Πώς θεραπεύονται τα λεμφώματα μη Hodgkin;

Είναι σημαντικό να αντιμετωπιστούν επαρκώς τα αρχικά σύνδρομα που προκαλούνται από τον εντοπισμό και τη μάζα του όγκου (σύνδρομα συστολής) και μεταβολικές διαταραχές λόγω της αποσύνθεσης (σύνδρομο λύσης όγκου). Με το μη Hodgkin λέμφωμα, τα θεραπευτικά μέτρα αρχίζουν αμέσως μόλις ο ασθενής εισέλθει στο νοσοκομείο με την παροχή φλεβικής πρόσβασης, επιλύοντας την ανάγκη και τη φύση της έγχυσης και της αντιβιοτικής θεραπείας. Η αρχική θεραπεία του λεμφώματος μη-Hodgkin πραγματοποιείται μέσω ενός περιφερειακού καθετήρα, ο καθετηριασμός της κεντρικής φλέβας πραγματοποιείται υπό γενική αναισθησία ταυτόχρονα με τις διαγνωστικές διαδικασίες. Υποχρεωτική παρακολούθηση των βιοχημικών δεικτών για την έγκαιρη ανίχνευση μεταβολικών διαταραχών.

Η βάση της αποτελεσματικής θεραπείας των μη-Hodgkin λεμφωμάτων των παιδιών είναι η πολυχημειοθεραπεία. τα καθεστώτα και η ένταση των οποίων καθορίζονται από την παραλλαγή και το στάδιο της νόσου. Με όλα τα λεμφώματα μη Hodgkin των παιδιών, η πρόληψη της νευρολευκαιμίας είναι υποχρεωτική. Η τοπική ακτινοθεραπεία (έως τη θέση της βλάβης) δεν χρησιμοποιείται, εκτός από σπάνιες περιπτώσεις (προκειμένου να μειωθεί η μάζα του όγκου στο σύνδρομο συμπίεσης).

Σε διάφορες χώρες έχουν προταθεί περίπου εξίσου αποτελεσματικά προγράμματα για τη θεραπεία λεμφωμάτων μη-Hodgkin σε παιδιά. Στην Ευρώπη, αυτά είναι τα πρωτόκολλα του ομίλου BFM (Γερμανία, Αυστρία) και του CFT (Γαλλία). Χρησιμοποιήθηκαν ευρέως προγράμματα βασισμένα στα πρωτόκολλα του ομίλου BFM του 1990 και του 1995, αλλά, δυστυχώς, όχι πάντα ενοποιημένα και σωστά.

Τα προγράμματα θεραπείας για διαφορετικές παραλλαγές λεμφωμάτων μη Hodgkin είναι διαφορετικά. Εξαρτάται από την ιστολογική δομή και τον ανοσοφαινότυπο του όγκου. Τα λεμφοβλαστικά λεμφώματα από προγονικά κύτταρα (κυρίως Τ-, λιγότερο συχνά γραμμές Β) πρέπει να αντιμετωπίζονται εξίσου, ανεξάρτητα από την ανοσολογική τους σχέση. Άλλες τακτικές χρησιμοποιούνται στα περισσότερα λεμφώματα μη Hodgkin των παιδιών με έναν πιο ώριμο ανοσοφαινότυπο Β-λεμφοκυττάρων - τα λεμφώματα Burkitt και τα Β-λεμφώματα μεγάλων κυττάρων. Ένα ξεχωριστό πρωτόκολλο προτάθηκε στο πλαίσιο του BFM για αναπλαστικά μεγάλα κύτταρα και περιφερικά λεμφοκύτταρα Τ-κυττάρων. Έτσι, η πλειοψηφία των παιδιών με λεμφώματα μη Hodgkin (περίπου 80%) λαμβάνει θεραπεία σύμφωνα με ένα από τα δύο βασικά πρωτόκολλα:

• για λεμφώματα Β-κυττάρων μη-Hodgkin και για οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία κυττάρων Β,
• για τα λεμφοβλαστικά λεμφοβλαστικά μη Hodgkin λεμφώματα μη-Β-λεμφοκυττάρων.

Η θεραπεία της τελευταίας ομάδας όγκων δεν είναι εύκολη υπόθεση, αρκεί να μην είναι αρκετά επιτυχής. Είναι απαραίτητο να αναπτυχθούν νέα προγράμματα που χρησιμοποιούν άλλες ομάδες φαρμάκων, ανοσοθεραπεία.

[1], [2]

Τα κύρια στοιχεία της προγραμματικής πολυχημειοθεραπείας

Τα λεμφοβλαστικά λεμφώματα από προγονικά κύτταρα, κυρίως κυττάρων Τ, λιγότερο συχνά μη λεμφώματος μη Hodgkin από κύτταρα Β-γραμμής:

• μακρά συνεχή πορεία της χημειοθεραπείας, όπως προγράμματα κατεργασίας οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία με γλυκοκορτικοστεροειδή, βινκριστίνη, κυκλοφωσφαμίδη, μεθοτρεξάτη, κλπ (η συνολική διάρκεια των 24-30 μηνών) .;
• βασικά φάρμακα - παράγωγα ανθρακυκλίνης:
• συνεχής θεραπεία συντήρησης με μερκαπτοπουρίνη και μεθοτρεξάτη για 1,5-2 χρόνια.
• η ένταση της αρχικής φάσης της θεραπείας καθορίζεται από το στάδιο της νόσου.
• πρόληψη και θεραπεία της χορήγησης ΚΝΣ περιλαμβάνουν υποχρεωτικά κυτταροστατικά endolyumbalno (μεθοτρεξάτη και cytarabine) και γλυκοκορτικοστεροειδή δόσεις ηλικία και κρανιακή ακτινοβόληση σε δόση 12-24 Gy ασθενών λέμφωμα σταδίου III-IV.

Τα λεμφώματα μη-Hodgkin Β-λεμφοκυττάρων (λέμφωμα Burkitt και παρόμοια με berkitt, διάχυτα λεμφώματα μεγάλου κυττάρου Β):

• Διαλέξεις 5-6 ημερών υψηλής χημείας πολυχημειοθεραπείας σε αυστηρά καθορισμένο καθεστώς.
• Τα κύρια φάρμακα είναι μεθοτρεξάτη υψηλής δόσης και κυκλοφωσφαμίδη (κλασμάτωση).
• το κυτταροστατικό φορτίο (αριθμός κύκλων) καθορίζει το στάδιο της νόσου, τη μάζα του όγκου (υπολογιζόμενη με τη δράση της LDH), τη δυνατότητα πλήρους εκτομής της.
• δεν χρησιμοποιείται υποστηρικτική θεραπεία.
• η συνολική διάρκεια της θεραπείας είναι 2-6 μαθήματα από 1 έως 6 μήνες.
• πρόληψη της βλάβης του ΚΝΣ με ενδολυματική χορήγηση κυτταροστατικών.

Στη θεραπεία των αλλοιώσεων του ΚΝΣ, ενδείκνυται η χρήση της δεξαμενής Omayo. Για τους ασθενείς υψηλού κινδύνου (σταδίου IV και Β-κυττάρων οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία), εν απουσία πλήρους ύφεσης σε ορισμένες πρωτόκολλο χρονισμού είναι απαραίτητο να λυθεί το ζήτημα της δυνατότητας του αλλογενούς ή αυτόλογου μεταμόσχευσης αιμοποιητικών βλαστικών κυττάρων, με τη χρήση των στοχευόμενη ανοσοθεραπεία και άλλες πειραματικές προσεγγίσεις.

Εμφανίστηκε κατά τα τελευταία έτη rituximab φαρμάκου (MabThera) που περιλαμβάνει ένα ανθρωποποιημένο αντι-CD20 αντίσωμα έδειξε καλά αποτελέσματα στη θεραπεία των επιθετικά λεμφώματα Β-κυττάρων, των ενηλίκων. Το φάρμακο επέτρεψε να ξεπεραστεί η διαθλαστικότητα του όγκου, χωρίς να ασκηθεί έντονη τοξική επίδραση στον ασθενή. Έρευνα διεξάγεται με τη συμπερίληψη του rituximab σε πρόγραμμα χημειοθεραπείας σε παιδιά με Β-οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία κυττάρων, με το πέρασμα του λεμφώματος πυρίμαχων και υποτροπιάζον Β-κυττάρου μη-Hodgkin.

Το πρωτόκολλο για τη θεραπεία του αναπλαστικού λεμφώματος μεγάλων κυττάρων επαναλαμβάνει πρακτικά τα παραπάνω στοιχεία της φυσικής πολυχημειοθεραπείας χωρίς περαιτέρω υποστήριξη. Πολυχημειοθεραπεία ένταση χαμηλότερη από ότι στο πρωτόκολλο για λέμφωμα Β-κυττάρου μη-Hodgkin, κυρίως λόγω της χαμηλότερης δόσης μεθοτρεξάτης (εκτός νόσο σταδίου IV, η οποία σε αυτό το είδος του λεμφώματος είναι σπάνια).

Cure (5-ετή επιβίωση χωρίς συμβάντα) σε παιδιά με βασικές υλοποιήσεις λέμφωμα μη-Hodgkin είναι, ανάλογα με το στάδιο της νόσου, περίπου 80%: οι εντοπισμένους όγκους Ι και II στάδιο επιβίωση πρακτικά ίση με 100%, στα «προχωρημένη» στάδια (III και IV) , ειδικά με την καταστροφή του ΚΝΣ, ο αριθμός αυτός είναι χαμηλότερος - 60-70%. Επομένως, είναι εξαιρετικά σημαντικό για την ανίχνευση της νόσου σε εύθετο χρόνο και να αρχίσει θεραπεία στα αρχικά στάδια της νόσου, για να χρησιμοποιήσετε την πιο ριζική θεραπεία, καθώς και να αναζητήσουν νέους τρόπους για τον επηρεασμό του όγκου.

Θεραπεία των υποτροπών του μη Hodgkin λεμφώματος

Η θεραπεία της υποτροπής του μη-Hodgkin λέμφωμα είναι ένα δύσκολο έργο, με το λέμφωμα Burkitt σχεδόν απροσδόκητο. Σε άλλες παραλλαγές των λεμφωμάτων, η αποτελεσματικότητα της θεραπείας στην υποτροπή είναι επίσης πολύ χαμηλή. Εκτός από την εντατική χημειοθεραπεία στην αγωγή της υποτροπής είναι δυνατόν να χρησιμοποιηθούν πειραματικές μεθόδους - ανοσοθεραπεία με αντισώματα έναντι όγκου Β κύτταρα (rituximab) και μεταμόσχευση αιμοποιητικών βλαστικών κυττάρων.

Πρωτόκολλα θεραπεία των λεμφωμάτων της παιδικής ηλικίας περιλαμβάνουν λεπτομερή ανάπτυξη διαγνωστικών και θεραπευτικών μέτρων, λαμβάνοντας υπόψη τα χαρακτηριστικά της νόσου, είναι δυνατόν επείγουσες καταστάσεις, καθώς και συστάσεις για την αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας και την παρακολούθηση των ασθενών μετά την ολοκλήρωσή της. Η υλοποίηση του προγράμματος της θεραπείας είναι δυνατόν σε αυστηρή συμμόρφωση με όχι μόνο τα καθεστώτα της χημειοθεραπείας, αλλά και ολόκληρο το συγκρότημα των παραπάνω μέτρων στα εξειδικευμένα τμήματα, ως μέρος των νοσοκομείων για παιδιά με πολλά προσόντα. Μόνο αυτή η προσέγγιση επιτρέπει την επίτευξη καλών αποτελεσμάτων της θεραπείας για λέμφωμα μη Hodgkin - υψηλής ποιότητας και μία από τις συχνότερες ογκολογικές παθήσεις της παιδικής ηλικίας.