Αιτίες της πρόπτωσης της μιτροειδούς βαλβίδας

Ανάλογα με την αιτία των απομονωμένων πρωτογενών πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας (ιδιοπαθής, κληρονομική, συγγενή), είναι ένα ανεξάρτητο παθολογία που δεν σχετίζονται με οποιαδήποτε ασθένεια που προκαλείται από γενετικούς και συγγενή ή την αποτυχία του συνδετικού ιστού. Πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας, όταν διαφοροποιημένο STD (σύνδρομο Marfan, το σύνδρομο Ehlers-Danlos (τύποι Ι-ΙΙΙ), ατελή οστεογένεση (Ι και τύπων III), ελαστικό ψευδοξάνθωμα, αυξημένη εκτασιμότητα του δέρματος (cutis laha)) αποδίδεται σήμερα στις ενσωματώσεις της πρωτογενούς πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας .

Η δευτερογενής πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα οποιωνδήποτε ασθενειών και αντιπροσωπεύει το 5% όλων των περιπτώσεων πρόπτωσης της βαλβίδας.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Αιτίες δευτερογενούς προπλασίας της μιτροειδούς βαλβίδας

• Ρευματικές ασθένειες.
• Καρδιομυοπάθεια.
• Μυοκαρδίτιδα
• Ισχαιμική καρδιακή νόσο.
• Πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση.
• Ανεύρυσμα της αριστερής κοιλίας.
• Ζημία της καρδιάς.
• Αιματολογικές ασθένειες (νόσο von Willebrand, θρομβοκυτοπάθεια, δρεπανοκυτταρική αναιμία).
• Μίξη του αριστερού αίθριου.
• Μυασθένεια.
• Σύνδρομο θυρεοτοξικότητας.
• "Αθλητική" καρδιά.
• Πρωτοπαθής γινόματία.
• Κληρονομικές ασθένειες (σύνδρομο Klinefelter, Shereshevsky-Turner, Noonan).

Σύμφωνα με την παρουσία δομικών αλλαγών στα πτερύγια της μιτροειδούς βαλβίδας, υπάρχουν:

• κλασική πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας (μετατόπιση πτέρυγας> 2 mm, πάχος φύλλου> 5 mm).
• μη κλασσικό PMC (μετατόπιση πτερυγίου> 2 mm, πάχος φύλλου <5 mm).

Με τον εντοπισμό της πρόπτωσης της μιτροειδούς βαλβίδας:

• PMK του μπροστινού φύλλου.
• ΡΜΚ του οπίσθιου φύλλου.
• PMK και των δύο βαλβίδων (συνολική PMC).

Με βαθμό πρόπτωσης:

• πρόπτωση του βαθμού Ι: εκτροπή της βαλβίδας κατά 3-5 mm.
• πρόπτωση βαθμού ΙΙ: εκτροπή της βαλβίδας κατά 6-9 mm.
• βαθμός πρόπτωσης ΙΙΙ: απόκλιση του φύλλου περισσότερο από 9 mm.

Με τον βαθμό μυξωματώδους εκφυλισμού της συσκευής βαλβίδας:

• Μυξοματώδης εκφυλισμός του 0ου βαθμού - δεν υπάρχουν ενδείξεις μυξοματικής εμπλοκής της μιτροειδούς βαλβίδας.
• Ο μυοσωματικός εκφυλισμός του πρώτου βαθμού είναι ελάχιστος. Πάχυνση των μιτροειδών βαλβίδων (3-5 mm), τοξοειδής παραμόρφωση του μιτροειδούς στομίου μέσα σε 1-2 τμήματα, απουσία απόφραξης των συνδέσμων.
• Μυξοματώδης εκφυλισμός του βαθμού II - μέτρια. Πάχυνση των μιτροειδών βαλβίδων (5-8 mm), επιμήκυνση των βαλβίδων, παραμόρφωση του περιγράμματος του μιτροειδούς στομίου κατά τη διάρκεια αρκετών τμημάτων. (συμπεριλαμβανομένων των μεμονωμένων κενών), μέτρια τέντωμα του μιτροειδούς δακτυλίου, εξάρθρωση των βαλβίδων,
• Μυξοματώδης εκφυλισμός του τρίτου βαθμού - προφέρεται. Πάχυνση των γλωχίνων της μιτροειδούς (> 8 mm) και η επιμήκυνση, το μέγιστο βάθος πτερύγια πρόπτωση, πολλαπλές ασυνέχειες συγχορδίες σημαντική επέκταση των πτερυγίων κλεισίματος δακτυλίου μιτροειδούς offline (συμπεριλαμβανομένων των σημαντικών διαχωρισμού συστολική). Είναι δυνατή η πολλαπλή πρόπτωση βαλβίδας και η διαστολή της ρίζας της αορτής.

Με αιμοδυναμικά χαρακτηριστικά:

• χωρίς μιτροειδούς παλινδρόμησης.
• με μιτροειδή παλινδρόμηση.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Αιτίες πρωτοπαθούς πρωτοπαθούς μιτροειδούς βαλβίδας

Η εμφάνιση πρωτογενών πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας προκαλείται μυξωματώδη εκφυλισμό των γλωχίνων της μιτροειδούς και άλλες δομές του συνδετικού ιστού του μιτροειδούς συμπλόκου (anulus ινώδης χορδή) - γενετικά καθορισμένη ελάττωμα σύνθεση κολλαγόνου, οδηγώντας σε διαταραχή της αρχιτεκτονικών κολλαγονούχου ινιδικό και ελαστικές δομές του συνδετικού ιστού με τη συσσώρευση των όξινων βλεννοπολυσακχαριτών (υαλουρονικό οξύ, και Θειική ασπιρίνη) χωρίς ένα φλεγμονώδες συστατικό. Ένα ειδικό γονίδιο και χρωμοσωμικές ανωμαλίες, η οποία καθορίζει την ανάπτυξη του PLA, δεν είναι επί του παρόντος ανιχνεύονται, αλλά ξεχώρισε συνδέονται με MVP τρεις τόπους στα χρωμοσώματα 16Ρ, 11R και 13q. Περιγράφεται δύο τύπους κληρονομικότητας μυξωματώδη εκφυλισμού βαλβιδική: αυτοσωματική κυρίαρχη (σε PMK), και πιο αραιά, σε συνδυασμό με Χ-χρωμόσωμα (Xq28). Στη δεύτερη περίπτωση μυξωματώδη ασθένεια αναπτύσσεται καρδιακή βαλβίδα (Α-σχετίζεται μυξωματώδη εκφυλισμό της βαλβίδας, φυλοσύνδετα δυσπλασία βαλβίδας). Όταν PMK σημειώνονται υπερέκφραση σύστημα αντιγόνο BW35 HLA, μειώνοντας έτσι διάμεση μαγνησίου και διαταραχή του μεταβολισμού κολλαγόνου.

[14], [15], [16]

Η παθογένεση της πρόπτωσης της μιτροειδούς βαλβίδας

Κατά την ανάπτυξη των πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας πρωταγωνιστικό ρόλο αποσύρεται δομικές αλλαγές πτερύγια anulus, χορδές συνδέονται με μυξωματώδη εκφυλισμό που ακολουθείται από μια παραβίαση του μεγέθους τους και η σχετική θέση. Όταν μυξωματώδη εκφυλισμός εμφανίζεται πάχυνσης χαλαρά σπογγώδες φύλλο στρώματος μιτροειδούς λόγω της συσσώρευσης των όξινων βλεννοπολυσακχαριτών λέπτυνση και κατακερματισμό του ινώδους στρώματος, μειώνοντας μηχανική αντοχή του. Υποκατάσταση ελαστική ινώδους ιστού των πτερυγίων βαλβίδας στον αδύναμο και ανελαστική σπογγώδη δομή οδηγεί σε διόγκωση του φύλλου κάτω από την πίεση του αίματος στην κοιλότητα του αριστερού κόλπου κατά την διάρκεια συστολής της αριστερής κοιλίας. Στην τρίτη περίπτωση ισχύει για μυξωματώδη εκφύλιση του ινώδους δακτυλίου, με αποτέλεσμα να επεκταθεί, και η χορδή με επακόλουθη επιμήκυνση και λέπτυνση. Ο κύριος ρόλος στην πρόκληση ανεπάρκεια της μιτροειδούς, πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας αποσύρεται σταθερά παλινδρόμησης τραυματικές επιδράσεις της τυρβώδους ροής στο τροποποιημένο φύλλο και διαστολή του δακτυλίου μιτροειδούς. Η επέκταση της μιτροειδούς ινώδους δακτυλίου άνω των 30 mm σε διάμετρο είναι χαρακτηριστικό των μυξωματώδη εκφυλισμού και χρησιμεύει ως ένας παράγοντας κινδύνου για ανεπάρκεια της μιτροειδούς εμφανίζεται σε 68-85% των ασθενών με MVP. Ο ρυθμός προόδου της μιτροειδούς παλινδρόμησης καθορίζεται από τη σοβαρότητα των αρχικών δομικές και λειτουργικές ανωμαλίες των συστατικών της συσκευής μιτροειδούς βαλβίδας. Στην περίπτωση ανηλίκου prolabirovapiya μη τροποποιημένο ή maloizmenennyh μιτροειδούς βαλβίδας είναι μια σημαντική αύξηση του βαθμού της μιτροειδούς παλινδρόμησης μπορεί να παρατηρηθεί για μεγάλο χρονικό διάστημα, ενώ με την παρουσία μιας αρκετά έντονη φύματα αλλαγές, συμπεριλαμβανομένων συγχορδίες τένοντα και θηλοειδείς μύες, η ανάπτυξη της μιτροειδούς παλινδρόμησης είναι ένα προοδευτικό χαρακτήρα. Ο κίνδυνος της αιμοδυναμικά σημαντική μιτροειδούς παλινδρόμησης κατά τη διάρκεια 10 ετών μεταξύ εκείνων με σε πρακτικά μη τροποποιημένο δομή PLA είναι μόνο 0-1%, ενώ η αύξηση στην περιοχή και πάχυνση των φυλλαδίων μιτροειδούς βαλβίδας> 5χιλ αυξάνει τον κίνδυνο παλινδρόμησης του 10-15%. Μυξωματώδη συγχορδίες εκφυλισμός μπορεί να οδηγήσει σε ρήξη τους για να σχηματίσουν ένα «πλωτό» οξεία ανεπάρκεια της μιτροειδούς.

Ο βαθμός πρόπτωσης της μιτροειδούς βαλβίδας εξαρτάται επίσης από ορισμένες αιμοδυναμικές παραμέτρους: καρδιακός ρυθμός και αριστερής κοιλίας BWW. Με μια αύξηση του καρδιακού ρυθμού και μείωση μιας βαλβίδας μιτροειδούς BWW σύγκλισης, η μείωση της διαμέτρου των δακτυλίων βαλβίδας και ένταση χορδές, οδηγώντας σε αύξηση πρόπτωσης των φυλλαδίων. Η αύξηση της αριστερής κοιλίας BWW μειώνει τη σοβαρότητα της πρόπτωσης της μιτροειδούς βαλβίδας.