Θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια: θεραπεία

Θεραπεία της θρομβωτικής μικροαγγειοπάθειας περιλαμβάνει τη χρήση φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος, το οποίο προορίζεται για την πρόληψη ή τον περιορισμό ενδοαγγειακή σχηματισμό θρόμβων και βλάβη ιστού, και υποστηρικτική θεραπεία που αποσκοπούν στην εξάλειψη ή τον περιορισμό της σοβαρότητας των μεγάλων κλινικές εκδηλώσεις. Ωστόσο, η αναλογία αυτών των θεραπειών με σύνδρομο αιμολυτικής-ουραιμικού και θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα διαφορετικά.

Θεραπεία ενός τυπικού αιμολυτικού-ουραιμικού συνδρόμου

Η βάση της θεραπείας του μετα-διαρροϊκού αιμολυτικού-ουραιμικού συνδρόμου είναι η θεραπεία συντήρησης: διόρθωση διαταραχών ύδατος-ηλεκτρολύτη, αναιμία, νεφρική ανεπάρκεια. Όταν εκφράζονται εκδηλώσεις αιμορραγικής κολίτιδας στα παιδιά, χρειάζονται παρεντερική διατροφή.

Έλεγχος υδατικού ισοζυγίου

Με την υποογκαιμία, είναι απαραίτητη η αντικατάσταση της bcc με ενδοφλέβια χορήγηση κολλοειδών και κρυσταλλικών διαλυμάτων. Στις συνθήκες της ανουρίας, η εισαγωγή μεγάλων όγκων υγρών απαιτεί προσοχή λόγω του υψηλού κινδύνου υπερθυδάτωσης, που απαιτεί έγκαιρη θεραπεία για σπειραματονεφρίτιδα. Υπό την παρουσία ολιγουρίας, η ενδοφλέβια χορήγηση κρυσταλλοειδών με υψηλές δόσεις φουροσεμίδης σε ορισμένες περιπτώσεις βοηθά στην αποφυγή σπειραματονεφρίτιδας.

[1], [2], [3], [4], [5]

Διόρθωση της αναιμίας

Για τη θεραπεία της αναιμίας, εμφανίζονται μεταγγίσεις της μάζας των ερυθροκυττάρων. Ταυτόχρονα, είναι απαραίτητο να διατηρηθεί ο αιματοκρίτης σε επίπεδο 33-35%, ειδικά όταν επηρεάζεται το ΚΝΣ.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Θεραπεία της οξείας νεφρικής ανεπάρκειας

Για τη θεραπεία της οξείας νεφρικής ανεπάρκειας, γίνεται αιμοκάθαρση ή περιτοναϊκή κάθαρση.

Η αιμοκάθαρση σε συνδυασμό με τη διόρθωση της αναιμίας και των διαταραχών του νερού-ηλεκτρολύτη παίζει σημαντικό ρόλο στη μείωση της θνησιμότητας στην οξεία περίοδο της νόσου.

Για να προληφθεί ή να περιορισθεί μικροαγγειοπαθητική διάρροια διαδικασία με αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο ειδική θεραπεία του νωπού κατεψυγμένου πλάσματος, που δεν έχει δειχθεί σε σχέση με μια υψηλή συχνότητα της αυθόρμητης ανάκτησης και μη αποδεδειγμένη αποτελεσματικότητα.

Σε μία τυπική θεραπεία αντιβιοτικών αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο αντενδείκνυνται καθώς μπορεί να προκαλέσει μια μαζική πρόσληψη των τοξινών στην κυκλοφορία του αίματος λόγω του θανάτου των μικροοργανισμών, η οποία επιδεινώνει βλάβη μικροαγγειακές και αντιδιαρροϊκά φάρμακα που αναστέλλουν την εντερική κινητική λειτουργία. Αιμοπεταλίων χορήγηση απαιτεί προσοχή σε σχέση με την δυνατότητα ενίσχυσης του σχηματισμού ενδοαγγειακών θρόμβων λόγω της εμφάνισης στην κυκλοφορία των νωπών αιμοπεταλίων.

Για τη δέσμευση της βερτοτοξίνης στο έντερο, έχει προταθεί η από του στόματος χρήση των ροφητών με βάση συνθετικές ρητίνες, αλλά αυτές οι μέθοδοι μελετώνται μόνο.

Θεραπεία του άτυπου αιμολυτικού-ουραιμικού συνδρόμου / θρομβωτικής θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας

Το στήριγμα της θεραπείας θρομβωτικών πορφύρα θρομβοπενική και άτυπο αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο, συμπεριλαμβανομένης της δευτερογενούς μορφών θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια είναι το φρέσκο κατεψυγμένο πλάσμα. Υπάρχουν δύο τρόποι θεραπείας για πρόσφατα κατεψυγμένο πλάσμα - έγχυση και πλασμαφαίρεση. Ο στόχος της θεραπείας - η διακοπή του σχηματισμού ενδοαγγειακών θρόμβων λόγω της εισαγωγής των φυσικών συστατικών που υπάρχουν στο πλάσμα έχουν πρωτεολυτική δραστικότητα εναντίον μέγα πολλαπλομερή του παράγοντα νοη Willebrand, αντιπηκτική και ινωδολυτική εξαρτήματα του συστήματος. Σε πλασμαφαίρεση, εκτός από την ανεπάρκεια των παραγόντων αυτών, μηχανική απομάκρυνση επιτυγχάνεται επίσης μεσολαβητές στήριξη μικροαγγειοπαθητική διαδικασία και πολυμερή του vWF. Η υψηλή αποδοτικότητα της πλασμαφαίρεσης σε σύγκριση με την έγχυση-s φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος πιστεύεται ότι σχετίζεται με την εισαγωγή μεγάλων όγκων πλάσματος κατά τη διάρκεια θεραπειών του χωρίς τον κίνδυνο υπερυδάτωση. Από αυτή την άποψη, ανουρία, σοβαρή ΚΝΣ και καρδιά με την ανάπτυξη των κυκλοφοριακή ανεπάρκεια είναι απόλυτες ενδείξεις για πλασμαφαίρεση.

Στο πλάσμα εγχύσεις θεραπεία FFP την πρώτη ημέρα χορηγείται σε μία δόση από 30 έως 40 mg / kg σωματικού βάρους, για τις επακόλουθες ημέρες - 10-20 mg / kg. Έτσι, το σχήμα έγχυσης επιτρέπει σε κάποιον να ενίει περίπου 1 λίτρο πλάσματος την ημέρα. Κατά τη διεξαγωγή της πλασμαφαίρεσης σε ασθενείς με ΤΜΑ θα πρέπει να αφαιρεθεί ένας όγκος πλάσματος ανά κατεργασία (40 ml / kg σωματικού βάρους), αντικαθιστώντας επαρκή όγκο του φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος. Η αντικατάσταση του αφαιρεθέντος πλάσματος με αλβουμίνη και κρυσταλλοειδή είναι αναποτελεσματική. Η συχνότητα των διαδικασιών πλασμαφαίρεσης και τη συνολική διάρκεια της θεραπείας δεν ορίζονται με ακρίβεια, αλλά συνιστάται ημερήσια ανταλλαγή πλάσματος κατά τη διάρκεια της πρώτης εβδομάδας, ακολουθούμενη από συνεδρίες σε μια μέρα. Εντατικοποιήστε τη θεραπεία με το πρόσφατα καταψυγμένο πλάσμα αυξάνοντας τον όγκο της ανταλλαγής πλάσματος. Ασθενείς ανθεκτικοί στη θεραπεία με φρέσκο κατεψυγμένο πλάσμα θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια είναι η μέθοδος επιλογής για την εκτέλεση μιας πλασμαφαίρεσης με αντικατάσταση ενός όγκου πλάσματος δύο φορές την ημέρα, για να μειωθεί ο χρόνος ανακύκλωσης το εισαγόμενο πλάσμα. Θεραπεία του φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος θα πρέπει να συνεχιστεί μέχρι την ύφεση, όπως αποδεικνύεται από την εξαφάνιση της θρομβοπενίας και την παύση της αιμόλυσης. Συνεπώς, η θεραπεία με φρέσκια κατεψυγμένη πλάσμα θα πρέπει να παρακολουθείται καθημερινά προσδιορίζοντας τον αριθμό των αιμοπεταλίων και το επίπεδο της LDH στο αίμα. Η επίμονη κανονικοποίησή τους, η οποία διαρκεί αρκετές ημέρες, επιτρέπει τη διακοπή της θεραπείας με πλάσμα. Η θεραπεία με πρόσφατα καταψυγμένο πλάσμα είναι αποτελεσματική στο 70-90% των ασθενών με θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια, ανάλογα με το σχήμα του.

Η χρησιμότητα της χρήσης αντιπηκτικών (ηπαρίνης) στη θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια δεν έχει αποδειχθεί. Επιπλέον, υπάρχει υψηλός κίνδυνος αιμορραγικών επιπλοκών όταν χρησιμοποιείται σε ασθενείς με HUS / TTP.

Η μονοθεραπεία με αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα είναι αναποτελεσματική στην οξεία περίοδο της νόσου και συνδέεται επίσης με τον κίνδυνο αιμορραγίας. Ορισμός της θεραπείας κατά των αιμοπεταλίων μπορεί να συνιστάται κατά τη διάρκεια της φάσης ανάνηψης, όταν υπάρχει μια τάση να θρομβοκυττάρωση, η οποία μπορεί να συνοδεύεται από αυξημένη συσσωμάτωση αιμοπεταλίων και ως εκ τούτου, τον κίνδυνο υποτροπής. Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας με φάρμακα προστακυκλίνης, των οποίων ο στόχος είναι η μείωση της ενδοθηλιακής δυσλειτουργίας, δεν έχει αποδειχθεί επί του παρόντος.

Όταν δευτεροβάθμιας μορφές θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια που προκαλείται από τα φάρμακα που απαιτούνται ακύρωσης σχετικών φαρμάκων. Θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια σε αυτοάνοσες νόσους απαιτεί την ενεργό θεραπεία της βασική διαδικασία, κατά κύριο λόγο τον προορισμό ή ενίσχυση της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας, η οποία εκτελείται σε μία θεραπεία φόντο φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος. Η θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή κλασικές μορφές αιμολυτικό σύνδρομο-ουραιμικού και θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα αναποτελεσματική όταν αυτοί οι παράγοντες χρησιμοποιούνται ως μονοθεραπεία και σε συνδυασμό με τη χρήση φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος δύσκολο να εκτιμηθεί η αποτελεσματικότητά τους, και ως εκ τούτου σε αυτές τις μορφές της θρομβωτικής μικροαγγειοπάθειας εκχώρησης πρεδνιζολόνη ανέφικτη. Η θεραπεία με κυτταροτοξικά φάρμακα κλασικές μορφές θρομβωτικής μικροαγγειοπάθειας δεν είναι εφαρμόσιμη. Υπάρχουν μόνο μερικές περιγραφές της αποτελεσματικότητας βινκριστίνη σε θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα. Τα τελευταία χρόνια, οι προσπάθειες για τη θεραπεία θρομβωτικών ενδοφλέβια IgG θρομβοπενική πορφύρα, αλλά όχι μέχρι στιγμής αποδειχθεί η αποτελεσματικότητα μιας τέτοιας θεραπείας.

Σε χρόνιες υποτροπιάζουσες μορφές θρομβωτικής μικροαγγειοπάθειας, συνιστάται η εκτέλεση σπληνεκτομής, η οποία πιστεύεται ότι αποτρέπει την υποτροπή της νόσου στο μέλλον.

Για τη θεραπεία της αρτηριακής υπέρτασης σε ασθενείς με HUS / TTP, οι αναστολείς ΜΕΑ είναι ένα μέσο επιλογής. Ωστόσο, σε περίπτωση κακοήθους, υπερτασικής ή υπερτασικής εγκεφαλοπάθειας, ενδείκνυται αμφοτερόπλευρη νεφρεκτομή.

Μεταμόσχευση νεφρού

Η επιτυχής μεταμόσχευση νεφρού είναι δυνατή για ασθενείς με HUS / TTP. Ωστόσο, σε αυτούς τους ασθενείς με υψηλό κίνδυνο υποτροπής θρομβωτικής μικροαγγειοπάθειας στο μόσχευμα, η οποία αυξάνεται ακόμη περισσότερο όταν χρησιμοποιεί κυκλοσπορίνη Α Σε σχέση με αυτό είναι σκόπιμο να αποφεύγεται η χρήση των ασθενών Sandimmun με HUS / ΤΤΡ.