πρώτο στάδιο, στις επιφάνειες των εκτατών, ειδικά στον κορμό και, σπάνια, στο πρόσωπο, εμφανίζεται πρήξιμο και κοκκίνισμα του δέρματος με άσπρα περιγράμματα. Φοί κόκκινου χρώματος με ροζ ή κυανό χρώμα μπορεί να έχουν διάχυτο ή εστιακό χαρακτήρα. Με την πάροδο του χρόνου αναπτύσσεται η δοκιμαστική διείσδυση. Μερικές φορές δεν είναι διερευνηθεί. Φοί της βλάβης αναπτύσσονται κατά μήκος της περιφέρειας, σχηματίζοντας ζώνες, στην επιφάνεια τους υπάρχει ασήμαντο ξεφλούδισμα.

Με την πάροδο του χρόνου (στη θεραπεία αρκετών εβδομάδων ή μηνών) έρχεται το δεύτερο στάδιο - ατροφικές αλλαγές. Σε σημεία διείσδυσης, το δέρμα γίνεται φτωχό, αραιωμένο, στερημένο από ελαστικότητα. Όταν η ασθένεια εξελίσσεται κατά μήκος της περιφέρειας της εστίασης, εμφανίζεται μια κορόλα υπεραιμίας και μπορεί να παρατηρηθεί ατροφία των μυών και των τενόντων. Λόγω της παραβίασης της τροφικής εφίδρωσης του δέρματος μειώνεται, τα μαλλιά πέφτουν έξω.

Στο 50% των ασθενών υπάρχει ένα τρίτο - σκληρολογικό στάδιο της νόσου. Ταυτόχρονα, στο σημείο των ατροφικών μεταβολών αναπτύσσονται σφραγίδες τύπου σφρίδωσης ή εστίασης (ψευδοσκληροδερματικές εστίες). Σε αντίθεση με το σκληρόδερμα, οι εστίες έχουν φλεγμονώδες χρώμα με κιτρινωπή απόχρωση και τα ακτινοβολητικά αγγεία είναι ορατά στην επιφάνεια τους.

Μερικοί ασθενείς μπορεί να έχουν περιφερική νευρίτιδα, μυϊκή αδυναμία, μεταβολές στις αρθρώσεις, καρδιά, λεμφαδενοπάθεια, αυξημένη ESR, υπερβολική σφαιριδαιμία, μερικές φορές κρυογλοβουλνημία.

[12], [13]

Διαφορική διάγνωση

Νόσου σε πρώιμο στάδιο διαφοροποιηθούν από ερυσίπελας, rodonalgia, ακροκυάνωση, δεύτερης και τρίτης φάσης - από σκληρόδερμα, σκληρυντικού λειχήνα, ιδιοπαθής ατροφία Pasini-Pierini.

Θεραπεία ιδιοπαθή προοδευτική ατροφία του δέρματος

Να συνταγογραφείτε πενικιλλίνη σε 1000000-4000000 μονάδες την ημέρα, ενισχύοντας τα ναρκωτικά. Εξωτερικά, σε χώρους ατροφίας, προστίθενται κεφάλαια που βελτιώνουν την τροφική ιστό, τις μαλακτικές και βιταμινούχες κρέμες.