Αναπλαστικό μηνιγγίωμα

Το αραχνοειδές ενδοθηλίωμα ή το αναπλαστικό μηνιγγίωμα είναι μια παθολογία όγκου που προέρχεται από τον αραχνοειδές ενδοθηλιακό ιστό. Ο όγκος ανήκει στην κατηγορία των σχετικά κακοήθων και σύμφωνα με την ταξινόμηση του ΠΟΥ, του αποδίδεται ο τρίτος βαθμός κακοήθειας.

Το αναπλαστικό μηνιγγίωμα χαρακτηρίζεται από ταχεία ανάπτυξη και εντατική διείσδυση στις γύρω υγιείς δομές με επακόλουθη καταστροφή. Ο όγκος θεωρείται επιθετικός-ρεύμα, μπορεί να αυξηθεί, φτάνοντας σε μεγάλους όγκους, μετά από λίγους μόνο μήνες. Η κακοήθης διαδικασία έχει μια καλά καθορισμένη δομική κυτταρική ατυπία.[1]

Επιδημιολογία

Το αναπλαστικό μηνιγγίωμα προέρχεται από τα κύτταρα του αραχνοειδούς μυελού. Είναι ο πιο κοινός πρωτοπαθής όγκος του κεντρικού νευρικού συστήματος. Τις περισσότερες φορές εντοπίζεται στην περιοχή του κρανιακού θόλου (κυρτό μηνιγγίωμα), στον άνω οβελιαίο κόλπο (παραοβελιαία μηνιγγίωμα) και στα φτερά του κύριου οστού.

Δεν είναι τόσο συχνό να βρεθεί ο όγκος σε άλλα μέρη της κρανιακής βάσης:

• στον πρόσθιο ή οπίσθιο κρανιακό βόθρο.
• του κονδυλώματος της τουρκικής σέλας?
• της παρεγκεφαλιδικής σκηνής?
• πλάγιες κοιλίες?
• του περιβλήματος του οπτικού νεύρου.

Περίπου το 6% των μηνιγγιωμάτων εντοπίζεται στον σπονδυλικό σωλήνα.

Το αναπλαστικό μηνιγγίωμα προσβάλλει κυρίως ηλικιωμένους και μεσήλικες ασθενείς. Στα παιδιά, η ασθένεια εντοπίζεται μόνο σε μεμονωμένες περιπτώσεις. Οι γυναίκες έχουν τη νόσο κάπως πιο συχνά από τους άνδρες, κάτι που οφείλεται σε συχνές ορμονικές αλλαγές.[2]

Αιτίες αναπλαστικό μηνιγγίωμα

Οι επιστήμονες δεν μπορούν να δώσουν μια ξεκάθαρη αιτία του αναπλαστικού μηνιγγίωμα. Πιθανώς, ορισμένοι προκλητικοί παράγοντες σχετίζονται με την εμφάνιση της νόσου, για παράδειγμα:

• Έκθεση σε ακτινοβολία (πυρηνική, έκθεση σε ακτινοβολία).
• Κληρονομική προδιάθεση.
• Αρνητικές επιπτώσεις δηλητηριάσεων, χημικές ουσίες που μπορούν να εισέλθουν στον οργανισμό μέσω του αναπνευστικού συστήματος, των βλεννογόνων, των προϊόντων διατροφής.
• Τραυματικές κακώσεις στο κεφάλι, κρανιοεγκεφαλικές κακώσεις (κυρίως με τη μορφή απομακρυσμένων συνεπειών).

Πιθανοί κίνδυνοι μπορεί να είναι το κάπνισμα, οι χρόνιες μολυσματικές ασθένειες, η ζωή κοντά σε καλώδια ηλεκτρικού ρεύματος, η ακατάλληλη διατροφή με την κυριαρχία των αφύσικών τροφών, το συχνό στρες και η αρνητική ψυχοσυναισθηματική διάθεση.

Ένα από τα θέματα για προβληματισμό είναι οι καρκινογόνες ουσίες των τροφίμων. Μιλάμε για μαργαρίνες και υδρογονωμένα έλαια, λουκάνικα και ημικατεργασμένα προϊόντα, σνακ και πατατάκια, γλυκά ανθρακούχα ποτά κ.λπ. Όλα αυτά τα προϊόντα προκαλούν ανεπανόρθωτη ζημιά, ειδικά στο πλαίσιο της χαμηλής κατανάλωσης φυτικών τροφίμων. Όλα αυτά τα προϊόντα προκαλούν ανεπανόρθωτη βλάβη, ειδικά στο πλαίσιο της χαμηλής κατανάλωσης φυτικών τροφίμων.

Εξωγενείς παράγοντες περιελάμβαναν πάντα το περιβάλλον, συμπεριλαμβανομένης της ιονίζουσας ακτινοβολίας, της υγρασίας και της ατμοσφαιρικής ρύπανσης. Η σχέση με την επίπτωση της ογκολογίας σε αυτή την περίπτωση είναι άμεση. Τα άτυπα κύτταρα αρχίζουν να αναπτύσσονται, διαιρούνται ανεξέλεγκτα, σχηματίζοντας αναπλαστικό μηνιγγίωμα.[3]

Παράγοντες κινδύνου

Είναι σημαντικό να γνωρίζετε τους παράγοντες κινδύνου που αυξάνουν την πιθανότητα εμφάνισης αναπλαστικού μηνιγγίωμα:

• προχωρημένη ηλικία;
• ογκολογικές παθολογίες στο ιστορικό (ακόμη και επιτυχώς αντιμετωπίζονται)
• καρκινικές παθολογίες σε συγγενείς εξ αίματος.
• κάπνισμα, κατάχρηση αλκοόλ?
• μεταβολικές διαταραχές, τραύμα στο κεφάλι.
• ορισμένες μολυσματικές διεργασίες - για παράδειγμα, ο ιός των ανθρώπινων θηλωμάτων.
• έκθεση σε χημικούς και τοξικούς παράγοντες.
• ιονίζουσες επιδράσεις (συμπεριλαμβανομένων των υπεριωδών ακτίνων).

Οι κίνδυνοι νεοπλασμάτων του ΚΝΣ, συμπεριλαμβανομένου του αναπλαστικού μηνιγγίωμα, αυξάνονται επανειλημμένα στο πλαίσιο της ανοσοκαταστολής, που προκαλείται από φαρμακευτική θεραπεία σε μεταμόσχευση ιστών και οργάνων, καθώς και σε άλλες περιπτώσεις σοβαρής εξασθένησης ή στρες του ανοσοποιητικού συστήματος.[4]

Παθογένεση

Σε ορισμένους ασθενείς, η ανάπτυξη αναπλαστικού μηνιγγίωμα μπορεί να οφείλεται στην παρουσία μιας από τις κληρονομικές παθολογίες, ειδικότερα, της νευροϊνωμάτωσης τύπου Ι και ΙΙ, και ούτω καθεξής. Η πλειοψηφία τέτοιων συνδρόμων μεταδίδονται με αυτοσωμική επικρατούσα κληρονομικότητα. Ωστόσο, το μερίδιο των κληρονομικών ασθενειών δεν υπερβαίνει το 5-6%. Το υπόλοιπο ποσοστό των περιπτώσεων πρωτοπαθών αναπλαστικών μηνιγγιωμάτων εμφανίζεται σποραδικά - δηλαδή χωρίς σαφώς καθορισμένη αιτία.

Ο διάχυτος τύπος ανάπτυξης με διείσδυση (βλάστηση) σε κοντινό υγιή εγκεφαλικό ιστό είναι χαρακτηριστικός για αυτή τη διαδικασία όγκου.

Το ζήτημα των παραγόντων πρόκλησης στην ανάπτυξη αναπλαστικού μηνιγγίωμα εξακολουθεί να είναι επίκαιρο. Υπάρχει μεγάλη πιθανότητα γενετικά καθορισμένων ασθενειών, αλλά η κληρονομικότητα δεν υπερισχύει σε όλες τις περιπτώσεις. Πιθανές μεταλλάξεις εκφράζονται με παραβίαση του αριθμού των χρωμοσωμάτων, βλάβη του DNA. Αυτές οι αλλαγές δεν επηρεάζουν ολόκληρο τον οργανισμό, αλλά μόνο τους ιστούς ενός συγκεκριμένου εντοπισμού. Οι επίκτητες μεταλλάξεις ή οι γενεσιουργοί βασίζονται στην έννοια των «καρκινικών παραγόντων», αλλά δεν μεταδίδονται πάντα «με κληρονομικότητα».

Έτσι, ο παθογενετικός μηχανισμός ανάπτυξης μηνιγγίωμα θα πρέπει να εξετάζεται μεμονωμένα. Στην εμφάνιση της παθολογικής διαδικασίας έχουν μεγαλύτερη προδιάθεση σε εκείνους τους ανθρώπους που είχαν περιπτώσεις της νόσου μεταξύ των πλησιέστερων συγγενών. Εάν υπήρχαν όγκοι του κεντρικού νευρικού συστήματος στην οικογένεια, ο κίνδυνος αναπλαστικού μηνιγγίωμα στην πραγματικότητα διπλασιάζεται.

Συμπτώματα αναπλαστικό μηνιγγίωμα

Η συμπτωματολογία του αναπλαστικού μηνιγγιώματος είναι ποικίλη και εξαρτάται κυρίως από τον εντοπισμό και τον επιπολασμό της παθολογικής διαδικασίας. Ηγετική θέση στον προσδιορισμό της κλινικής εικόνας κατέχει η αξιολόγηση των νευρολογικών σημείων.

• Γενικά εγκεφαλικά συμπτώματα:
  • Πονοκέφαλος;
  • αυξημένη αρτηριακή πίεση, υδροκεφαλία.
• Εστιακά νευρολογικά συμπτώματα:
  • Βλάβη ή απώλεια ορισμένων λειτουργιών - ιδιαίτερα κινητική και αισθητηριακή δυσλειτουργία, δυσλειτουργία κρανιακών νεύρων, διανοητικές διαταραχές και διαταραχές του λόγου, εξασθένηση της μνήμης κ.λπ.
  • επιληπτικές κρίσεις.
• Ενδοκρινικές διαταραχές (όταν εμπλέκεται η υπόφυση).

Ανάλογα με την πορεία, τα απλαστικά μηνιγγιώματα μπορεί να είναι εμφανή και ασυμπτωματικά. Τα πρώτα σημάδια εμφανίζονται συχνά απότομα - για παράδειγμα, με τη μορφή επιληπτικής ή αποφρακτικής κρίσης υδροκεφαλίας ή αιμορραγίας.

Οι πιο συχνές αρχικές εκδηλώσεις της νόσου:

• πόνος στο κεφάλι (θαμπό, σταθερό, επιρρεπές σε επιδείνωση).
• έμετος, ναυτία που δεν σχετίζεται με την πρόσληψη τροφής.
• ζάλη, διαταραχές του αιθουσαίου συστήματος.
• οπτική αναπηρία, ομιλία.
• επιληπτικές κρίσεις?
• μειωμένη αίσθηση, εξασθένηση των άκρων, πάρεση ή παράλυση (συχνότερα μονόπλευρη).

Στάδια

Ταξινόμηση βαθμού μηνιγγιωμάτων:

1. Καλοήθη νεοπλάσματα, χωρίς να φυτρώνουν στους περιβάλλοντες ιστούς.
2. Κακοήθεις εστίες με υψηλό ποσοστό υποτροπής, σχετικά επιθετική και ταχεία ανάπτυξη.
3. Κακοήθεις εστίες με υψηλό ποσοστό υποτροπής, ταχεία ανάπτυξη και εμπλοκή του περιβάλλοντος εγκεφαλικού ιστού.

Ταξινόμηση Chang:

• Τ1 - νεόπλασμα με διάμετρο έως 30 cm, με εντόπιση εντός του παρεγκεφαλιδικού κορμού και της οροφής της 4ης κοιλίας.
• Τ2 - νεόπλασμα διαμέτρου άνω των 30 mm, με βλάστηση σε παρακείμενους ιστούς ή με μερική πλήρωση της 4ης κοιλίας.
• T3A - ένα νίτσο διαμέτρου άνω των 30 mm που αναπτύσσεται στην περιοχή του εγκεφαλικού αγωγού ή στο τρήμα των Luschka και Majandie, προκαλώντας υδροκέφαλο.
• T3B - εστίες άνω των 30 mm, που αναπτύσσονται στο εγκεφαλικό στέλεχος.
• T4 - μάζα άνω των 30 mm με υδροκεφαλία που προκαλείται από απόφραξη της οδού εκροής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και με βλάστηση στο εγκεφαλικό στέλεχος.
• M0 - χωρίς μεταστάσεις.
• Μ1 - η μικροσκοπία αποκαλύπτει κύτταρα όγκου στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό.
• Μ2 - μετάσταση εντός του υποπαυτινικού χώρου της 3ης και 4ης κοιλίας.
• Μ3 - μετάσταση στον υποπαυτικό χώρο του νωτιαίου μυελού.
• Μ4 - μετάσταση πέρα ​​από το κεντρικό νευρικό σύστημα.

Έντυπα

Τα μηνιγγιώματα έχουν διαφορετικά ιστολογικά είδη. Σύμφωνα με αυτή την αρχή, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι παθολογίας:

• Το μηνιγγοθηλιωματώδες μηνιγγίωμα περιλαμβάνει κύτταρα που εμφανίζουν μωσαϊκό με στρογγυλό ή οβάλ πυρήνα και μέτριο αριθμό χρωματίνης. Το στρώμα του όγκου έχει ένα μικρό αγγειακό σύστημα και λεπτές ίνες συνδετικού ιστού που περιβάλλουν τα κυτταρικά πεδία. Η δομή είναι χαρακτηριστική, αποτελούμενη από στρωματοποίηση κυττάρων πλακώδους όγκου, με ασβεστοποιημένο κεντρικό τμήμα της εστίας.
• Το ινώδες μηνιγγίωμα αντιπροσωπεύεται από δομές που μοιάζουν με ινοβλάστες διατεταγμένες παράλληλα και αλληλένδετες με τη μορφή δεσμών που περιέχουν ίνες συνδετικού ιστού. Το σχήμα των πυρήνων είναι επίμηκες.
• Το μεταβατικό νεόπλασμα αποτελείται από στοιχεία ινώδους και μηνιγγοθηλιωματώδους μηνιγγιώματος.
• Ένα ψαμμωματώδες νεόπλασμα περιλαμβάνει πολλά ψαμμώματα.
• Το αγγειωματώδες μηνιγγίωμα παρέχεται με ένα καλά ανεπτυγμένο αγγειακό δίκτυο.
• Το μικροκυστικό μηνιγγίωμα αντιπροσωπεύεται από πολλαπλές μικροσκοπικές κύστεις που περιβάλλονται από νεοπλασματικά κύτταρα σχήματος αστεριού.
• Το εκκριτικό μηνιγγίωμα είναι ένας σπάνιος όγκος που τείνει να εκκρίνει συστατικά που σχηματίζουν υαλώδη εγκλείσματα.
• Το μεταπλαστικό μηνιγγίωμα συνοδεύεται από μετατροπή μηνιγγοθηλιακών δομών σε δομές άλλων τύπων.

Επιπλοκές και συνέπειες

Η πιθανότητα υποτροπής του αναπλαστικού μηνιγγίωμα μετά τη θεραπεία υπολογίζεται σε 60-80%. Το ποσοστό επιβίωσης συνήθως δεν υπερβαίνει τα 2 χρόνια.

Στο μετεγχειρητικό στάδιο, είναι δυνατό να αναπτυχθούν επιπλοκές μολυσματικής-φλεγμονώδους φύσης, συμπεριλαμβανομένης της διαπήξεως του τραύματος, της μηνιγγίτιδας, των πυωδών διεργασιών στα κρανιακά οστά κ.λπ. Τέτοιες επιπλοκές απαιτούν εντατική αντιβιοτική θεραπεία, μερικές φορές - επαναλαμβανόμενη χειρουργική επέμβαση.[5]

Σε ασθενείς με διαταραχές της πήξης του αίματος ή τάση για υπέρταση στην αρχική μετεγχειρητική φάση, είναι πιθανό να εμφανιστεί εσωτερική αιμορραγία στην περιοχή της επέμβασης.[6]

Άλλες πιθανές επιπλοκές περιλαμβάνουν:

• επανεμφάνιση αναπλαστικού μηνιγγίωμα (υποτροπή).
• εξάπλωση των θυγατρικών εστιών όγκου σε άλλους ιστούς και όργανα (μετάσταση).

Διαγνωστικά αναπλαστικό μηνιγγίωμα

Η μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου θεωρείται το διαγνωστικό πρότυπο για τον ύποπτο πρωτοπαθή όγκο του κεντρικού νευρικού συστήματος. Χρησιμοποιούνται έγχυση σκιαγραφικού, λειτουργίες T1 χωρίς ενίσχυση αντίθεσης, λειτουργίες T2, T2 FLAIR, T1 με ενίσχυση αντίθεσης ή σε τρεις προβολές ή σε λειτουργία SPGR. Αυτές οι μέθοδοι παρέχουν τις πληρέστερες πληροφορίες σχετικά με τη θέση, την κλίμακα, τη δομή του νεοπλάσματος, τη διείσδυσή του σε γειτονικούς ιστούς, τη βλάστηση σε αγγεία.

Το βασικό κριτήριο για την τελική διάγνωση του αναπλαστικού μηνιγγιώματος είναι το αποτέλεσμα της ιστολογικής ανάλυσης. Τα κύρια χαρακτηριστικά μιας εξαιρετικά κακοήθους διαδικασίας όγκου θεωρούνται η κυτταρική ατυπία, ο πολυμορφισμός, ο μικρός κυτταροπλασματικός όγκος, η υψηλή μιτωτική δραστηριότητα, ο πυκνός εντοπισμός κυτταρικών στοιχείων, ο πολλαπλασιασμός του αγγειακού ενδοθηλίου, οι περιοχές με ακριβείς αιμορραγίες και η νέκρωση των ιστών και η αλλοιωμένη μεσοκυτταρική μήτρα.

Σε σοβαρές περιπτώσεις με έντονο κίνδυνο θνησιμότητας, η διάγνωση του αναπλαστικού μηνιγγίωμα μπορεί να γίνει με βάση κλινικές και ακτινολογικές πληροφορίες.[7]

Οι εξετάσεις αίματος - γενικές και βιοχημικές - συνταγογραφούνται ως μέρος των τυπικών διαγνωστικών μέτρων. Αξιολογείται η ποιότητα της πήξης του αίματος, η πιθανότητα αναιμίας και φλεγμονωδών διεργασιών.

• Εκτεταμένη κλινική εργασία αίματος.
• Βιοχημεία αίματος (ουρία, κρεατινίνη, ολική πρωτεΐνη, λευκωματίνη, ολική χολερυθρίνη, γαλακτική αφυδρογονάση, αμινοτρανσφεράση αλανίνης, ασπαρτική αμινοτρανσφεράση).
• Μελέτη του συστήματος πήξης του αίματος, δείκτες αιμόστασης.
• Εξετάσεις αίματος για δείκτες όγκου (AFP πλάσματος, χοριακή γοναδοτροπίνη, δραστηριότητα γαλακτικής αφυδρογονάσης).

Συνιστάται η μοριακή γενετική ανάλυση των μεταλλάξεων του γονιδίου IDH1-IDH2 στο βιοϋλικό καθώς και η αξιολόγηση της μεθυλίωσης του γονιδίου MGMT.

Η ενόργανη διάγνωση παρουσιάζεται στις περισσότερες περιπτώσεις:

• με αξονική τομογραφία με σκιαγραφικό.
• MRI με σκιαγραφικό.

Το όφελος των πρώιμων διαγνωστικών μέτρων δεν πρέπει να υποτιμάται, επειδή το αναπλαστικό μηνιγγίωμα αναπτύσσεται ταχύτερα με την πάροδο του χρόνου και γίνεται πιο επιθετικό προς γειτονικούς ιστούς και δομές, γεγονός που μπορεί να αποτελέσει άμεση απειλή για τη ζωή του ασθενούς.[8]

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με μη ογκολογικές παθολογίες - για παράδειγμα, με αιμορραγία σε ασθενείς με αρτηριακές ή αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες, με ψευδοόγκο τύπου απομυελίνωσης, φλεγμονώδεις ασθένειες του εγκεφάλου (αποστήματα, τοξοπλάσμωση κ.λπ.).

Επιπλέον, διακρίνονται οι πρωτογενείς διεργασίες όγκου του κεντρικού νευρικού συστήματος και οι μεταστάσεις. Για το σκοπό αυτό γίνεται μαγνητική τομογραφία, η οποία εντοπίζει με αρκετά υψηλή ακρίβεια τα αναπλαστικά μηνιγγιώματα και υποδεικνύει τα διακριτικά σημεία από άλλες παρόμοιες παθολογίες.

Όταν ενδείκνυται, ο θεράπων ιατρός μπορεί να παραγγείλει αξονική τομογραφία με ή χωρίς σκιαγραφικό, αξονική αγγειογραφία ή αγγειογραφία μαγνητικής τομογραφίας, τρακτογραφία μαγνητικού συντονισμού, λειτουργική μαγνητική τομογραφία με αξιολόγηση κινητικών περιοχών και κέντρων ομιλίας, αξονική αιμάτωση ή αιμάτωση MR.

Θεραπεία αναπλαστικό μηνιγγίωμα

Το μηνιγγίωμα δεν εντοπίζεται πάντα με τρόπο που θα ήταν βολικό για την αφαίρεσή του. Η χειρουργική επέμβαση ενδείκνυται μόνο όταν δεν υπάρχει ή ελαχιστοποιείται ο κίνδυνος βλάβης σε σημαντικές λειτουργικές περιοχές του εγκεφάλου.

Το αναπλαστικό μηνιγγίωμα θεωρείται κακοήθη νεόπλασμα, αν και έχει τις ιδιότητες τόσο των κακοήθων όσο και των καλοήθων όγκων. Η παθολογική διαδικασία μπορεί να καταστρέψει τον εγκεφαλικό ιστό, να τον συμπιέσει, να εξαπλώσει μεταστάσεις. Για τη διακοπή της νόσου χρησιμοποιούνται κυρίως χειρουργικές (βέλτιστες) και ακτινοχειρουργικές τακτικές.

Αντένδειξη για τη διενέργεια χειρουργικής επέμβασης θεωρείται:

• προχωρημένη ηλικία του ασθενούς·
• Έλλειψη επαρκούς πρόσβασης στο nidus (π.χ. ανάπτυξή του στον σπηλαιώδη κόλπο).

Η κλασική ακτινοθεραπεία πρακτικά δεν χρησιμοποιείται λόγω της αναποτελεσματικότητάς της και της μεγάλης πιθανότητας βλάβης σε υγιείς περιοχές του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ακτινοβολία συνταγογραφείται σε συνδυασμό με χειρουργική εκτομή για την καταστροφή της παθολογικής εστίας σε μη εγχειρήσιμες περιοχές ή για τη μείωση του κινδύνου επανασχηματισμού μηνιγγίωμα.

Η ακτινοθεραπεία με τη συσκευή CyberKnife θεωρείται ένας από τους πιο σύγχρονους και ελάχιστα τραυματικούς τρόπους εξάλειψης μηνιγγιωμάτων με διαμετρικά μεγέθη έως 35-40 mm. Ένα ρεύμα ιονίζουσας ακτινοβολίας κατευθύνεται στην εστίαση. Ο κίνδυνος ζημιάς στις γύρω κατασκευές ελαχιστοποιείται.

Χάρη στο CyberKnife, τα αναπλαστικά μηνιγγιώματα μπορούν να αφαιρεθούν με ασφάλεια. Η επέμβαση γίνεται σε εξωτερικά ιατρεία και δεν απαιτείται νοσηλεία.[9]

Φάρμακα

Είναι δυνατή η χορήγηση χημειοθεραπείας σε εξατομικευμένα σχήματα, [10]για παράδειγμα:

• Λομουστίνη 100 mg/m², Βινκριστίνη 1,5 mg/m², Προκαρβαζίνη 70 mg/m²;
• Temozolomide ως μέρος της θεραπείας χημειοακτινοβολίας 75-100 mg/m².
• Temozolomide 150-200 mg/m², Cisplatin ή Carboplatin 80 mg/m².

Τα ακόλουθα σχήματα ενδείκνυνται για υποτροπιάζον αναπλαστικό μηνιγγίωμα:

• Bevacizumab 5-10 mg/kg (ημέρα 1, 15) και Irinotecan 125-200 mg/m² (ημέρα 1, 15) κάθε 28 ημέρες.
• Bevacizumab 5-10 mg/kg (ημέρα 1, 15, 29) και Lomustine 90 mg/m² (ημέρα 1) κάθε 6 εβδομάδες.
• Bevacizumab 5-10 mg/kg (ημέρα 1, 15) και Lomustine 40 mg/m² (ημέρα 1, 8, 15, 22) κάθε έξι εβδομάδες.
• Bevacizumab 5-10 mg/kg (ημέρα 1, 15) κάθε 28 ημέρες.

Η συμπληρωματική θεραπεία συνταγογραφείται επίσης σε ατομική βάση:

• Κορτικοστεροειδή φάρμακα Δεξαμεθαζόνη, Πρεδνιζολόνη σε δόσεις ανάλογα με τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων (συνταγογραφείται η ελάχιστη αποτελεσματική δόση). Μετά την υποχώρηση των συμπτωμάτων, η δόση μειώνεται σταδιακά μέχρι την πλήρη διακοπή. Ταυτόχρονα με κορτικοστεροειδή συνιστάται η λήψη γαστροπροστατευτών (αναστολείς αντλίας πρωτονίων). Σε περίπτωση σοβαρού οιδήματος, συνταγογραφήστε επιπλέον σαλουρητικά (Φουροσεμίδη) ή οσμωτικά διουρητικά (Μαννιτόλη).
• Παρουσία επιληπτικών κρίσεων ή επιληπτικών εκδηλώσεων, χρησιμοποιούνται αντισπασμωδικά. Προτιμώνται το βαλπροϊκό οξύ, η λεβετιρακετάμη, η λαμοτριγίνη. Η χρήση καρβαμαζεπίνης, φαινοβαρβιτάλης και φαινυτοΐνης στο πλαίσιο της χημειοθεραπείας είναι εξαιρετικά ανεπιθύμητη. Για την πρόληψη των επιληπτικών κρίσεων, δεν χρησιμοποιούνται αντισπασμωδικά. Τα θεραπευτικά σχήματα εξατομικεύονται.
• Τα αναλγητικά συνταγογραφούνται για ασθενείς με αλλοιώσεις του νωτιαίου μυελού ή της σπονδυλικής στήλης. Είναι κυρίως ναρκωτικά αναλγητικά όπως Fentanyl, Trimeperidine σε μεμονωμένες δόσεις.
• Η διόρθωση της αιμόστασης περιλαμβάνει την περιεγχειρητική χορήγηση ηπαρινών χαμηλού μοριακού βάρους, όπως η ναδροπαρίνη ασβεστίου, η δαλτεπαρίνη νατρίου κ.λπ., για την πρόληψη της πνευμονικής εμβολής. Οι ασθενείς που λαμβάνουν συνεχώς φάρμακα για την αραίωση του αίματος (Ασπιρίνη, Κλοπιδογρέλη), τα αντικαθιστούν με ηπαρίνες χαμηλού μοριακού βάρους το αργότερο μία εβδομάδα πριν την παρέμβαση, με περαιτέρω απόσυρση μία ημέρα πριν την επέμβαση και επανάληψη 48 ώρες μετά την επέμβαση.

Χειρουργική θεραπεία

Η επέμβαση γίνεται για να μειωθεί όσο το δυνατόν περισσότερο το μέγεθος του αναπλαστικού μηνιγγιώματος, καθώς και να ομαλοποιηθεί η ενδοκρανιακή πίεση, να μειωθεί η νευρολογική ανεπάρκεια και να αφαιρεθεί το απαραίτητο μορφολογικό υλικό.

Για τη διενέργεια της εκτομής και της βιοψίας, ο ασθενής εισάγεται σε ειδικό νευροχειρουργικό τμήμα ή κλινική, του οποίου οι ειδικοί έχουν εμπειρία στη διενέργεια νευροογκολογικών παρεμβάσεων. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης πρέπει να χρησιμοποιούνται μικροχειρουργικές τεχνικές και χειρουργικό μικροσκόπιο.

Η χειρουργική προσπέλαση πραγματοποιείται με οστική-πλαστική τρεπάν κατά την προβολή των επιδιωκόμενων χειρουργικών χειρισμών.

Εάν η επέμβαση σχεδιάζεται να γίνει ανατομικά κοντά στις κινητικές περιοχές του φλοιού ή των κινητικών οδών ή κοντά στους πυρήνες των κρανιακών νεύρων, περιλαμβάνεται επιπλέον διεγχειρητική ηλεκτροφυσιολογική παρακολούθηση.

Είναι βέλτιστο να παρέμβετε εντός δύο εβδομάδων από τη διάγνωση. Σε αντίθετη περίπτωση μπορεί να οδηγήσει σε ταχεία επιδείνωση της νευρολογικής εικόνας και στην ανάπτυξη μιας απειλητικής για τη ζωή κατάστασης.

Οι σουίτες νευροπλοήγησης και η διεγχειρητική πλοήγηση φθορισμού με 5-αμινολεβουλενικό οξύ χρησιμοποιούνται για να γίνει η χειρουργική επέμβαση όσο το δυνατόν πιο ολοκληρωμένη και ριζική.

Στο μετεγχειρητικό στάδιο, οι ασθενείς με εκτομή αναπλαστικού μηνιγγίωμα υποβάλλονται σε αξονική τομογραφία με σκιαγραφικό ή μαγνητική τομογραφία.

Πρόληψη

Προκλητικοί παράγοντες ανάπτυξης και μέθοδοι πρόληψης της ανάπτυξης καρκίνου του κεντρικού νευρικού συστήματος μελετώνται συνεχώς από επιστήμονες σε όλο τον κόσμο. Δυστυχώς, χιλιάδες άνθρωποι διαγιγνώσκονται με μηνιγγίωμα κάθε χρόνο και οι περισσότεροι από αυτούς τους ασθενείς δεν μπορούν να θεραπευτούν από τη νόσο λόγω καθυστερημένης ανίχνευσης.

Είναι σημαντικό όλοι οι παράγοντες κινδύνου να γίνονται αντιληπτοί στο πλαίσιο της ατομικής ευθύνης για τη δική τους υγεία. Οι συστάσεις για τη διατροφή, την εξάλειψη των κακών συνηθειών, την ανάγκη προστασίας από την υπεριώδη ακτινοβολία συχνά αγνοούνται από τους περισσότερους ανθρώπους. Παρά την παρουσία αποδεδειγμένων και λογικών βασικών αιτιών, οι άνθρωποι συνεχίζουν να κάνουν κατάχρηση αλκοόλ, να καπνίζουν, να καταναλώνουν προϊόντα που περιέχουν πολλές καρκινογόνες ουσίες.

Η απλούστερη και πιο προσιτή πρόληψη περιλαμβάνει, πρωτίστως, τον υγιεινό τρόπο ζωής. Αυτό μειώνει σημαντικά τους κινδύνους αναπλαστικού μηνιγγιώματος και άλλων κακοήθων νεοπλασμάτων και αυξάνει τις πιθανότητες επιβίωσης για πολλούς ασθενείς που ήδη παλεύουν με τη νόσο.

Πρόβλεψη

Η έκβαση της παθολογίας εξαρτάται από τη θέση, τον επιπολασμό του αναπλαστικού μηνιγγίωμα. Σε πολλές περιπτώσεις, τα νεοπλάσματα υποτροπιάζουν, δίνουν μεταστάσεις, γεγονός που επιδεινώνει σημαντικά την πρόγνωση της νόσου. Δεν είναι πάντα δυνατή η πλήρης αφαίρεση τέτοιων καρκινικών διεργασιών - για παράδειγμα, υπάρχουν δυσκολίες με την εκτομή των μηνιγγιωμάτων της γωνίας του τεμαχίου, της κρανιακής βάσης και του σηραγγώδους κόλπου, των πετροκελικών εστιών, των πολλαπλών μαζών.

Λόγω της ποικίλης και ασαφής συμπτωματολογίας, η έγκαιρη διάγνωση είναι συχνά δύσκολη. Σε ηλικιωμένους ασθενείς, η εικόνα της διεργασίας του όγκου μερικές φορές μπερδεύεται ως εγκεφαλικές αλλαγές που σχετίζονται με την ηλικία, γεγονός που επιδεινώνει περαιτέρω την κατάσταση. Είναι πολύ σημαντικό να υποψιαστείτε έγκαιρα το πρόβλημα και να παραπέμψετε τον ασθενή για διαγνωστικά μέτρα - μαγνητικό συντονισμό και τομογραφία υπολογιστή, καθώς και για συνεννόηση με ογκολόγο, νευροχειρουργό, ακτινοθεραπευτή.

Κατά μέσο όρο, το αναπλαστικό μηνιγγίωμα υποτροπιάζει στο 70% των περιπτώσεων. Η επιβίωση περιορίζεται σε 1-2 χρόνια.