Υπεροξαλουρία

Υπεροξαλουρία είναι ο όρος που χρησιμοποιείται για να περιγράψει τα αυξημένα επίπεδα οξαλικού στα ούρα. Γενικά, η οξαλουρία θεωρείται φυσιολογική εάν δεν ξεπερνά τα 40 mg την ημέρα. Διαφορετικά, θεωρείται παθολογία - υπεροξαλουρία.

Τα οξαλικά παράγονται στο σώμα και καταπίνονται με την τροφή. Τα αυξημένα επίπεδα συνδέονται με υψηλό κίνδυνο σχηματισμού λίθων στο ουροποιητικό σύστημα. Η παθολογική κατάσταση μπορεί να κλιμακωθεί μέχρι την ανάπτυξη οξάλωσης, στην οποία υπάρχει μαζική εναπόθεση οξαλικών στους ιστούς.

Επιδημιολογία

Οι στατιστικές δείχνουν ότι η πρωτοπαθής οξαλουρία επηρεάζει τουλάχιστον 1 άτομο για κάθε 58.000 του παγκόσμιου πληθυσμού.

Η πιο κοινή μορφή της νόσου είναι ο τύπος 1. Αντιπροσωπεύει περίπου το 80% των περιπτώσεων, ενώ οι τύποι 2 και 3 αντιπροσωπεύουν μόνο το 10% των περιπτώσεων ο καθένας.

Γενικά, η κρυσταλλουρία είναι μια παραλλαγή του ουροποιητικού συνδρόμου, όταν η εξέταση των ούρων αποκαλύπτει την αυξημένη παρουσία κρυστάλλων αλατιού. Οι παιδίατροι σημειώνουν ότι μια τέτοια κατάσταση ανιχνεύεται σχεδόν σε κάθε τρίτο μωρό. Το ειδικό βάρος αυτής της παραβίασης μεταξύ των παιδιατρικών νεφρικών παθήσεων είναι περισσότερο από 60%. Η πιο κοινή θεωρείται κρυσταλλουρία οξαλικού και οξαλικού ασβεστίου (75-80%). Η παρατεταμένη υπεροξαλουρία συνεπάγεται αλλαγές στη νεφρική λειτουργία ή δομικές αλλαγές σε διάφορα νεφρωσικά διαμερίσματα.

Υπάρχουν διαφοροποιημένα τέτοια στάδια της παθολογικής διαδικασίας:

• προκλινικό στάδιο (διάθεση αλατιού).
• κλινικό στάδιο (δυσμεταβολική νεφροπάθεια).
• ουρολιθίαση.

Σύμφωνα με επιδημιολογικές στατιστικές, η νεφροπάθεια από οξαλικό ασβέστιο ανιχνεύεται στο 14% των περιπτώσεων παιδιατρικών παθολογιών του ουροποιητικού συστήματος. Ταυτόχρονα, η διαλείπουσα υπεροξαλουρία που ανιχνεύεται στην παιδική ηλικία ή την εφηβεία προκαλεί συχνά επιδείνωση των σωληναρισιακών διαταραχών στους ενήλικες, αυξημένη συχνότητα συνδυασμένων παραλλαγών του ουροποιητικού συνδρόμου, που εκδηλώνεται με έντονη πρωτεϊνουρία, αιματουρία, συμπτώματα μεμβρανόλυσης του επιθηλίου των νεφρικών σωληναρίων και διαταραχή της λειτουργίας του ουροποιητικού συστήματος.

Η πρωτοπαθής υπεροξαλουρία τύπου 1 συνήθως ανιχνεύεται αργά (σε περισσότερο από 30% των περιπτώσεων - στο στάδιο της ανάπτυξης τερματικής νεφρικής ανεπάρκειας). Κάθε τέταρτος ασθενής με πρωτοπαθή υποξαλουρία τύπου 2 αναπτύσσει τελική χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, αλλά με παθολογία τύπου 3 οι περιπτώσεις μιας τέτοιας επιπλοκής είναι αρκετά σπάνιες.

Αιτίες υπεροξαλουρία

Το οξαλικό είναι ένα οργανικό άλας που παράγεται στο συκώτι κατά τη διάρκεια μεταβολικών διεργασιών ή προσλαμβάνεται με την τροφή και αποβάλλεται με το ουροποιητικό υγρό, καθώς δεν φέρει κανένα αποδεδειγμένο όφελος για τον οργανισμό.

Η ποσότητα των συστατικών αλατιού που παράγονται στο σώμα και προσλαμβάνεται με την τροφή ποικίλλει από άτομο σε άτομο. Πολλοί λόγοι είναι γνωστό ότι προκαλούν αύξηση του επιπέδου των οξαλικών. Και ο πρώτος λόγος είναι η τακτική κατανάλωση τροφίμων με υψηλή παρουσία τέτοιων αλάτων.

Ο άλλος πιο πιθανός παράγοντας είναι η υπερβολική απορρόφηση του οξαλικού στο έντερο. Αυτό είναι δυνατό εάν ο μηχανισμός του μεταβολισμού των γλυκολικών, με τον οποίο σχηματίζονται τα οξαλικά, επιταχυνθεί λόγω απώλειας ενζύμων που καταλύουν άλλους μηχανισμούς. Ωστόσο, σε πολλές περιπτώσεις, η υπεροξαλουρία εμφανίζεται χωρίς προφανή λόγο. Σε μια τέτοια κατάσταση, η κατάσταση λέγεται ότι είναι ιδιοπαθής.

Κατά τη διαδικασία δέσμευσης με το ασβέστιο, σχηματίζεται οξαλικό ασβέστιο, το οποίο αυξάνει σημαντικά τους κινδύνους σχηματισμού λίθων στα νεφρά και το ουροποιητικό σύστημα. Μια υπεραφθονία μπορεί επίσης να συσσωρευτεί στο κυκλοφορικό σύστημα και στους ιστούς σε όλο το σώμα. Μια τέτοια κατάσταση ονομάζεται οξάλωση.

Η πρωτοπαθής υπεροξαλουρία χαρακτηρίζεται από την επίδραση κληρονομικών γενετικών ανωμαλιών στο μεταβολισμό λόγω ελλείψεων ενζύμων. Ως αποτέλεσμα, ενεργοποιούνται εναλλακτικοί μηχανισμοί, γεγονός που συνεπάγεται αύξηση των επιπέδων οξαλικού. Είναι γνωστοί διάφοροι τύποι πρωτοπαθούς παθολογίας:

• Ο τύπος 1 εμφανίζεται στο πλαίσιο της ανεπάρκειας αλανίνης-γλυοξυλαταμινοτρανσφεράσης και είναι ο πιο κοινός.
• Ο τύπος 2 αναπτύσσεται λόγω ανεπάρκειας της αφυδρογονάσης της D-γλυκερίνης.
• Ο τύπος 3 δεν οφείλεται σε εμφανή ανεπάρκεια ενζύμου, αλλά το σώμα παράγει υπερβολικές ποσότητες οξαλικού.

Η εντερική υπεροξαλουρία είναι αποτέλεσμα δυσαπορρόφησης. Η διαταραχή σχετίζεται με προβλήματα απορρόφησης στο λεπτό έντερο. Αυτή η κατάσταση αναπτύσσεται:

• για χρόνια διάρροια?
• για φλεγμονώδη νόσο του εντέρου?
• για παγκρεατικές παθολογίες.
• με παθολογίες του χοληφόρου συστήματος.
• μετά από χειρουργική εκτομή του λεπτού εντέρου.
• μετά από βαριατρική επέμβαση (για απώλεια βάρους).

Παράγοντες κινδύνου

Οι ειδικοί εντοπίζουν μια σειρά από παράγοντες που δημιουργούν ευνοϊκές συνθήκες για την εμφάνιση εντερικής υπεροξαλουρίας:

• μειωμένη διούρηση που προκαλείται από διάρροια.
• μειωμένη απέκκριση ιόντων μαγνησίου από τους νεφρούς λόγω μειωμένης εντερικής απορρόφησης.
• Κατάσταση μεταβολικής οξέωσης που σχετίζεται με εντερική απώλεια διττανθρακικών.

Η εντερική δυσβακτηρίωση παίζει σημαντικό παθογενετικό ρόλο, με αποτέλεσμα τη μείωση του αριθμού των βακτηριακών αποικιών (oxalobacterium formigenes) που διασπούν έως και το ήμισυ του εξωγενούς οξαλικού. Η ανεπάρκεια αυτών των βακτηρίων καθιστά το οξαλικό διαθέσιμο για απορρόφηση, γεγονός που οδηγεί σε αύξηση της περιεκτικότητάς τους στο αίμα και στο ουροποιητικό υγρό.

Παίζει επίσης ρόλο στη μειωμένη απέκκριση των κιτρικών στα ούρα (αναστολείς της κρυστάλλωσης του οξαλικού), στην ανεπάρκεια _Β6 (αναστολέας του σχηματισμού οξαλικών).

Μεταξύ των παραγόντων κινδύνου για δευτεροπαθή υπεροξαλουρία είναι η γενετική προδιάθεση (αποτελεί έως και το 70% των περιπτώσεων παιδιατρικής υπεροξαλουρίας). Το πρόβλημα προκαλεί παραβίαση του μεταβολισμού του οξαλικού ή τάση για αστάθεια της κυτταρομεμβράνης. Δεν έχουν μικρή σημασία οι διαδικασίες αποσταθεροποίησης της μεμβράνης: αυξημένη ένταση υπεροξείδωσης λιπιδίων, ενεργοποίηση ενδογενών φωσφολιπασών, αυξημένος οξειδωτικός μεταβολισμός των κοκκιοκυττάρων. Καθώς τα όξινα φωσφολιπίδια των κυτταρικών μεμβρανών καταστρέφονται, σχηματίζονται «μικρόβια» οξαλικών. Τα οξαλικά μπορεί να σχηματιστούν τοπικά στα νεφρά. Προκλητικοί παράγοντες είναι η παρατεταμένη λήψη σουλφοναμιδίων, τα περιβαλλοντικά προβλήματα, η κακή διατροφή, η συναισθηματική, πνευματική και σωματική υπερφόρτωση.

Η ύπαρξη σχέσης μεταξύ της ανάπτυξης υπεροξαλουρίας και των αδιαφοροποίητων μορφών δυσπλασίας του συνδετικού ιστού έχει αποδειχθεί, καθώς πολλά αμινοξέα (ιδιαίτερα, η γλυκίνη, η σερίνη) αποτελούν συστατικά του κολλαγόνου.

Παθογένεση

Σύμφωνα με τις ιατρικές γνώσεις, η περιεκτικότητα σε οξαλικό οξύ στο σώμα διατηρείται τόσο από εξωτερικές πηγές (καταναλωμένα τρόφιμα και βιταμίνη C) όσο και από εσωτερικές διεργασίες (μεταβολισμός των αμινοξέων γλυκίνη και σερίνη). Είναι φυσιολογικό το οξαλικό από τα τρόφιμα να δεσμεύεται με το ασβέστιο στο έντερο και να απεκκρίνεται με τα κόπρανα ως αδιάλυτο οξαλικό ασβέστιο. Ένας τυπικός τύπος διατροφής συνήθως περιλαμβάνει έως και 1 g οξαλικού, με μόνο το 3-4% του να απορροφάται από το έντερο.

Τα περισσότερα από τα οξαλικά που απεκκρίνονται στα ούρα σχηματίζονται κατά τη διάρκεια μεταβολικών διεργασιών από αμινοξέα όπως η γλυκίνη, η σερίνη και η οξυπρολίνη. Το ασκορβικό οξύ εμπλέκεται επίσης εν μέρει. Φυσιολογικά, το 10% των οξαλικών στα ούρα σχηματίζεται από ασκορβικό οξύ και το 40% από γλυκίνη. Υπερβολικές ποσότητες οξαλικών αποβάλλονται από τον οργανισμό κυρίως από τα νεφρά. Εάν υπάρχει υπερβολική συγκέντρωση οξαλικών στα ούρα, αυτά καθιζάνουν με τη μορφή κρυστάλλων. Σε υγιείς ανθρώπους, τα ούρα είναι ένα είδος διαλύματος αλατιού σε δυναμική ισορροπία λόγω ανασταλτικών παραγόντων που παρέχουν διάλυση ή διασπορά των συστατικών τους. Η μείωση της ανασταλτικής δραστηριότητας αυξάνει τον κίνδυνο υπεροξαλουρίας.

Ο μεταβολισμός του οξαλικού οξέος υποστηρίζεται επίσης από το μαγνήσιο, το οποίο επηρεάζει άμεσα την απέκκρισή του, αυξάνει τη διαλυτότητα του φωσφορικού ασβεστίου και εμποδίζει την κρυστάλλωση του οξαλικού.

Δύο μονοπάτια είναι γνωστά για την αιτιολογία της υπεροξαλουρίας:

• Η πρωτοπαθής υπεροξαλουρία είναι κληρονομική και περιλαμβάνει τρεις γενετικά καθορισμένους τύπους μεταβολικών διαταραχών: αυξημένη απέκκριση οξαλικού, υποτροπιάζουσα ουρολιθίαση οξαλικού ασβεστίου και/ή νεφροασβεστίωση και αυξανόμενη αναστολή της σπειραματικής διήθησης με το σχηματισμό χρόνιου ελλείμματος νεφρικής λειτουργίας.
• Η δευτεροπαθής υπεροξαλουρία (μερικές φορές ονομάζεται «αυθόρμητη»), με τη σειρά της, μπορεί να είναι παροδική ή μόνιμη. Αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα μονότονης ακατάλληλης διατροφής, ιογενών λοιμώξεων, παροδικών παθολογιών. Η διατροφική υπεροξαλουρία προκαλείται συχνότερα από την υπερβολική κατανάλωση τροφών πλούσιων σε οξαλικό και ασκορβικό οξύ.

Η εντερική υπεροξαλουρία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της αυξημένης απορρόφησης του οξαλικού, που είναι χαρακτηριστικό των χρόνιων φλεγμονωδών διεργασιών του εντέρου και των τροφικών αλλεργιών. Επιπλέον, αυξημένη απορρόφηση μπορεί να παρατηρηθεί σε οποιαδήποτε διαταραχή της λιπώδους εντερικής απορρόφησης: περιλαμβάνει κυστική ίνωση, παγκρεατική ανεπάρκεια, σύνδρομο βραχέως εντέρου.

Τα περισσότερα από τα λιπαρά οξέα απορροφώνται στα εγγύς εντερικά διαμερίσματα. Όταν η απορρόφηση είναι μειωμένη, ένα σημαντικό ποσοστό ασβεστίου χάνεται λόγω μιας σχετικής σχέσης. Αυτό οδηγεί σε ανεπάρκεια ελεύθερου ασβεστίου που απαιτείται για τη δέσμευση των οξαλικών, οδηγώντας σε δραματική αύξηση της απορρόφησης και της απέκκρισης του οξαλικού με τα ούρα.

Η γενετική υπεροξαλουρία είναι μια σπάνια μορφή αυτοσωμικής υπολειπόμενης παθολογίας στην οποία υπάρχει διαταραχή του ηπατικού μεταβολισμού γλυοξυλικών, με αποτέλεσμα την υπερβολική παραγωγή οξαλικών. Από τις τρεις γνωστές παραλλαγές της νόσου, η πρωτοπαθής υπεροξαλουρία τύπου 1 θεωρείται η πιο συχνή και σοβαρή διαταραχή που βασίζεται στην ανεπάρκεια του ηπατικού (εξαρτώμενου από την αθερμίνη) υπεροξισωμικού ενζύμου αλανίνη-γλυοξυλική οξαλική αμινοτρανσφεράση. Όλοι οι τύποι πρωτοπαθούς υποξαλουρίας χαρακτηρίζονται από αυξημένη απέκκριση οξαλικών στα ούρα, η οποία προκαλεί ανάπτυξη υποτροπιάζουσας ουρολιθίασης ή/και αυξανόμενη νεφροασβεστίωση και στη συνέχεια, στο πλαίσιο της αναστολής της σπειραματικής διήθησης, εμφανίζεται εναπόθεση οξαλικών στους ιστούς και αναπτύσσεται συστηματική οξάλωση.

Συμπτώματα υπεροξαλουρία

Η υπεροξαλουρία μπορεί να εκδηλωθεί με διάφορους τρόπους, ανάλογα με την περιοχή συσσώρευσης οξαλικού. Τις περισσότερες φορές πρόκειται για σχηματισμό λίθων στα νεφρά, με την άμμο και τις μικρές πέτρες συχνά να μην προκαλούν καμία συμπτωματολογία και να αποβάλλονται κρυφά κατά την ούρηση. Οι μεγαλύτερες πέτρες προκαλούν τακτικά πόνο στο πλάι της βλάβης. Πολλοί ασθενείς παραπονιούνται για αίσθημα καύσου κατά την ούρηση, μερικές φορές ανιχνεύεται αίμα στα ούρα. Καθώς τα άλατα συσσωρεύονται, σχηματίζεται μια κατάσταση νεφροασβεστίωσης.

Η συσσώρευση άλατος στον οστικό ιστό στο φόντο της υπεροξαλουρίας καθορίζει την τάση για κατάγματα και εμποδίζει τη σκελετική ανάπτυξη στην παιδική ηλικία.

Η τριχοειδική κυκλοφορία του αίματος επιδεινώνεται, προκαλώντας περιστασιακά μούδιασμα στα χέρια και τα πόδια. Σε σοβαρές περιπτώσεις, σχηματίζονται έλκη στο δέρμα.

Η λειτουργία του νευρικού συστήματος είναι εξασθενημένη και μπορεί να αναπτυχθεί περιφερική νεφροπάθεια. Συχνά υπάρχει διαλείπουσα μυϊκή αδυναμία, διαταραχές συντονισμού, παράλυση.

Η εντερική υπεροξαλουρία εκδηλώνεται με διάρροια ανθεκτική στη χρήση συμβατικών φαρμάκων. Μια τέτοια διάρροια μπορεί να προκαλέσει αφυδάτωση, η οποία μόνο επιδεινώνει τους κινδύνους σχηματισμού πέτρας στα νεφρά.

Άλλα πιθανά συμπτώματα περιλαμβάνουν: αναιμία, μη φυσιολογικό καρδιακό ρυθμό και καρδιακή ανεπάρκεια.

Υπεροξαλουρία στα παιδιά

Τα πρώτα σημάδια υπεροξαλουρίας στην παιδική ηλικία μπορούν να ανιχνευθούν ήδη από το 1 έτος της ζωής, αν και πιο συχνά η διαταραχή καταγράφεται στα χρόνια της εντατικής ανάπτυξης - δηλαδή περίπου 7-8 ετών και στην εφηβεία. Σε πολλές περιπτώσεις, η υπεροξαλουρία ανιχνεύεται τυχαία - για παράδειγμα, κατά τη διάρκεια διαγνωστικών μέτρων για ιογενείς λοιμώξεις, παροδικές παθολογίες. Μερικές φορές στενοί άνθρωποι του παιδιού υποψιάζονται ότι κάτι δεν πάει καλά όταν παρατηρούν μείωση της καθημερινής διούρησης, καθίζηση αλατιού, εμφάνιση επαναλαμβανόμενου κοιλιακού πόνου.

Τα κοινά συμπτώματα περιλαμβάνουν ερεθισμό των εξωτερικών γεννητικών οργάνων, αίσθημα καύσου κατά την ούρηση και άλλη δυσουρία. Μπορεί να εμφανιστούν συχνές λοιμώξεις του ουρογεννητικού συστήματος.

Οπτικά, τα ούρα είναι κορεσμένα και μπορεί να ανιχνευθεί ορατό ίζημα. Ύποπτο σημάδι που υποδεικνύει πιθανή υπεροξαλουρία: υπερστενουρία σε φόντο απουσίας γλυκοζουρίας. Μετά από κάποιο χρονικό διάστημα, υπάρχει μια μικρή μικροαιματουρία, πρωτεϊνουρία, λευκοκυτταριουρία, που υποδηλώνει βλάβη των νεφρών (αναπτύσσεται δυσμεταβολική νεφροπάθεια).

Επιπλοκές και συνέπειες

Η πιο επικίνδυνη επιπλοκή της υπεροξαλουρίας είναι η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Η εξέλιξη της διαταραχής στις περισσότερες περιπτώσεις οδηγεί σε θάνατο.

Στο πλαίσιο της υπεροξαλουρίας στην πρώιμη παιδική ηλικία μπορεί να βλάψει τη σωματική ανάπτυξη, να επιβραδύνει τη σκελετική ανάπτυξη. Συχνά τέτοια παιδιά διαγιγνώσκονται με δυσλεξία, αρθρίτιδα, μυοκαρδίτιδα.

Η γενικευμένη οξάλωση επιπλέκεται από υπερπαραθυρεοειδισμό, ο οποίος συνοδεύεται από υπερβολική ευθραυστότητα των οστών, παραμορφώσεις των αρθρώσεων.

Στην ανάπτυξη ουρολιθίασης λόγω υπεροξαλουρίας, μπορεί να εμφανιστούν αυτές οι ανεπιθύμητες ενέργειες:

• χρόνια φλεγμονή (πυελονεφρίτιδα ή κυστίτιδα), με πιθανή χρονοποίηση της διαδικασίας.
• παρανεφρίτιδα, αποστεματώδης πυελονεφρίτιδα, καρβούνια και νεφρικά αποστήματα, νέκρωση των νεφρικών θηλωμάτων και, ως αποτέλεσμα, σήψη.
• πυονέφρωση (τελικό στάδιο της πυώδους-καταστροφικής πυελονεφρίτιδας).

Με χρόνια συνοδό αιματουρία, συχνά αναπτύσσεται αναιμία.

Διαγνωστικά υπεροξαλουρία

Τα διαγνωστικά μέτρα βασίζονται σε κλινικές εκδηλώσεις και εργαστηριακές εξετάσεις, οι οποίες περιλαμβάνουν, καταρχάς, τον προσδιορισμό της ημερήσιας απέκκρισης των οξαλικών ενώσεων σε σχέση με την κρεατινίνη στα ούρα.

Οι εργαστηριακές εξετάσεις είναι ο κύριος τρόπος για τη διάγνωση της υπεροξαλουρίας. Η μικροσκοπική εξέταση του ιζήματος των ούρων αποκαλύπτει οξαλικά άλατα, τα οποία είναι κρύσταλλοι με ουδέτερο χρώμα και έχουν σχήμα φακέλου. Ωστόσο, η ανίχνευση οξαλικών δεν αποτελεί επαρκή βάση για οριστική διάγνωση.

Η βιοχημεία των καθημερινών ούρων (μεταφορά αλατιού) βοηθά να διαπιστωθεί εάν πρόκειται για υπεροξαλουρία και υπερασβεστιουρία. Ο κανόνας του δείκτη οξαλικού είναι μικρότερος από 0,57 mg/κιλό την ημέρα και το ασβέστιο - λιγότερο από 4 mg/κιλό την ημέρα.

Οι αναλογίες ασβεστίου/κρεατινίνης και οξαλικού/κρεατινίνης είναι επίσης ενδεικτικές σε διαγνωστικούς όρους.

Εάν υπάρχει υποψία υπεροξαλουρίας στην παιδική ηλικία, συνταγογραφείται μελέτη της αντικρυσταλλικής ιδιότητας των ούρων σε σχέση με το οξαλικό ασβέστιο, το οποίο συνήθως μειώνεται στην παθολογία. Η δοκιμή υπεροξειδίου βοηθά στον προσδιορισμό του βαθμού δραστηριότητας της διαδικασίας οξείδωσης των λιπιδίων της κυτταρομεμβράνης.

Στη συνέχεια διορίζεται υπερηχογραφική διάγνωση: μπορεί να ανιχνευθούν ηχοθετικά εγκλείσματα στη λεκάνη και τους κάλυκες.

Η ενόργανη διάγνωση, εκτός από τον υπέρηχο, μπορεί να αναπαρασταθεί με ακτινογραφία, αξονική τομογραφία. Επιπρόσθετα και κατόπιν ενδείξεων, αξιολογείται η σύσταση των ουρικών συσσωρεύσεων, γίνεται γενετικός έλεγχος (κυρίως σε υποψία πρωτοπαθούς υπεροξαλουρίας).

Διαφορική διάγνωση

Κατά τη διάγνωση της υπεροξαλουρίας, είναι απαραίτητο να καθοριστεί η πρωτογενής ή δευτερογενής παθολογία, για να διαπιστωθεί η πιθανότητα της επίδρασης ορισμένων εξωτερικών παραγόντων.

Φυσιολογικά, πολλά άλατα εισέρχονται στο σώμα με απορρόφηση στο έντερο. Ως εκ τούτου, η δευτεροπαθής υπεροξαλουρία εντοπίζεται συχνά στο πλαίσιο μιας διατροφής κυρίως οξαλικού, μειωμένης απορρόφησης λίπους στο έντερο, καθώς και σε ασθενείς που ακολουθούν δίαιτα με χαμηλή πρόσληψη ασβεστίου και αυξημένη χρήση ασκορβικού οξέος. Με φλεγμονή των εντερικών ιστών, που υποβλήθηκε σε χειρουργική επέμβαση για εκτομή του λεπτού εντέρου ή του στομάχου, σημειώνεται αυξημένη απορρόφηση οργανικών αλάτων και, κατά συνέπεια, αυξημένη απέκκριση με τα ούρα. Η δευτεροπαθής υπεροξαλουρία εντοπίζεται μερικές φορές σε πρόωρα βρέφη με έλλειψη βάρους κατά τη γέννηση, καθώς και σε ασθενείς που τρέφονται παρεντερικά. Επιπλέον, η δηλητηρίαση με αιθυλενογλυκόλη, η οποία είναι πρόδρομος του οξαλικού, είναι μερικές φορές αιτιολογικός παράγοντας.

Η πρωτοπαθής υπεροξαλουρία απαιτεί αποκλεισμό στην ανάπτυξη παιδιατρικής ουρολιθίασης ή σε ασθενείς με υποτροπιάζουσα νεφροασβεστίωση (ή με προδιάθεση για κληρονομική νεφροασβεστίωση).

Για τη διαφορική διάγνωση μεταξύ πρωτοπαθούς υπεροξαλουρίας πρώτου και δεύτερου τύπου στη διεθνή πρακτική, διερευνώνται οι δείκτες γλυκολικών και οξαλικών στο πλάσμα, γλυκολικών και L-γλυκερικού οξέος.

Θεραπεία υπεροξαλουρία

Στην πρωτοπαθή υπεροξαλουρία, η θεραπεία στοχεύει στην πρόληψη της εναπόθεσης αλατιού στους ιστούς και τα όργανα, στη μείωση της παραγωγής και της παρουσίας οξαλικών στα ούρα. Σημαντικό ρόλο παίζουν τα έγκαιρα διαγνωστικά και έγκαιρα θεραπευτικά μέτρα, τα οποία επιτρέπουν τη διατήρηση της νεφρικής λειτουργίας. Οι συντηρητικές μέθοδοι καταφεύγουν αμέσως μετά την εμφάνιση ύποπτης υπεροξαλουρίας:

• Αύξηση του όγκου πρόσληψης υγρών στα 2-3 λίτρα την ημέρα με ομοιόμορφη κατανομή κατά τη διάρκεια της ημέρας, που μειώνει τη συγκέντρωση των αλάτων στα ούρα και μειώνει την πιθανότητα εναποθέσεων οξαλικού στα σωληνάρια (στα μωρά μπορεί να χρησιμοποιηθεί ρινογαστρικός σωλήνας ή διαδερμική γαστροστομία).
• Χορήγηση φαρμάκων με βάση το κιτρικό κάλιο για την αναστολή της κρυστάλλωσης του οξαλικού ασβεστίου και τη βελτίωση των αλκαλικών τιμών των ούρων (0,1-0,15 k ανά κιλό την ημέρα). Το pH των ούρων πρέπει να διατηρείται στο εύρος 6,2-6,8 (το άλας καλίου αντικαθίσταται με κιτρικό νάτριο εάν διαγνωστεί νεφρική ανεπάρκεια). Για τη βελτίωση της διαλυτότητας του οξαλικού ασβεστίου, χορηγείται επιπλέον ουδέτερο φωσφορικό (ορθοφωσφορικό σε 30-40 mg ανά κιλό βάρους ημερησίως με μέγιστη δόση 60 mg ανά χιλιόγραμμο ημερησίως) ή/και οξείδιο του μαγνησίου στα 500 mg/m² την ημέρα. προφορικά. Η θεραπεία με ορθοφωσφορικά διακόπτεται όταν η ικανότητα νεφρικής διήθησης επιδεινώνεται για να αποτραπεί η συσσώρευση φωσφορικών και η επιδείνωση του δευτεροπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού.
• Περιορίστε την παρουσία τροφών που περιέχουν οξαλικό άλας στη διατροφή (οξαλίδα, σπανάκι, σοκολάτα κ.λπ.). Η παρουσία ασβεστίου στη διατροφή δεν είναι περιορισμένη. Αποκλείεται η πρόσληψη μεγάλων ποσοτήτων ασκορβικού οξέος και βιταμίνης D.
• Επαρκείς δόσεις βιταμίνης _Β6 (αποτελεσματική σε περίπου 20% των περιπτώσεων), με αρχική δόση 5 mg ανά κιλό την ημέρα, που αυξάνεται στα 20 mg ανά κιλό την ημέρα. Η ανταπόκριση στην πυριδοξίνη προσδιορίζεται μετά από 12 εβδομάδες θεραπείας: ένα θετικό αποτέλεσμα λέγεται εάν η ημερήσια απέκκριση οξαλικού στα ούρα μειωθεί τουλάχιστον κατά 30%. Εάν η χορήγηση πυριδοξίνης ήταν αναποτελεσματική, το φάρμακο ακυρώνεται. Και με θετικό αποτέλεσμα, το φάρμακο βιταμινών συνταγογραφείται εφ' όρου ζωής ή μέχρι ριζικές αλλαγές στο σώμα (για παράδειγμα, μέχρι τη μεταμόσχευση ήπατος). Σημαντικό: η θεραπεία πραγματοποιείται υπό την επίβλεψη γιατρού, καθώς τακτικές υψηλές δόσεις βιταμίνης _Β6 μπορεί να οδηγήσουν στην ανάπτυξη αισθητικής νευροπάθειας.

Μέχρι σήμερα, δεν υπάρχουν επαρκή αποδεδειγμένα δεδομένα σχετικά με την επιτυχία της χρήσης προβιοτικών με το Oxalobacterium formigenes, το οποίο εμποδίζει την απορρόφηση του οξαλικού στο έντερο. Αν και τα αποτελέσματα μιας τέτοιας θεραπείας αναγνωρίζονται από τους ειδικούς ως ενθαρρυντικά.

Άλλα δυνητικά πολλά υποσχόμενα φάρμακα:

• Χλωριούχο δεκαλίνιο (ικανό να αποκαταστήσει την επαρκή υπεροξισωμική μεταφορά του AGT και να αναστέλλει τη λανθασμένη στόχευση μεταφοράς στα μιτοχόνδρια.
• Παρεμβολή RNA (έμμεσα μειώνει την παραγωγή οξαλικού).
• Styripentol (ένα αντισπασμωδικό φάρμακο που βοηθά στη μείωση της ηπατικής σύνθεσης οξαλικών).

Ειδική ουρολογική θεραπεία ενδείκνυται για ασθενείς με ουρολιθίαση. Σε περίπτωση απόφραξης του ουροποιητικού συστήματος, μπορεί να χρησιμοποιηθεί νεφροστομία, ουρηθροσκόπηση, τοποθέτηση στεντ ουρητήρα. Δεν είναι επιθυμητή η διενέργεια ανοιχτής χειρουργικής επέμβασης για αφαίρεση λίθων, καθώς αυξάνει τον κίνδυνο οξείας νεφρικής ανεπάρκειας, καθώς και εξωσωματικής λιθιτριψίας με κρουστικό κύμα (λόγω του υψηλού κινδύνου βλάβης του οργάνου που επηρεάζεται από νεφροασβεστίωση και μικρολιθίαση).

Όταν ενδείκνυται, σε περίπλοκες περιπτώσεις, οι ασθενείς υποβάλλονται σε αιμοκάθαρση, μεταμόσχευση νεφρού με τη μορφή συνδυασμένης μεταμόσχευσης νεφρού και ήπατος, μεμονωμένη μεταμόσχευση νεφρού ή ήπατος.

Ποια βιταμίνη συνιστάται για την υπεροξαλουρία;

Συνιστάται η πρόσθετη κατανάλωση βιταμινών Α και Ε, οι οποίες έχουν την ικανότητα σταθεροποίησης της μεμβράνης - δηλαδή βελτιώνουν τη λειτουργική κατάσταση των νεφρικών κυτταρικών μεμβρανών. Επιπλέον, αυτές οι βιταμίνες είναι αντιοξειδωτικά που αποτρέπουν τις αρνητικές επιπτώσεις των ελεύθερων ριζών στα όργανα και τους ιστούς.

Εκτός από τα φαρμακεία, η βιταμίνη Α υπάρχει στο συκώτι του μπακαλιάρου, στους κρόκους αυγών, στο χοιρινό και βοδινό συκώτι, στο γάλα και στην κρέμα, στα καρότα και στην κολοκύθα, στα μούρα του ιπποφαούς, στο βούτυρο.

Η βιταμίνη Ε μπορεί να βρεθεί σε πολλά φυτικά έλαια, όπως το ηλιέλαιο, το καλαμποκέλαιο, το σογιέλαιο και οι ξηροί καρποί και οι σπόροι.

Είναι επιθυμητό να υπάρχει βιταμίνη _Β6 στη διατροφή, η οποία βρίσκεται στους ξηρούς καρπούς, τα θαλασσινά ψάρια, το μοσχαρίσιο συκώτι, το κεχρί, τους κρόκους αυγών, το φύτρο σιταριού, το σκόρδο. Η βιταμίνη _Β6 ομαλοποιεί τη διούρηση, βελτιώνει τις μεταβολικές διεργασίες, συμμετέχει στο μεταβολισμό του μαγνησίου.

Το μαγνήσιο είναι ένα εξίσου σημαντικό συστατικό που συνιστάται για ασθενείς με οξαλατουρία. Υπό κανονικές μεταβολικές διεργασίες, το μαγνήσιο είναι σε θέση να δεσμεύει σχεδόν τα μισά οξαλικά ούρα, δημιουργώντας έτσι ανταγωνισμό με το ασβέστιο. Οι άνθρωποι που έχουν μαγνήσιο στη διατροφή τους σχηματίζουν λιγότερα οξαλικά ασβέστιο και περισσότερα οξαλικά μαγνήσιο. Στο μενού πρέπει να περιλαμβάνονται κουκουνάρια και φιστίκια, αμύγδαλα και φιστίκια, κάσιους, καρύδια και φουντούκια, καθώς και αποξηραμένα φρούτα, φαγόπυρο και πλιγούρι βρώμης, φύκια και μουστάρδα, σιτάρι και ηλιόσποροι.

Αλλά η ποσότητα του ασκορβικού οξέος θα πρέπει να μειωθεί, καθώς η βιταμίνη C στην οξαλατουρία προάγει το σχηματισμό λίθων. Το ασκορβικό οξύ υπάρχει στο ακτινίδιο, το ξινολάχανο, τα φραγκοστάφυλα, τα εσπεριδοειδή, τα τριαντάφυλλα, τις γλυκές πιπεριές.

Δίαιτα για υπεροξαλουρία

Στην υπεροξαλουρία αποκλείστε τα τρόφιμα που περιέχουν φυσικά οξαλικά άλατα - ειδικότερα, το οξαλικό οξύ, το οποίο βρίσκεται σε αρκετά μεγάλες ποσότητες στο κακάο και τη σοκολάτα, το ραβέντι και τον άνηθο, τα φύλλα οξαλίδας, το σέλινο και το σπανάκι, καθώς και σε εσπεριδοειδή, μαϊντανό, γλιστρίδα, πλούσιους ζωμούς και ζελέ. Ελαχιστοποιήστε τη χρήση καρότων, παντζαριών, λαχανικών Βρυξελλών, σπαραγγιών και κιχωρίου.

Στο μενού μπορείτε να συμπεριλάβετε κολοκύθα και μελιτζάνα, πατάτες, μπιζέλια και καλαμπόκι, δημητριακά, λευκό λάχανο και μπρόκολο, σμέουρα και βατόμουρα, αγγούρια και ντομάτες, πιπεριές, ψωμί, γάλα και κρέας. Επιτρέπονται επίσης μανιτάρια, πεπόνια, μήλα και βερίκοκα.

Είναι σημαντικό να μειώσετε την πρόσληψη αλατιού και αλμυρών τροφών, καθώς το νάτριο επιταχύνει την απέκκριση του ασβεστίου μέσω των νεφρών.

Μην ξεχνάτε την ανάγκη να πίνετε αρκετό νερό - τουλάχιστον 30 ml ανά 1 kg σωματικού βάρους (ελλείψει αντενδείξεων). Συνιστάται ιδιαίτερα να πίνετε τόσο απλό καθαρό νερό όσο και φρέσκο ​​τσάι από κολοκύθα, κολοκυθάκια, αγγούρι, χυμό καρπούζι ή λάιμ. Επιτρέπεται να πίνετε μεταλλικό νερό "Truskavetskaya", Borjomi", "Essentuki -4", "Essentuki - 7" και άλλα νερά χαμηλής περιεκτικότητας σε μεταλλικά στοιχεία με μαγνήσιο.

Πρόληψη

Τα προληπτικά μέτρα βασίζονται στην ομαλοποίηση των μεταβολικών διεργασιών, διατηρώντας μια υγιή σύνθεση ούρων και αίματος.

Είναι επιτακτική ανάγκη να ελέγχετε τη διατροφή σας. Θα πρέπει να είναι ισορροπημένο, πλήρες, με ελάχιστο αλάτι και ζάχαρη, φαστ φουντ και φαγητά, με μεγάλη αναλογία φυτικών τροφών.

Προκειμένου να αποφευχθεί η συμφόρηση στο ουροποιητικό σύστημα, είναι απαραίτητο να καταναλώνονται αρκετά υγρά, ιδανικά τουλάχιστον 2 λίτρα για έναν ενήλικα. Μιλάμε μόνο για καθαρό πόσιμο νερό: το τσάι, ο καφές και τα πρώτα πιάτα δεν λαμβάνονται υπόψη. Ταυτόχρονα, οι γιατροί προειδοποιούν: δεν μπορείτε να πίνετε κορεσμένα μεταλλικά νερά σε μόνιμη βάση, κάτι που σχετίζεται με μεγάλο ποσοστό σύνθεσης αλατιού.

Αναπόσπαστο μέρος ενός υγιεινού τρόπου ζωής και η πρόληψη της υπεροξαλουρίας είναι η εγκατάλειψη κακών συνηθειών και η επαρκής ανάπαυση, συμπεριλαμβανομένου του νυχτερινού ύπνου.

Η διατροφή πρέπει να περιλαμβάνει δημητριακά, όσπρια, γαλακτοκομικά προϊόντα, λαχανικά και φρούτα, καθώς και άλλες τροφές που βοηθούν στην αλκαλοποίηση των ούρων.

Ο καθιστικός τρόπος ζωής αποθαρρύνεται έντονα. Η υποδυναμία επιβραδύνει την εκροή του ουροποιητικού υγρού, συμβάλλοντας στην εμφάνιση εναποθέσεων στο ουροποιητικό σύστημα.

Η φαρμακευτική προφύλαξη και η λήψη φαρμάκων γενικά θα πρέπει να παρακολουθούνται και να ρυθμίζονται από γιατρό. Η αυτοθεραπεία είναι επικίνδυνη και συχνά οδηγεί στην ανάπτυξη επιπλοκών.

Πρόβλεψη

Η άρνηση ιατρικής βοήθειας, η μη συμμόρφωση με τις ιατρικές συστάσεις συνδέεται με δυσμενή πρόγνωση για τον ασθενή. Κάθε δεύτερος ασθενής με πρωτοπαθή υπεροξαλουρία, ξεκινώντας από την εφηβεία, εμφανίζει σημεία νεφρικής ανεπάρκειας. Μέχρι την ηλικία των τριάντα περίπου ετών, η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια εντοπίζεται σχεδόν στο 80% των ασθενών με υπεροξαλουρία.

Βελτιώστε την πρόγνωση:

• έγκαιρη ανίχνευση της νόσου ·
• τήρηση αυστηρής δίαιτας και ποτών ·
• Συμμόρφωση με όλα τα ιατρικά ραντεβού, παρακολούθηση ιατρείου.

Η υπεροξαλουρία είναι ένδειξη για τακτική ανάλυση ούρων, τεστ Zimnitsky, καθώς και συστηματικό υπερηχογράφημα νεφρών με επακόλουθη συνεννόηση με νεφρολόγο.