Υποαορτική στένωση

Σε υπερτροφία και άλλα ελαττώματα του μυοκαρδίου στην περιοχή του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, η μεταφορά αίματος στην αορτή είναι εξασθενημένη. Η περιοχή αυτή προηγείται της περιοχής της αορτικής βαλβίδας, επομένως αυτή η στένωση χαρακτηρίζεται ως στένωση της υποαορτικής οδού εκροής. Στους ασθενείς τη στιγμή της συστολής της αριστερής κοιλίας υπάρχει απόφραξη που εμποδίζει τη ροή του αίματος, η οποία εκδηλώνεται με ζάλη, διαταραχή της συνείδησης και αναπνοή. Η θεραπεία μπορεί να είναι είτε συντηρητική είτε χειρουργική, ανάλογα με τη μορφή και την κλινική εικόνα της νόσου.

Ιδιοπαθής υπερτροφική υποαορτική στένωση

Εάν τα αίτια της υποαορτικής στένωσης δεν μπορούν να εντοπιστούν και είναι επίσης αδύνατο να βρεθεί μια σχέση μεταξύ της ανάπτυξης της παθολογίας και τυχόν επιβλαβών και κληρονομικών παραγόντων, τότε μια τέτοια ασθένεια ονομάζεται ιδιοπαθής.

Ο όρος χρησιμοποιείται για στένωση που προκαλείται από απροσδιόριστα αίτια ή αυθόρμητη στένωση.

Μιλώντας για υπερτροφική υποαορτική στένωση, σημαίνουν μη φυσιολογική υπερανάπτυξη μυοϊνιδίων, η οποία μπορεί να εκδηλωθεί με τις ακόλουθες μορφές:

• Δακτυλιοειδής υπερτροφική στένωση (έχει την εμφάνιση κολάρου που καλύπτει το κανάλι).
• Ημικυκλική υπερτροφική στένωση (έχει σχήμα κορυφογραμμής στο διάφραγμα ή στο φύλλο της μιτροειδούς βαλβίδας).
• στένωση σήραγγας (πλήρης οδός εκροής της αριστερής κοιλίας επηρεάζεται).

Ανατομικές παραλλαγές

Υπάρχει ένα φάσμα παραλλαγών της στένωσης της υποβαλβίδας αορτής που εμφανίζεται μεμονωμένα ή σε συνδυασμό με άλλες. Είναι οι εξής:

• Λεπτή διακριτή μεμβράνη: η πιο συχνή βλάβη
• Μυϊκή ινώδης κορυφογραμμή.
• Διάχυτη ινωτική μυϊκή στένωση της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας (LVOT).[1], [2]
• Πρόσθετος ή μη φυσιολογικός ιστός μιτροειδούς βαλβίδας

Στους περισσότερους ασθενείς, η απόφραξη προκαλείται από μια μεμβράνη που συνδέεται με το μεσοκοιλιακό διάφραγμα ή περικλείει την αριστερή κοιλιακή οδό εκροής. [3], [4], [5]Η θέση του μπορεί να είναι οτιδήποτε, από ακριβώς κάτω από την αορτική βαλβίδα μέχρι την αριστερή κοιλία. Σημειώνεται ότι η βάση των πτερυγίων της αορτικής βαλβίδας εμπλέκεται σε αυτόν τον υποαορτικό ιστό, ο οποίος περιορίζει την κινητικότητα και διαστέλλει την οδό εκροής της αριστερής κοιλίας.

Επιδημιολογία

Η υποβαλβιδική στένωση της αορτής είναι μια σπάνια κατάσταση που παρατηρείται σε βρέφη και νεογνά, αλλά είναι ο δεύτερος πιο κοινός τύπος στένωσης της αορτής. Είναι υπεύθυνη για περίπου το 1% όλων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών (8 στα 10.000 νεογνά) και το 15% έως 20% όλων των σταθεροποιημένων αποφρακτικών βλαβών της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας.

Τα παιδιά με συγγενή στένωση της αορτής έχουν το 10 έως 14% των περιπτώσεων υποβαλβιδικής αορτικής στένωσης. Είναι πιο συχνή στους άνδρες και κυμαίνεται από 65% έως 75% των περιπτώσεων, [6]με [7]αναλογία ανδρών προς γυναίκες 2:1. Ο επιπολασμός της υποβαλβιδικής αορτικής στένωσης είναι 6,5% όλων των συγγενών καρδιοπαθειών των ενηλίκων.[8]

Η στένωση της αορτής με μία βαλβίδα σχετίζεται με άλλες καρδιακές δυσπλασίες στο 50-65% των περιπτώσεων. [9]Σε μια αναφορά 35 ασθενών, βρέθηκαν ταυτόχρονες βλάβες.

• κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα (VSD) (20%)
• Ανοιχτός αρτηριακός πόρος (34%)
• Πνευμονική στένωση (9%)
• Ράθρωση της αορτής (23%)
• Διάφορες άλλες βλάβες (14%)

Μεταξύ όλων των αποφράξεων της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας, η υποαορτική στένωση εμφανίζεται σε περίπου 10-30% των περιπτώσεων.

Σημειώνεται ότι το πρόβλημα εμφανίζεται συχνότερα στους άνδρες (μιάμιση με δύο φορές συχνότερα από ό,τι στις γυναίκες).

Οι σχετιζόμενες παθολογίες στις περισσότερες περιπτώσεις είναι:

• διγλώχινα αορτική βαλβίδα?
• στένωση αορτικής βαλβίδας?
• αρθρώσεις της αορτής?
• ανοιχτός αρτηριακός πόρος;
• μεσοκοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα?
• τετράδα του Fallot;
• πλήρης κολποκοιλιακή επικοινωνία.

Περίπου το 20-80% των ασθενών με συγγενή υποαορτική στένωση έχουν συνοδό συγγενή καρδιοπάθεια και το 50% διαγιγνώσκεται με αυξανόμενη ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας, η οποία σχετίζεται με αιμοδυναμικές ανωμαλίες. Επιπλέον, η υποαορτική στένωση μπορεί να είναι μία από τις εκδηλώσεις του συμπλέγματος Schon.

Η συγγενής μεμονωμένη στένωση είναι μια σπάνια διάγνωση μεταξύ νεογέννητων βρεφών και παιδιών του πρώτου έτους της ζωής. Σε μεγαλύτερες ηλικίες, η παθολογία μπορεί να υπάρχει λανθάνουσα για πολλά χρόνια. Ωστόσο, μετά την ηλικία των 30 ετών, η συγγενής υποαορτική στένωση είναι σχεδόν ασυνήθιστη.[10]

Αιτίες υποαορτική στένωση

Πολλοί μηχανισμοί συμβάλλουν στην ανάπτυξη σταθερής στένωσης της υποβαλβίδας αορτής, όπως γενετικοί παράγοντες, αιμοδυναμικές ανωμαλίες που παρατηρούνται σε άλλες καρδιακές βλάβες ή υποκείμενη μορφολογία της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας που αυξάνει τις αναταράξεις στην οδό εκροής. [11]Διάφορα ελαττώματα (κυρίως συγγενή) μπορεί να προκαλέσουν την ανάπτυξη υποαορτικής στένωσης. Συγκεκριμένα, τέτοια ελαττώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• ακατάλληλη προσάρτηση του φυλλαδίου της πρόσθιας μιτροειδούς βαλβίδας στην μεσοκοιλιακή μεμβράνη, ανωμαλίες της μιτροειδούς βαλβίδας ή της χορδής.
• πάχυνση, πάχυνση της μιτροειδούς βαλβίδας με το σχηματισμό μηχανικής απόφραξης.
• μεμονωμένη απόκλιση του φυλλαδίου της πρόσθιας μιτροειδούς βαλβίδας με τις χορδές.
• καμπυλότητα μιτροειδούς βαλβίδας σε σχήμα αλεξίπτωτου.
• υπερτροφία του μυϊκού συστήματος της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας.
• Ινώδης πάχυνση κάτω από την αορτική βαλβίδα με κυκλοφορική κάλυψη της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας κ.λπ.

Οι παθολογικές αλλαγές μπορεί να επηρεάσουν τόσο τις υποβαλβιδικές δομές της αορτικής βαλβίδας όσο και τα κοντινά ανατομικά στοιχεία (π.χ. μιτροειδής βαλβίδα).[12]

Παράγοντες κινδύνου

Ο κύριος παράγοντας στην ανάπτυξη της υποαορτικής στένωσης είναι μια γενετική διαταραχή. Οι κληρονομικές μορφές της νόσου συνοδεύονται από ανεπάρκεια στο σχηματισμό πρωτεϊνών συστολής του μυοκαρδίου. Η ιδιοπαθής αυτόματη στένωση της υποαορτής δεν είναι ασυνήθιστη.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ειδικοί αναφέρουν τους ακόλουθους προκλητικούς παράγοντες:

• υπερτροφία μεσοκοιλιακού διαφράγματος.
• μεταβολικές διαταραχές, συμπεριλαμβανομένου του σακχαρώδους διαβήτη, της θυρεοτοξίκωσης, της παχυσαρκίας και της αμυλοείδωσης.
• χημειοθεραπεία?
• χρήση αναβολικών, ναρκωτικών.
• ασθένειες του συνδετικού ιστού?
• βακτηριακές και ιογενείς μολυσματικές παθολογίες.
• χρόνια εξάρτηση από το αλκοόλ?
• Έκθεση ακτινοβολίας, συμπεριλαμβανομένης της θεραπείας με ακτινοβολία.
• αθλητικό καρδιακό σύνδρομο.

Η υποαορτική στένωση λόγω υπερτροφίας του μεσοκοιλιακού διαφράγματος οδηγεί σε επίμονη κυκλοφορική ανεπάρκεια. Τη στιγμή της συσταλτικής δραστηριότητας, το αίμα μεταφέρεται μεταξύ του φυλλαδίου της βαλβίδας και του διαφράγματος. Λόγω ανεπαρκούς πίεσης, υπάρχει μεγαλύτερη επικάλυψη της μιτροειδούς βαλβίδας της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας. Ως αποτέλεσμα, δεν ρέει αρκετό αίμα στην αορτή, παρεμποδίζεται η πνευμονική εκροή, αναπτύσσεται καρδιακό και εγκεφαλικό έλλειμμα και αναπτύσσεται αρρυθμία.

Παθογένεση

Η συγγενής υποαορτική στένωση συνοδεύεται από δομικές αλλαγές στον υποβαλβιδικό χώρο της αορτικής βαλβίδας ή από αναπτυξιακά ελαττώματα σε κοντινές δομές, όπως η μιτροειδής βαλβίδα.

Η μεμβρανώδης διαφραγματική στένωση μπορεί να οφείλεται στην παρουσία κυκλικής ινώδους μεμβράνης με οπές στην οδό εκροής της αριστερής κοιλίας ή σε πτυχή ινώδους αύλακας που μειώνει περισσότερο από το ήμισυ της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας. Το μεμβρανώδες στόμιο μπορεί να είναι τόσο μεγάλο όσο 5-15 mm. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η μεμβράνη εντοπίζεται αμέσως κάτω από τον ινώδη δακτύλιο της αορτικής βαλβίδας, ή ελαφρώς κάτω, και συνδέεται κατά μήκος της βάσης του φυλλαδίου της πρόσθιας μιτροειδούς βαλβίδας στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα κάτω από το δεξιό στεφανιαίο ή μη φυλλίδιο.

Η βαλβιδική υποαορτική στένωση εκδηλώνεται με ινωτική πάχυνση βαλβιδικού τύπου, με εντόπιση 5-20 mm κάτω από την αορτική βαλβίδα.

Η ινομυϊκή υποαορτική στένωση είναι μια ιδιόμορφη πάχυνση, παρόμοια με ένα "κολάρο", εντοπισμένη 10-30 mm κάτω από την αορτική βαλβίδα, σε επαφή με το φυλλάδιο της πρόσθιας μιτροειδούς βαλβίδας, "αγκαλιάζει" την αριστερή κοιλιακή οδό εκροής σαν ημικυκλικός κύλινδρος. Η στένωση μπορεί να είναι αρκετά μεγάλη, μέχρι 20-30 mm. Η παθολογία συχνά ανιχνεύεται στο φόντο της υποπλασίας του ινώδους δακτυλίου της βαλβίδας και των αλλαγών στην πλευρά των πτερυγίων της βαλβίδας.

Η υποαορτική στένωση σε σχήμα σήραγγας είναι ο πιο έντονος τύπος αυτής της παθολογίας, η οποία χαρακτηρίζεται από έντονες υπερτροφικές αλλαγές στο μυϊκό σύστημα της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας. Ως αποτέλεσμα, σχηματίζεται μια ινώδης-μυϊκή σήραγγα μήκους 10-30 mm. Ο αυλός του είναι στενός, γεγονός που σχετίζεται με πυκνή ινώδη στρώση. Το μυϊκό σύστημα της αριστερής κοιλίας είναι υπερτροφικό, υποενδοκαρδιακή ισχαιμία, ίνωση, μερικές φορές σοβαρή υπερτροφία του μεσοκοιλιακού διαφράγματος (σε σύγκριση με το οπίσθιο τοίχωμα της αριστερής κοιλίας) και σημειώνονται ιστολογικά αποπροσανατολισμένες μυϊκές ίνες.[13]

Συμπτώματα υποαορτική στένωση

Η σοβαρότητα και η ένταση της κλινικής εικόνας εξαρτάται από το βαθμό στένωσης του πεπτικού σωλήνα. Τα ακόλουθα πρώτα σημάδια καταγράφονται συχνότερα:

• περιοδικά επεισόδια θαμπής συνείδησης, ημι-λιποθυμίας και λιποθυμίας.
• δυσκολία στην αναπνοή;
• Πόνος στο στήθος (επεισοδιακός ή σταθερός);
• διαταραχές του καρδιακού ρυθμού?
• ταχυκαρδία, αίσθημα παλμών;
• ζάλη.

Η συμπτωματολογία αυξάνεται στο πλαίσιο της σωματικής άσκησης, της υπερφαγίας, της κατανάλωσης αλκοόλ, του ενθουσιασμού, του φόβου, της ξαφνικής αλλαγής της θέσης του σώματος. Ο καρδιακός πόνος είναι παρόμοιος με τη στηθάγχη, αλλά στην υποαορτική στένωση, η λήψη νιτρικών αλάτων (Νιτρογλυκερίνη) δεν ανακουφίζει, αλλά αυξάνει τον πόνο.

Με την πάροδο του χρόνου, η παθολογία επιδεινώνεται. Κατά τη διάρκεια της ιατρικής εξέτασης, ανιχνεύεται αριστερόστροφη μετατόπιση του κορυφαίου τρόμου, διακλάδωση ή ενίσχυση του. Στην περιοχή των καρωτιδικών αρτηριών, ο παλμός είναι δύο κυμάτων (δικρωτικός), επιρρεπής σε ταχεία αύξηση. Λόγω αυξημένης φλεβικής πίεσης, τα αυχενικά αγγεία διαστέλλονται, τα κάτω άκρα διογκώνονται, υπάρχει συσσώρευση υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα (ασκίτης) και στην υπεζωκοτική κοιλότητα (υδροθώρακα).

Το καρδιακό φύσημα ακούγεται τη στιγμή της συστολής πάνω από την κορυφή, η ένταση του αυξάνεται στην όρθια θέση, κατά την εισπνοή και κατά τη διάρκεια της αναπνοής.[14]

Επιπλοκές και συνέπειες

Οι ειδικοί μιλούν για πολλές χαρακτηριστικές παραλλαγές της πορείας της υποαορτικής στένωσης:

• Σε μια καλοήθη πορεία, οι ασθενείς αισθάνονται ικανοποιητικά και τα διαγνωστικά μέτρα δεν αποκαλύπτουν εμφανείς αιμοδυναμικές διαταραχές.
• Με μια πολύπλοκη προοδευτική πορεία, οι ασθενείς σημειώνουν αυξανόμενη αδυναμία, αυξανόμενο καρδιακό πόνο, εμφάνιση δύσπνοιας σε ηρεμία, περιοδική λιποθυμία.
• Το τελικό στάδιο συνοδεύεται από την ανάπτυξη σοβαρής κυκλοφορικής ανεπάρκειας.

Οι πιο συχνές επιπλοκές είναι:

• Μια περίοδος καρδιακών παλμών (ταχυκαρδία).
• εξωσυστολία?
• Κολπική μαρμαρυγή και απειλητική εγκεφαλική εμβολή.
• αιφνίδια καρδιακή ανακοπή.

Διαγνωστικά υποαορτική στένωση

Στο αρχικό διαγνωστικό στάδιο, αξιολογείται η συμπτωματολογία, πραγματοποιείται ψηλάφηση και κρούση της καρδιακής ζώνης και των αγγείων του λαιμού. Στην υποαορτική στένωση είναι δυνατόν να ανιχνευθεί κρουστική επέκταση των καρδιακών ορίων προς τα αριστερά λόγω υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας, καθώς και ψηλάφηση - θόλωση του τρόμου της κορυφής. Η ψηλάφηση μπορεί να αποκαλύψει συστολικό τρόμο στην καρδιακή βάση με συνέχιση κατά μήκος των καρωτιδικών αρτηριών.

Η ακρόαση αποκαλύπτει:

• χοντρό συστολικό φύσημα που κυριαρχεί στο δεύτερο μεσοπλεύριο χώρο στη δεξιά πλευρά, που ακτινοβολεί στις καρωτιδικές αρτηρίες.
• φύσημα διαστολικής παλινδρόμησης στην αορτική βαλβίδα.

Συνιστώνται οι ακόλουθες εξετάσεις: πηκτογράφημα, αριθμός αιμοπεταλίων για την πρόβλεψη του κινδύνου περιεγχειρητικής αιμορραγίας και της ποσότητας απώλειας αίματος. Επιπλέον, πραγματοποιείται αιματολογική μελέτη για την ανίχνευση της αναιμίας.[15]

Η ενόργανη διάγνωση περιλαμβάνει τη χρήση τέτοιων τεχνικών:

• Ακτινογραφία θώρακος με προσδιορισμό του μεγέθους της καρδιάς (στην υποαορτική στένωση η καρδιά μεγεθύνεται, αποκτά σφαιρική διαμόρφωση).
• ηλεκτροκαρδιογράφημα (η υποαορτική στένωση συνοδεύεται από σημεία υπερτροφίας μυών της αριστερής κοιλίας, εμφάνιση βαθιών δοντιών Q, μείωση ST, ανωμαλία T στην πρώτη τυπική απαγωγή, V5, V6, διευρυμένο P στη δεύτερη και τρίτη απαγωγή ως αποτέλεσμα διευρυμένου αριστερού κόλπου ανιχνεύεται)·
• Ηλεκτροκαρδιογραφία Holter (για ανίχνευση ταχυκαρδικών προσβολών, κολπικής μαρμαρυγής, εξωσυστολών).
• υπερηχογράφημα (στην υποαορτική στένωση, το διάφραγμα είναι 1,25 φορές παχύτερο από το τοίχωμα της αριστερής κοιλίας, υπάρχει ανεπαρκής χωρητικότητα της αριστερής κοιλίας, μειωμένη ροή αίματος μέσω της αορτικής βαλβίδας, κλείσιμο της τελευταίας στη μέση της συστολής και διαστολή της κοιλότητας του αριστερού κόλπου).
• καρδιακή ανίχνευση (αλλαγές στην εισπνευστική πίεση αναπνοής, αύξηση της τελικής διαστολικής πίεσης).
• κοιλιογραφία, αγγειογραφία (αποκαλύπτει πρόβλημα με τη διαφυγή αίματος στην αορτή τη στιγμή της συστολής της αριστερής κοιλίας).

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση σε ορισμένες περιπτώσεις γίνεται μεταξύ συγγενούς στένωσης υποαορτής και υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας με διαταραγμένη εκροή από την αριστερή κοιλία. Τα λαμβανόμενα διαγνωστικά αποτελέσματα παίζουν σημαντικό ρόλο στην επιλογή των επακόλουθων θεραπευτικών τακτικών.

Θεραπεία υποαορτική στένωση

Η δυσκολία έγκειται στο γεγονός ότι η χειρουργική επέμβαση για την υποαορτική στένωση είναι πάντα εξαιρετικά τραυματική και σχετίζεται με αυξημένους κινδύνους για τη ζωή και η συντηρητική θεραπεία δεν οδηγεί πάντα στο επιθυμητό αποτέλεσμα.

Προκειμένου να μειωθεί το καρδιακό φορτίο, να βελτιωθεί η λειτουργία της αριστερής κοιλίας, είναι δυνατόν να συνταγογραφηθούν τέτοια φάρμακα:

• β-αναστολείς (αναπριλίνη, με σταδιακή αύξηση της ημερήσιας δόσης από 40 σε 160 mg).
• αναστολείς διαύλων ασβεστίου (Isoptin);
• αντιαρρυθμικά φάρμακα (Cordarone).

Εάν υπάρχει κίνδυνος φλεγμονωδών επιπλοκών (π.χ. ενδοκαρδίτιδα), μπορεί να συνταγογραφηθεί αντιβιοτική θεραπεία με αντιβιοτικά κεφαλοσπορίνης (Κεφαζολίνη) ή αμινογλυκοσίδες (Αμικακίνη).[16]

Αυτά τα κοινά φάρμακα δεν συνιστώνται για την υποαορτική στένωση:

• διουρητικά?
• Νιτρογλυκερίνη;
• καρδιακές γλυκοσίδες;
• Ντοπαμίνη, Αδρεναλίνη;
• αγγειοδιασταλτικά.

Με σοβαρά συνεχιζόμενη παθολογία και την έλλειψη αποτελέσματος από τη συντηρητική θεραπεία, με διαφορές πίεσης στην κοιλία και την αορτή πάνω από 50 mm Hg, οι γιατροί μπορούν να θέσουν το ζήτημα της χειρουργικής επέμβασης, ιδίως:

• Πρόσθεση μιτροειδούς βαλβίδας για βελτιστοποίηση της απόδοσης της κοιλίας.
• Μυοεκτομή - εκτομή του μυοκαρδίου για τη βελτίωση της λειτουργίας του διαφράγματος.

Μεταξύ των εναλλακτικών μεθόδων πρωτοστατεί η τοποθέτηση βηματοδότη ή καρδιομετατροπής.

Η θεραπεία συμπληρώνεται απαραίτητα από αλλαγές στη διατροφή του ασθενούς. Συνιστάται:

• τρώτε συχνά και μικρά γεύματα χωρίς υπερκατανάλωση τροφής.
• εξαιρέστε το αλάτι, τα ζωικά λίπη, τα πικάντικα μπαχαρικά και τα καρυκεύματα (για τη βελτίωση του αγγειακού συστήματος).
• Περιορίστε την πρόσληψη υγρών σε 800-1000 ml την ημέρα.
• εξαλείψτε τα αλκοολούχα ποτά, τα αναψυκτικά, τον καφέ και το δυνατό τσάι.
• στη διατροφή προτιμήστε τις χορτοφαγικές σούπες, το χυλό και τα βραστά λαχανικά, τα βραστά θαλασσινά ψάρια, τα γαλακτοκομικά προϊόντα, τα φρούτα, τους ξηρούς καρπούς, τα βότανα και τα μούρα.

Τα κριτήρια και ο χρόνος της χειρουργικής επέμβασης στην υποβαλβιδική αορτική στένωση είναι αμφιλεγόμενα. Η πρώιμη παρέμβαση σε αυτούς τους ασθενείς αντισταθμίζεται από υψηλή συχνότητα μετεγχειρητικών υποτροπών, καθυστερημένων επανεπεμβάσεων και ανάπτυξης αορτικής ανεπάρκειας μετά την ανακούφιση από απόφραξη. [17],[18]

• Σε παιδιά και εφήβους με μέση κλίση Doppler μικρότερη από 30 mm Hg και χωρίς υπερτροφία της αριστερής κοιλίας, η θεραπεία της στένωσης της υποβαλβίδας αορτής συνίσταται σε μη παρέμβαση και ιατρική παρακολούθηση.
• Σε παιδιά και εφήβους με μέση κλίση Dopplerometric 50 mmHg ή περισσότερο, είναι απαραίτητη η χειρουργική θεραπεία.
• Παιδιά και έφηβοι με μέση κλίση Doppler 30 έως 50 mm Hg μπορεί να ληφθούν υπόψη για χειρουργική επέμβαση εάν έχουν συμπτωματική στηθάγχη, συγκοπή ή δύσπνοια κατά την άσκηση, εάν είναι ασυμπτωματικοί αλλά αναπτύσσουν αλλαγές κατά την ανάπαυση ή την άσκηση ΗΚΓ ή σε μεγαλύτερες ηλικίες. κατά τη διάγνωση.[19]
• Η πρόληψη της αορτικής ανεπάρκειας από μόνη της δεν αποτελεί συνήθως κριτήριο για χειρουργική επέμβαση. Ωστόσο, η εξέλιξη και η επιδείνωση της παλινδρόμησης σε σημαντικό βαθμό αποτελεί ένδειξη για χειρουργική επέμβαση.

Πρόληψη

Οι κληρονομικές μορφές υποαορτικής στένωσης δεν μπορούν να προληφθούν, αλλά απαιτούνται προληπτικά μέτρα για την πρόληψη της ανάπτυξης επιπλοκών της νόσου. Πρώτα απ 'όλα, είναι απαραίτητο να παρακολουθείτε τη φυσική δραστηριότητα, να αποφύγετε την υπερφόρτωση, να αποφύγετε την προπόνηση δύναμης και άλλες ασκήσεις που αυξάνουν τον κίνδυνο υπερτροφικών αλλαγών στο μυοκάρδιο.

Οποιαδήποτε άσκηση ακυρώνεται εάν εντοπιστούν οι ακόλουθες αλλαγές:

• μια σαφής αναντιστοιχία πίεσης στην αριστερή καρδιά.
• Σημαντική υπερτροφία του μυοκαρδίου.
• κοιλιακή ή υπερκοιλιακή αρρυθμία.
• περιπτώσεις αιφνίδιου θανάτου μεταξύ άμεσων συγγενών (η αιτία θανάτου μπορεί να είναι απροσδιόριστη ή το αποτέλεσμα μυοκαρδιοπάθειας με υπερτροφία).

Σε περίπτωση συστηματικής αδυναμίας, ζάλης, πόνου κατά τη σωματική άσκηση, δύσπνοιας, είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε γιατρό. Σε περίπτωση κληρονομικής προδιάθεσης, συνιστάται η διενέργεια ετήσιων προληπτικών διαγνωστικών, συμπεριλαμβανομένων των υπερηχογραφημάτων, ηλεκτροκαρδιογραφίας και κοιλιογραφίας. Είναι επιθυμητό σε όλη τη ζωή να ακολουθείτε μια δίαιτα με περιορισμό αλατιού και ζωικών λιπών, καθώς και με κλασματική δίαιτα. Είναι σημαντικό να παρακολουθείτε συνεχώς τη σωματική δραστηριότητα, να μην υπερφορτώνετε το σώμα με προπόνηση δύναμης, να ασκείτε μόνο υπό την επίβλεψη γιατρού και προπονητή.

Τα προφυλακτικά μέτρα για την πρόληψη της ανάπτυξης της υποαορτικής στένωσης σχετίζονται στενά με την πρόληψη της αθηροσκλήρωσης, των ρευματισμών και των μολυσματικών φλεγμονωδών βλαβών της καρδιάς. Οι ασθενείς με καρδιαγγειακά νοσήματα υπόκεινται σε ιατρική εξέταση, καθώς απαιτούν τακτική παρακολούθηση από καρδιολόγο και ρευματολόγο.

Πρόβλεψη

Η υποαορτική στένωση είναι μερικές φορές λανθάνουσα, χωρίς έντονα συμπτώματα, για πολλά χρόνια. Όταν εμφανίζονται εμφανείς κλινικές εκδηλώσεις, υπάρχει σημαντική αύξηση στην πιθανότητα επιπλοκών, συμπεριλαμβανομένης της θανατηφόρας έκβασης. Μεταξύ των κύριων δυσμενών ενδείξεων:

• κυνάγχη;
• προ-συγκοπή, λιποθυμία?
• ανεπάρκεια αριστερής κοιλίας (συνήθως σε τέτοιες καταστάσεις, το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης είναι δύο έως πέντε χρόνια).

Τα βρέφη και τα παιδιά θα πρέπει να παρακολουθούνται συχνά (κάθε 4-6 μήνες) για να κατανοηθεί ο ρυθμός εξέλιξης επειδή η υποβαλβιδική στένωση της αορτής είναι μια προοδευτική νόσος.

Η επιβίωση σε ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση εκτομής υποαορτικής μεμβράνης είναι εξαιρετική, αλλά αυτοί οι ασθενείς πρέπει να παρακολουθούνται επειδή η κλίση της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας αυξάνεται αργά με την πάροδο του χρόνου. Η μακροχρόνια παρακολούθηση των μετεγχειρητικών ασθενών είναι σημαντική. Οι περισσότεροι ασθενείς θα χρειαστούν επανεγχείρηση κάποια στιγμή στη ζωή τους λόγω υποτροπής.[20]

Οι ανεξάρτητοι παράγοντες πρόβλεψης των αυξημένων ποσοστών επανεπέμβασης είναι οι εξής:

• Γυναικείο φύλο
• Μέγιστη στιγμιαία εξέλιξη κλίσης LVOT με την πάροδο του χρόνου
• Διαφορά μεταξύ προεγχειρητικών και μετεγχειρητικών κορυφαίων στιγμιαίων κλίσεων LVEF
• Προεγχειρητική μέγιστη στιγμιαία κλίση LV μεγαλύτερη από ή ίση με 80 mm Hg.
• Ηλικία άνω των 30 κατά τη στιγμή της διάγνωσης

Με την ανάπτυξη ανεπάρκειας της αριστερής κοιλίας και με έγκαιρη χειρουργική επέμβαση, αναφέρεται πενταετής επιβίωση σε περισσότερο από το 80% των περιπτώσεων και δεκαετής επιβίωση στο 70% των περιπτώσεων. Η επιπλεγμένη υποαορτική στένωση έχει δυσμενή πρόγνωση.