Παραμορφώσεις ποδιών σε συστηματικά νοσήματα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Οι παραμορφώσεις των ποδιών είναι χαρακτηριστικές εκδηλώσεις των συστηματικών ασθενειών του μυοσκελετικού συστήματος (SZODA).

Κωδικοί ICD-10

• Q77.5 Δυστροφική δυσπλασία.
• Q77.7 Σπονδυλοπλαστική δυσπλασία.
• Q77.8 Άλλη οστεοχονδρονεσπλασία με ελαττώματα ανάπτυξης σωληνοειδών οστών και σπονδυλικής στήλης.
• Q77.9 Οστεοχονδρονδροσπλασία με ελαττώματα ανάπτυξης σωληνοειδών οστών και σπονδυλικής στήλης, μη καθορισμένη.
• Q79.6 Σύνδρομο Ehlers-Danlos.

Με πολλαπλή δυσπλασία επιφυσίων, ψευδοαυδροπλασία, καθυστερημένη σπονδυλοεφυσική δυσπλασία, συγγενείς λειτουργικά σημαντικές παραμορφώσεις είναι σπάνιες.

Με την ηλικία αυξάνεται σύσπαση που προκαλείται από παραμορφωτική αρθροπάθεια και των αρθρώσεων του αστραγάλου του ποδιού, σχηματίζονται supinatsionnye ή βλαισότητα παραμόρφωση εξελίσσεται ισοπέδωση επιφύσεις. Η συντηρητική θεραπεία περιλαμβάνει μασάζ, LFK, fiziotrapevticheskoe φαρμακευτική αγωγή οστεοαρθρίτιδα, ορθοπεδική στοίβαγμα, η χρήση των ortheses, ορθοπεδικά παπούτσια. Με επίμονες παραμορφώσεις που προκαλούν λειτουργικές διαταραχές, ενδείκνυται χειρουργική θεραπεία.

Όταν Ehlers-Danlos σύνδρομο, Larsen spondiloepimetafizarnoy συγγενή δυσπλασία, συγγενή δυσπλασία spondiloepifizarnoy, δυστροφική δυσπλασία παραμορφώσεις εκ γενετής πόδι που παρατηρήθηκε στους περισσότερους ασθενείς. Έχουν την τάση να ακαμψία και πιο έντονη από ό, τι σε απομονωμένες ορθοπεδική πάθηση. Κοινό τους - προοδευτική παραμόρφωση των οστών. Υψηλή εξάρθρωση συχνότητα και υπεξάρθρημα των αρθρώσεων του ποδιού, με την δυσπλασίες επίφυσης - επιπέδωσης επιφύσεις. Τυπικό απότομη οστεοπόρωση, εκφυλιστικές-δυστροφικές αλλαγές ταχέως αναπτυσσόμενη ακινητοποίηση, η χρήση του στελέχους οστεοσύνθεσης Ilizarov. Άτυπα προσάρτηση του τένοντα του προσθίου κνημιαίου μυός στη διάφυση Ι μεταταρσίου οστού, προκαλώντας υποτροπή υποβάλει τμήμα, παρατηρήθηκε στο 30% ή περισσότερο των ασθενών. Ωστόσο, η φαινοτυπική πολυμορφία RPE είναι πολύ μεγάλη, χαιρέτησε τα παιδιά με ελάχιστα κλινικά συμπτώματα και χωρίς παραμορφώσεις πόδι. Παραμόρφωση σε διαφορετικές RPE σημαντικά διαφορετικές, όχι μόνο από τη μη-σύστημα, αλλά και μία από την άλλη και απαιτούν διαφορετικές προσεγγίσεις στη θεραπεία. Την ίδια στιγμή, δεν δίνεται προτεραιότητα στην αποκατάσταση της παραβιάζονται ανατομικών σχέσεων και λειτουργιών, και την αποκατάσταση του ποδιού στήριξης.

Λέσπα στη δυστροφική δυσπλασία

Χαρακτηριστικά σημεία.

• Υποανάπτυξη του πιρουνιού της άρθρωσης του αστραγάλου, διαφορά του μεγέθους του με τις διαστάσεις του οστού αστράγαλο (Εικ. 110-9).
• Προγενέστερη υποξέλιξη (εξάρθρωση) στην άρθρωση του αστραγάλου.
• Πρόσθετα σφηνοειδή οστά, πρόσθετοι πυρήνες για την οστεοποίηση τους. μια αύξηση στο μέγεθος και την παραμόρφωση του σφαιροειδούς οστού Ι.
• Εξάρθρωση στον κροταφικό-μεταταρσικό σύνδεσμο (έως 30%).
• Η στάση Varus, που προκλήθηκε όχι μόνο από τις υπογουλαρίσεις στις αρθρώσεις των Chopar και Lisfranc, αλλά και από την προοδευτική παραμόρφωση των πασσάλων των μετακαρπίων με την αραίωση τους.
• Δελτοειδή παραμόρφωση του μετατάρσια οστού, πάχυνση της κύριας φάλαγγας του 1ου δακτύλου.
• Brachyphalangia, συγκαγανισμός, κλινοδωκτύλιο.
• Με την ηλικία εμφανίζονται υπερθλοκές και εξάρσεις στις μεταταρσιοφαλαγγικές αρθρώσεις και την πρόοδο.

Θεραπεία

Η συντηρητική θεραπεία των σοβαρών παραμορφώσεων είναι αναποτελεσματική. Για να διατηρήσετε το οστό του αστραγάλου στο πέλμα του αστραγάλου, δεν είναι δυνατόν να σταθεροποιήσετε την εξάρθρωση στην άρθρωση του μετατάρσια-σφήνα. Όταν χρησιμοποιείτε βαθμιδωτό γύψο, η συχνή ασηπτική νέκρωση του αστραγάλου είναι συχνή.

Σε σχετικά νωρίς παραμορφώσεις πνεύμονα δείχνεται tenoligamentokapsulotomiya υποχρεωτική μείωση της εξάρθρωσης σε Ι μεταταρσιοφαλαγγικής άρθρωσης προσομοίωση λοξότμητη εκτομή της αρθρικής επιφάνειας Ι του σφηνοειδούς οστού, κνημιαίου μετατόπιση τένοντα πρόσθιο μυ. Σε πιο σοβαρές παραμορφώσεις tenoligamentokapsulotomiyu πρέπει να συνδυαστεί με τη χρήση της συσκευής Ilizarov, η οποία καταργεί τη δυνατότητα εφαρμογής του μέχρι την ηλικία των 2-2,5 ετών. Οι εκφρασμένες οστικές παραμορφώσεις αναγκάζουν να καταφεύγουν σε πρώιμες εκτομές των οστών των ποδιών. Η ακινητοποίηση μετά τη χειρουργική επέμβαση πραγματοποιείται στη θέση της υπερκαταστολής κατά 15-20 °. Όταν εξάρθρωση στον πρόσθιο ποδοκνημική άρθρωση και παραμόρφωση της λειτουργίας επιλογής αστραγάλου - νωρίς astragalektomiya. Για να αποφευχθεί η επανάληψη σε όλες τις περιπτώσεις που φαίνεται διορθωτικές συνδέσμους lavsanoplastika στην εξωτερική επιφάνεια του ποδιού. Από την ηλικία των 9-10 ετών, είναι σκόπιμο να χρησιμοποιούν τις αρχές αρθρόδεση της υπαστραγαλικής άρθρωσης και Chopart κοινού.

Λέσχη με το σύνδρομο Larsen

Χαρακτηριστικά σημεία.

• Η σύντηξη δύο πυρήνων, από τα οποία σχηματίζεται το οστό της φτέρνας στη μεταγεννητική περίοδο με αποτέλεσμα την μέτρια παραμόρφωση.
• Τα επιπρόσθετα οστά είναι ταρσικά και τα σημεία της οστεοποίησης τους.
• Υπογουλαρίσματα και εξάρσεις σε σχήμα σκαφοειδούς σφηνοειδούς και διακλινικές αρθρώσεις, αρμός Lisfranc, μη χαρακτηριστική για άλλα SZODA. Ο σχηματισμός μιας παραμόρφωσης καούρου συμβαίνει λόγω μιας εξάρθρωσης στον σύνδεσμο της Lisfranc.
• Lopatoid παραμόρφωση της απομακρυσμένης φάλαγγας του 1ου δακτύλου.
• Εξάρθρωση των μεταφαλσοφαλαγγικών αρθρώσεων.

Θεραπεία

Η πρώιμη συντηρητική θεραπεία είναι αποτελεσματική σε ήπιες μορφές, χωρίς διαταραχές στις αρθρώσεις των μέσων ποδιών, αλλά αυξάνει τον κίνδυνο δευτερογενών παραμορφώσεων και ασηπτικής νέκρωσης των οστών της. Σε μια ανώμαλη προσκόλληση του πρόσθιου κνημιαίου μυός (ανίχνευση με υπερήχους) και εξάρσεων, ενδείκνυται χειρουργική θεραπεία, σε σοβαρές περιπτώσεις - χρησιμοποιώντας τη συσκευή Ilizarov. Για να αποφευχθούν οι επαναλήψεις των εξάρσεων που είναι χαρακτηριστικές του συνδρόμου Larsen μετά την επανατοποθέτηση, είναι απαραίτητη η σταθεροποίηση των αρθρώσεων με το σχηματισμό τεχνητών συνδέσμων.

Συγγενής σπονδυλοεφυσική δυσπλασία, συγγενής σπονδυλοεπιμεταφυτική δυσπλασία

Με VSED και VSEMD, βαριά και άκαμπτη κνήμη του ποδιού, οι συγγενείς παραμορφώσεις των χονδροειδών οστών, που προχωρούν γρήγορα με την ηλικία, είναι δυνατές. Χαρακτηριστικές αλλαγές στη μεταφύτωση των μικρών σωληνωτών οστών του ποδιού. Ωστόσο, γενικά, τα περιφερικά τμήματα του σκελετού επηρεάζονται λιγότερο από αυτές τις ασθένειες από ό, τι οι εγγύς. Σε ορισμένες μορφές (σύνδρομο ψευδο-Morkio), υπάρχει μια πολύ απότομη μείωση των μεταταρσικών οστών και των φαλάγγων των δακτύλων, τα πόδια γίνονται τετράγωνα.

Θεραπεία

Η συντηρητική θεραπεία των ακαθάριστων παραμορφώσεων των οστών των ποδιών δεν είναι αποτελεσματική. Όταν η χειρουργική θεραπεία συνδυάζει TLCT, συσκευή Ilizarov, μοντελοποίηση της εκτομής οστών και μεταμόσχευση του πρόσθιου κνημιαίου μυός. Σταθεροποίηση του επιτευχθέντος αποτελέσματος φαίνεται από το σχηματισμό τεχνητών συνδέσμων, με παραμορφώσεις του οστού αστράγαλου - αστραγαλεκτομία. Οι ελαφρύτερες, λειτουργικά μικρές, παραμορφώσεις των ποδιών δεν απαιτούν χειρουργική διόρθωση.

Λάθος στο σύνδρομο Ehlers-Danlos

Χαρακτηριστικό γνώρισμα είναι ο συνδυασμός άκαμπτων παραμορφώσεων σε μερικές αρθρώσεις του ποδιού και υπερκινητικότητας σε άλλους. Με πολλαπλές βλάβες των αρθρώσεων, η κνήμη μοιάζει με αρθρογραφική.

Θεραπεία

Τα βήματα γύψου πρέπει να χρησιμοποιούνται από τις πρώτες εβδομάδες της ζωής. Ωστόσο, ταυτόχρονα, υπάρχει υψηλός κίνδυνος ανάπτυξης δευτερεύοντος κουνιστού ποδιού, το οποίο μπορεί να εξελιχθεί χωρίς θεραπεία στο υπόβαθρο ενός στατικού φορτίου με ανενόχλητη παραμόρφωση. Ως αποτέλεσμα αυτού, επιδείχθηκε σοβάτισμα σύμφωνα με την τεχνική Ponseti με χειρουργική διόρθωση του συστατικού equinus. Τα πρώτα σημάδια σχηματισμού δευτερογενών παραμορφώσεων απαιτούν την παύση της συντηρητικής θεραπείας και τη διεξαγωγή της χειρουργικής θεραπείας. Με έντονη υπερκινητικότητα στην επιμήκυνση των τενόντων, δοσολογούνται, σε ορισμένες περιπτώσεις αρνούνται καψουλοτομές, και η μετεγχειρητική ακινητοποίηση εκτελείται αυστηρά στη μεσαία θέση του ποδιού. Λόγω της κατωτερότητας του συνδετικού ιστού, αυξάνεται ο κίνδυνος νευροπάθειας μετά την κνίδωση, το μετεγχειρητικό αιμάτωμα.

Κουνιστή καρέκλα με σύνδρομο zelosa-danlos

Το πόδι που κουνιέται ουσιαστικά δεν υποκύπτει στη συντηρητική θεραπεία. Ορόσημο εκμαγεία (τον πρώτο μήνα της ζωής) καθιστούν δυνατό να διορθώσει εν μέρει την απαγωγή και ραχιαία κάμψη του μπροστινά πόδια για να μειώσει την ένταση των μαλακών ιστών και του κινδύνου νέκρωσης τους κατά την πρώιμη χειρουργική θεραπεία. Παρουσιάζεται είτε μια ανοικτή διόρθωση ενός σταδίου του οστού αστράγαλου, είτε με τις βαρύτερες παραμορφώσεις τη χρήση της συσκευής του Ilizarov. Ο κίνδυνος εμφάνισης δευτερογενών παραμορφώσεων με έντονη συνιστώσα πτέρνας αυξάνεται, πράγμα που απαιτεί την παρακολούθηση του ασθενούς με εξέταση τουλάχιστον μία φορά κάθε 3 μήνες και διόρθωση των ορθοπεδικών υποδημάτων.

Σταμάτησε το πόδι

Παραμόρφωση παρατηρείται κυρίως στις ελαφρύτερες υποκλινικές παραλλαγές του SZODA. Η συντηρητική αγωγή της εμφανίζεται απουσία εξάρσεων στις αρθρώσεις του ταρσού, άτυπη προσκόλληση των μυών και οξεία παραμόρφωση των οστών. Σε άλλες περιπτώσεις, ενδείκνυται η πρόωρη χειρουργική θεραπεία.

Λαμβάνοντας υπόψη τη συγκριτική σπανιότητα του δεδομένου ποδιού στο SZODA, καθώς και την πολυπλοκότητα και την πρωτοτυπία του που απαιτούν χειρουργική διόρθωση, η θεραπεία γίνεται σε εξειδικευμένα ιδρύματα που έχουν εμπειρία στη θεραπεία τέτοιων ασθενών. Όλοι οι ασθενείς πριν και μετά την επέμβαση παρουσιάζουν φαρμακευτική αγωγή της οστεοπόρωσης, χρήση χονδροπροστατών, αγγειοπροστατών, φαρμάκων που βελτιώνουν τον μεταβολισμό των ιστών. Μετά το τέλος της ακινητοποίησης γύψου και πριν από το τέλος της ανάπτυξης του ποδιού, εμφανίζεται η χρήση ορθοπεδικών υποδημάτων, τακτική μαθήματα μασάζ, άσκηση, φυσιοθεραπεία και θεραπεία σπα.

Η κλινική παρακολούθηση πραγματοποιείται με συχνές εξετάσεις - τουλάχιστον 1 φορά σε 6 μήνες. Αυτό είναι ιδιαίτερα σημαντικό στα σύνδρομα υπερκινητικότητας. Κατά την επίλυση του προβλήματος της χειρουργικής θεραπείας των υποτροπών, πρέπει πρώτα να ληφθεί υπόψη η σύνδεση της λειτουργικής ανεπάρκειας του ασθενούς με παραμορφώσεις άλλων τμημάτων του μυοσκελετικού συστήματος. Οι μέτριες υποτροπές, οι οποίες δεν προκαλούν σημαντικές δυσκολίες στην κίνηση, κατά κανόνα, δεν υπόκεινται σε άμεση διόρθωση. Είναι εντελώς αδύνατο να θεραπεύσετε έναν ασθενή με το SZODA. Ωστόσο, η κατάλληλη θεραπεία μπορεί να διορθώσει σε μεγάλο βαθμό τις υπάρχουσες παραμορφώσεις και να βελτιώσει την ποιότητα ζωής του ασθενούς.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]