Πολυμορφική φωτοδερμάτωση: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η πολυμορφική φωτοδερματοπάθεια συνδυάζει κλινικά τα χαρακτηριστικά του ηλιακού κνησμού και του έκζεμα που προκαλείται από την έκθεση στον ήλιο. Η ασθένεια, γενικά, αναπτύσσεται υπό την επίδραση UVB, μερικές φορές ακτίνες UVA. Ο όρος "πολυμορφική φωτοδερματοπάθεια" το 1900 προτάθηκε από το Δανικό δερματολόγο Rash. Παρατήρησε 2 ασθενείς στους οποίους οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου ήταν πολύ παρόμοιες με το ηλιακό έκζεμα και το ηλιακό πύριγμα. Ωστόσο, ορισμένοι επιστήμονες θεωρούν αυτές τις ασθένειες ανεξάρτητες.

Ο όρος "πολυμορφική φωτοδερματοπάθεια" ερμηνεύεται από τους επιστήμονες με διαφορετικούς τρόπους. Για παράδειγμα, η British δερματολόγοι καταλάβουν αυτή την ασθένεια ως ασθένεια που συμβαίνουν σε μικρά παιδιά, οι οποίοι εμφανίζονται ρόδινα κόκκινο βλατίδες ημισφαιρικό σχήμα που έχει ένα στερεό συνοχή, που περιέχει επί της επιφανείας του κίτρινου φυσαλίδας (εξάνθημα που βρίσκεται πάνω στα ανοικτά και κλειστά περιοχές). Το εξάνθημα το χειμώνα υποβαθμίζεται ελαφρά, αλλά δεν εξαφανίζεται καθόλου. Στην επιστημονική βιβλιογραφία της Νότιας Αμερικής, η πολυμορφική δερμάτωση συμπεριλαμβάνεται στον αριθμό των κληρονομικών ασθενειών. Αυτό συμβαίνει κυρίως στις ινδικές οικογένειες (το 80% των ασθενών είναι κορίτσια) και είναι ιδιαίτερα ευαίσθητο στο φως του ήλιου.

Παθογένεση πολυμορφικής φωτοδερματικής νόσου. Η παθογένεση της νόσου δεν είναι πλήρως κατανοητή. Σύμφωνα με ορισμένους επιστήμονες, η εμφάνιση της νόσου έχει μεγάλη σημασία για παραβιάσεις στο ανοσοποιητικό σύστημα. Το αίμα των ασθενών αποκάλυψε αύξηση της συνολικής περιεκτικότητας σε Τ-λεμφοκύτταρα, αύξηση του δέρματος των Τ-βοηθών σε σύγκριση με άλλα κύτταρα. Υπήρξε αύξηση του αίματος των ασθενών με περιεχόμενο Β-λεμφοκυττάρων και IgG-ανοσοσφαιρίνης και αύξηση της ευαισθητοποίησης των ουδετερόφιλων σε σχέση με την πρωτεΐνη. Κατά την εμφάνιση της νόσου, το ενδοκρινικό και το γαστρεντερικό σύστημα έχουν μεγάλη σημασία. Η ταυτόχρονη δράση των παραπάνω παραγόντων και η υψηλή ευαισθησία του ασθενούς στο ηλιακό φως επιταχύνουν την ανάπτυξη της νόσου.

Συμπτώματα της πολυμορφικής φωτοδερματοπάθειας. Η νόσος εμφανίζεται μεταξύ 10-30 ετών και πιο συχνά στις γυναίκες. Ξεκινά συνήθως κατά τους ανοιξιάτικους μήνες. Μετά από 7-10 ημέρες μετά τη δράση των ακτίνων, εμφανίζονται τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν αυτή την ασθένεια. Ένα από τα σημάδια είναι η εμφάνιση στις ανοικτές περιοχές του δέρματος (πρόσωπο, λαιμός, βραχίονες) εξευτελιστικών ή κνησμώδους εξανθήματος που συνοδεύονται από κνησμό. Υπάρχουν επιπεφυκίτιδα και χερίτιδα. Η ασθένεια εμφανίζεται εποχικά, το εξάνθημα εμφανίζεται στους ανοιξιάτικους και καλοκαιρινούς μήνες, μειώνεται το φθινόπωρο. Στο ερυθηματώδες δέρμα εντοπίζονται κουκουλώματα μεγέθους 0,2-1 cm, ροζ και κόκκινα. Συντήκονται, σχηματίζουν πλάκες. Ως αποτέλεσμα της έντονης φαγούρας στο δέρμα υπάρχουν αποκοπές και αιμορραγικές κρούστες. Σε ένα τρίτο των ασθενών, υπάρχει εξάνθημα από την παπουλοσακικίαση, επιπόλαια του δέρματος και η κλινική εκδήλωση της νόσου μοιάζει περισσότερο με οξεία έκζεμα.

Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από μεταβολή στο παλμικό εξάνθημα με κυστίδια. Ωστόσο, εάν η νόσος υποτροπιάζει και εκδηλώνεται με τέτοια μορφολογικά στοιχεία, όπως ερύθημα, λειχηνοειδής-pruriginous βλατίδες, εκδορά, κρούστα, είναι δυνατόν να διαγνώσει «ηλιακή κνήφη». Με μια παρατεταμένη πορεία της νόσου, μπορούν να παρατηρηθούν στο δέρμα επιφανειακές πτυχώσεις. Ένας ασθενής μπορεί να δει τόσο τραυματικές όσο και εκζεματώδεις βλάβες.

Ταυτόχρονα, στο δέρμα ενός ασθενούς μπορεί να υπάρχει κνησμώδες και κοκκιωματώδες εξάνθημα. Με την εξέλιξη της νόσου, το εξάνθημα μπορεί να εξαπλωθεί σε εκείνα τα μέρη του σώματος όπου οι ακτίνες του ήλιου δεν φτάνουν.

Στη διάγνωση και στη διαφορική διάγνωση, είναι σημαντικό να προσδιοριστεί η ελάχιστη δόση ερυθήματος, η οποία είναι υψηλή για την πολυμορφική φωτοδερματοπάθεια.

Ιστοπαθολογία. Οι μορφολογικές αλλαγές δεν είναι συγκεκριμένες. Ακάνθωση, σπογγώδης ανιχνεύονται στην επιδερμίδα, και στο χόριο - μια διείσδυση που αποτελείται από λευκοκύτταρα.

Διαφορική διάγνωση. Η δερματοπάθεια θα πρέπει να διακρίνεται από τον ερυθηματώδη λύκο, την ερυθροποιητική πρωτοπορφυρία, τη σαρκοείδωση, την υδροαπεσταλτική.

Η κληρονομική πολυμορφική φωτοδερματοπάθεια των Αμερικανών Ινδιάνων περιέγραψε τον AR Birt, R.A. Davis το 1975. Η ασθένεια βρίσκεται μεταξύ Ινδών στην Αμερική. αρχίζει στην παιδική ηλικία. Η αναλογία ασθενών γυναικών προς άνδρες είναι 2: 1. Οι οικογενειακές περιπτώσεις της ασθένειας αντιπροσωπεύουν το 75% και θεωρείται ότι μεταδίδονται κυριολεκτικά με κληρονομικότητα.

Η δερματοπάθεια αρχίζει τους ανοιξιάτικους μήνες, το εξάνθημα βρίσκεται μόνο σε περιοχές επιρρεπείς στο ηλιακό φως. Σε μικρά παιδιά, η ασθένεια προχωρεί ως οξύ έκζεμα στο δέρμα του προσώπου και συχνά συνδέεται με χηλίτιδα (ξεκινά ταυτόχρονα).

Μια επιδημιολογική έρευνα Αμερικανών Ινδών έδειξε ότι αυτή η δερμάτωση μπορεί να συμβάλει στην ανάπτυξη ασθενειών όπως το στρεπτοκοκκικό πυέδερμα, η μετά στρεπτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα.

Το καλοκαίρι το Prurigo Getschinson είναι κλινική μορφή πολυμορφικής φωτοδερματοπάθειας και είναι πολύ σπάνιο. Δερματοπάθειας ξεκινά σε παιδιά και εφήβους εμφανίζεται έκρηξη του οζίδια, τα οποία είναι επιφανειακά φυσαλίδες. Το εξάνθημα παρατηρείται όχι μόνο σε ανοικτές περιοχές του σώματος, αλλά και στο δέρμα των γλουτών και των κάτω άκρων. Το χειμώνα, τα μορφολογικά στοιχεία δεν εξαφανίζονται τελείως. Κατά τη διεξαγωγή phototest με ακτίνες UVB σε 50% των ασθενών έδειξε την εμφάνιση οζιδίων που παρατηρούνται στην πολυμορφική φωτοδερμάτωση. Μερικοί δερματολόγοι λένε ότι prurigo καλοκαίρι Hutchinson είναι μια μορφή hydroa aestivale, άλλοι που δόθηκε στη πολυμορφικό φωτοδερμάτωση. Ωστόσο, ένα συχνό φαινόμενο σε νεαρή ηλικία, στην επιφάνεια των οζιδίων του στοιχείων φούσκας εκφράζεται ασθενώς σύνδεση μεταξύ του εξανθήματος δράση του ηλιακού φωτός, ατελές εξαφάνιση εκρήξεις το χειμώνα, η παρουσία των μορφολογικών στοιχείων σε περιοχές που δεν υπόκεινται στην επίδραση του ηλιακού φωτός, το διακρίνουν από την πολυμορφική φωτοδερμάτωση.

Θεραπεία. Συνιστάται η προστασία των ασθενών από το ηλιακό φως, η χρήση αλοιφών και άλλων φωτοπροστατευτικών παραγόντων. Προτείνετε βιταμίνες (ομάδες Β, C, PP), αντιοξειδωτικά (άλφα-τοκοφερόλη), μεθειονίνη, θειονικόλη. Η χρήση αντιαιμοπεταλιακών φαρμάκων (delagil, μία φορά την ημέρα για 0,25 g για 5 ημέρες) δίνει καλά αποτελέσματα. Η χρήση β-καροτίνης μαζί με ξανθαξανθίνη αυξάνει την αποτελεσματικότητα της θεραπείας. Προκειμένου να αποφευχθεί η πολυμορφική φωτοδερματίτιδα στις αρχές της άνοιξης και κατά τη διάρκεια της ύφεσης, πραγματοποιείται PUV θεραπεία ή φωτοθεραπεία με ακτίνες UVB, τα οποία αποφέρουν θετικά αποτελέσματα. Η χρήση προληπτικής θεραπείας με PUVA μαζί με β-καροτένιο αυξάνει την αποτελεσματικότητα της θεραπείας.

[1], [2], [3], [4], [5]