Τη νόσο του Paget και τον πόνο στην πλάτη

Η νόσος του Paget είναι μια σπάνια αιτία πόνου στην πλάτη, συχνά διαγνωσμένη με ακανόνιστη ακτινογραφία που εκτελείται για άλλους σκοπούς ή όταν ο ασθενής βρίσκει πρήξιμο μακριών οστών. Σε πρώιμο στάδιο της νόσου, λαμβάνει χώρα επαναρρόφηση οστού και οι πληγείσες περιοχές αγγειοποιούνται. Μετά την επαναρρόφηση, σχηματίζεται ένα νέο οστό οστού, το οποίο εναποτίθεται συμπαγές και χωρίς δομή. Η διαδικασία απορρόφησης και ο σχηματισμός οστού είναι πολύ δραστική, ο ρυθμός ανανέωσης των οστικών ιστών αυξάνεται κατά 20 φορές σε σύγκριση με τον κανόνα. Αυτή η διαδικασία οδηγεί στο σχηματισμό μιας χαρακτηριστικής δομής σε αντίθετη ακτινογραφία, η οποία περιλαμβάνει περιοχές οστικής απορρόφησης, που ονομάζεται περιορισμένη οστεοπόρωση. Οι περιοχές σχηματισμού του νέου οστού αντιπροσωπεύουν έναν μη ομοιόμορφα διογκούμενο φλοιό και μια συμπαγή ουσία, ένα αυλακωτό σχήμα με αισθητήριες περιοχές διαφόρων πυκνοτήτων, που αντανακλά τη χαοτική φύση του σχηματισμού ενός νέου οστού.

Ο επιπολασμός της νόσου του Paget είναι περίπου 2%, είναι σπάνιος στην Ινδία, την Ιαπωνία, τη Μέση Ανατολή και τη Σκανδιναβία. Παρόλο που οι περισσότεροι ασθενείς με νόσο του Paget δεν έχουν συμπτώματα και η ασθένεια τους είναι ένα τυχαίο εύρημα στην ακτινογραφία σε άλλη περίπτωση, μπορεί συχνά να ενοχλούνται από τον πόνο στην πλάτη. Προτείνεται ότι η αιτιολογία του πόνου στην πλάτη στη νόσο του Paget είναι πολυπαραγοντική. Ο πόνος μπορεί να προκληθεί από τη διαδικασία της απορρόφησης, ως εκ τούτου, και την παραμόρφωση των αρθρώσεων με σχηματισμό ενός νέου οστού. Και οι δύο αυτές μέθοδοι αλλάζουν τη λειτουργική σταθερότητα της σπονδυλικής στήλης και ενισχύουν την υπάρχουσα αρθροπάθεια των αρθρώσεων.

Οι ασθενείς με νόσο του Paget μπορεί επίσης να εμφανίσουν πύκνωση και διεύρυνση των μακριών οστών και αύξηση του κρανίου λόγω του σχηματισμού ενός νέου οστού. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η υπερβολική ανάπτυξη των οστών στη βάση του κρανίου μπορεί να προκαλέσει συμπίεση του εγκεφάλου με καταστροφικές συνέπειες. Μπορεί να υπάρξει δευτερογενής απώλεια ακοής λόγω συμπίεσης του όγδοου ζεύγους κρανιακών νεύρων με νεοσχηματισμένο οστικό ιστό ή άμεση εμπλοκή μικρών ossicles στην παθολογική διαδικασία. Μερικές φορές υπερβολικός σχηματισμός οστικού ιστού στη σπονδυλική στήλη μπορεί να προκαλέσει συμπίεση του νωτιαίου μυελού, η οποία σε απουσία θεραπείας μπορεί να οδηγήσει σε παραπληγία. Τα παθολογικά κατάγματα λόγω υπερβολικής απορρόφησης των σπονδύλων μπορούν να προκαλέσουν έντονο πόνο στην πλάτη. Μπορεί επίσης να υπάρχει δευτερογενής πόνος στο μηρό λόγω υπολογισμού της περιαρίτιδας. Συχνά υπάρχουν πέτρες στα νεφρά και ουρική αρθρίτιδα, ειδικά σε άνδρες με νόσο του Paget. Λιγότερο από 1% της βλάβης των οστών μπορεί να μετατραπεί σε κακοήθες οστεοσαρκώματα.

[1], [2], [3]

Συμπτώματα της νόσου του Paget

Παρά το γεγονός ότι η ασθένεια είναι ασυμπτωματική, ο πόνος είναι μια συχνή καταγγελία, η οποία τελικά οδηγεί τον γιατρό να διαγνώσει τη νόσο του Paget. Το φαινομενικά μικρό τραύμα μπορεί να οδηγήσει σε παθολογικά κατάγματα συμπίεσης των σπονδύλων. Ο πόνος όταν μετακινείται στα κατεστραμμένα οστά ανιχνεύεται συχνά κατά τη διάρκεια της φυσικής εξέτασης, καθώς και στην υπερβολική ανάπτυξη των οστών - όταν ψηλαφούν το κρανίο ή άλλα προσβεβλημένα οστά. Μπορεί να υπάρχουν νευρολογικά συμπτώματα λόγω δευτερογενούς συμπίεσης νεύρων λόγω υπερβολικής ανάπτυξης οστού και παθολογικών καταγμάτων. Ο πόνος που κινείται στις περιφερικές αρθρώσεις, ειδικά στον ισχίο που οφείλεται στην ασβεστοποιημένη περιαρθρίτιδα, είναι ένα συχνό εύρημα σε ασθενείς με νόσο του Paget. Προσέξτε επίσης την απώλεια ακοής.

Εξέταση

Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, η ασθένεια του Paget συχνά διαγνωσθεί διάρροια όταν ο ασθενής υποβάλλεται σε ακτινολογική εξέταση για εντελώς διαφορετική αιτία, για παράδειγμα, ενδοφλέβια πυελογραφία λόγω πέτρων στα νεφρά. Η κλασική ακτινογραφική εικόνα των περιοχών οστικής απορρόφησης με τις περιβάλλουσες πυκνές ζώνες, η χαοτική δομή των οστών δείχνει τη διάγνωση της νόσου του Paget. Σε ασθενείς με νόσο Paget, η σάρωση με ραδιονουκλίδια του οστού μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τον προσδιορισμό της έκτασης της βλάβης, καθώς δεν εμφανίζονται κλινικά όλες οι οστικές βλάβες. Η μαγνητική τομογραφία ενδείκνυται σε όλους τους ασθενείς με υποψία ασθένειας του Paget οι οποίοι έχουν συμπτώματα συμπιέσεως του νωτιαίου μυελού. Μια μελέτη της κρεατινίνης ορού και μιας βιοχημικής αιματολογικής ανάλυσης, συμπεριλαμβανομένου του ασβεστίου του ορού, παρουσιάζεται σε όλους τους ασθενείς με νόσο του Paget. Το επίπεδο της αλκαλικής φωσφατάσης αυξάνεται, ειδικά κατά τη διάρκεια της φάσης απορρόφησης. Δεδομένης της αυξημένης εμφάνισης της απώλειας της ακοής σε ασθενείς με νόσο του Paget, παρουσιάζεται μια ακουομετρική μελέτη.

Διαφορική διάγνωση

Πολλές άλλες διαταραχές των οστών, συμπεριλαμβανομένης της οστεοπόρωσης, του μυελώματος, της οστεοπέτρωσης, των πρωτοπαθών και μεταστατικών όγκων των οστών, μπορούν να μιμηθούν τις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου του Paget. Η ακρομεγαλία είναι επίσης ένα κοινό κλινικό σύμπτωμα. Μεταστάσεις ενός όγκου του προστάτη ή του μαστού μπορεί να προκαλέσουν παθολογικά κατάγματα της σπονδυλικής στήλης και των νευρώσεων και των μεταστάσεων στα οστά του κρανίου, τα οποία μπορεί να θεωρηθούν λανθασμένα για τη νόσο του Paget.

Θεραπεία της νόσου του Paget

Πολλοί ασθενείς με ασυμπτωματική νόσο Paget απαιτούν μόνο ψυχολογική στήριξη. Η θεραπεία του πόνου που σχετίζεται με τη νόσο του Paget πρέπει να ξεκινά με ακεταμινοφαίνη, ΜΣΑΦ. Μπορεί να είναι απαραίτητο να προσθέσετε ναρκωτικά αναλγητικά σε περίπτωση έντονου πόνου που σχετίζεται με παθολογικά κατάγματα. Οι ορθοπεδικές συσκευές, όπως το κορσέ και το επίδεσμο των πλευρών του Kesh, βοηθούν στη σταθεροποίηση της σπονδυλικής στήλης και των νευρώσεων και πρέπει να χρησιμοποιούνται για παθολογικά κατάγματα. Οι τοπικές θερμικές και ψυχρές εφαρμογές μπορούν επίσης να είναι χρήσιμες. Επαναλαμβανόμενες κινήσεις που προκαλούν το σύνδρομο πρέπει να αποφεύγονται. Ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται σε αυτή τη θεραπεία παρουσιάζουν ενέσεις στις πληγείσες περιοχές με τοπικά αναισθητικά και στεροειδή, με τη μορφή μεσοπλεύριων και επισκληριδίων αποκλεισμών. Σε ειδικές περιπτώσεις, η σπονδυλική χορήγηση ναρκωτικών αναλγητικών μπορεί να είναι αποτελεσματική

Σε ασθενείς που δεν ανταποκρίθηκαν σε αυτή τη θεραπεία, η καλσιτονίνη και η ζολενδρονάτη χρησιμοποιήθηκαν με κάποια επιτυχία. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η υπερβολική καταστροφή των οστών μπορεί να απαιτεί κυτταροστατικά φάρμακα, όπως η δακτινομυκίνη. Η αποτελεσματικότητα σε συμπτωματικούς όρους παλμικής θεραπείας με υψηλές δόσεις στεροειδών παρουσιάστηκε επίσης.

Παρενέργειες και επιπλοκές

Οι πρωτογενείς επιπλοκές στη νόσο του Paget σχετίζονται με τις φάσεις της απορρόφησης και του σχηματισμού του οστικού ιστού. Η υπερβολική απορρόφηση των οστών μπορεί να οδηγήσει σε σπασίματα καταστροφής των σπονδύλων, κάταγμα των νευρώσεων και περιστασιακά κατάγματα μακρών οστών. Ο υπερβολικός σχηματισμός οστικού ιστού οδηγεί στη συμπίεση των νευρικών δομών, γεγονός που μπορεί να προκαλέσει μείωση της ακοής, μυελοπάθειας και παραπληγίας. Με αυξημένη συχνότητα παρατηρούνται πέτρες στα νεφρά και ουρική αρθρίτιδα, ειδικά σε άνδρες με νόσο του Paget. Σε σπάνιες περιπτώσεις, ο σχηματισμός ενός νέου οστού είναι τόσο μεγάλος που προκαλεί δευτεροπαθή υπερηχοστολική καρδιακή ανεπάρκεια λόγω της αυξημένης ροής αίματος. Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, η κακοήθεια του προσβεβλημένου οστικού ιστού εμφανίζεται σε περίπου 1% των ασθενών με νόσο του Paget.

Η λεπτομερής εξέταση των ασθενών που πάσχουν από τη νόσο του Paget είναι απαραίτητη για την πρόληψη πιθανών επιπλοκών της νόσου. Ο κλινικός γιατρός πρέπει να προσέξει τα ήπια συμπτώματα της συμπίεσης του εγκεφαλικού στελέχους και του νωτιαίου μυελού. Οι επιδερμικές και διαστοματικές ενέσεις τοπικών αναισθητικών και στεροειδών μπορούν να παρέχουν μια καλή προσωρινή ανακούφιση του πόνου που σχετίζεται με τη νόσο του Paget, η οποία δεν θα μπορούσε να σταματήσει με τη φαρμακοθεραπεία.