Συμπτώματα συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Τα συμπτώματα του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου χαρακτηρίζονται από έντονο πολυμορφισμό, αλλά σχεδόν μονοκλωνικές παραλλαγές του ντεμπούτο της νόσου παρατηρούνται στο σχεδόν 20% των παιδιών. Η πορεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου συνήθως κυματιστό, με εναλλασσόμενες περιόδους παροξυσμών και ύφεσης. Γενικά, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά χαρακτηρίζεται από πιο οξεία έναρξη και πορεία της νόσου, πρόωρη και ταχεία γενίκευση και λιγότερο ευνοϊκή έκβαση από ό, τι στους ενήλικες.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Συχνά συμπτώματα συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Τα πρώτα συμπτώματα αρχίζουν συστηματικού ερυθηματώδους λύκου ή επιδείνωση της πλειοψηφίας των παιδιών είναι πυρετός (συνήθως διαλείπουσα), αυξάνοντας την αδυναμία, κακουχία, απώλεια όρεξης, απώλεια βάρους, αυξημένη απώλεια μαλλιών.

[7], [8], [9]

Η βλάβη του δέρματος και των προσθηκών του σε συστηματικό ερυθηματώδη λύκο

Το σύνδρομο του δέρματος, που παρατηρείται σε παιδιά με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, είναι πολύ διαφορετικό.

Ο λούμπας "πεταλούδα" είναι η πιο χαρακτηριστική εκδήλωση του συστημικού ερυθηματώδους λύκου, η οποία παρατηρείται στο 80% των ασθενών, το 40% στην εμφάνιση της νόσου. Το "πεταλούδα" είναι ένα συμμετρικό ερυθηματώδες εξάνθημα στο δέρμα του προσώπου, που βρίσκεται στη ζυγωματική περιοχή και στην περιοχή της μύτης, σε σχήμα που μοιάζει με σχήμα πεταλούδας με ανοιχτά φτερά. τα εξανθήματα μπορούν να εξαπλωθούν πέρα από την ζυγωματική περιοχή στο δέρμα του μέσου, στο πηγούνι, στην ελεύθερη άκρη του αυτιού και στους λοβούς του.

Lupus "πεταλούδα" μπορεί να έχει τη μορφή:

• ερύθημα, που εκδηλώνεται με έξαψη του δέρματος με καλά καθορισμένα όρια, διείσδυση, υπερπλασία των θυλακικών κυττάρων ακολουθούμενη από ατροφία του κρανίου,
• έντονη φλεγμονή με υπεριώδη ακτινοβολία με διήθηση, υπεραιμία, μικρή νέκρωση, καλυμμένη με κρούστα και οίδημα του προσώπου.
• φυγοκεντρικό ερύθημα επίμονων ερυθηματώδους-οξειδωτικών κηλίδων με θολή θυρεοειδική υπερκεράτωση, που βρίσκεται στο κέντρο του προσώπου.
• αγγειίτιδα "πεταλούδα" - ασταθής διάχυτη ερυθρότητα με κυανόχρωμη σκιά στη μεσαία ζώνη του προσώπου, η οποία αυξάνεται με ενθουσιασμό, έκθεση σε ηλιακή ακτινοβολία κλπ.

Ερεθώδεις εκρήξεις μπορούν επίσης να εμφανιστούν σε ανοικτές περιοχές του δέρματος: το άνω τρίτο του στήθους και της πλάτης (η περιοχή "ντεκολτέ"), πάνω από τις αρθρώσεις του αγκώνα και του γόνατος.

Δισκοειδής βλάβες - ερυθηματώδες εξάνθημα με συμφόρηση ακμές και αποχρωματισμός στη μέση, η διήθηση, θυλακιώδη υπερκεράτωση και την επακόλουθη ατροφία ουλή. Τοποθετείται κυρίως στο δέρμα του τριχωτού της κεφαλής, του προσώπου, του λαιμού, των άνω άκρων. Στα παιδιά, αυτά τα εξανθήματα παρατηρούνται συνήθως σε χρόνιες διαταραχές του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου.

Φωτοευαισθησία - αύξηση της ευαισθησίας του δέρματος στις επιδράσεις της ηλιακής ακτινοβολίας, χαρακτηριστική για τους ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Τυπικά ερυθηματώδη δερματικά εξανθήματα εμφανίζονται συνήθως στα παιδιά την περίοδο άνοιξη-καλοκαίρι, η φωτεινότητα τους αυξάνεται μετά την έκθεση στον ήλιο ή τη θεραπεία των UFOs.

Τα τριχοειδή αγγεία - οιδηματώδη ερύθημα με ευρυαγγείες και ατροφία στο δάχτυλα, τις παλάμες και πελματιαία επιφάνεια του ποδιού, που παρατηρείται στην πλειοψηφία των παιδιών κατά την οξεία φάση της νόσου.

Αιμορραγικό εξάνθημα ως πετεχειώδης ή purpuroznyh στοιχεία που συνήθως βρίσκεται συμμετρικά πάνω στο δέρμα των άπω άκρων, ιδιαίτερα του κατώτερου, συχνά σημειωθεί σε παιδιά με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο ως δερματική αγγειίτιδα.

δικτυωτή πελίδνωση (ένα γαλαζωπό-μωβ κηλίδες που σχηματίζουν ένα πλέγμα επί του δέρματος των κάτω, λιγότερο συχνά των άνω άκρων και του κορμού) και υπονύχιο μικροεμφραγμάτων (trombovaskulit τριχοειδή κλίνη καρφιών).

Μη ειδικά δερματικά εξανθήματα παρατηρούνται συχνά σε ασθενείς με υψηλή δραστηριότητα συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Μπορούν να εκπροσωπούνται από όλους τους βασικούς μορφολογικούς τύπους των στοιχείων του δέρματος: από διακεκομμένη-παλαίμια έως φυσαλιδώδη.

Το σύνδρομο Reynaud (περιοδικά αναπτυσσόμενη ισχαιμία των δακτύλων λόγω αγγειοσπασμού και δομικών αγγειακών βλαβών) παρατηρείται στα παιδιά πολύ λιγότερο συχνά απ 'ότι στους ενήλικες.

Η αλωπεκία είναι πολύ χαρακτηριστική στους ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Κατά την ενεργό περίοδο της νόσου, οι ασθενείς παρατηρούν λέπτυνση και αυξημένη τριχόπτωση, γεγονός που οδηγεί σε οζώδη ή διάχυτη αλωπεκία.

Η βλάβη των βλεννογόνων με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο

Η ήττα του στοματικού βλεννογόνου, η οποία παρατηρείται σε περισσότερο από το 30% των παιδιών κυρίως κατά την ενεργό περίοδο της νόσου, περιλαμβάνει:

• lupus enanthema (ερυθηματώδη-οίδημα σημεία με σαφή όρια και μερικές φορές με ένα διαβρωτικό κέντρο, που βρίσκεται στην περιοχή ενός συμπαγούς ουρανίσκου)?
• αφθώδης στοματίτιδα (ανώδυνη διαβρωτική ή, σπανιότερα, βαθύτερες ελκώδεις εστίες με κερατοειδές χείλος και έντονο ερύθημα).
• χειλίτιδα - η ήττα της κόκκινο περίγραμμα των χειλιών, συχνά κάτω (υπογραμμισμένη χείλος γύρω από την άκρη των χειλιών, οίδημα, ερυθρότητα, το σχηματισμό των ρωγμών, σε ορισμένες περιπτώσεις, η διάβρωση και έλκη και την επακόλουθη ανάπτυξη της ατροφίας ουλή).

Βλάβη των αρθρώσεων με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο

Το αρθρικό σύνδρομο παρατηρείται σχεδόν σε όλα τα παιδιά με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο και στο 80% από αυτά ήδη στην αρχική περίοδο της νόσου. Αυτό το σύνδρομο έχει μια μεταναστευτικών φύση της βλάβης, σπανίως οδηγεί στο σχηματισμό ανθεκτικών στελεχών, εκτός από την ισορροπημένη ατρακτοειδή παραμόρφωση των εγγύς αρθρώσεων μεσοφαλαγγικές II-IV των δακτύλων, χωρίς να διαταραχθεί η λειτουργία τους.

Η αρθραλγία είναι χαρακτηριστική της ενεργού περιόδου της νόσου. Βρίσκονται σε μεγάλες και μικρές αρθρώσεις των άκρων, συνηθέστερα το γόνατο, τον αστράγαλο, τον αγκώνα και τον εγγύς μεσοφαλαγγική αρθρώσεις των δακτύλων, τουλάχιστον - στον ώμο, αγκώνα, καρπό, μερικές φορές στις αρθρώσεις του ισχίου και της αυχενικής σπονδυλικής στήλης.

Αρθρίτιδα. Οξεία αρθρίτιδα με συστημικό λύκο εμφανίζεται συνήθως με πολλαπλά, συχνά συμμετρικές αλλοιώσεις των αρθρώσεων (ιδιαίτερα το εγγύς μεσοφαλαγγική δάχτυλο, το γόνατο, τον αστράγαλο, τον αγκώνα), που συνοδεύεται από μια σημαντική περιαρθρικών αντιδράσεις, επώδυνη συσπάσεις, αλλά γρήγορα εξαφανίζεται μετά τη θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή. Υποξεία και χρόνια πολυαρθρίτιδα χαρακτηρίζεται από ένα μακρύ, κυματιστό και συχνά προοδευτική πορεία, πόνο, ήπιο εξίδρωση, που συνοδεύεται από περιορισμό της λειτουργίας των προσβεβλημένων αρθρώσεων, διαμαρτυρίες της πρωινής δυσκαμψίας βραχύβια. Όταν το Χ-ακτίνων εμφανίζουν μια μέτρια αλλαγή στην οστεοπόρωση επίφυσης (Ι στάδιο της Shteynbrokeru).

Οστικές αλλαγές στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο

Η άσηπτη νέκρωση, που χαρακτηρίζεται από απομόνωση των οστών-χόνδρου με δευτερογενή οστεοσκλήρωση, είναι πολύ λιγότερο συχνή στα παιδιά παρά στους ενήλικες. Συνήθως εντοπίζονται στην περιοχή της επιφύσεως της μηριαίας κεφαλής (σπάνια σε άλλα οστά), με αποτέλεσμα τη διακοπή της λειτουργίας του προσβεβλημένου άκρου και της αναπηρίας του ασθενούς.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Μυϊκή βλάβη στο συστηματικό ερυθηματώδη λύκο

Μυϊκή βλάβη παρατηρείται στο 30-40% των παιδιών κατά την ενεργό περίοδο του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Εκφράζεται από μυαλγία ή πολυμυοσίτιδα που περιλαμβάνει συμμετρικά τοποθετημένους, πιο συχνά κεντρικούς μυς των άκρων.

Όταν πολυμυοσίτιδα, εκτός μυϊκό πόνο, σημειώστε τον πόνο τους κατά την ψηλάφηση, κάποια μείωση στη μυϊκή δύναμη, μέτρια αύξηση μυϊκής ένζυμα αποσύνθεσης (κρεατινοφωσφοκινάσης - CPK, αλδολάση). Το αποτέλεσμα της πολυμυοσίτιδας μπορεί να είναι η ανάπτυξη μέτριας υποτροφίας. λύκος πολυμυοσίτιδα πρέπει να διαφοροποιείται από στεροειδή μυοπάθεια, αναπτύσσεται σε ασθενείς σε θεραπεία με κορτικοστεροειδή.

Η ήττα των serous μεμβρανών

Η ήττα των οροειδών μεμβρανών (πολυσεροσίτιδα) - μια χαρακτηριστική εκδήλωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, παρατηρείται στο 30-50% των παιδιών.

Η πλευρίτιδα είναι συνήθως συμμετρική, ξηρή, λιγότερο συχνά αιμοστατική, σπάνια έχει μια ζωντανή κλινική εκδήλωση. Κλινικά, η ανάπτυξη της πλευρίτιδας μπορεί να εκδηλωθεί με βήχα, την εμφάνιση του πόνου στο στήθος, την αύξηση με βαθιά αναπνοή, τον θόρυβο τριβής του υπεζωκότα κατά τη διάρκεια της ακρόασης. Στις ακτινογραφίες σημειώνεται η παχυσαρκία του πλευρικού, μεσοπαθούς ή μεσοθωρακίου πλευρικού προστάτη, καθώς και οι συμφύσεις του περικαρδίου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μια αξιοσημείωτη μαζική συσσώρευση εξιδρώματος στις πλευρικές κοιλότητες.

Η περικαρδίτιδα στα παιδιά παρατηρείται συχνότερα από ό, τι στους ενήλικες. Τυπικά συμπτώματα κλινική περικαρδίτιδα περιλαμβάνουν ταχυκαρδία, δύσπνοια, τον ήχο της τριβής, αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις της περικαρδίτιδας εμφανίζεται κλινικά malosimptomno, είναι διαγνωστεί μόνο μέσω ηχοκαρδιογραφία: την εικόνα ορατή πάχυνση και φύλλα διαχωρισμού επι- και περικάρδιο. Σε υψηλές δραστηριότητα περικαρδιακή νόσος συνήθως συνοδεύεται από μια συσσώρευση των εκκρίσεων. Σπάνια, όταν εμφανιστεί μαζική διόγκωση, μπορεί να υπάρχει κίνδυνος καρδιακής ταμπόνσεως. Όταν οι συμπιεστική περικαρδίτιδα σπάνια βρίσκονται συμφύσεις που σχηματίζεται στην περικαρδιακή κοιλότητα μέχρι εξάλειψη της.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ασθενείς έχουν μια εικόνα ασηπτικής περιτονίτιδας.

Η ήττα του αναπνευστικού συστήματος στο συστηματικό ερυθηματώδη λύκο

Παρατηρήστε σε 10-30% των παιδιών με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο σε διαφορετικά στάδια της νόσου.

Οξεία volchanogny πνευμονίτιδα παρατηρείται περιστασιακά με υψηλής δραστηριότητας νόσο, εκδηλώνεται χαρακτηριστικό σύμπτωμα της πνευμονίας (βήχα, δύσπνοια, ακροκυάνωση, ανίχνευση της αναπνοής εξασθένησης και ρόγχος στο auscultation πνεύμονες, κλπ). Σε ακτινογραφίες σε αυτές τις περιπτώσεις συνήθως αποκαλύπτει συμμετρική διηθητική σκιές στους πνεύμονες, δισκοειδής ατελεκτασία.

Η χρόνια διάχυτη διάμεση πνευμονοπάθεια μπορεί να σχηματιστεί με μία σχετικά παρατεταμένη πορεία συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Τα φυσικά σημεία βλάβης των πνευμόνων είναι λιγοστά ή απόντα. Χρησιμοποιώντας μεθόδους της λειτουργική διαγνωστική ανίχνευση πτώση της πνευμονικής λειτουργίας, διαταραχές της πνευμονικής ροής αίματος, για την ενίσχυση σήματος ακτινογραφία και παραμόρφωση του αγγειακού διάμεση μοτίβο με απώλεια της ευκρίνειας το σχήμα του και του αυλού του δοχείο διαστολής.

Οι πνευμονικές (κυψελιδικές) αιμορραγίες, οι οποίες είναι πολύ σπάνιες στα παιδιά, μπορούν να οδηγήσουν σε θάνατο. Οι ασθενείς με αυτό το σημείωμα παρουσιάζουν σύνδρομο οξείας αναπνευστικής δυσχέρειας με ταχεία μείωση της αιμοσφαιρίνης και του αιματοκρίτη και ανάπτυξη σοβαρής υποξαιμίας.

Η πνευμονική υπέρταση στα παιδιά είναι πολύ σπάνια, συνήθως σχηματίζεται με το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (AFS).

Χαρακτηριστικά υψηλή θέση διάφραγμα λόγω διαφραγμάτιδας, πλευροδιαφραγματικών συγκολλήσεων και συμφύσεων, μείωση του μυϊκού τόνου του διαφράγματος.

Καρδιακή ανεπάρκεια με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο

Η ήττα της καρδιάς σε παιδιά με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο παρατηρείται στο 50% των περιπτώσεων.

Η μυοκαρδίτιδα με σοβαρή πορεία που χαρακτηρίζεται από τη διεύρυνση των καρδιακών συνόρων, μεταβολές των τόνων ηχητικότητα, καρδιακές αρρυθμίες και αγωγιμότητας, μειωμένη συσταλτικότητα του μυοκαρδίου, την εμφάνιση των συμπτωμάτων της καρδιακής ανεπάρκειας. Με υψηλή δραστηριότητα της νόσου, η μυοκαρδίτιδα συνήθως συνδυάζεται με περικαρδίτιδα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η μυοκαρδίτιδα έχει κακές κλινικές ενδείξεις, διαγνωρίζεται μόνο με μια ολοκληρωμένη οργανική μελέτη.

Πιθανώς σχηματισμός σε ασθενείς με μυοκαρδιακή δυστροφία.

Ενδοκαρδίτιδα. Σε συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, μπορεί να επηρεαστεί ο βαλβιδικός ή βρεγματικός ενδοκάρδιος. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το ρολόι dicliditis μιτροειδούς, αορτική ή λιγότερο τριγλώχινας βαλβίδας ή των συνεπειών του, με τη μορφή της σφράγισης πτερυγίων που δεν προκαλούν αιμοδυναμικές και δεν δημιουργούν συνθήκες για την ανάδειξη των οργανικών θορύβους. Ο σχηματισμός καρδιακών ατελειών λόγω ενδοκαρδίτιδας σε συστηματικό ερυθηματώδη λύκο δεν είναι τυπικό και είναι εξαιρετικά σπάνιο.

Για συστηματικό ερυθηματώδη λύκο που χαρακτηρίζεται atipigny μυρμηκιώ ενδοκαρδίτιδα Libman-σάκοι για να σχηματίσουν επικαλύψεις warty 1-4 mm σε τμήματα διαμέτρου και μικρές εξελκώσεις ενδοκάρδιο πιθανή εμφάνιση των μικρών διατρήσεων πτερύγια βαλβίδες και συγχορδίες ρήξη.

Στεφανιαία (στεφανιαίας αρτηρίας αγγειίτιδα), προκαλεί μια παραβίαση της αιμάτωσης του μυοκαρδίου, μπορεί να συνοδεύεται από πόνο πίσω από το στέρνο ή στην καρδιά, αλλά συνήθως λαμβάνει χώρα κλινικώς ασυμπτωματική. Έχουν παρατηρηθεί μεμονωμένες περιπτώσεις ανάπτυξης σε εφήβους εμφράγματος του μυοκαρδίου.

Βλάβη των νεφρών στο συστηματικό ερυθηματώδη λύκο

Jade είναι κλινικά διαγνωστεί στο 70-75% των παιδιών με ΣΕΛ, η πλειοψηφία των οποίων αναπτύσσεται εντός των πρώτων 2 έτη μετά την έναρξη της νόσου, και περίπου το ένα τρίτο - στο άνοιγμα. Η πρόγνωση και η έκβαση της νόσου στο σύνολό της εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από τη φύση της βλάβης των νεφρών.

Στη μορφολογική μελέτη των νεφρών παρατηρούνται σημάδια ανοσοσυμπλεκόμενης σπειραματονεφρίτιδας διαφόρων τύπων.

Ταξινόμηση του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας για τη βλάβη των νεφρών σε συστηματικό ερυθηματώδη λύκο

Πληκτρολογήστε	Περιγραφή	Κλινικά και εργαστηριακά σημεία
Εγώ	Δεν υπάρχει αλλαγή στα δεδομένα φωτός, ανοσοφθορισμού και ηλεκτρονικής μικροσκοπίας	Δεν υπάρχει
IIA	Μεσαγγειακή σπειραματονεφρίτιδα, ελάχιστη μεταβολή (καμία μεταβολή στο φως οπτική βιοψία παρουσία αποθέσεις ανοσοσυμπλεγμάτων στο μεσαγγείου σύμφωνα ανοσοφθορισμού και ηλεκτρονική μικροσκοπία)	Δεν υπάρχει
IIb	Μεσαγγειακή σπειραματονεφρίτιδα (μεταβαλλόμενος βαθμός μεσαγγειακής υπερκυτταρικότητας με την παρουσία ανοσοαποθέσεων σε μεσανγκίμιο)	Πρωτεϊνουρία <1 g / ημέρα, ερυθροκύτταρα 5-15 ανά p / sp
III	Εστιακή πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα (ενεργή ή χρόνια, τμηματική ή ολική, βλάβη ενδο- ή τριχοειδούς που περιλαμβάνει λιγότερο από το 50% των σπειραμάτων)	Πρωτεϊνουρία <2 g / ημέρα, ερυθροκύτταρα 5-15 ανά p / sp
IV	Η διάχυτη πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα (οι ίδιες αλλαγές όπως στην κατηγορία ΙΙΙ που περιλαμβάνουν περισσότερο από το 50% των σπειραμάτων)	Πρωτεϊνουρία> 2 g / ημέρα, ερυθροκύτταρα> 20 σε p / zr, αρτηριακή υπέρταση, νεφρική ανεπάρκεια
V	Μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα (ομοιόμορφη πάχυνση της μεμβράνης βασικής γλοίας λόγω υποεπιθηλιακής και ενδομεμβρανικής απόθεσης ανοσοσυμπλεγμάτων)	Πρωτεϊνουρία> 3,5 g / ημέρα, άπαχο ιζήματα ούρων
WE	Χρόνια σπειραματοσκλήρυνση (διάχυτη και τμηματική σπειραματοσκλήρυνση, ατροφία του καναλιού, διάμεση ίνωση, αρτηριοσκλήρωση)	Αρτηριακή υπέρταση, νεφρική ανεπάρκεια

Η ταξινόμηση της νεφρίτιδας του λύκου σε παιδιά, βάσει κλινικών δεδομένων (VI Kartasheva, 1982), περιλαμβάνει:

• νεφρίτιδα σοβαρές μορφές με νεφρωσικό σύνδρομο (NS) (που χαρακτηρίζεται από διάχυτο οίδημα, μαζική πρωτεϊνουρία, hypoproteinemia, υπερχοληστερολαιμία, αιματουρία εκφράζεται στις περισσότερες περιπτώσεις με επίμονη υπέρταση και hyperasotemia)?
• νεφρίτιδα σοβαρές μορφές χωρίς νεφρωσικό σύνδρομο (πρωτεϊνουρία χαρακτηρίζεται από μία απώλεια της πρωτεΐνης στο εύρος των 1.5-3 g / ημέρα, eritrotsiturii σημαντικά συχνά ακαθάριστο αιματουρία, μέτρια αζωταιμία και υπέρταση)?
• νεφρίτιδα λανθάνουσας μορφής (που χαρακτηρίζεται από ένα ελαφρά εκφρασμένο σύνδρομο ούρων: πρωτεϊνουρία <1,3 g / ημέρα, αιματουρία <20 ερυθροκυττάρων ανά p / sp).

Η πιο πιθανή κακή πρόγνωση με γρήγορα προχωρούν νεφρίτιδα λύκου, που χαρακτηρίζεται από την παρουσία του νεφρωσικού συνδρόμου, σοβαρή (μερικές φορές κακοήθη) υπέρταση και την ταχεία ανάπτυξη της νεφρικής ανεπάρκειας, με αποτέλεσμα τη δυσμενή έκβαση σε μερικές εβδομάδες ή μήνες.

Επιπλέον σπειραματονεφρίτιδα, φάσμα νεφροπάθειας σε συστηματικό ερυθηματώδη λύκο περιλαμβάνει διάμεσης σωληναριακής βλάβης, καθώς και θρομβωτική αγγειακή βλάβη του διαφορετικού διαμετρήματος εντός ASF.

Θεραπεία της γαστρεντερικής οδού με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο

Διαταραχές του γαστρεντερικού συστήματος παρατηρούνται σε συστηματικό ερυθηματώδη λύκο σε 30-40% των ασθενών. Σε μια οξεία περίοδο, συνήθως μια μείωση της όρεξης, δυσπεπτικές διαταραχές. Όταν στην ενδοσκοπική εξέταση διαγιγνώσκονται συχνά φλεγμονώδεις αλλοιώσεις του βλεννογόνου του οισοφάγου, του στομάχου και του δωδεκαδακτύλου, μερικές φορές με το σχηματισμό διάβρωσης και ακόμη και των ελκών.

Η εμπλοκή του εντέρου είναι σχετικά σπάνια και προκαλείται κυρίως από μεσεντερικές αγγειακές αλλοιώσεις. Αγγειίτιδα μεσεντερικών αρτηριών με επακόλουθη θρόμβωση μπορεί να οδηγήσει σε αιμορραγία, εμφράγματος και νέκρωσης που ακολουθείται από διάτρηση και την ανάπτυξη των γαστρεντερική αιμορραγία ή fibrinopurulent περιτονίτιδα. Ένα συμπτωματικό σύμπλεγμα από κακοήθη νόσο του Crohn (τερματική ειλεΐτιδα) είναι πιθανό.

Θεραπεία του ήπατος. Η ηπατομεγαλία διαφορετικού βαθμού, συχνότερα αντιδραστικού χαρακτήρα, διαγιγνώσκεται στους περισσότερους ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Σε 10-12% των ασθενών, μαζί με την ηπατομεγαλία, παρατηρείται μέτρια αύξηση του επιπέδου των ηπατικών ενζύμων (συνήθως 2-3 φορές), που προκαλείται από θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι πιθανό να αναπτυχθεί ηπατίτιδα, ηπατικά έμφρακτα, θρόμβωση των ηπατικών φλεβών (σύνδρομο Badd-Chiari).

Η ήττα του παγκρέατος (παγκρεατίτιδα) μπορεί να είναι συνέπεια της παθολογικής διαδικασίας στο συστηματικό ερυθηματώδη λύκο ή λόγω των επιδράσεων των υψηλών δόσεων γλυκοκορτικοστεροειδών.

Η ήττα του νευρικού συστήματος στο συστηματικό ερυθηματώδη λύκο

Τα ψυχοευρολογικά συμπτώματα στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο είναι εξαιρετικά ποικίλα, καθώς είναι πιθανό να προκληθούν βλάβες σε όλα τα μέρη του νευρικού συστήματος. Χαρακτηριστικά για την κλινική των συστηματικών εκδηλώσεων ερυθηματώδους λύκου παρατηρούνται στο 30-50% των παιδιών.

Το οργανικό εγκεφαλικό σύνδρομο, ανάπτυξη των οποίων προκαλείται από θρομβωτική αγγειοπάθεια ή διάχυτη νόσο διαμεσολαβούμενη antineyronalnymi αντισώματα, συνοδεύεται από μια επιδείνωση των γνωστικών λειτουργιών (μνήμη, την προσοχή, τη σκέψη), η οποία μπορεί να οδηγήσει σε σημαντική μείωση της νοημοσύνης, και η εμφάνιση των συναισθηματικών και διαταραχές προσωπικότητας (συναισθηματική αστάθεια, ευερεθιστότητα, απάθεια , κατάθλιψη).

Οι ψυχικές διαταραχές στον συστημικό ερυθηματώδη λύκο σε παιδιά είναι διαφορετικά κλινικά πολυμορφισμό, μια τάση να επαναληφθεί, η έκφραση τους συσχετίζεται γενικά με τη σοβαρότητα των σωματικών διαταραχών. Σε υψηλή δραστικότητα ψύχωση μπορεί να εμφανίσουν οξεία με την έλευση των παραγωγικών συμπτωμάτων με τη μορφή οπτικές και ακουστικές ψευδαισθήσεις, διαταραχές σχιζοφρενικής μορφής, συναισθηματικών συνδρόμων (μανίας και της κατάθλιψης), κινητική ανησυχία, διαταραχές του ύπνου, και άλλα.

Πονοκέφαλοι, συμπεριλαμβανομένης της ημικρανίας, συνήθως έντονου, παρατηρούνται κατά την ενεργό περίοδο της νόσου, συνήθως σε ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο.

Το σύνδρομο σπασμών, που συνήθως εκδηλώνεται με γενικευμένες επιληπτικές κρίσεις, είναι χαρακτηριστικό του εξαιρετικά ενεργού συστηματικού ερυθηματώδους λύκου.

Η χορεία, παρόμοια με μια μικρή χορεία με ρευματισμούς, μπορεί να είναι μονομερής ή γενικευμένη.

Παροδικές ισχαιμικές προσβολές, η οποία χαρακτηρίζεται από εγκεφαλική, εστιακή ή μικτά συμπτώματα, δεν είναι πλέον από 24 ώρες επίμονων, και ishemigesky εγκεφαλικό επεισόδιο σε παιδιά είναι πολύ λιγότερο συχνή από σε ενήλικες. Η εμφάνισή τους οφείλεται σε θρόμβωση ή θρομβοεμβολή των ενδοεγκεφαλικών αρτηριών παρουσία αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων.

Ενδοεγκεφαλική αιμορραγία μπορεί να προκληθεί από υπέρταση ή θρομβοπενία, subarahnoidalnoe αιμορραγία και υποσκληρίδιο αιμάτωμα - cerebrovasculitises.

Η βλάβη του νωτιαίου μυελού λόγω ισχαιμικής νέκρωσης και απομυελίνωσης των ινών σπάνια παρατηρείται σε παιδιά. Μπορεί να συνοδεύεται από συμμετρική αλλοίωση του θωρακικού νωτιαίου μυελού. Σε αυτή την περίπτωση, διαγνωσθεί χαμηλότερη parpararesis, παραβίαση της ευαισθησίας στο κάτω μισό του κορμού, πυελικές διαταραχές, σοβαρό πόνο στην πλάτη. Η πρόγνωση της «εγκάρσιας μυελίτιδας» είναι δυσμενής.

Η ήττα των κρανιακών νεύρων (οφθαλμοκινητή, τριδύμου, προσώπου ή οπτικής) μπορεί να απομονωθεί ή να συνδυαστεί με άλλα συμπτώματα στελέχους.

Η ήττα του περιφερικού νευρικού συστήματος προχωρά σύμφωνα με τον τύπο της συμμετρικής απομακρυσμένης, κυρίως αισθητηριακής πολυνευροπάθειας, σπάνια - πολλαπλής μονοευροπάθειας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αναπτύσσεται το σύνδρομο Hyenna-Barre (οξεία φλεγμονώδης πολυριζονευροπάθεια).

βλάβη του νευρικού συστήματος που προκαλείται από συστηματικό ερυθηματώδη λύκο μπορεί να έχει μια δευτερεύουσα φύση και να προκαλούνται από υπέρταση, ουραιμία, υποξαιμία, μολυσματικές ασθένειες, υποδοχή γλυκοκορτικοστεροειδή (μόλυβδος στεροειδές ψύχωση) και άλλοι. Τελειοποίηση γένεση νευρικού συστήματος απαραίτητες για τη διεξαγωγή της θεραπείας παθογενετικά βάση.

Αθροιστική αξιολόγηση βλαβών διαφόρων οργάνων σε συστηματικό ερυθηματώδη λύκο

Για να προσδιοριστεί η σοβαρότητα της βλάβης οργάνων στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, προσδιορίζεται ο δείκτης βλάβης του δείκτη ζημιών SLICC / ACR. Η βαθμολογία περιλαμβάνει όλους τους τύπους βλαβών από την εμφάνιση της νόσου λόγω συστηματικού ερυθηματώδους λύκου και αναπτύχθηκε ως αποτέλεσμα της συνεχιζόμενης θεραπείας και επιμένει επί 6 μήνες ή περισσότερο.

Δείκτης βλάβης στο συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, δείκτης βλάβης SLICC / ACR

Σύμπτωμα	Βαθμολογία, σημεία
Όραμα (κάθε μάτι) στην κλινική αξιολόγηση
Οποιοσδήποτε καταρράκτης	1
Μεταβολές στον αμφιβληστροειδή ή ατροφία του οπτικού νεύρου	1
Νευρικό σύστημα
Γνωστική εξασθένηση (απώλεια μνήμης, δυσκολία στην καταμέτρηση, κακή συγκέντρωση, δυσκολίες στην ομιλία ή γραφή, παραβίαση του επιπέδου απόδοσης) ή μεγάλη ψύχωση	;
Επιληπτικές κρίσεις που χρειάζονται θεραπεία για περισσότερο από 6 μήνες	1
Εγκεφαλικά επεισόδια (βαθμολογία 2 πόντους, εάν είναι περισσότερα από ένα επεισόδια) ή εγκεφαλική εκτομή που δεν σχετίζεται με νεοπλάσματα	1-2
Κρανιακή-εγκεφαλική ή περιφερική νευροπάθεια (εκτός από την οπτική)	1
Διακεντρική μυελίτιδα	1
Νεφροί
Σπειροειδής διήθηση <50 ml / λεπτό	1
Πρωτεϊνουρία> 3,5 g / ημέρα	1
Το τελικό στάδιο της νεφροπάθειας (ανεξάρτητα από αιμοκάθαρση ή μεταμόσχευση)	3
Φως
Πνευμονική υπέρταση (εκκενωτής δεξιάς κοιλίας ή ηχητικός τόνος ΙΙ πάνω από την πνευμονική αρτηρία)	1
Η ίνωση του πνεύμονα (φυσικά και ραδιολογικά)	1
Σπασμένος πνεύμονας (ραδιολογικός)	1
Η πλευρική ίνωση (ραδιολογικά)	1
Έμφραγμα του πνεύμονα (ακτινολογική)	1
Καρδιαγγειακό σύστημα
Χειρουργική παράκαμψης με αορτοκλωνική επέμβαση	1
Έμφραγμα του μυοκαρδίου ποτέ (βαθμολογία 2 πόντοι, εάν> 1)	1-2
Καρδιομυοπάθεια (κοιλιακή δυσλειτουργία)	1
Βλάβες στις βαλβίδες (διαστολικό ή συστολικό ρούμι> 3/6)	1
Περικαρδίτιδα εντός 6 μηνών (ή περικαρδεκτομή)	1
Περιφερειακά σκάφη
Διαλείπουσα χωλότητα εντός 6 μηνών	1
Μια μικρή απώλεια ιστού ("τακάκια" των δακτύλων)	1
Σημαντική απώλεια ιστού (απώλεια δακτύλου ή άκρου) (βαθμολογία 2 πόντους, εάν υπάρχουν περισσότερες από μία θέσεις)	1-2
Θρόμβωση φλεβών με οίδημα, έλκος ή φλεβική στάση	1
Γαστρεντερική οδός
Έμφραγμα / εκτομή του εντέρου (κάτω από το δωδεκαδάκτυλο), σπλήνα, ήπαρ ή χοληδόχο κύστη ποτέ για οποιοδήποτε λόγο (βαθμολογία 1 βαθμού εάν υπάρχουν περισσότερες από μία θέσεις)	1-2
Μεσεντερική ανεπάρκεια	1
Χρόνια περιτονίτιδα	1
Διαταραχές ή χειρουργικές επεμβάσεις στην άνω γαστρεντερική οδό	1
Μυοσκελετικό σύστημα
Ατροφία ή αδυναμία των μυών	1
Παραμορφωτική ή διαβρωτική αρθρίτιδα (συμπεριλαμβανομένων των παραμορφώσιμων παραμορφώσεων, εξαιρουμένης της αγγειακής νέκρωσης)	1
Οστεοπόρωση με κατάγματα ή σπονδυλική κατάρρευση (εξαιρουμένης της αγγειακής νέκρωσης)	1
Αβλαστική νέκρωση (βαθμολογία 2 βαθμοί, εάν> 1)	1-2
Οστεομυελίτιδα	1
Ρήξη των τενόντων	1
Δέρμα
Μετεγχειρητική χρόνια αλωπεκία	1
Εκτεταμένες ουλές ή πανικουλίτιδα (εκτός από το τριχωτό της κεφαλής και τα μαξιλάρια)	1
Έλκωση του δέρματος (εξαιρουμένης της θρόμβωσης) για περισσότερο από 6 μήνες	1
Σεξουαλικό σύστημα
Πρόωρη αποτυχία των γονάδων	1
Ενδοκρινικό σύστημα
Σακχαρώδης διαβήτης (ανεξάρτητα από τη θεραπεία)	1
Κακοήθεια
Εξαιρουμένης της δυσπλασίας (βαθμολογία 2 πόντοι, εάν υπάρχουν περισσότερες από μία θέσεις)	1-2

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]