Επιλογή ασθενών για μεταμόσχευση ήπατος

Η μεταμόσχευση ήπατος ενδείκνυται για ασθενείς με μη αναστρέψιμη, προοδευτική ηπατική βλάβη, όταν δεν υπάρχουν εναλλακτικές μέθοδοι θεραπείας. Ο ασθενής και οι συγγενείς του πρέπει να γνωρίζουν την πολυπλοκότητα της επέμβασης και να προετοιμάζονται για πιθανές σοβαρές επιπλοκές της πρώιμης μετεγχειρητικής περιόδου και για τη δια βίου ανοσοκατασταλτική θεραπεία.

Η επιλογή των ασθενών για χειρουργική επέμβαση είναι ιδιαίτερα δύσκολη λόγω έλλειψης δοτών. Διεξάγεται από την επιτροπή για την επιλογή των ασθενών για μεταμόσχευση. Λόγω της σοβαρότητας της κατάστασης, οι δυνητικοί λήπτες χωρίζονται σε ομάδες χαμηλής, μέτριας και υψηλού κινδύνου. Δυστυχώς, καθώς αναμένεται η επέμβαση, η κατάσταση του ασθενούς ενδέχεται να επιδεινωθεί, γεγονός που προκαλεί τη μετάβασή του σε ομάδα υψηλότερου κινδύνου. Σε ασθενείς που ανήκουν στην ομάδα χαμηλού κινδύνου (εξωτερικά ασθενή), τα αποτελέσματα της θεραπείας είναι πολύ καλύτερα και το κόστος της είναι χαμηλότερο από ό, τι σε ασθενείς υψηλού κινδύνου οι οποίοι χρειάζονται εντατική θεραπεία κατά τη διάρκεια της διαδικασίας αναμονής.

Στις ΗΠΑ, ο αριθμός των ασθενών που χρειάζονται μεταμόσχευση ήπατος αυξάνεται, αλλά ο αριθμός των δοτών ποικίλλει ασήμαντα. Ο αριθμός των ασθενών που περιλαμβάνονται στον κατάλογο αναμονής της μεταμόσχευσης ήπατος υπερβαίνει σήμερα τον αριθμό των πράξεων που εκτελούνται κατά τη διάρκεια του έτους. Οι ασθενείς με χαμηλό κίνδυνο μπορούν να περιμένουν το όργανο του δότη για 6-12 μήνες. Ένας ασθενής με φλεβική ηπατική ανεπάρκεια (FPN) μπορεί να τον περιμένει μόνο 4 ημέρες. Οι ασθενείς με τις σπάνιες ομάδες αίματος ΑΒ (ΙΙΙ) και ΑΒ (IV), οι οποίοι είναι σπάνιοι στο σύστημα ΑΒΟ, είναι οι μακρύτεροι που παραμένουν στην ουρά. Ένας κατάλληλος δότης για παιδιά μπορεί να βρεθεί εξαιρετικά σπάνια, πράγμα που συνέβαλε στην ανάπτυξη της μεθόδου της μεταμόσχευσης του διαιρεμένου ήπατος.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Πιθανοί λήπτες για μεταμόσχευση ήπατος

Στην Ευρώπη, αναθεωρούνται οι απόλυτες ενδείξεις για μεταμόσχευση ήπατος. Η κύρια ένδειξη για τη λειτουργία είναι η κίρρωση, συμπεριλαμβανομένης της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης (PBC). Συχνότερα άρχισαν να λειτουργούν ασθενείς με οξεία και υποξεία ηπατική ανεπάρκεια και αθησία της χοληφόρου οδού, ενώ σε ασθενείς με μεταμόσχευση καρκίνου του ήπατος εκτελείται λιγότερο συχνά.

Κίρρωση του ήπατος

Το ερώτημα της δυνατότητας εκτέλεσης μεταμόσχευσης ήπατος θα πρέπει να εξετάζεται σε όλους τους ασθενείς με τελικό στάδιο κίρρωσης. Είναι δύσκολο να καθοριστούν οι βέλτιστοι όροι για τη λειτουργία. Σε ασθενείς που βρίσκονται σε κατάσταση θνησιμότητας, οι πιθανότητες επιτυχίας είναι ελάχιστες και οι ασθενείς που μπορούν να έχουν σχετικά φυσιολογικό τρόπο ζωής για μεγάλο χρονικό διάστημα δεν χρειάζονται χειρουργική επέμβαση.

Ενδείξεις για τη λειτουργία είναι η αύξηση του χρόνου προθρομβίνης (PV) κατά περισσότερο από 5 δευτερόλεπτα, η μείωση του επιπέδου της αλβουμίνης κάτω από 30 g / l και η ανθεκτικότητα στη θεραπεία με ασκίτη. Η ένδειξη είναι αιμορραγία από τις κιρσούς των οισοφαγικών διαστολικών, χωρίς την επίδραση της συντηρητικής θεραπείας, συμπεριλαμβανομένης της σκληροθεραπείας. Το κόστος της μεταμόσχευσης ήπατος δεν υπερβαίνει σημαντικά το κόστος της παρατεταμένης συντηρητικής και χειρουργικής θεραπείας των επιπλοκών όπως η αιμορραγία, το κώμα και ο ασκίτης.

Η επέμβαση σε αυτούς τους ασθενείς συνδέεται με υψηλό κίνδυνο λόγω διαταραχών στο σύστημα πήξης του αίματος και την παρουσία πυλαίας υπέρτασης, η οποία οδηγεί σε μεγάλη απώλεια αίματος. Με κίρρωση του ήπατος, η λειτουργία είναι τεχνικά πιο περίπλοκη, ειδικά όταν το συκώτι είναι μικρό και δύσκολο να αφαιρεθεί. Η επιβίωση σε όλες τις μορφές κίρρωσης είναι σχεδόν η ίδια.

[7], [8], [9]

Χρόνια αυτοάνοση ηπατίτιδα

Η μεταμόσχευση ήπατος πραγματοποιείται στο στάδιο της κίρρωσης, καθώς και με τις εκφρασμένες παρενέργειες της θεραπείας με κορτικοστεροειδή, όπως η οστεοπόρωση και οι υποτροπιάζουσες λοιμώξεις. Μετά τη μεταμόσχευση, η ηπατική νόσος δεν επαναλαμβάνεται (βλ. Κεφάλαιο 17).

Επιβίωση μεταξύ 9966 ασθενών με κίρρωση του ήπατος, οξεία ηπατική ανεπάρκεια και καρκίνο του ήπατος (στοιχεία από το Ευρωπαϊκό Μητρώο Μεταμόσχευσης Ήπατος, 1993)

Διάγνωση	Ετήσιο ποσοστό επιβίωσης,%	Δύο χρόνια επιβίωσης,%	Τριετής ποσοστό επιβίωσης,%
Κίρρωση του ήπατος	80	73	71
Οξεία ηπατική ανεπάρκεια	60	56	54
Καρκίνο του ήπατος	64	42	36

Ασθένειες στις οποίες μπορεί να υπάρχει ανάγκη για μεταμόσχευση ήπατος

Κίρρωση

• Cryptogenic
• Αυτοάνοση
• Ηπατίτιδα Β (HBV-DNA-αρνητική)
• Ηπατίτιδα D
• Ηπατίτιδα C
• Αλκοολικός

Χοληστατική ηπατική νόσο

• Πρωτοπαθής χολική κίρρωση
• Αθησία της χοληφόρου οδού
• Πρωτοπαθής σκληρυνόμενη χολαγγειίτιδα
• Δευτερογενής σκληρυνόμενη χολαγγειίτιδα
• Ασθένεια μοσχεύματος έναντι ξενιστή
• Χρόνια απόρριψη ήπατος
• Σαρκοείδωση του ήπατος με σύνδρομο χολόστασης
• Χρόνιες ανεπιθύμητες ενέργειες (σπάνιες)

Πρωταρχικές μεταβολικές διαταραχές

Ανεφάρμοστη ηπατική ανεπάρκεια

Κακοήθεις όγκοι

• Ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα
• Επιθηλιοειδές αιμαγγειοενθήλιο
• Ηπατοβλάστωμα

Άλλες ασθένειες

• Σύνδρομο Badda-Chiari
• Σύνδρομο του λεπτού εντέρου

[10], [11], [12], [13], [14], [15],

Μεταμόσχευση για χρόνια ιική ηπατίτιδα

Η μεταμόσχευση ήπατος που διεξάγεται για οξεία φλεγμονώδη ηπατίτιδα (Α, Β, D και Ε) δεν συνοδεύεται από επαναμόλυνση του μοσχεύματος λόγω πολύ χαμηλού επιπέδου ιαιμίας. Ωστόσο, με χρόνια ηπατίτιδα, το μόσχευμα είναι πολύ συχνά επιρρεπές σε εκ νέου μόλυνση.

Ηπατίτιδα Β

Τα αποτελέσματα της μεταμόσχευσης ήπατος σε ασθενείς με χρόνια ηπατίτιδα Β είναι ανεπαρκή, πιθανώς εξαιτίας εξωηπατικής αντιγραφής του ιού, ειδικά σε μονοκύτταρα. Το ετήσιο ποσοστό επιβίωσης είναι 80%, αλλά το 2ετές ποσοστό επιβίωσης είναι μόνο 50-60%. Η μεταμόσχευση πρέπει να πραγματοποιείται μόνο όταν δεν υπάρχει HBV DNA και HBeAg στον ορό. Σε ασθενείς με θετικό HBV, η πορεία της περιόδου μετά τη μεταμόσχευση είναι συνήθως σοβαρή, με προοδευτική πορεία της νόσου. Σε 2-3 χρόνια, αναπτύσσονται κίρρωση του ήπατος ή κίρρωση και καρκίνος. Όταν επανεμφυτεύεται, η ύφεση είναι ακόμη μικρότερη και αντικαθίσταται γρήγορα από υποτροπή και ηπατική ανεπάρκεια.

Στην περίοδο μετά τη μεταμόσχευση, μπορεί να αναπτυχθεί σοβαρή ινώδης χολοστατική ηπατίτιδα με αεροθάλαμο των ηπατικών κυττάρων και τα ηπατοκύτταρα ματ-υαλοειδούς. Αυτό μπορεί να οφείλεται στην υψηλή έκφραση των ιικών αντιγόνων στο κυτταρόπλασμα στο υπόβαθρο της ανοσοκαταστολής. Το HBV μπορεί μερικές φορές να δώσει ένα κυτταροπαθητικό αποτέλεσμα. Οι προσπάθειες πρόληψης της επανεμβολής του μοσχεύματος με θεραπεία με ιντερφερόνη (IFN) έχουν ως επί το πλείστον ανεπιτυχείς. Η παρατεταμένη χρήση των αντι-HBV ανοσοσφαιρίνη μειώνει την πιθανότητα υποτροπιάζουσας λοίμωξης σε ασθενείς HBV-DNA-θετικές, αν εισάγεται στο στάδιο bespechonochnom της λειτουργίας, και στη συνέχεια καθημερινά για μια εβδομάδα, μετά κάθε μήνα για 1 χρόνο, και πιθανώς περισσότερο. Αυτή είναι μια πολύ δαπανηρή μέθοδος πρόληψης. Η εισαγωγή της λαμιβουδίνης πριν και μετά τη μεταμόσχευση μπορεί να αποτρέψει την επαναμόλυνση. Το ganciclovir μπορεί να μειώσει την αναπαραγωγή του HBV. Στο μεταμοσχευμένο ήπαρ, μπορεί να αναπτυχθεί ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα.

Ηπατίτιδα D

Μετά από μεταμόσχευση ήπατος στην ηπατίτιδα D, σχεδόν πάντα παρατηρείται λοίμωξη από μεταμόσχευση. Στο μεταμοσχευμένο ήπαρ, HDV-RNA και HDAg μπορούν να ανιχνευθούν και στο ορό - HDV-RNA. Η ηπατίτιδα αναπτύσσεται μόνο με συν-μόλυνση ή υπερφίνδυση με HBV.

Το HBV καταστέλλεται από το HDV και η μόλυνση με HDV μπορεί να μειώσει τη συχνότητα εμφάνισης υποτροπής της ηπατίτιδας Β. Γενικά, η επιβίωση μετά από μεταμόσχευση ήπατος σε ασθενείς που έχουν μολυνθεί με HDV είναι υψηλή. Το ετήσιο ποσοστό επιβίωσης είναι 76% και το ποσοστό επιβίωσης δύο ετών είναι 71%.

Ηπατίτιδα C

Το τερματικό στάδιο της ηπατίτιδας C χρησιμεύει όλο και περισσότερο ως ένδειξη για μεταμόσχευση ήπατος. Επί του παρόντος, στο ένα τρίτο των ασθενών, η επέμβαση πραγματοποιείται ακριβώς σε σχέση με αυτή την κατάσταση.

Σχεδόν όλοι οι ασθενείς μετά την εκ νέου μόλυνση του οργάνου δότη μετά τη μεταμόσχευση. Η πηγή επαναμόλυνσης είναι ο οργανισμός-ξενιστής, αφού ο γονότυπος του ιού πριν και μετά τη μεταμόσχευση είναι παρόμοιος. Οι παράγοντες που επηρεάζουν τη συχνότητα των υποτροπών περιλαμβάνουν τον γονότυπο 1b. Η ασθένεια μπορεί να μεταδοθεί από δότη θετική κατά του HCV. Επί του παρόντος, αυτή η οδός μόλυνσης παρατηρείται λιγότερο συχνά σε σχέση με την εξέταση των δοτών για HCV. Παρά την μαζική μετάγγιση αίματος, η πιθανότητα μετάγγισης θετικού για HCV αίματος και η ανάπτυξη της ηπατίτιδας C δεν έχει αυξηθεί.

Η ετήσια, διάρκειας δύο και τριών ετών επιβίωσης ασθενών με καλή λειτουργία των μοσχευμάτων είναι υψηλή και σε ασθενείς με κίρρωση του ήπατος είναι αντίστοιχα 94, 89 και 87%.

Μετά τη μεταμόσχευση, ακόμη και απουσία ιστολογικών σημείων ηπατίτιδας, υπάρχει 10-πλάσια αύξηση στο επίπεδο του HCV-RNA στον ορό. Πιο συχνά, η δραστηριότητα της διαδικασίας εξαρτάται από την ποσότητα του κορτικοστεροειδούς και άλλων χημειοθεραπευτικών φαρμάκων που χορηγούνται.

Η αποκατάσταση παρατηρείται συχνότερα μετά από πολλαπλά επεισόδια απόρριψης.

Η ηπατίτιδα της μεταμόσχευσης έχει διαφορετική σοβαρότητα. Χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά είναι η ήπια πορεία και η υψηλή επιβίωση. Ωστόσο, η μεγαλύτερη παρακολούθηση δείχνει αύξηση του αριθμού των ασθενών που αναπτύσσουν χρόνια ηπατίτιδα και κίρρωση. Η επιμονή του HCV μπορεί να προκαλέσει σοβαρή βλάβη στη μεταμόσχευση, ειδικά με τον γονότυπο του ιού lb.

Η θεραπεία με ιντερφερόνη παρέχει μόνο προσωρινό αποτέλεσμα και μπορεί να αυξήσει τη συχνότητα απόρριψης μοσχεύματος. Η συνδυασμένη θεραπεία με ιντερφερόνη και ριμπαβιρίνη φαίνεται πιο αποτελεσματική. η ιστολογική εικόνα του ηπατικού ιστού βελτιώνεται και η συχνότητα απόρριψης του οργάνου του δότη μειώνεται.

Νεογνική ηπατίτιδα

Αυτή η ασθένεια άγνωστης αιτιολογίας συνοδεύεται από ίκτερο, την ανάπτυξη γιγαντιαίας κυτταρικής ηπατίτιδας και σε σπάνιες περιπτώσεις ηπατική ανεπάρκεια, που απαιτεί μεταμόσχευση ήπατος, γεγονός που οδηγεί σε θεραπεία.

Αλκοολική ηπατική νόσο

Στις δυτικές χώρες, αυτοί οι ασθενείς αποτελούν την πλειονότητα των ασθενών που χρειάζονται μεταμόσχευση ήπατος.

[16], [17], [18], [19], [20]

Χοληστατική ηπατική νόσο

Το τερματικό στάδιο των ασθενειών της χοληφόρου οδού, το οποίο συνήθως προχωράει με τη βλάβη των μικρών ενδοηπατικών χολικών αγωγών, αποτελεί ευνοϊκή ένδειξη για μεταμόσχευση ήπατος. Η λειτουργία των ηπατοκυττάρων συνήθως παραμένει για μεγάλο χρονικό διάστημα και είναι εύκολο να επιλέξετε τον βέλτιστο χρόνο για τη λειτουργία. Όλοι οι ασθενείς στο ήπαρ υπάρχουν σημάδια μιας ευρείας χολική κίρρωση, συχνά σε συνδυασμό με την εξαφάνιση των χοληφόρων { εξαφανίζονται σύνδρομο χοληδόχου πόρου).

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27],

Πρωτοπαθής χολική κίρρωση

Το ετήσιο ποσοστό επιβίωσης μετά τη μεταμόσχευση ήπατος υπερβαίνει το 75%. Η παρατήρηση περιγράφεται όταν, σε σχέση με την πρωτοπαθή χολική κίρρωση και την πρωτογενή πνευμονική υπέρταση, μεταμοσχεύθηκαν τρία όργανα (ήπαρ, πνεύμονας και καρδιά) με καλό αποτέλεσμα για 7 χρόνια.

Αθηρία εξωηπατικών χολικών αγωγών

Αυτή η ασθένεια αποτελεί ένδειξη για μεταμόσχευση ήπατος σε παιδιά σε 35 έως 67% των περιπτώσεων. Τα αποτελέσματα της επέμβασης είναι καλές και με υψηλό ποσοστό επιβίωσης παρατηρείται φυσιολογική σωματική και πνευματική ανάπτυξη.

Σύμφωνα με τους ερευνητές στο Πίτσμπουργκ, περιόδους παρατήρησης των 12 έως 20 παιδιά μετά από μεταμόσχευση ήπατος κυμαίνονταν από 1 έως 56 μήνες με 19% από αυτούς που χρειάζονται επανα-μεταμόσχευση, και 37% - σε διάφορα αναπλαστική χειρουργικές επεμβάσεις. Σύμφωνα με μια άλλη μελέτη, σε μια ομάδα 36 παιδιών, των οποίων η μέση ηλικία κατά τη στιγμή της μεταμόσχευσης ήπατος ήταν 30 μήνες, το τριετές ποσοστό επιβίωσης ήταν 75%.

Η προηγούμενη λειτουργία του Kasai περιπλέκει την εφαρμογή της μεταμόσχευσης και αυξάνει τον αριθμό των επιπλοκών.

[28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]

Alajil σύνδρομο

Η μεταμόσχευση ήπατος πραγματοποιείται μόνο σε περιπτώσεις σοβαρών ασθενειών. Η ταυτόχρονη καρδιοπνευμονική νόσο μπορεί να είναι αιτία θανάτου, επομένως απαιτείται ενδελεχής προεγχειρητική εξέταση.

[36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]

Πρωτοπαθής σκληρυνόμενη χολαγγειίτιδα

Η σηψαιμία και οι προηγούμενες χειρουργικές επεμβάσεις στους χολικούς αγωγούς καθιστούν δύσκολη την εκτέλεση μεταμόσχευσης ήπατος. Ωστόσο, τα αποτελέσματα της μεταμόσχευσης είναι καλά, το ετήσιο ποσοστό επιβίωσης είναι 70% και το ποσοστό επιβίωσης 5 ετών είναι 57%. Το χολαγγειοκαρκίνωμα είναι μια επιπλοκή που μειώνει σημαντικά το προσδόκιμο ζωής. Η πιο κοινή αιτία θανάτου είναι ο καρκίνος του παχέος εντέρου.

Η ιστιοκύττωση, που προκαλείται από τον πολλαπλασιασμό των κυττάρων του Langerhans, αντιπροσωπεύει το 15-39% των περιπτώσεων της σκληρυντικής χολαγγειίτιδας. Τα αποτελέσματα της μεταμόσχευσης ήπατος με αυτή τη νόσο αποδείχθηκαν καλά.

Άλλες χολυστικές ασθένειες στο τερματικό στάδιο

Η μεταμόσχευση πραγματοποιήθηκε στον αποδέκτη του μυελού των οστών, ο οποίος ανέπτυξε κίρρωση λόγω ασθένειας μοσχεύματος έναντι ξενιστή (GVHD). Άλλες σπάνιες ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση είναι η σαρκοείδωση του ήπατος με σύνδρομο χολόστασης και οι χρόνιες αντιδράσεις φαρμάκων (για παράδειγμα, το τοξικό αποτέλεσμα της αμινοαζίνης).

Πρωταρχικές μεταβολικές διαταραχές

Το μεταμοσχευμένο ήπαρ διατηρεί την έμφυτη μεταβολική του δράση. Σε σχέση με αυτό, η μεταμόσχευση ήπατος εκτελείται σε ασθενείς με ελαττωματικά ηπατικής λειτουργίας, οδηγώντας σε συγγενείς μεταβολικές διαταραχές. Σε ασθενείς που πάσχουν από αυτές τις ασθένειες του ήπατος, η μεταμόσχευση δίνει καλά αποτελέσματα. Κατά την επιλογή των ασθενών, λαμβάνεται υπόψη η πρόγνωση της νόσου και η πιθανότητα εμφάνισης μακροχρόνιων πρωτοπαθών όγκων του ήπατος.

Ενδείξεις για μεταμόσχευση ήπατος σε μεταβολικές διαταραχές:

1. τελικό στάδιο ηπατικής νόσου ή προκαρκινικές καταστάσεις,
2. σημαντικές εξωηπατικές εκδηλώσεις.

Το συνολικό ποσοστό επιβίωσης για την περίοδο παρατήρησης άνω των 5,5 ετών είναι 85,9%.

Ανεπάρκεια της άλφα1-αντιτρυψίνης

Αυτή είναι η πιο κοινή μεταβολική διαταραχή, η οποία αποτελεί ένδειξη για μεταμόσχευση ήπατος. Σοβαρή ηπατική βλάβη παρατηρείται μόνο σε μικρό αριθμό ασθενών, αλλά η μεγάλη κυστίτιδα κίρρωση αναπτύσσεται σε περίπου 15% πριν φθάσει στην ηλικία των 20 ετών. Η επιπλοκή είναι το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα. Μετά από μεταμόσχευση ήπατος, το επίπεδο της α1-αντιτρυψίνης στο πλάσμα κανονικοποιείται και η πνευμονική βλάβη σταθεροποιείται. Οι σοβαρές αλλαγές στους πνεύμονες αποτελούν αντένδειξη για τη χειρουργική επέμβαση, εάν ταυτόχρονα με τη μεταμόσχευση ήπατος δεν υπάρχει σχέδιο μεταμόσχευσης των πνευμόνων.

Η νόσος του Wilson

Μεταμόσχευση ήπατος θα πρέπει να διεξάγεται σε ασθενείς με κλινικά σημεία της κεραυνοβόλου ηπατίτιδας σε νεαρούς ασθενείς με σοβαρή ηπατική μη αντιρροπούμενη κίρρωση και απουσία της επίδρασης ενός 3-μηνών επαρκή πενικιλλαμίνη θεραπεία, και πενικιλλαμίνη έχουν αντιμετωπιστεί αποτελεσματικά ασθενείς στην περίπτωση των βαρέων μη αντιρροπούμενη νόσου μετά τη διακοπή. Το ετήσιο ποσοστό επιβίωσης μετά τη μεταμόσχευση ήπατος είναι περίπου 68%. Η ανταλλαγή του χαλκού κανονικοποιείται.

Οι νευρολογικές εκδηλώσεις επιλύονται με διαφορετική συχνότητα

Μεταμόσχευση ήπατος σε μεταβολικές διαταραχές

Ηπατική νόσο τελικού σταδίου ή προκαρκινικές παθήσεις

• Ανεπάρκεια α1-αντιτρυψίνης
• Η νόσος του Wilson
• Τυροσιναιμία
• Γαλακτοζαιμία
• Ασθένειες συσσώρευσης γλυκογόνου
• Proterophoria
• Η αιμοχρωμάτωση είναι νεογνική
• βήτα-θαλασσαιμία
• Κυστική ίνωση
• Η νόσος του Byler

Σημαντικές εξωηπατικές διαταραχές

• Πρωτεΐνη οξαλτατουρία τύπου Ι
• Ομοζυγωτική υπερχοληστερολαιμία
• Το σύνδρομο Kriegler-Nayar
• Πρωτογενείς διαταραχές στο σύστημα πήξης του αίματος (παράγοντες VIII, IX, πρωτεΐνη C)
• Ελαττώματα του κύκλου σύνθεσης ουρίας
• Ελαττώματα στην μιτοχονδριακή αναπνευστική αλυσίδα
• Πρωτογενής οικογενής αμυλοείδωση

Ασθένειες συσσώρευσης γλυκογόνου

Η μεταμόσχευση ήπατος πραγματοποιείται επιτυχώς με γλυκογενάσες των τύπων Ι και IV. ενώ οι ασθενείς ζουν σε κατάσταση ενηλίκου.

[44], [45], [46], [47], [48], [49]

Γαλακτοζαιμία

Ένας μικρός αριθμός ασθενών με καθυστερημένη διάγνωση ασθένειας έχει προοδευτική ανάπτυξη κίρρωσης σε παιδική ηλικία και νεαρή ηλικία. Ένας τέτοιος ασθενής εμφανίζει μεταμόσχευση ήπατος.

Proterophoria

Αυτή η ασθένεια μπορεί να οδηγήσει στο τελικό στάδιο της κίρρωσης, γεγονός που αποτελεί ένδειξη για μεταμόσχευση ήπατος. Στην μετεγχειρητική περίοδο, ένα υψηλό επίπεδο πρωτοπορφυρίνης διατηρείται στα ερυθροκύτταρα και στα κόπρανα, δηλ. η νόσος δεν θεραπεύεται.

Τυροσιναιμία

Η μεταμόσχευση ήπατος είναι μια ριζική μέθοδος θεραπείας, θα πρέπει να πραγματοποιείται στα πρώτα στάδια της νόσου, πριν από την ανάπτυξη του ηπατοκυτταρικού καρκινώματος.

Νεογνική αιμοχρωμάτωση

Η νεογνική αιμοχρωμάτωση μπορεί γρήγορα να οδηγήσει σε θάνατο. Είναι η εκδήλωση αρκετών ασθενειών. Τα αποτελέσματα της μεταμόσχευσης είναι διφορούμενα.

Β-θαλασσαιμία

Υπάρχει αναφορά για τη συνδυασμένη μεταμόσχευση καρδιάς και ήπατος σε ενήλικα ασθενή με ομόζυγη βήτα-θαλασσαιμία στο τελικό στάδιο της οργανικής ανεπάρκειας που προκαλείται από υπερφόρτωση σιδήρου.

[50], [51], [52], [53], [54], [55],

Κυστική ίνωση

Η μεταμόσχευση ήπατος ενδείκνυται με κυρίαρχη ηπατική βλάβη. Οι επιπλοκές μπορεί να είναι μια μόλυνση που προκαλείται από Pseudomonas spp. και Aspergillus spp. Είναι δυνατή η βελτίωση της λειτουργίας των πνευμόνων μετά τη μεταμόσχευση.

[56], [57], [58], [59], [60], [61], [62]

Η νόσος του Byler

Αυτή η οικογενειακή ασθένεια, η οποία συμβαίνει με την ενδοηπατική χολόσταση, οδηγεί σε θάνατο από κίρρωση ή καρδιακή ανεπάρκεια. Η μεταμόσχευση ήπατος, που πραγματοποιείται με κίρρωση, οδηγεί σε ομαλοποίηση μιας χαμηλότερης συγκέντρωσης απολιποπρωτεΐνης Α1 στον ορό.

Οξαλικάριο

Πρωτογενής τύπου oksalaturiya Ι προκαλείται από ανεπάρκεια του ενζύμου που περιέχεται στο υπεροξυσωμάτων alaninglioksalataminotransferazy, διορθωμένη ταυτόχρονη μεταμόσχευση ήπατος και των νεφρών. Η λειτουργία της καρδιάς αποκαθίσταται. Ίσως η μεταμόσχευση ήπατος πρέπει να πραγματοποιηθεί πριν από την εμφάνιση νεφρικής βλάβης.

Ομοζυγωτική υπερχοληστερολαιμία

Η μεταμόσχευση ήπατος οδηγεί σε μείωση των επιπέδων λιπιδίων ορού κατά 80%. Συνήθως είναι επίσης απαραίτητο να εκτελέσετε μια μεταμόσχευση καρδιάς ή μια στεφανιαία παράκαμψη.

Το σύνδρομο Kriegler-Nayar

Η μεταμόσχευση ήπατος ενδείκνυται για την πρόληψη νευρολογικών επιπλοκών, όταν το επίπεδο χολερυθρίνης στον ορό είναι πολύ υψηλό και δεν ελέγχεται από τη φωτοθεραπεία.

Πρωτογενείς διαταραχές στο σύστημα πήξης του αίματος

Μεταμόσχευση ήπατος που διενεργούνται στα τελικά στάδια της κίρρωσης, ιογενούς ηπατίτιδας οποίος εμφανίστηκε έκβαση ή C. Ως αποτέλεσμα, διατηρείται η κανονική παράγοντες του αίματος VIII και IX, και αιμοφιλία Α θεραπεύεται. Η ανεπάρκεια της πρωτεΐνης C διορθώνεται.

Ανεπάρκεια ενζύμων κύκλου σύνθεσης ουρίας

Η μεταμόσχευση πραγματοποιήθηκε με έλλειψη καρνιμοϋλτρανσφεράσης ορνιθίνης, καθώς τα ένζυμα σύνθεσης ουρίας εντοπίζονται κυρίως στο ήπαρ. Δεν είναι εύκολο να αποφασιστεί η ανάγκη για μεταμόσχευση ήπατος, καθώς σε ορισμένες ασθένειες που συνδέονται με παραβίαση του κύκλου σύνθεσης ουρίας παραμένει μια κανονική ποιότητα ζωής.

[63], [64], [65], [66], [67], [68]

Ελαττώματα στην μιτοχονδριακή αναπνευστική αλυσίδα

Αυτά τα ελαττώματα βρίσκονται στο επίκεντρο της ηπατικής νόσου στα νεογνά, που εκδηλώνεται με υπογλυκαιμία και υπερπλακτίδια μετά από κατάποση. Η μεταμόσχευση ήπατος οδήγησε στη θεραπεία τέτοιων παιδιών.

[69], [70], [71], [72], [73], [74], [75], [76]

Πρωτογενής οικογενής αμυλοείδωση

Η μεταμόσχευση ήπατος πραγματοποιείται με ανίατη πολυνευροπάθεια. Ο βαθμός βελτίωσης των νευρολογικών συμπτωμάτων μετά τη χειρουργική επέμβαση είναι διαφορετικός.

Ανεφάρμοστη ηπατική ανεπάρκεια

Οι ενδείξεις για μεταμόσχευση ήπατος είναι κεραυνοβόλος ηπατίτιδα, νόσο του Wilson, οξεία λιπώδες ήπαρ των εγκύων γυναικών, μια υπερβολική δόση των φαρμάκων (π.χ., παρακεταμόλη), και ηπατίτιδα προκαλούμενη από φάρμακα (π.χ., που προκαλείται από την υποδοχή του ισονιαζίδη και ριφαμπικίνη).

Κακοήθεις όγκοι

Τα αποτελέσματα της μεταμόσχευσης σε ασθενείς με κακοήθεις όγκους του ήπατος είναι ασθενείς, παρά τον προσεκτικό προεγχειρητικό αποκλεισμό εξωηπατικής εξάπλωσης του όγκου. Σε ασθενείς με καρκίνο, η λειτουργική θνησιμότητα είναι χαμηλή, αλλά η επιβίωση μακροπρόθεσμα είναι η χειρότερη. Συνήθως η αιτία θανάτου είναι η καρκινομάτωση. Ο όγκος εμφανίζεται στο 60% των περιπτώσεων, γεγονός που μπορεί να οφείλεται στη χρήση ανοσοκατασταλτικών προκειμένου να αποτραπεί η απόρριψη.

Η περιστασιακή επιβίωση είναι 76%, αλλά το ετήσιο ποσοστό επιβίωσης είναι μόνο 50% και η επιβίωση 2 ετών είναι 31%. Ανεξάρτητα από τον τύπο του όγκου για τον οποίο διεξήχθη μεταμόσχευση ήπατος, το 5ετές ποσοστό επιβίωσης είναι 20,4%. Τέτοια αποτελέσματα δικαιολογούν την εφαρμογή της μεταμόσχευσης.

Ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα

Το μέγεθος του όγκου δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 5 cm. Στην περίπτωση μεταμόσχευσης πολυεστιακών βλαβών που παράγεται με την παρουσία έως και τριών όγκων μέγεθος εστιών όχι μεγαλύτερη από 3 cm. Κατά τον χρόνο της μεταμόσχευσης, ένα σημαντικό ρόλο παίζει με λαπαροσκόπηση, τελειοποιεί το στάδιο της νόσου [118]. Η παρουσία ακόμη και μικροσκοπικής εισβολής των αγγείων με όγκο αυξάνει τη συχνότητα των υποτροπών και της θνησιμότητας. Η προεγχειρητική χημειοθεραπεία ή η χημειοεμβολή μπορεί να καθυστερήσει την εμφάνιση υποτροπής.

Η επιβίωση σε 2 χρόνια είναι 50%, ενώ για ασθένειες που δεν σχετίζονται με κακοήθεις όγκους, είναι 83%. Σε αυτό το πλαίσιο, τίθεται το ερώτημα κατά πόσο η μεταμόσχευση του συκωτιού του δότη δικαιολογείται σε ασθενείς με κακοήθεις όγκους.

Η μεταμόσχευση μπορεί να είναι προτιμότερη από την εκτομή με την περιστασιακή ανίχνευση μικρών όγκων σε έναν ασθενή με αντισταθμισμένη κίρρωση του ήπατος.

Καρκίνωμα ινώδους πλάκας

Ο όγκος εντοπίζεται στο ήπαρ και η κίρρωση απουσιάζει. Αυτοί οι ασθενείς είναι οι πλέον κατάλληλοι «υποψήφιοι» για μεταμόσχευση μεταξύ όλων των ασθενών με κακοήθεις όγκους του ήπατος.

[77], [78], [79], [80], [81], [82], [83]

Επιθηλιοειδές αιμαγγειοενθήλιο

Αυτός ο όγκος αντιπροσωπεύεται από πολλαπλές εστιακές βλάβες αμφοτέρων των λοβών του ήπατος, που αναπτύσσονται στο υπόβαθρο του αμετάβλητου παρεγχύματος. Η πορεία της νόσου είναι απρόβλεπτη και η πιθανότητα υποτροπής είναι 50%. Η παρουσία μεταστάσεων δεν αποτελεί αντένδειξη για χειρουργική επέμβαση και δεν συσχετίζεται με την επιβίωση. Η μεταμόσχευση ήπατος μπορεί να είναι επιτυχής.

[84], [85], [86], [87]

Ηπατοβλάστωμα

Ως αποτέλεσμα της μεταμόσχευσης, το 50% των ασθενών ζουν για 24-70 μήνες. Χαμηλά προγνωστικά σημεία είναι η μικροσκοπική εισβολή των αγγείων και η αναπλάσια του επιθηλίου με εξωηπατική διάδοση.

Απόπτωση του ήπατος

Η μεταμόσχευση πραγματοποιείται μερικές φορές ως παρηγορητική παρέμβαση, ακόμη και παρουσία δευτερογενών αλλοιώσεων του όγκου.

Μεταμόσχευση του συμπλέγματος των κοιλιακών οργάνων με κακοήθεις όγκους στο δεξιό άνω τεταρτημόριο της κοιλιάς

Τα περισσότερα από τα όργανα που προέρχονται από το έμβρυο πρόσθιο έντερο, συμπεριλαμβανομένου του ήπατος, του δωδεκαδακτύλου, του παγκρέατος, του στομάχου και του λεπτού εντέρου, απομακρύνονται. Λόγω της χρήσης ισχυρών ανοσοκατασταλτικών, τα λεμφορητικά κύτταρα του δότη κυκλοφορούν χωρίς να προκαλούν κλινικά συμπτώματα της GVHD και γίνονται εγγενείς στον λήπτη. αποτρέποντας έτσι την απόρριψη. Η μεταμόσχευση ενός συνόλου οργάνων είναι σχεδόν αδικαιολόγητη, καθώς οι ασθενείς συνήθως πεθαίνουν από την υποτροπή του όγκου.

Χολαγγειοκαρκίνωμα

Τα αποτελέσματα της μεταμόσχευσης με αυτή τη νόσο δεν είναι ικανοποιητικά, καθώς ο όγκος εμφανίζεται συνήθως και το προσδόκιμο ζωής δεν φθάνει το 1 έτος.

[88], [89], [90],

Σύνδρομο Badda-Chiari

Παρά τις περιπτώσεις επιτυχούς μεταμόσχευσης ήπατος, η υποτροπή της θρόμβωσης είναι υψηλή, ιδιαίτερα στο σύνδρομο Budd Chiari, το οποίο αναπτύχθηκε ως αποτέλεσμα της μυελοπλαστικής νόσου.

[91], [92], [93]

Σύνδρομο του λεπτού εντέρου

Η σύνθετη μεταμόσχευση του λεπτού εντέρου και του ήπατος πραγματοποιείται από ασθενείς με σύνδρομο κοντού εντέρου με δευτεροπαθή ηπατική δυσλειτουργία.

Η μεταμόσχευση ήπατος ενδείκνυται επίσης στην κυστική ίνωση με ταυτόχρονη κίρρωση του ήπατος και με νόσο Niemann-Pick σε ενήλικες.