Το σύνδρομο διάχυτης ενδοαγγειακής πήξης (ICD): αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Διάχυτη ενδαγγειακή πήξη (DIC, θρομβοπάθεια κατανάλωση, σύνδρομο απινωδογονίωση) αποτελεί παραβίαση με μια έντονη παραγωγή θρομβίνης και ινώδους στην κυκλοφορία. Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, παρατηρείται αυξημένη συσσώρευση αιμοπεταλίων και κατανάλωση παραγόντων πήξης. Το ICE, που προχωρεί αργά (εβδομάδες ή μήνες), προκαλεί κυρίως φλεβική θρόμβωση και εμβολή. Το ICE που εμφανίζεται ξαφνικά (ώρες ή ημέρες) εκδηλώνεται κυρίως με αιμορραγία. Βαριά, ξαφνικά απαντώμενα κινητήρας εσωτερικής καύσης έχει διαγνωστεί με την παρουσία θρομβοπενίας, αυξάνουν ΡΤΤ και MF, αυξημένα επίπεδα προϊόντων αποδόμησης ινώδους και τη μείωση των επιπέδων του ινωδογόνου. Η θεραπεία περιλαμβάνει τη διόρθωση του βασικού αιτία της μηχανής εσωτερικής καύσης και την αντικατάσταση των αιμοπεταλίων, των παραγόντων πήξης (φρέσκο κατεψυγμένο πλάσμα) και του ινωδογόνου (κρυοϊζήματος) για τον έλεγχο βαριά αιμορραγία. Η ηπαρίνη χρησιμοποιείται ως θεραπεία (προφύλαξη) σε ασθενείς με υπερπηκτικότητας βραδέως αναπτυσσόμενες κινητήρες εσωτερικής καύσης που έχουν αναπτυχθεί (ή είναι σε κίνδυνο) φλεβικής θρομβοεμβολής.

Αιτίες Σύνδρομο DIC

Το ICE είναι συνήθως το αποτέλεσμα της απελευθέρωσης του παράγοντα ιστού στο αίμα, το οποίο προκαλεί τον καταρράκτη της πήξης. Το ICE εμφανίζεται στις ακόλουθες κλινικές καταστάσεις:

• μαιευτικές επιπλοκές, για παράδειγμα αποκόλληση του πλακούντα. ιατρική αποβολή που προκαλείται από φυσιολογικό ορό.
• ενδομήτριο θάνατο του εμβρύου. εμβολή του αμνιακού υγρού. Η εισροή ιστού πλακούντα με τη δραστηριότητα του ιστικού παράγοντα στην κυκλοφορία του αίματος της μητέρας.
• λοίμωξη, ειδικά προκαλούμενη από αρνητικούς κατά Gram μικροοργανισμούς. Η αρνητική κατά Gram ενδοτοξίνη παράγει δραστικότητα παράγοντα ιστού σε φαγοκύτταρα, ενδοθηλιακά και ιστικά κύτταρα.
• όγκους, ειδικά παγκρεατικά και προστατικά αδενοκαρκινώματα που παράγουν βλεννίνη, προ-μυελοκυτταρική λευχαιμία που εκθέτει και απελευθερώνει δραστικότητα παράγοντα ιστού,
• σοκ που προκαλείται από οποιαδήποτε αιτία που οδηγεί σε ισχαιμική βλάβη ιστού και στην απελευθέρωση παράγοντα ιστών.

Μια πιο σπάνια αιτία του ICE είναι οι σοβαρές βλάβες των ιστών σε τραυματισμούς στο κεφάλι, εγκαύματα, κρυοπαγήματα ή τραύματα από πυροβολισμούς. επιπλοκές στις επεμβάσεις στον αδένα του προστάτη με την απελευθέρωση ενός προστατικού υλικού με παράγοντα ιστού (με ενεργοποιητές πλασμινογόνου) στην κυκλοφορία. δαγκώματα δηλητηριωδών φιδιών, στα οποία τα ένζυμα εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος και ενεργοποιούν έναν ή περισσότερους παράγοντες θρόμβωσης και παράγουν θρομβίνη ή μετατρέπουν άμεσα ινωδογόνο σε ινώδες. σοβαρή ενδοαγγειακή αιμόλυση. αέριο ανεύρυσμα ή σπέρμανο αιμαγγείωμα (σύνδρομο Kazabaha-Merritt), που σχετίζεται με βλάβη του αγγειακού τοιχώματος και της ζώνης στάσης του αίματος.

Σιγά-σιγά εξελίσσεται DIC πλεονεκτικά εκδηλωμένης κλινική φλεβικής θρομβοεμβολής (π.χ., εν τω βάθει φλεβικής θρόμβωσης, πνευμονικής εμβολής), μερικές φορές συμβαίνει βαλβίδα βλάστηση μιτροειδούς? οι εκδηλώσεις της σοβαρής αιμορραγίας είναι ασύνηθες. Αντίθετα, με σοβαρή, αιφνίδια έναρξη του DVS, εμφανίζεται αιμορραγία λόγω θρομβοκυτταροπενίας και μείωση των επιπέδων πήξης του πλάσματος και ινωδογόνου. Η αιμορραγία στα όργανα μαζί με μικροαγγειακή θρόμβωση μπορεί να προκαλέσει αιμορραγική νέκρωση του ιστού.

[1], [2], [3], [4], [5]

Συμπτώματα Σύνδρομο DIC

Με την αργή ανάπτυξη του ICE, οι εκδηλώσεις μπορεί να συνίστανται στην ανάπτυξη φλεβικής θρόμβωσης και πνευμονικής εμβολής.

Σε σοβαρή, ξαφνική εμφάνιση ενός κινητήρα εσωτερικής καύσης υπάρχει μια συνεχής καθίσματα εξαέρωσης δέρματος παρακεντήσεις (π.χ., ενδοφλέβια ή αρτηριακή τρυπήματα), αιμορραγία στον τομέα των παρεντερική έγχυση, σοβαρή γαστρεντερική αιμορραγία. Καθυστερημένη ινώδες σύστημα ίνες ινωδόλυσης κάταγμα μπορεί να προκαλέσει μηχανική καταστροφή των ερυθροκυττάρων και εύκολα εκφράζεται ενδοαγγειακά gemolizu.Inogda μικροαγγειακή θρόμβωση και αιμορραγική νέκρωση οδηγούν σε δυσλειτουργία οργάνων και ανεπάρκεια οργάνου.

[6], [7], [8]

Διαγνωστικά Σύνδρομο DIC

Υποψία DIC σε ασθενείς με ανεξήγητη αιμορραγία ή φλεβική θρομβοεμβολή. Σε τέτοιες περιπτώσεις, εκτελούνται οι ακόλουθες μελέτες: ο αριθμός των επιπέδων αιμοπεταλίων, PV, TCH, ινωδογόνου και D-πλάσματος στο πλάσμα (υποδεικνύουν απόθεση και αποικοδόμηση φιμπρίνης).

Σιγά-σιγά εξελίσσεται DVS προκαλεί μία ήπια θρομβοκυτταροπενία, φυσιολογική ή ελάχιστα διευρυμένη αριθμητικά χρόνου προθρομβίνης (το αποτέλεσμα είναι συνήθως αντιπροσωπεύεται MHO) και ΡΤΤ, φυσιολογική ή μετρίως μειωμένη σύνθεση ινωδογόνου και αυξημένα πλάσμα D-διμερές. Από διάφορες ασθένειες διεγείρεται αύξηση στη σύνθεση ινωδογόνου ως δείκτης της οξείας φάσης, ο προσδιορισμός της μείωσης του ινωδογόνου σε δύο διαδοχικές μετρήσεις μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση του DIC.

Βαρύ ξαφνικά αναπτυσσόμενες DIC οδηγεί σε πιο βαθιά θρομβοπενία, μια πιο έντονη αύξηση της MF και ΡΤΤ, μια ταχεία μείωση της συγκέντρωσης ινωδογόνου πλάσματος και υψηλά επίπεδα στο πλάσμα D-διμερές.

Ο προσδιορισμός του επιπέδου του παράγοντα VIII μπορεί να είναι χρήσιμος εάν είναι απαραίτητο να διαφοροποιηθεί ένας βαρύς, οξύς ICE από μαζική νέκρωση ήπατος, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε παρόμοιες αποκλίσεις στο πήγμα. Το επίπεδο του παράγοντα VIII μπορεί να αυξηθεί με τη νέκρωση του ήπατος, καθώς ο παράγοντας VIII παράγεται σε ηπατοκύτταρα και απελευθερώνεται όταν καταστρέφονται. στο DIC, το επίπεδο του παράγοντα VIII μειώνεται, εφόσον η προκαλούμενη από θρομβίνη παραγωγή ενεργοποιημένης πρωτεΐνης C οδηγεί σε πρωτεόλυση του παράγοντα VIII.

[9], [10]

Θεραπεία Σύνδρομο DIC

Η ταχεία διόρθωση της υποκείμενης αιτίας αποτελεί προτεραιότητα (για παράδειγμα, αντιβιοτικά ευρέος φάσματος για υποψία Gram-αρνητική σηψαιμία, αφαίρεση μήτρας με αποκοπή πλακούντα). Με την αποτελεσματική θεραπεία του ICE γρήγορα υποχωρεί. Με σοβαρή αιμορραγία απαιτείται επαρκής θεραπεία αντικατάστασης: μάζα αιμοπεταλίων για τη διόρθωση θρομβοκυτταροπενίας. κρυοχαζηματοποίηση για την αντικατάσταση του ινωδογόνου και του παράγοντα VIII. φρέσκο κατεψυγμένο πλάσμα για αύξηση του επιπέδου άλλων παραγόντων πήξης και φυσικών αντιπηκτικών (αντιθρομβίνη, πρωτεΐνη C και S). Η αποτελεσματικότητα της έγχυσης ενός συμπυκνώματος αντιθρομβίνης ή ενεργοποιημένης πρωτεΐνης C σε ένα σοβαρό, ταχέως αναπτυσσόμενο ICE βρίσκεται υπό μελέτη.

Η χορήγηση ηπαρίνης συνήθως δεν ενδείκνυται στο ICE, εκτός από περιπτώσεις ενδομήτριου εμβρυϊκού θανάτου σε γυναίκες και την ανάπτυξη του ICE με προοδευτική μείωση των επιπέδων αιμοπεταλίων, ινωδογόνου και παραγόντων πήξης. Υπό αυτές τις συνθήκες, η ηπαρίνη χρησιμοποιείται για αρκετές ημέρες για τον έλεγχο του ICE, αυξάνει τα επίπεδα ινωδογόνου και αιμοπεταλίων, μειώνει την ταχεία κατανάλωση παραγόντων πήξης πριν από την αφαίρεση της μήτρας.