Διάγνωση συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Η διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου βασίζεται στα κλινικά, οργανικά, εργαστηριακά και μορφολογικά χαρακτηριστικά του ασθενούς, τα οποία απαιτούν διεξοδική εξέταση.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Εργαστηριακή διάγνωση συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Κλινική εξέταση αίματος. Για μια ενεργό περίοδο του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου που χαρακτηρίζεται από αύξηση της ESR, λεμφοπενία με την ανάπτυξη της λευκοπενίας, αιμολυτική αναιμία σπάνια εμφανίζουν μια θετική αντίδραση Coombs. Η υποχρωμική αναιμία μπορεί να είναι συνέπεια χρόνιας φλεγμονής και δηλητηρίασης, κρυμμένης αιμορραγίας κλπ.

Η θρομβοπενία (συνήθως ήπια) συνήθως διαγνωρίζεται σε ασθενείς με δευτεροπαθή AFS. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αναπτύσσεται αυτοάνοση θρομβοπενία λόγω της εμφάνισης αντισωμάτων στα αιμοπετάλια.

Γενική ανάλυση των ούρων. Αποκαλύπτουν πρωτεϊνουρία, αιματουρία, λευκοκυτταρία, κυλινδρία διαφόρων βαθμών σοβαρότητας, σε συσχετισμό με τον τύπο και τη δραστηριότητα της νεφρίτιδας του λύκου.

Βιοχημική εξέταση αίματος. Οι αλλαγές στις βιοχημικές παραμέτρους δεν είναι συγκεκριμένες, η έρευνά τους διεξάγεται για να αξιολογήσει τις λειτουργίες διαφόρων οργάνων και συστημάτων. Η αύξηση του επιπέδου της C-αντιδρώσας πρωτεΐνης για συστηματικό ερυθηματώδη λύκο δεν είναι τυπική, συνήθως σημειώνεται όταν συνδέεται δευτερογενής μόλυνση.

Ανοσολογική διάγνωση συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Το ANF (αντιπυρηνικά αντισώματα) είναι μια ετερογενής ομάδα αντισωμάτων που αντιδρούν με διάφορα συστατικά του πυρήνα. Η ευαισθησία της δοκιμής αυτής είναι πολύ σημαντική (95% των ασθενών με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο), αλλά η εξειδίκευση είναι μικρή (συχνά καθορίζεται σε ασθενείς με άλλες ρευματικές και μη-ρευματικές ασθένειες).

Αντισώματα στο δίκλωνο DNA καταγράφονται στο 20-70% των ασθενών με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Ιδιαίτερα ειδικές για το συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, το επίπεδό τους συσχετίζεται συνήθως με τη δραστηριότητα της νόσου, ειδικά παρουσία νεφρίτιδας του λύκου.

Τα αντισώματα έναντι των ιστονών είναι πιο χαρακτηριστικά για το σύνδρομο που μοιάζει με φάρμακο με λύκο, με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο που σχετίζεται με την ανάπτυξη αρθρίτιδας.

Τα αντισώματα έναντι του Sm-αντιγόνου είναι ιδιαίτερα εξειδικευμένα για τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, αλλά ορίζονται μόνο στο 20-30% των ασθενών.

Οι εγγεγραμμένοι χαμηλοί τίτλοι ΑΤ σε μικρές πυρηνικές ριβονουκλεοπρωτεΐνες στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο συσχετίζονται συνήθως με το σύνδρομο Raynaud και τη λευκοπενία. οι υψηλοί τίτλοι τους βρίσκονται σε ασθενείς με μικτή ασθένεια συνδετικού ιστού.

Αντισώματα σε SS-A / Ro-αντιγόνου, SS-Β / La-αντιγόνου λιγότερο χαρακτηριστικό του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, που σχετίζεται με λεμφοπενία, θρομβοπενία, φωτοδερματίτιδα και πνευμονική ίνωση. εμφάνιση τους σε 60-80% των ασθενών με σύνδρομο Sjogren, αυτά τα αντιγόνα είναι επίσης χαρακτηριστικά της υποξύ δερματικό λύκο και του φαρμάκου.

Αντισωμάτων αντικαρδιολιπίνης (aCL) αντισώματα προς τον S. ₂ -γλυκοπρωτεϊνη 1, αντιπηκτικό λύκου τον προσδιορισμό της μέσης 60% των παιδιών με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Αυτοί είναι οι δείκτες του δευτερεύοντος AFS.

Ο ρευματοειδής παράγοντας (τάξη αυτοαντισωμάτων IgM, αντιδρούν με την Fc-θραύσμα της IgG) συχνά σημειώνεται σε παιδιά με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο με σήμανση άρθρωση σύνδρομο.

LE-κύτταρα - πολυμορφοπύρηνα ουδετερόφιλα (λιγότερο συχνά ηωσινόφιλα ή βασεόφιλα) με πυρήνα κύτταρα φαγοκυτταρώνουν ή οι επιμέρους θραύσματα αυτού που σχηματίζεται από την παρουσία αντισωμάτων σε ένα συγκρότημα «του DNA-ιστόνης». Αυτά τα κύτταρα απαντώνται κατά μέσο όρο στο 70% των παιδιών με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.

Κάτω συνολική δραστικότητα συμπληρώματος gemolitigeskoy (CH50) και τα συστατικά του (DS, C4) γενικά συσχετίζεται με την δραστικότητα της νεφρίτιδας λύκου και σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να οφείλεται σε γενετικά καθορισμένη ανεπάρκεια.

Ενόργανες μέθοδοι διάγνωσης του ερυθηματώδους λύκου

Μυοσκελετικό: ακτινογραφία οστών και αρθρώσεων, υπερηχογράφημα αρθρώσεων και μαλακών ιστών, MRI (παρουσία ενδείξεων), πυκνομετρία.

Αναπνευστικό σύστημα: ακτινογραφία των οργάνων του θώρακα (τουλάχιστον μία φορά το χρόνο), CT θώρακος (εάν υπάρχουν ενδείξεις), ηχοκαρδιογραφία (για την ανίχνευση της πνευμονικής υπέρτασης).

Καρδιαγγειακό σύστημα: ΗΚΓ, Ηχοκαρδιογραφία, παρακολούθηση ΗΚΓ Holter (εάν υπάρχουν ενδείξεις).

Γαστρεντερική οδός: υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας, οισοφαγοαστροδωδεκαδακτυλία, CT και MRI (παρουσία ενδείξεων).

Νευρικό σύστημα: παρουσία ενδείξεων - ηλεκτροεγκεφαλογραφία, CT, MRI.

Για να διαπιστωθεί η διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, τα κριτήρια ταξινόμησης της American Rheumatology Association χρησιμοποιούνται ευρύτερα.

Κριτήρια για την Αμερικανική Ένωση Ρευματολογίας για τη διάγνωση συστηματικού ερυθηματώδους λύκου (1997)

Κριτήρια	Ορισμός
Εξανθήματα στην περιοχή των ζυγωματικών	Σταθερό ερύθημα ισιωμένο ή ανυψωμένο σε ζυγωματικές καμάρες με τάση να εξαπλώνεται σε ρινοβαβικές πτυχές
Discoid εξανθήματα	Ερυθηματώδεις αυξημένες πλάκες με κερατοειδική δυσλειτουργία και ωοθυλάκια. οι παλιές εστίες μπορεί να έχουν ατροφικές ουλές
Φωτοευαισθησία	Δερματικά εξανθήματα ως αποτέλεσμα μιας ασυνήθιστης αντίδρασης στην ηλιακή ακτινοβολία σύμφωνα με τις αναμνήσεις ή τις παρατηρήσεις του γιατρού
Έλκη του στόματος	Έλκη στο στόμα ή ρινοφάρυγγα, συνήθως ανώδυνη, παρατηρείται από γιατρό
Αρθρίτιδα	Μη διαβρωτική αρθρίτιδα 2 ή περισσοτέρων περιφερειακών αρθρώσεων, που χαρακτηρίζεται από πόνο, οίδημα ή έκχυση
Σερρωτικό	α) Pleurisy (πόνος στον πλευρικό πόνο κατά την ανεύρεση, θόρυβος υπερφόρτωσης στην υπεκφυγή, υπεζωκοτική συλλογή). β) περικαρδίτιδα (θόρυβος περικαρδιακής τριβής, περικαρδιακή έκχυση, σημάδια ΗΚΓ)
Νεφρική βλάβη	α) Ανθεκτική πρωτεϊνουρία> 0,5 g / ημέρα. β) κυλινδρία (ερυθροκύτταρα, αιμοσφαιρίνη, κοκκώδης, μεικτός κύλινδρος)
Νευρολογικές διαταραχές	Σπασμοί ή ψύχωση, που δεν σχετίζονται με τη λήψη φαρμάκων ή μεταβολικών διαταραχών λόγω ουραιμίας, κετοξέωσης, ανισορροπίας ηλεκτρολυτών
Αιματολογικές διαταραχές	α) Αιμολυτική αναιμία με δικτυοερυθροποίηση. β) λευκοπενία (<4x10 9 / l) σε 2 ή περισσότερα προσδιορισμών? γ) λεμφοπενία (<1,5 × 10 9 / L) με 2 ή περισσότερες μελέτες. ζ) θρομβοκυτταροπενία (<100x10 9 / L) δεν σχετίζονται με το φάρμακο
Διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος	α) Αντισώματα στο φυσικό DNA σε αυξημένους τίτλους. β) την παρουσία αντισωμάτων κατά του Sm-αντιγόνου, γ) παρουσία AFA: αυξημένο τίτλο ACL (IgM ή IgG). την ανίχνευση του αντιπηκτικού λύκου με μια τυποποιημένη μέθοδο. ψευδή θετική αντίδραση Wassermann για τουλάχιστον 6 μήνες στην απουσία της σύφιλης επιβεβαιώθηκε με δοκιμή αντίδρασης Treponema pallidum ακινητοποίηση ή φθορίζουσες απορρόφησης αντίσωμα αντι-τρεπονηματική
ANF (αντιπυρηνικά αντισώματα)	Η αύξηση του τίτλου ΑΝΡ στη δοκιμή ανοσοφθορισμού ή σε άλλη παρόμοια, που δεν σχετίζεται με την πρόσληψη φαρμάκων ικανών να προκαλέσουν ερυθηματώδη λύκο

Εάν ο ασθενής έχει 4 ή περισσότερα συμπτώματα σε οποιονδήποτε συνδυασμό, η διάγνωση θεωρείται αξιόπιστη, εάν υπάρχουν 3 σημεία, είναι πιθανό.

Η ευαισθησία αυτών των κριτηρίων είναι 78-96% και η ειδικότητα είναι 89-96%.

Βαθμοί δραστηριότητας συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Η δραστηριότητα του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου προσδιορίζεται με βάση τη σοβαρότητα της κατάστασης του ασθενούς, λαμβάνοντας υπόψη το σύνολο και τη σοβαρότητα των διαθέσιμων κλινικών και εργαστηριακών συμπτωμάτων της νόσου.

Υπάρχουν 3 βαθμοί δραστηριότητας συστηματικού ερυθηματώδους λύκου:

Όταν υψηλή δραστικότητα (III βαθμού) σημειώστε το υψηλό πυρετό, ευδιάκριτες αλλαγές των εσωτερικών οργάνων (νεφρίτιδα με νεφρωσικό σύνδρομο endomyocarditis, περικαρδίτιδα με έκχυση ή / και υπεζωκοτικής συλλογής), βαριά ΚΝΣ, δέρμα (δερματίτιδα), μυοσκελετικός πόνος (οξεία πολυαρθρίτιδα ή / και πολυμυοσίτιδα) και άλλοι, που συνοδεύεται από αξιοσημείωτη μεταβολές των εργαστηριακών παραμέτρων, συμπεριλαμβανομένης της σημαντικής αύξησης του ESR (45 mm / h) και ανοσολογικών παραμέτρων (αύξηση σε ANF και οι τίτλοι των αντισωμάτων σε DNA, σημαντικές μειωμένη η συνολική αιμολυτική δράση του συμπληρώματος και των συστατικών του C3, C4).

Ο ερυθηματώδης λύκος διαγιγνώσκεται σε ασθενείς σε κρίσιμες καταστάσεις, που χαρακτηρίζονται από την ανάπτυξη λειτουργικής ανεπάρκειας ενός οργάνου ενάντια στο περιβάλλον μιας υπερβολικά υψηλής δραστηριότητας της παθολογικής διαδικασίας.

Με μέτρια δραστηριότητα (βαθμός ΙΙ), ο πυρετός είναι συνήθως υποεμφυτευτικός, τα σημάδια βλάβης σε διάφορα όργανα εκφράζονται μετρίως. Οι ασθενείς μπορεί να σηματοδοτήσει ή polyarthralgia αρθρίτιδα, δερματίτιδα, ήπια αντίδραση από την ορώδης μεμβράνες, νεφρίτιδα χωρίς νεφρωσικό σύνδρομο και νεφρική δυσλειτουργία, μυοκαρδίτιδα et al. ESR αυξηθεί εντός 25-45 mm / h, αύξηση στους τίτλους σημείο ANF αντισωμάτων σε DNA, κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα.

Με χαμηλή δραστηριότητα (βαθμός I), η γενική κατάσταση των ασθενών συνήθως δεν διαταράσσεται, οι εργαστηριακές παράμετροι αλλάζουν ελάχιστα, τα σημάδια των εσωτερικών οργάνων βλάβες καθορίζονται μόνο με πολύπλοκη οργανική έρευνα. Κλινικά σημειώστε τα μαλακά σημάδια των δερματικών και αρθρικών συνδρόμων.

Η αξιολόγηση του βαθμού δραστηριότητας της παθολογικής διαδικασίας είναι ζωτικής σημασίας για τον προσδιορισμό της τακτικής της θεραπείας του ασθενούς σε κάθε στάδιο της νόσου.

Η κατάσταση ύφεσης επιβεβαιώνεται απουσία κλινικών και εργαστηριακών ενδείξεων της δραστηριότητας του ασθενούς.

Για να αξιολογήσετε με μεγαλύτερη ακρίβεια την κατάσταση των ασθενών με δυναμική παρατήρηση, χρησιμοποιήστε διαφορετικούς δείκτες βαθμολογίας.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Αξιολόγηση της δραστηριότητας του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου σύμφωνα με την ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement)

1. Γενικά συμπτώματα (οποιοδήποτε από τα ακόλουθα x 0,5 σημεία)

Πυρετός	Θερμοκρασία πρωινού άνω των 37,5 ° C, που δεν σχετίζεται με λοίμωξη
Κόπωση	Υποκειμενική αίσθηση αυξημένης κόπωσης

2. Συμπτώματα της βλάβης των αρθρώσεων (οποιοδήποτε από τα ακόλουθα x 0,5 σημεία)

Αρθρίτιδα	Μη-διαβρωτική αρθρίτιδα με βλάβες 2 ή περισσοτέρων περιφερειακών αρθρώσεων (καρπός, απομακρυσμένες ή εγγύς διαφραγματικές αρθρώσεις, μετακαρπαροφαλαγγικές αρθρώσεις)
Αρθραλγία	Τοπικός πόνος χωρίς αντικειμενικά συμπτώματα φλεγμονής 2 ή περισσοτέρων περιφερειακών αρθρώσεων)

Γιατί. Συμπτώματα της ενεργού βλάβης του δέρματος και των βλεννογόνων

Ερυθηματώδες εξάνθημα στην ζυγωματική περιοχή	Σταθερό ερύθημα επίπεδο ή πανύψηλο στην ζυγωματική περιοχή με τάση εξάπλωσης στην περιοχή των ρινοβολιών
Γενικευμένο εξάνθημα	Κνησμώδες-παλμικό εξάνθημα, που δεν σχετίζεται με τη λήψη φαρμάκων. Μπορεί να είναι σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος, ανεξάρτητα από την έκθεση στον ήλιο
Discoid εξάνθημα	Ερυθηματώδης ή αποχρωματοποιημένη υπεραιωμένη πλάκα με προσκολλημένες κερατοειδείς ζυγαριές ή θυλάκια
Δερματική αγγειίτιδα	Συμπεριλαμβανομένων των ψηφιακών ελκών, της πορφύρας, της κνίδωσης, των φυσαλιδώδεις εκρήξεις
Έλκη της στοματικής κοιλότητας	Έλκη στο στόμα ή ρινοφάρυγγα, συνήθως ανώδυνη, ανιχνεύσιμη από γιατρό

3b. Ανάπτυξη των συμπτωμάτων της βλάβης του δέρματος και των βλεννογόνων (x 1 βαθμός, εάν τα παραπάνω σημεία εμφανιστούν ξανά, σημείο +1, εάν υπάρχει αύξηση της σοβαρότητας των συμπτωμάτων μετά την τελευταία παρατήρηση)
4. Μυοσίτιδα (x 2 σημεία, αν επιβεβαιωθεί από αυξημένα επίπεδα CK και / ή EMG δεδομένα ή ιστολογική εξέταση)
5. Περικαρδίτιδα (x 1 βαθμός, εάν επιβεβαιωθεί από ΗΚΓ ή EchoCG ή ακούγοντας θόρυβο τριβής κατά την ακρόαση)
6. Σημάδια ασθένειας του εντέρου (οποιοδήποτε από τα ακόλουθα x 2 σημεία)
Αγγειίτιδα του εντέρου	Προφανή σημάδια οξείας αγγειίτιδας του εντέρου
Ασηπτική περιτονίτιδα	Εξίδρωση στην κοιλιακή κοιλότητα, ελλείψει μόλυνσης
7. Συμπτώματα πνευμονικών διαταραχών (οποιοδήποτε από τα ακόλουθα σημεία x 1)
Pleurisy	Κολλητική ή εξιδρωματική, ακουστική ή ακτινολογικώς επιβεβαιωμένη)
Πνευμονίτιδα	Ενιαία ή πολλαπλές σκιάσεις στην ακτινογραφία, που αντικατοπτρίζουν τη δραστηριότητα της νόσου και δεν σχετίζονται με λοίμωξη
Προοδευτική δύσπνοια	-
8. Συμπτώματα ψυχοευρολογικών διαταραχών (οποιοδήποτε από τα ακόλουθα x 2 σημεία)
Κεφαλαλγία / ημικρανία	Πρόσφατα αναπτυγμένο, επίμονο ή επίμονο, δύσκολο να αντιμετωπιστεί με αναλγητικά και εύκολο να αντιμετωπιστεί με κορτικοστεροειδή
Epipristupy	Μικρές ή μεγάλες κατασχέσεις και χοριοκινητικό σύνδρομο, που δεν αναπτύσσονται λόγω παρενεργειών φαρμάκων και μεταβολικών διαταραχών
Εγκεφαλικό	-
Εγκεφαλοπάθεια	Μειωμένη μνήμη, προσανατολισμός, αντίληψη, ικανότητα μέτρησης
Ψυχώσεις	Ελλείψει φαρμάκων
9α. Συμπτώματα της νεφρικής βλάβης (οποιοδήποτε από τα ακόλουθα x 0,5 σημεία)
Πρωτεϊνουρία	Ημερήσια πρωτεϊνουρία> 0,5 g / ημέρα
Ουδέν ίζημα	Ερυθροκυτταρία, κυλινδρία
Γεματουρία	Μακροσκοπική ή μικροσκοπική
Αυξημένο επίπεδο κρεατινίνης ή μειωμένη κάθαρση κρεατινίνης	"
9b. Ανάπτυξη συμπτωμάτων νεφρικής βλάβης (x 2 σημεία, εάν παρατηρηθεί ξανά κάποια από τα παραπάνω σημάδια νεφρικής βλάβης ή παρατηρηθεί φθορά σε σύγκριση με την τελευταία παρατήρηση)
10. Σημεία αιματολογικών ανωμαλιών (οποιοδήποτε από τα ακόλουθα x 1 σημεία)
Μη αιμολυτική αναιμία	Coombs-αρνητική υποχρωμική ή κανονικοχημική αναιμία χωρίς δικτυοκυττάρωση)
Αιμολυτική αναιμία	Θετική κατά Coombs αιμολυτική αναιμία με δικτυοερυθρίτιδα
Λευκοπενία	<3500 ή λεμφοπενία <1500 σε μL
Θρομβοπενία	<100 000vmkl
11. ΜΗΝ	<25 mm / h απουσία άλλων αιτίων
12. Υπεποπληρώματα (οποιοδήποτε από τα ακόλουθα x 1 βαθμοί)
SZ	Ακτινική διάχυση ή νεφελομετρία
CH50	Πρότυπη αιμολυτική μέθοδος
12b. Ανάπτυξη της υπο-συμπληρωμικής αιμάτωσης (x 1 βαθμός με σημαντική μείωση του επιπέδου του συμπληρώματος (C4) σε σύγκριση με την τελευταία παρατήρηση

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Τελική βαθμολογία

Εάν η μυοσίτιδα, τα συμπτώματα ψυχοευρολογικών διαταραχών και νεφρικών αλλοιώσεων είναι τα μόνα που καταγράφονται στα σημεία 1-10, πρέπει να προστεθούν 2 σημεία. Αν ο υπολογισμός δεν είναι ακέραιος, θα πρέπει να στρογγυλεύεται σε μικρότερο με τιμή μικρότερη από 6 και σε μεγαλύτερη - σε τιμή μεγαλύτερη από 6. Εάν η τελική βαθμολογία είναι μεγαλύτερη από 10, πρέπει να στρογγυλοποιηθεί στο 10.

Αξιολόγηση της δραστικότητας συστηματικού ερυθηματώδους λύκου σύμφωνα με την κλίμακα SLEDAI-2K

Σημεία	Λογαριασμός SLEDAI	Συμπτώματα	Ορισμός
8ο	-	Επιληπτική κρίση	Πρόσφατα εμφανίστηκε. Είναι απαραίτητο να αποκλειστούν οι μεταβολικές, μολυσματικές και ιατρικές αιτίες
8ο		Ψύχωση	Μειωμένη ικανότητα να εκτελούν ενέργειες σε κανονική λειτουργία, λόγω σημαντικών μεταβολών στην αντίληψη της πραγματικότητας, συμπεριλαμβανομένων των παραισθήσεων, σκέψη ανησυχία, μια σημαντική μείωση στην συνειρμική ικανότητα, μείωση της νοητικής δραστηριότητας, σημειώνονται παράλογο σκέψης, παράξενη αποδιοργανωμένη ή κατατονική συμπεριφορά. Πρέπει να διακρίνεται από παρόμοιες καταστάσεις που προκαλούνται από ουραιμία ή φάρμακα
8ο		Οργανικά σύνδρομα εγκεφάλου	Οι παραβιάσεις της πνευματικής δραστηριότητας με διαταραχή προσανατολισμό της μνήμης και άλλων πνευματικών ικανοτήτων με οξεία έναρξη και ασταθή κλινικών συμπτωμάτων, συμπεριλαμβανομένων θολή συνείδησης με μειωμένη συγκέντρωση sphobnostyu και ανικανότητα να διατηρήσει την προσοχή στο περιβάλλον, συν τουλάχιστον δύο από τα ακόλουθα: μειωμένη αντίληψη, ασυνάρτητη ομιλία, αϋπνία ή υπνηλία κατά τη διάρκεια της ημέρας, μείωση ή αύξηση της ψυχοκινητικής δραστηριότητας. Είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η πιθανότητα μεταβολικών, μολυσματικών και φαρμακευτικών επιδράσεων
8ο		Οπτικές διαταραχές	Μεταβολές στον αμφιβληστροειδή (συμπεριλαμβανομένων των κυτταρικών σωμάτων, αιμορραγίες, ορρό εξίδρωμα ή αιμορραγίες στο χοριοειδές) ή οπτική νευρίτιδα. Θα πρέπει να διακρίνεται από διαταραχές που προκαλούνται από υπέρταση, λοίμωξη, φαρμακευτικά αποτελέσματα
8ο	-	Παραβίαση των λειτουργιών των κρανιακών νεύρων	Η πρώτη εμφανίστηκε ευαίσθητη ή κινητική νευροπάθεια των κρανιακών νεύρων
8ο	-	Πονοκέφαλος	Εκφραστικός επίμονος πονοκέφαλος, μη υποκείμενος στη θεραπεία με ναρκωτικά αναλγητικά
8ο	-	Παραβίαση της εγκεφαλικής κυκλοφορίας	Η πρώτη εμφάνιση μιας διαταραχής της εγκεφαλικής κυκλοφορίας. Πρέπει να διακρίνεται από τις διαταραχές που προέκυψαν από την αθηροσκλήρωση
8ο		Αγγειίτιδα	Έλκη, γάγγραινα, επώδυνες οζίδια στα δάκτυλα, έμφραγμα του περιβάλλοντος, αιμορραγίες ή δεδομένα βιοψίας ή αγγειογραφήματα που επιβεβαιώνουν αγγειίτιδα
4	-	Αρθρίτιδα	> 2 επώδυνες αρθρώσεις με σημεία φλεγμονής (οίδημα ή έκχυση)
4	~	Μυοσίτιδα	Ο κοντινός μυϊκός πόνος / αδυναμία που σχετίζεται με αυξημένα επίπεδα CK / αλδόλας ή δεδομένα EMG ή βιοψίες που επιβεβαιώνουν μυοσίτιδα
4	-	Cylindreria	Κύλινδροι κοκκώδους ή ερυθροκυττάρου
4		Γεματουρία	> 5 ερυθροκύτταρα σε n / sp. Είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η αιματουρία που προκαλείται από ουρολιθίαση, λοιμώξεις και άλλες αιτίες
4	-	Πρωτεϊνουρία	> 0,5 g / ημέρα
4	-	Λευκοκυτταρία	> 5 λευκοκύτταρα σε n / sp. Είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η πιθανότητα μολυσματικών αιτιών της λευκοκυτταρίας
2	-	Εξανθήματα στο δέρμα	Αιμορραγίες φλεγμονώδους φύσης
2	-	Αλωπεκία	Αυξημένη εστιακή ή διάχυτη τριχόπτωση
2	-	Έλκη του βλεννογόνου	Έλκη της βλεννώδους μεμβράνης του στόματος και της μύτης
2	-	Pleurisy	Πόνος στο στήθος με θόρυβο υπερφόρτωσης ή εξαγνισμό ή υπεζωκοτικές απολαύσεις
2	-	Περικαρδίτιδα	Περικαρδιακός πόνος με ένα από τα ακόλουθα συμπτώματα: θόρυβος περικαρδιακής τριβής, ηλεκτροκαρδιογραφική ή ηχογραφική επιβεβαίωση
2	-	Χαμηλό συμπλήρωμα	Η πτώση της στάθμης των ΣΝ50, C3 ή C4 είναι χαμηλότερη από το κατώτατο όριο του κανόνα (σύμφωνα με το εργαστήριο δοκιμών)
2	-	Αυξημένα επίπεδα αντι-ϋΝΑ	> 25% δέσμευση Farr ή υπέρβαση των κανονικών τιμών του εργαστηρίου δοκιμών
1	-	Πυρετός	> 38 C, πρέπει να αποκλειστούν τα λοιμώδη αίτια
1	-	Θρομβοπενία	<100x10 7 l, πρέπει να αποκλειστεί ο παράγοντας έκθεσης του φαρμάκου
1	-	Λευκοπενία	<3χ10 9 / l, είναι απαραίτητο να αποκλειστεί ο παράγοντας της φαρμακευτικής δράσης

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

Γενικός λογαριασμός SLEDAI

Τα σημεία γράφημα SLEDAI αποφάσεων σκοράρει εάν το σύμπτωμα είναι ενεργός κατά τη στιγμή της επιθεώρησης ή κατά τη διάρκεια των 10 ημερών που προηγούνται της εξέτασης. SLEDAI-1K σε αντίθεση με κλίμακα SLEDAT επιτρέπει να εξετάσει επίμονη δραστηριότητα που συνδέεται με την παρουσία του δερματικά εξανθήματα, βλεννογόνου εξέλκωση, πρωτεϊνουρία αλωπεκία. Η κλίμακα SLEDAI λαμβάνει υπόψη μόνο την αρχική εμφάνισης ή επανεμφάνισης των συμπτωμάτων όπως δερματικό εξάνθημα, αλωπεκία, έλκη των βλεννογόνων και πρωτεϊνουρία, και την κλίμακα SLEDAI-2K - οποιωνδήποτε δεδομένων παραλλαγή σημάδια (νεοεμφανισθείσας, υποτροπιάζουσα, επίμονη δραστηριότητα).

Διαφορική διάγνωση ερυθηματώδους λύκου

Στα περισσότερα παιδιά (> 80%), συνήθως λίγες εβδομάδες (λιγότερο συχνά μήνες) από τη στιγμή εμφάνισης των πρώτων συμπτωμάτων, σχηματίζεται μια πολυσυνδρομική κλινική εικόνα με σημεία εμπλοκής διαφόρων οργάνων και συστημάτων. Εάν ο ασθενής έχει λύκο «πεταλούδα», η διάγνωση συνήθως καθιερώνεται στην πρώιμη περίοδο από τη στιγμή της εμφάνισης της νόσου. Δυσκολίες στη διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου προκύπτουν απουσία χαρακτηριστικού ερυθηματώδους εξανθήματος σε ένα παιδί. Η διαφορική διάγνωση σε τέτοιες περιπτώσεις θα πρέπει να πραγματοποιείται με ασθένειες που έχουν πολυσυndδρομική κλινική εικόνα:

• συστηματική ρευματικό μορφές νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα, νεανική δερματομυοσίτιδα, οξεία ρευματικός πυρετός, ασθένεια Henoch-Schonlein, πρωτοπαθές σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων, οζώδη πολυαρτηρίτιδα, τη μικροσκοπική πολυαρτηρίτιδα, και άλλοι?
• αιματολογικές παθήσεις: αιμολυτική αναιμία, ITP,
• λεμφοπολλαπλασιαστικές ασθένειες: λεμφογρονουλωμάτωση, λέμφωμα;
• μολυσματικές ασθένειες: μπορελίωση (νόσο Lyme), ηπατίτιδα Β και C με εξωηπατικές εκδηλώσεις, φυματίωση, σύφιλη, ιερσινίωση, μόλυνση από τον ιό HIV κ.λπ.
• φλεγμονώδεις νόσοι του εντέρου: μη εξειδικευμένη ελκώδης κολίτιδα με συστηματικές εκδηλώσεις, ασθένεια του Crohn.
• νεφροπάθειες: σπειραματονεφρίτιδα, κλπ.
• μολυσματική ενδοκαρδίτιδα.
• ο ερυθηματώδης λύκος και το παρανεοπλασματικό σύνδρομο τύπου λύπης.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]