Καταρράκτης και συστηματικές ασθένειες

Οι συγγενείς καταρράκτες μπορούν να συνοδεύσουν πολλές συστηματικές ασθένειες στα παιδιά.

Η συντριπτική πλειοψηφία είναι εξαιρετικά σπάνια και παρουσιάζουν ενδιαφέρον για τους οφθαλμίατροι-παιδίατροι. Ωστόσο, οι γενικοί οφθαλμίατροι πρέπει να γνωρίζουν τις ακόλουθες συνθήκες.

[1], [2], [3]

Συμπτώματα καταρράκτη σε συστηματικές ασθένειες

[4], [5], [6]

Ασθένειες του μεταβολισμού και του καταρράκτη

1. Η γαλακτοζαιμία περιλαμβάνει σοβαρές διαταραχές πρόσληψης γαλακτόζης που προκαλούνται από την απουσία του ενζύμου γαλακτόζη-1-φωσφατουδυλ τρανσφεράσης. Η κληρονομικότητα είναι αυτοσωματική υπολειπόμενη.
   • σε συστηματικές διαταραχές που εμφανίζονται στην πρώιμη παιδική ηλικία περιλαμβάνουν κακή ανάπτυξη, απάθεια, συχνό εμετό και διάρροια. Τα προϊόντα αποσύνθεσης εντοπίζονται στα ούρα μετά την κατανάλωση γάλακτος. Εάν τα προϊόντα που περιέχουν γαλακτόζη δεν εξαιρούνται από τη διατροφή, αναπτύσσεται ηπατοσπληνομεγαλία, νεφρική βλάβη, αναιμία, κώφωση, διανοητική καθυστέρηση, που οδηγεί σε θάνατο.
   • Ο καταρράκτης που χαρακτηρίζεται από κεντρικές αδιαφάνειας με τη μορφή "σταγονιδίων λίπους" αναπτύσσεται κατά τις πρώτες ημέρες ή εβδομάδες της ζωής στους περισσότερους ασθενείς. Η εξάλειψη της γαλακτόζης (γαλακτοκομικά προϊόντα) από τη διατροφή αποτρέπει την πρόοδο του καταρράκτη και μερικές φορές οι αλλαγές φακών μπορούν να είναι αναστρέψιμες.
2. Η ανεπάρκεια των γαλακτοκινών περιλαμβάνει διαταραχές της αλυσίδας του μεταβολισμού της γαλακτόζης (το πρώτο ένζυμο). Η κληρονομικότητα είναι αυτοσωματική υπολειπόμενη.
   • οι συστηματικές διαταραχές απουσιάζουν, παρά την ύπαρξη προϊόντων αποσύνθεσης στα ούρα μετά την κατανάλωση γάλακτος.
   • Οι καταρράκτες που συνίστανται από ολισθηρές πτυχώσεις μπορούν να αναπτυχθούν ενδομήτριοι ή μετά τη γέννηση. Ορισμένοι καταρράκτες εμφανίζονται επίσης ως αποτέλεσμα της ανεπάρκειας της γαλακτοκινάσης. Η γαλακτόζη είναι ένας έμμεσος καταρρακτογόνος παράγοντας, ο οποίος είναι η πηγή της dulcitol (προϊόν της διάσπασης της γαλακτόζης) μέσα στον φακό. Η συσσώρευση της ντουλσιτόλης στον φακό αυξάνει την ενδοφθάλμια ωσμωτική πίεση, οδηγώντας σε υπερβολική περιεκτικότητα σε βόδια, ρήξη ινών φακών και αδιαφάνεια.
3. Το σύνδρομο Lowe (οφλοεγκεφαλική) είναι μια σπάνια συγγενής διαταραχή του μεταβολισμού των αμινοξέων, η οποία επηρεάζει κυρίως τα αγόρια. Η κληρονομιά είναι συνδεδεμένη με το Χ.
   • οι συστηματικές διαταραχές και το κλειδί στη διανοητική καθυστέρηση, το σύνδρομο Fanconi των εγγύς νεφρικών σωληναρίων, η μυϊκή υπόταση, η εμφάνιση των μετωπιακών οστών και τα βυθισμένα μάτια. Αυτή είναι μια από τις ελάχιστες συνθήκες στις οποίες είναι εφικτός ένας συνδυασμός συγγενών καταρράκτη και γλαυκώματος.
   • Ο καταρράκτης είναι ειδικός, ο φακός είναι μικρός σε μέγεθος, λεπτός, έχει σχήμα δίσκου (microfakia), είναι εφικτός ο οπίσθιος φακός. Ο καταρράκτης μπορεί να είναι καψιδωτός, ελασματοειδής, πυρηνικός ή ολικός. Η μεταφορά σε γυναίκες χαρακτηρίζεται από μικρές κηλίδες φλοιού του φακού, οι οποίες συνήθως δεν επηρεάζουν την οπτική οξύτητα.
   • Το συγγενές γλαύκωμα εμφανίζεται στο 50% των περιπτώσεων.
4. Άλλες διαταραχές περιλαμβάνουν υποπαραθυρεοειδισμό, ψευδοϋποπαραθυρεοειδισμό.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Ενδομήτριες λοιμώξεις και καταρράκτες

1. Η συγγενής ερυθρά συνοδεύεται από καταρράκτη σε περίπου 15% των περιπτώσεων. Μετά από 6 εβδομάδες κύησης, η κάψουλα του φακού είναι αδιαπέραστη από τον ιό. Η αδιαφάνεια του φακού (που μπορεί να είναι μονομερής ή διμερής) συμβαίνει συχνά κατά τη γέννηση, αλλά μπορεί να αναπτυχθεί σε λίγες εβδομάδες ή και μήνες. Οι πυκνές αχιβάδες από μαργαριτάρια μπορούν να καλύψουν τον πυρήνα ή να καθιζάνουν διάχυτα σε όλο τον φακό. Ο ιός μπορεί να παραμείνει στον φακό για 3 χρόνια μετά τη γέννηση.
2. Άλλα ενδομήτρια λοίμωξη, η οποία μπορεί να συνοδεύεται από νεογνική καταρράκτη - είναι η τοξοπλάσμωση, κυτταρομεγαλοϊό, ιό του απλού έρπητα και έρπητα,

Χρωμοσωμικές ανωμαλίες και καταρράκτες

1. Σύνδρομο Down (τρισωμία 21)
   • Διαταραχές του συστήματος: νοητική υστέρηση, στενό μάτια λοξά, epicanthus, επίπεδη πρόσωπο με ένα χαρακτηριστικό προγναθισμός, βραχυκεφαλία με ένα πεπλατυσμένο ινίο, ευρεία χέρια και μικρό χέρια, προεξέχοντα γλώσσα?
   • Καταρράκτες διαφορετικών μορφολογιών εμφανίζονται σε περίπου 5% των ασθενών. Οι αδιαφάνειας είναι συνήθως συμμετρικές και συχνά αναπτύσσονται στα τέλη της παιδικής ηλικίας.
2. Άλλες χρωμοσωμικές ανωμαλίες που συνοδεύονται από καταρράκτη: σύνδρομο Patau (τρισωμία 13) και σύνδρομο Edward (τρισωμία 18).
3. Το σύνδρομο Hallermann-Streiff-Francois είναι μια σπάνια ασθένεια.
   • συστηματικές διαταραχές: προεξέχον μέτωπο, μικρή "μύτη του πουλιού", φαλάκρα, μικρογναθία και μυτερό πηγούνι, βραχύ ανάστημα και υποτονία.
   • Ο καταρράκτης, που μπορεί να πτυχωθεί, βρίσκεται στο 90% των περιπτώσεων.
4. Το σύνδρομο Nance-Horan έχει έναν κληρονομικό τύπο που συνδέεται με το Χ.
   • συστηματικές διαταραχές: επιπρόσθετοι κοπτήρες, μυρμηγκιές, εμπρόσθια αυτιά εμφανίζονται, μικρά μετακάρπια οστά,
   • Ο καταρράκτης μπορεί να είναι πυκνός με υπερβολικό μικροφθαλμό. Στους θηλυκούς φορείς, είναι δυνατές οι ανοικτές προσφορές στην περιοχή των ραφών.

[13], [14], [15], [16]

Διαγνωστικά καταρράκτη σε συστηματικές ασθένειες

Κατά τη νεογνική περίοδο, η οπτική οξύτητα δεν είναι δυνατόν, ως εκ τούτου, απαιτεί την εκτίμηση της πυκνότητας και της μορφολογίας του ομίχλη, άλλα συμπτώματα που σχετίζονται οφθαλμική και την οπτική συμπεριφορά του παιδιού, για να προσδιοριστεί ο βαθμός επιρροής του καταρράκτη στην όραση,

Η πυκνότητα και η πιθανή επίδραση στις οπτικές λειτουργίες αξιολογούνται βάσει της εμφάνισης ενός αντανακλαστικού από το βάθρο και του βαθμού απεικόνισής του με άμεση και έμμεση οφθαλμοσκόπηση. Η εξέταση νεογνών απλοποιήθηκε με την εισαγωγή ποιοτικών φορητών λαμπτήρων σχισίματος. Μια λεπτομερής αξιολόγηση του πρόσθιου τμήματος είναι δυνατή με περιορισμένες κινήσεις του κεφαλιού του παιδιού. Οφθαλμοσκοπικά, η πυκνότητα του καταρράκτη χωρίζεται σε:

• Πολύ πυκνός καταρράκτης, που καλύπτει το μαθητή, στον οποίο είναι αδύνατο να εξεταστεί το fundus? η απόφαση σχετικά με τη λειτουργία είναι αδιαμφισβήτητη.
• Ένας λιγότερο πυκνός καταρράκτης, στον οποίο είναι δυνατή η εξέταση των αγγείων του αμφιβληστροειδούς μόνο με τη βοήθεια της έμμεσης οφθαλμοσκοπίας. Άλλα χαρακτηριστικά περιλαμβάνουν κεντρικές ή οπίσθιες-κάψουλες αδιαφάνειας μεγαλύτερης από 3 mm σε διάμετρο.
• Μικρές θολερότητες, όπου η εξέταση των αγγείων του αμφιβληστροειδούς είναι δυνατή με τη βοήθεια άμεσης και έμμεσης οφθαλμοσκοπίας. Άλλα χαρακτηριστικά περιλαμβάνουν κεντρικές αδιαφάνειας με διάμετρο μικρότερη από 3 mm και περιφερική, πρόσθια κάψουλα ή σημειακή θόλωση με διείσδυση στις διαφανείς ζώνες του φακού.

Η μορφολογία των αδιαφανειών είναι καθοριστική για τον προσδιορισμό της αιτιολογίας, όπως περιγράφηκε προηγουμένως.

Σχετικές οφθαλμική παθολογία μπορεί να περιλαμβάνει ένα εμπρόσθιο τμήμα (θολερότητα του κερατοειδούς χιτώνα, μικροφθαλμίας, γλαύκωμα, πρωτογενή επίμονη υπερπλαστική υαλώδες) ή οπίσθιο τμήμα (χοριοαμφιβληστροειδίτιδα, αμαύρωση Leber, ερυθράς αμφιβληστροειδοπάθεια, βοθρίου ή υποπλασία του οπτικού νεύρου). Απαιτεί επιθεώρηση υπό γενική αναισθησία και τον αριθμό των επαναλαμβανόμενων εξετάσεων για την αξιολόγηση του βαθμού εξέλιξης του καταρράκτη ή συνακόλουθη ασθένειες.

Άλλοι δείκτες σημαντικής μείωσης της όρασης: η απουσία κεντρικής σταθεροποίησης, νυσταγμού και στραβισμού. Με τον νυσταγμό, η πρόγνωση για την όραση είναι κακή.

Οι ειδικές έρευνες και τα οπτικά προκλητά δυναμικά παρέχουν επιπλέον χρήσιμες πληροφορίες, αλλά δεν πρέπει να περιοριστεί μόνο σε αυτούς.

Έλεγχος συστήματος

Κατά την καθιέρωση της κληρονομικής καταστάσεως του καταρράκτη, το συγκρότημα εξέτασης ενός νεογέννητου με διμερή διαδικασία θα πρέπει να περιλαμβάνει τα εξής:

1. Ορολογικές εξετάσεις για την ανίχνευση της ενδομήτριας μόλυνσης (τοξοπλάσμωση TORCH, ερυθρά, κυτταρομεγαλοϊός και απλό έρπη). Εάν εμφανιστεί ιστορικό εξανθήματος κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, εμφανίζεται η τιτλοδότηση των αντισωμάτων κατά του ανεμευλογιάς ζωστήρα και του έρπητα ζωστήρα.
2. Ούρα. Ανάλυση ούρων για μειωμένη περιεκτικότητα σε γαλακτόζη μετά την πρόσληψη γάλακτος (γαλακτοζαιμία) και χρωματογραφία για την ανίχνευση αμινοξέων (σύνδρομο Lowe).
3. Άλλες μελέτες: ανίχνευση περίσσειας γλυκόζης αίματος, ασβεστίου και φωσφόρου ορού, γαλακτόζης-1-φωσφατουδυλικής τρανσφεράσης και γαλακτοκινάσης σε ερυθροκύτταρα.
4. Η κατεύθυνση προς τον παιδίατρο είναι εύλογη σε περιπτώσεις δυσμορφισμού ή ύποπτων άλλων συστηματικών ασθενειών. Σε τέτοιες περιπτώσεις είναι χρήσιμο να διεξαχθεί ανάλυση χρωμοσωμάτων.

[17], [18]

Θεραπεία καταρράκτη σε συστηματικές ασθένειες

Ο ορισμός του χρονισμού της λειτουργίας είναι ένα σημαντικό βήμα, ενώ πρέπει να καθοδηγηθούν τα εξής:

1. Οι διχρωματικοί πυκνοί καταρράκτες απαιτούν πρώιμη παρέμβαση (εντός 6 εβδομάδων μετά τη γέννηση) προκειμένου να αποφευχθεί η ανάπτυξη αμβλυωπίας. Εάν οι αδιαφάνειας είναι ασύμμετρες, πρώτα απ 'όλα το χειρότερο μάτι λειτουργεί.
2. Ο διμερής μερικός καταρράκτης δεν απαιτεί χειρουργική επέμβαση εάν είναι σταθερός. Σε περίπτωση αμφιβολίας, μια λογική λύση είναι η αναβολή της χειρουργικής επέμβασης και η παρακολούθηση των αδιαφανειών και των οπτικών λειτουργιών. Η παρεμβολή υποδεικνύεται όταν ανιχνεύεται μείωση της όρασης.
3. Ο μονόπλευρος πυκνός καταρράκτης απαιτεί επείγουσα χειρουργική επέμβαση (για αρκετές ημέρες) ακολουθούμενη από ενεργό θεραπεία της αμβλυωπίας, αλλά ακόμα και έτσι, τα αποτελέσματα είναι απογοητευτικά. Στην ανίχνευση καταρράκτη σε 16 εβδομάδες μετά τη γέννηση, η χειρουργική επέμβαση δεν είναι πρακτική λόγω μη αναστρέψιμης αμβλυωπίας.
4. Οι μονόπλευροι μερικοί καταρράκτες συνήθως δεν απαιτούν χειρουργική επέμβαση. Συνιστώμενη διασταλμένη κόρη και ετερόπλευρη κόλληση του ματιού για την πρόληψη της αμβλυωπίας.

Είναι σημαντικό να διορθώσετε τη συνοδευτική μη φυσιολογική διάθλαση.

Τεχνική λειτουργίας

1. Κατασκευάζεται στείρα σήραγγα πλάτους 6 mm.
2. Εισάγετε το κερατόμ στο εμπρόσθιο θάλαμο (συνήθως πλάτους 3 mm) και το γεμίστε με ιξωδοελαστικό.
3. Πραγματοποιήστε πρόσθια καψουλοχειρουργική. Στα παιδιά, η πρόσθια κάψουλα είναι πιο ελαστική από ό, τι στους ενήλικες, γεγονός που περιπλέκει τη διαδικασία της καψουλοχειρουργικής.
4. Αναρροφήστε τα υπολείμματα του φακού με το βιτριότομο ή τον καθετήρα Simcoe.
5. Στη συνέχεια παράγεται καψουλορεξία στην οπίσθια κάψουλα.
6. Μερική πρότερη υαλοειδεκτομή εκτελείται.
7. Εάν απαιτείται, εμφυτεύστε ενδοφθάλμιο φακό οπίσθιου θαλάμου από ΡΜΜΑ σε σακούλα κάψουλας.
8. Για τους ασθενείς με ταυτόχρονη υπερπλαστικά πρωτογενές υαλοειδές σώμα μπορεί να απαιτήσει μικροχειρουργικών ψαλίδι και λαβίδα για να αφαιρέσει το υλικό κάψουλας ή πυκνή θολότητα retrolentikulyarnyh. Μερικές φορές υπάρχει ανάγκη για ενδοφθάλμια διπολική καυτηρίαση (καυτηρίαση) αιμοφόρων αγγείων.
9. Με μια επιτυχημένη σήραγγα σκωληκοειδούς, δεν απαιτείται αλληλεπικάλυψη.

Χειρουργική καταρράκτη στα παιδιά

Η χειρουργική επέμβαση καταρράκτη στα παιδιά συνδέεται με πιο συχνές επιπλοκές "από ότι στους ενήλικες.

1. Η θολερότητα της οπίσθιας κάψουλας παρατηρείται αρκετά συχνά. Είναι πολύ σημαντικό στα μικρά παιδιά λόγω του κινδύνου εμφάνισης αμβλυωπίας. Αν δεν πραγματοποιηθεί η πρόσθια υαλοειδεκτομή, μπορεί να συμβεί η αδιαφάνεια της πρόσθιας υαλώδους επιφάνειας, ανεξάρτητα από την παραγωγή καψουλορρόχησης. Η πιθανότητα θόλωσης είναι μικρότερη όταν συνδυάζεται ο οπίσθιος καψουλορρεύματος με υαλοειδεκτομή.
2. Οι δευτερογενείς μεμβράνες σχηματίζονται κατά μήκος της κόρης, ειδικά στα μάτια με μικροφθαλμική ή συνακόλουθη χρόνια ραγοειδίτιδα. Με ανεπαρκώς ισχυρή θεραπεία της μετεγχειρητικής ινωρικής ραγοειδίτιδας, η πιθανότητα σχηματισμού φιλμ είναι υψηλή. Οι λεπτές μεμβράνες αναλύονται με λέιζερ NchYAG. σε πιο πυκνή - απαιτείται λειτουργία.
3. Ο πολλαπλασιασμός του επιθηλίου του φακού συμβαίνει συχνά, αλλά συνήθως δεν επηρεάζει την όραση εάν βρίσκεται εκτός της οπτικής βάσης. Ενκαψουλώνεται ανάμεσα στα υπολείμματα της πρόσθιας και οπίσθιας κάψουλας, γνωστά ως δακτύλιος Soemrnerring.
4. Το γλαύκωμα μπορεί να αναπτυχθεί μετά από κάποιο χρονικό διάστημα σε περίπου 20% των περιπτώσεων.
   • Το γλαύκωμα κλειστής γωνίας μπορεί να εμφανιστεί αμέσως μετά τη χειρουργική επέμβαση στα μάτια με ένα μικροφθαλμικό φάρμακο ως αποτέλεσμα του μπλοκ της κόρης.
   • Το δευτερογενές γλαύκωμα ανοικτής γωνίας μπορεί να αναπτυχθεί χρόνια μετά την επέμβαση, συνεπώς, είναι πολύ σημαντική η συνεχής παρακολούθηση της ενδοφθάλμιας πίεσης για αρκετά χρόνια.
5. Η αποσύνδεση του αμφιβληστροειδούς είναι σπάνια, αποδίδεται σε καθυστερημένες επιπλοκές.

[19], [20], [21], [22], [23]

Η λειτουργία στα νεογέννητα και τα μικρά παιδιά

Προς το παρόν, οι δυσκολίες που συνδέονται με την τεχνική της εκτέλεσης επέμβαση καταρράκτη σε βρέφη και μικρά παιδιά, σε μεγάλο βαθμό επιλυθεί, αλλά τα αποτελέσματα παραμένουν απογοητευτικές όρασης λόγω της ταχείας ανάπτυξης της αμβλυωπίας και αμετάκλητο του. Όσον αφορά την οπτική διόρθωση της αφακικούς μάτια των παιδιών, λαμβάνοντας υπόψη δύο παράγοντες - η ηλικία και πλαγίωσης αφακία.

1. Τα γυαλιά συνταγογραφούνται για τα μεγαλύτερα παιδιά με αμφίπλευρη αφάκια, αλλά όχι μονοπολικά (λόγω πιθανής ανισομετροπίας και αναισουκονίας). Στα νεογνά με αμφίπλευρη αφάκια, τα γυαλιά είναι ενοχλητικά εξαιτίας της σοβαρότητας, των δυσάρεστων αισθήσεων, της πρισματικής παραμόρφωσης και της στένωσης του οπτικού πεδίου.
2. Οι φακοί επαφής παρέχουν το καλύτερο αποτέλεσμα όσον αφορά την όραση, τόσο σε μονο- όσο και σε αμφίπλευρες αφκάκια. Σε παιδιά ηλικίας άνω των 2 ετών, υπάρχουν προβλήματα και ενοχλήσεις όταν φορούν, επειδή το παιδί γίνεται ενεργό και ανεξάρτητο. Ο φακός επαφής μπορεί να μετατοπιστεί ή να χαθεί, πράγμα που αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης αμβλυωπίας. Με αμφίπλευρη αφάκια, η έξοδος από την κατάσταση είναι ο διορισμός γυαλιών, ενώ με τη μονοπολική αφθιά, η εμφύτευση του ενδοφθάλμιου φακού είναι πιο κατάλληλη.
3. Ενδοφθάλμια εμφύτευση φακός σε μικρά παιδιά, ακόμη και βρέφη χρησιμοποιούνται όλο και περισσότερο, σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι αρκετά αποτελεσματικό και ασφαλές. Η γνώση του βαθμού mmopicheskogo στροφή που εμφανίζεται στον αναπτυσσόμενο μάτι, σε συνδυασμό με την ακριβή βιομετρικά μας επιτρέπει να υπολογίσουμε τη δύναμη της ενδοφθάλμιας φακό με συνεκτίμηση της υπερμετρωπίας (διορθωθούν τα σημεία), και με την ηλικία της διάθλασης πλησιάζει εμμετρωπικός. Ωστόσο, η τελική διάθλασης μεταβάλλεται και να εξασφαλίσει Εμμετρωπία σε μεγαλύτερη ηλικία δεν είναι δυνατή.
4. Το κλείσιμο του ματιού για τη θεραπεία ή την πρόληψη της αμβλυωπίας είναι αναποτελεσματικό.