Ιδιοπαθητικό υπερησωνοφιλικό σύνδρομο: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Ιδιοπαθής υπερηωσινοφιλικό σύνδρομο (διάχυτη κολλαγόνο ηωσινοφιλική? Ηωσινοφιλική λευχαιμία? Fibroplastic ενδοκαρδίτιδα Leffler με ηωσινοφιλία) είναι μια κατάσταση η οποία καθορίζεται από ηωσινοφιλία του περιφερικού αίματος άνω των 1500 / L συνεχώς επί 6 μήνες με εμπλοκή ή δυσλειτουργία οργάνων, άμεσα λόγω ηωσινοφιλία, εν απουσία παρασιτικών, αλλεργικών ή άλλα αίτια ηωσινοφιλίας. Τα συμπτώματα είναι ποικίλα και εξαρτώνται από την οποία λαμβάνει χώρα δυσλειτουργία οργάνων. Η θεραπεία αρχίζει με πρεδνιζόνη και μπορεί να περιλαμβάνουν υδροξυουρία, ιντερφερόνη, και ως imatinib.

Μόνο σε μεμονωμένους ασθενείς με παρατεταμένη ηωσινοφιλία εμφανίζεται υπερηωσινοφιλικό σύνδρομο. Παρόλο που είναι δυνατόν να εμπλέκεται οποιοδήποτε όργανο στη διαδικασία, επηρεάζονται συνήθως η καρδιά, οι πνεύμονες, ο σπλήνας, το δέρμα και το νευρικό σύστημα. Η συμμετοχή στην καρδιά είναι συχνά η αιτία της καρδιακής παθολογίας και του θανάτου. Όπως διαπιστώθηκε πρόσφατα, η υβριδική κινάση τυροσίνης, FIP1L1-PDGFR, είναι σημαντική στην παθοφυσιολογία της διαδικασίας.

[1], [2], [3]

Συμπτώματα ιδιοπαθές υπερεσινοφιλικό σύνδρομο

Τα συμπτώματα είναι ποικίλα και εξαρτώνται από τη δυσλειτουργία των οργάνων που εμφανίζονται. Τα κλινικά συμπτώματα είναι δύο κύριων τύπων. Ο πρώτος τύπος είναι παρόμοια με τη μυελοϋπερπλαστική ασθένεια με σπληνομεγαλία, θρομβοπενία, βιταμίνη Β αυξημένη στον ορό ₁₂ και gipogranulyatsiey σχηματισμό κενοτοπίων και ηωσινόφιλα. Σε ασθενείς με αυτόν τον τύπο, αναπτύσσεται συχνά ενδομυοκαρδιακή ίνωση ή (πιο σπάνια) λευχαιμία. Ο δεύτερος τύπος έχει εκδηλώσεις υπερευαισθησίας με αγγειονευρωτικό οίδημα, υπεργαμμασφαιριναιμία, αυξημένο επίπεδο IgE στον ορό και κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα. Ασθενείς με αυτό το είδος υπερηωσινοφιλικού συνδρόμου είναι λιγότερο πιθανό να αναπτύξουν καρδιακή νόσο που απαιτεί θεραπεία και παρατηρείται καλή ανταπόκριση στα γλυκοκορτικοειδή.

Διαταραχές σε ασθενείς με ιδιοπαθή θρομβοκυτταροπενικό σύνδρομο

Συστήματος	Η εμφάνιση	Εκδηλώσεις
Συνταγματικό	50%	Αδυναμία, κόπωση, ανορεξία, πυρετός, απώλεια βάρους, μυαλγία
Καρδιοπνευμονία	> 70%	Περιοριστικά ή διηθητική μυοκαρδιοπάθεια, ή μιτροειδούς ή τριγλώχινας παλινδρόμηση με βήχα, δύσπνοια, καρδιακή ανεπάρκεια, αρρυθμίες, ενδομυοκαρδιακή ασθένεια, πνευμονικές διηθήσεις, υπεζωκοτική διαχύσεις, και βρεγματικό θρόμβους και εμβολές
Αιματολογικές	> 50%	Θρομβοεμβολικό φαινόμενο, αναιμία, θρομβοπενία, λεμφαδενοπάθεια, σπληνομεγαλία
Νευρολογικά	> 50%	Διαφορική εγκεφαλοπάθεια με διαταραχή συμπεριφοράς, γνωστική λειτουργία και σπαστικό σύνδρομο, περιφερική νευροπάθεια, εγκεφαλική εμβολή με εστιακές διαταραχές
Δερματολογικά	> 50%	Δερματογραφισμός, αγγειοοίδημα, εξάνθημα, δερματίτιδα
ZHKT	> 40%	Διάρροια, ναυτία, σπασμοί
Ανοσολογικό	50%	Αύξηση ανοσοσφαιρινών (ειδικά IgE), κυκλοφορούν άνοσο σύμπλοκα με ασθένεια ορού

[4], [5]

Διαγνωστικά ιδιοπαθές υπερεσινοφιλικό σύνδρομο

Η διάγνωση είναι ύποπτη σε ασθενείς με ηωσινοφιλία χωρίς εμφανή λόγο και με συμπτώματα που υποδηλώνουν δυσλειτουργία οργάνων. Αυτοί οι ασθενείς πρέπει να υποβληθούν σε δοκιμασία με πρεδνιζολόνη για να αποκλειστεί η δευτερογενής ηωσινοφιλία. Είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί ηχοκαρδιογραφία για να προσδιοριστεί η βλάβη του μυοκαρδίου. Μια μελέτη της γενικής ανάλυσης και ένα επίχρισμα αίματος βοηθά να διευκρινιστεί ποιος από τους δύο τύπους ηωσινοφιλίας λαμβάνει χώρα. Σε 1/3 ασθενείς με αμφότερους τους τύπους ηωσινοφιλίας, υπάρχει θρομβοπενία.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Θεραπεία ιδιοπαθές υπερεσινοφιλικό σύνδρομο

Δεν υπάρχει ανάγκη θεραπείας μέχρι να εμφανιστούν δυσλειτουργίες οργάνων, για τις οποίες ο ασθενής εξετάζεται κάθε 2 μήνες. Η θεραπεία αποσκοπεί στη μείωση του αριθμού των ηωσινοφίλων με βάση την προϋπόθεση ότι οι εκδηλώσεις της νόσου είναι το αποτέλεσμα της διήθησης ιστών από ηωσινόφιλα ή την απελευθέρωση του περιεχομένου τους. Οι επιπλοκές από την τοπική βλάβη οργάνων μπορεί να απαιτούν ειδική επιθετική θεραπεία (για παράδειγμα, η βλάβη στις καρδιακές βαλβίδες μπορεί να απαιτεί την αντικατάσταση των βαλβίδων).

Η θεραπεία ξεκινά με το διορισμό πρεδνιζολόνης 1 mg / kg έως ότου επιτευχθεί κλινική βελτίωση ή ομαλοποίηση του αριθμού των ηωσινοφίλων. Η επαρκής διάρκεια της θεραπείας πρέπει να είναι 2 μήνες ή περισσότερο. Όταν επιτευχθεί ύφεση, η δόση μειώνεται σιγά σιγά στους επόμενους 2 μήνες σε μια δόση των 0,5 mg Dkgsut), μετά συνεχίζεται για να λάβει 1 mg / kg κάθε δεύτερη ημέρα. Περαιτέρω μείωση θα πρέπει να γίνει προτού επιτευχθεί η ελάχιστη δόση που ελέγχει την ασθένεια. Εάν η λήψη πρεδνιζολόνης για 2 μήνες ή περισσότερο δεν είχε αποτέλεσμα, απαιτούνται υψηλότερες δόσεις πρεδνιζολόνης. Αν δεν μπορείτε να μειώσετε τη δόση της πρεδνιζόνης χωρίς να επιδεινώσετε την ασθένεια, η υδροξυουρία προστίθεται από 0,5 έως 1,5 γραμμάρια την ημέρα. Ο θεραπευτικός στόχος είναι το επίπεδο των ηωσινοφίλων 4000-10 000 / μl.

Η ιντερφερόνη μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί σε ασθενείς με αναποτελεσματικότητα της πρεδνιζόνης, ειδικά σε καρδιακές παθήσεις. Η δόση των 3 έως 5 εκατομμυρίων μονάδων υποδόρια 3 φορές την εβδομάδα, ανάλογα με την κλινική αποτελεσματικότητα και την ανοχή στις παρενέργειες. Ο τερματισμός της θεραπείας με ιντερφερόνη μπορεί να οδηγήσει σε επιδείνωση της νόσου.

Το Imatinib, ένας από του στόματος αναστολέας της προ-κινανάσης, αποτελεί πολλά υποσχόμενη θεραπεία για την ηωσινοφιλία. Όπως αποδείχθηκε, τέτοια θεραπεία ομαλοποίησε τον αριθμό των ηωσινοφίλων μέσα σε 3 μήνες σε 9 από τους 11 ασθενείς που έλαβαν θεραπεία.

Χειρουργική και θεραπευτική αγωγή είναι απαραίτητη για σημεία καρδιακής νόσου (π.χ., διηθητική καρδιομυοπάθεια, βλάβη βαλβίδας, καρδιακή ανεπάρκεια). Οι θρομβωτικές επιπλοκές μπορεί να απαιτούν τον διορισμό αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων (π.χ. ασπιρίνη, κλοπιδογρέλη, τικλοπιδίνη). τα αντιπηκτικά ενδείκνυνται με θρομβοεμβράνωμα της αριστερής κοιλίας ή παροδικές ισχαιμικές επιθέσεις που δεν ανταποκρίνονται στη θεραπεία με ασπιρίνη.

Πρόβλεψη

Το υπερεοσινοφιλικό σύνδρομο έχει κακή πρόγνωση, η αιτία θανάτου είναι συνήθως δυσλειτουργία οργάνου. Η σταθερή θεραπεία μπορεί να βελτιώσει την πρόγνωση.

[14], [15], [16], [17], [18]