σύνδρομο Loeffler

σύνδρομο Leffler - αλλεργική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από μία αύξηση στον αριθμό των ηωσινοφίλων στο περιφερικό αίμα και με την παρουσία ενός ή αμφοτέρων των παροδική πνευμονικές ηωσινοφιλική διηθήσεις. Ή - ηωσινοφιλική ιπτάμενη διήθηση πνεύμονα, απλή πνευμονική ηωσινοφιλία, απλή ηωσινοφιλική πνευμονία.

Υπάρχουν δύο σύνδρομα Loeffler.

1. Το σύνδρομο Ι του Löffler είναι μία ηωσινοφιλική πτητική διήθηση.
2. Το σύνδρομο Lφffler II είναι περιοριστική καρδιομυοπάθεια.

Κωδικός ICD-10

J82. 41,42. Ηωσινοφιλικό άσθμα, πνευμονία Löffler.

Η ηωσινοφιλική πνευμονία είναι πανταχού παρούσα, πιο συχνή στους τροπικούς. Αναπτύσσεται σε άνδρες και γυναίκες με την ίδια συχνότητα, κυρίως και την ηλικία 16-40 ετών.

Τι προκαλεί το σύνδρομο του Löffler;

Το σύνδρομο Löffler περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1932 από τον Wilhelm Löffler, καθηγητή στο Πανεπιστήμιο της Ζυρίχης. Αποδείχθηκε ότι οι ελμινθών παίζουν ρόλο στην ανάπτυξη ηωσινοφιλικής φλεγμονής του πνευμονικού ιστού, οι προνύμφες των οποίων μεταναστεύουν στους πνεύμονες,

Επί του παρόντος, στο πλαίσιο του συνδρόμου, μια ομάδα διαφορετικών φλεγμονωδών διεργασιών σε έναν ή και στους δύο πνεύμονες συνδυάζεται.

σύνδρομο Leffler μπορεί να προκαλέσει σχεδόν οποιαδήποτε παράσιτα (roundworm, αγκυλόστομο, Trichinella, strongiloidy, Toxocara, pinworms, φιλάρια, σχιστόσωμα ήπατος, απροσδόκητη επιτυχία γάτα, σχιστοσώματα, και άλλα flatworms). Έτσι, τον τελευταίο καιρό σε ασθενείς αυτής της ομάδας είναι συχνά διαγιγνώσκονται με τοξοκαρίαση λόγω προνύμφες προσβολή των νηματωδών Toxocara canis και Toxocara CATI, εντερικά παράσιτα του σκύλους και γάτες.

Η ανάπτυξη του συνδρόμου μπορεί να παίξει το ρόλο του εισπνεόμενα αλλεργιογόνα: γύρη, τα σπόρια των μυκήτων, κάποιο υλικό παραγωγής (π.χ., σκόνη νικελίου), φάρμακα (σουλφοναμίδες, πενικιλλίνες, ενώσεις χρυσού). Ωστόσο, σε πολλές περιπτώσεις, να μάθετε την αιτιολογία της πνευμονικής διήθησης δεν είναι δυνατό, τότε μιλάμε για ηωσινοφιλική πνευμονοπάθεια.

Μηχανισμός ανάπτυξης του συνδρόμου Loeffler

Στην καρδιά του σχηματισμού του συνδρόμου Loeffler Ι είναι μια αλλεργική αντίδραση άμεσου τύπου, όπως αποδεικνύεται από την «πτητική» φύση των διηθήσεων και την πλήρη παλινδρόμηση τους χωρίς το σχηματισμό δευτερογενούς παθολογικής εστίας.

Στο αίμα των ασθενών με ηωσινοφιλική πνευμονία αίματος, συχνά βρέθηκε αυξημένη περιεκτικότητα IgE. Η υπερρεοσινοφιλία και η υπερανοσοσφαιριναιμία στοχεύουν στην εξάλειψη των παρασίτων από το σώμα. Έντονη ηωσινοφιλική διήθηση του πνευμονικού ιστού και αυξημένο αριθμό ηωσινοφίλων στο CROP μιλούν για τη συμμετοχή της ηωσινοφιλικής χημειοτακτικός παράγοντας της αναφυλαξίας, και το σχηματισμό των εστιών της αλλεργικής φλεγμονής. Αυτή η ουσία απομονώνεται ιστιοκύτταρα (μαστοκύτταρα) κατά την ενεργοποίηση από το ανοσοποιητικό (που προκαλείται από IgE) και μη-ανοσολογικούς μηχανισμούς (ισταμίνη, συμπληρώνουν θραύσματα συνιστώσα, ειδικά C5a).

Σε πολλές περιπτώσεις, το σύνδρομο Leffler αναπτύσσεται ως τύπος του φαινομένου Arthus λόγω του σχηματισμού αντισωμάτων καταβύθισης στα αντιγόνα. Μερικές φορές σε ηωσινοφιλική

Οι διηθήσεις ανιχνεύονται από τα λεμφοκύτταρα, γεγονός που υποδηλώνει συμμετοχή στη παθογένεση των αλλεργικών αντιδράσεων που προκαλούνται από κύτταρα

Πώς εκδηλώνεται το σύνδρομο Löffler;

Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ασθενείς δεν παραπονιούνται. Λιγότερο συχνά ενοχλεί ο βήχας (ξηρός ή με μικρή ποσότητα ιξώδους πτυέλου, σε μερικές περιπτώσεις με ίχνος αίματος), θερμοκρασία υποφθαλίου, υπάρχουν συχνά ενδείξεις βρογχόσπασμου.

Στην ακρόαση ακούγονται ξηρές ραβδώσεις, κυρίως στα άνω μέρη των πνευμόνων. Στο αίμα, η λευκοκυττάρωση ανιχνεύεται με μεγάλο αριθμό ηωσινοφίλων (μέχρι 50-70%). Η ηωσινοφιλία φθάνει στο μέγιστο της μετά την εμφάνιση πνευμονικών διηθήσεων.

Χαρακτηριστική είναι η "πτητική" φύση των διηθήσεων: μπορούν να εξαφανιστούν μόνοι τους σε λίγες μέρες, χωρίς να αφήνουν αλλαγές ουλή στον πνευμονικό ιστό.

Όταν μαζική αιματογενής διάδοση των νυμφών και των αυγών των παρασίτων (Ascaris, σχιστόσωμα, Trichinella) σε ανθρώπινους ιστούς και όργανα, συμπεριλαμβανομένων των πνευμόνων, υπάρχουν δύσπνοια, βήχα, πυρετό, δερματικό εξάνθημα, συριγμό των πνευμόνων (πνευμονία).

Η παρατεταμένη ύπαρξη διηθήσεων μπορεί να προκληθεί από την εισβολή παρασίτων απευθείας στον ιστό του πνεύμονα, για παράδειγμα, από μόλυνση με τον νηματώδη Paragonimus westermani. Τα άτομα των ενηλίκων μεταναστεύουν στον πνευμονικό ιστό διαμέσου του διαφράγματος και του τοιχώματος του εντέρου, εμπλέκοντας τον υπεζωκότα στην παθολογική διαδικασία. Στην έκβαση της φλεγμονής, σχηματίζονται ινώδεις κόμβοι, οι οποίοι μπορούν να συγχωνευθούν με το σχηματισμό κυστικών κοιλοτήτων.

Ταξινόμηση

Αιμοπαθογενετική ταξινόμηση

• Σύνδρομο Löffler που προκαλείται από παρασιτική μόλυνση.
• Σύνδρομο Lφffler που προκαλείται από την ευαισθητοποίηση σε αεροαλεκτικά.
• Το σύνδρομο Lφffler αναπτύχθηκε ως αποτέλεσμα της αλλεργίας στα φάρμακα.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Πώς να αναγνωρίσετε το σύνδρομο Leffler;

Η διάγνωση του συνδρόμου, κατά κανόνα, δεν παρουσιάζει δυσκολίες. Η αιτιολόγησή του είναι ένας τυπικός συνδυασμός πτητικών πνευμονικών διηθήσεων με υψηλή ηωσινοφιλία αίματος. Πιο συχνά υπάρχουν δυσκολίες στην καθιέρωση της αιτιολογίας του συνδρόμου Loeffler.

Μεγάλη σημασία έχουν τα δεδομένα μιας αλλεργιολογικής ανάλυσης:

• οι εποχικές παροξύνσεις του συνδρόμου ρινο-επιπεφυκίτιδας και του άσθματος, η σαφής σύνδεση των συμπτωμάτων με τους επαγγελματικούς και οικιακούς παράγοντες.
• παραπομπές σε αλλεργικές ασθένειες που είχαν εντοπιστεί προηγουμένως
• οικογενειακό ιστορικό
• φαρμακολογική ανωμαλία.

Εργαστηριακή έρευνα

Διεξάγεται εργαστηριακή διάγνωση για την επιβεβαίωση του ιστορικού και της φυσικής εξέτασης.

• Στη γενική ανάλυση του αίματος κατά την εμφάνιση της νόσου, παρατηρείται συνήθως υψηλή ηωσινοφιλία (μέχρι 20%), ωστόσο, όταν η διαδικασία γίνεται χρονοσειρά, ο αριθμός των ηωσινοφίλων δεν πρέπει να υπερβαίνει τους φυσιολογικούς αριθμούς. Συχνά, ανιχνεύεται υψηλό IgE (μέχρι 1000 IU / ml) στο αίμα.
• Στη γενική ανάλυση των πτυέλων, τα ηωσινόφιλα και οι κρύσταλλοι Charcot-Leiden μπορούν να ανιχνευθούν.
• Στην ανάλυση του σκαμνιού για ορισμένους τύπους παρασιτικών μολύνσεων τα αυγά των ελμινθών βρίσκονται. Στην περίπτωση αυτή, θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη ο κύκλος ανάπτυξης των παρασίτων. Έτσι, με την πρωτογενή μόλυνση ασκαρίδων, οι προνύμφες εισάγονται στους πνεύμονες μόνο 1-2 εβδομάδες αργότερα και τα αυγά τους στα κόπρανα μπορούν να ανιχνευθούν μόνο μετά από 2-3 μήνες. Με την τοξκάρρωση, οι προνύμφες του παρασίτου στο ανθρώπινο σώμα δεν αναπτύσσονται στην ενήλικη κατάσταση και επομένως τα αυγά δεν βρίσκονται στα κόπρανα.
• Οι εξετάσεις δέρματος είναι κατάλληλες για αιτιολογική διάγνωση με αλλεργιογόνα ελμίνθων, γύρης, σπόρια κατώτερων μυκήτων. Όταν ενδείκνυται, καθορίζονται προληπτικές ρινικές εξετάσεις και δοκιμές εισπνοής.
• Οι ορολογικές δοκιμασίες περιλαμβάνουν αντίδραση καταβύθισης, αντίδραση στερεώσεως του συμπληρώματος.
• Δοκιμές κυττάρων - βασεόφιλα αντίδραση αποκοκκίωση από Shelley, σιτευτικών αντίδραση αποκοκκιοποίηση με τα αντίστοιχα αλλεργιογόνα και την ταυτοποίηση των ειδικών IgE μέσω δοκιμής ραδιοανοσολογικές και ELISA.

Ενόργανη έρευνα

Όταν η ακτινολογική εξέταση στους πνεύμονες ταυτίζεται με απλές ή πολλαπλές ασαφείς στρογγυλές διηθήσεις, εντοπισμένες υποπληθυσμένες, πιο συχνά στα άνω μέρη και των δύο πνευμόνων. Με μια μακρά ροή διεισδυτικής φλεγμονής στην έκβαση της νόσου, σχηματίζονται ινώδεις κόμβοι, οι οποίοι, συγχωνευόμενοι, σχηματίζουν κυστικές κοιλότητες.

Για να εκτιμηθεί η βρογχική βατότητα, η FVD εκτελείται, εάν είναι απαραίτητο, βρογχοκινητικές δοκιμές.

Ενδείξεις για ειδικές συμβουλές

• Για τον εντοπισμό των αλλεργικών ασθενειών πρέπει να συμβουλευτείτε έναν αλλεργιολόγο.
• Εάν υπάρχει υποψία αλλεργικής ρινίτιδας, εμφανίζεται η συμβουλή ιατρού ΟΝT.

Παράδειγμα της διατύπωσης της διάγνωσης

Η κύρια διάγνωση: σύνδρομο Loeffler I.

Αιτιολογική διάγνωση: τοξόωση.

Μορφή της νόσου: σπλαχνική μορφή.

[8], [9], [10]

Θεραπεία του συνδρόμου Leffler

Δεδομένου ότι είναι δυνατή η αυθόρμητη ανάκτηση, η φαρμακοθεραπεία συχνά εκτελείται με mg.

Ο κύριος στόχος της θεραπείας είναι η εξάλειψη του αιτιολογικού παράγοντα. Αντιστοιχίστε την αποτρίχωση, εάν είναι δυνατόν, να εξαλείψετε την επαφή με αλλεργιογόνα (αεροαλληλεογόνα, φάρμακα).

Αντιπαρασιτική αγωγή

Στην ελμινθική εισβολή, ενδείκνυνται τα αντιπαρασιτικά φάρμακα. Τα τελευταία χρόνια, χρησιμοποιούνται ευρέως τα ακόλουθα αποτελεσματικά και καλά ανεκτά φάρμακα: αλβενδαζόλη (για παιδιά άνω των 2 ετών) 400 mg μία φορά,

• Carbendacum εντός 0,01 g / kg μία φορά.
• Μεβενδαζόλη (παιδιά άνω των 2 ετών) εντός 100 mg μία φορά.
• pyrantel από του στόματος 10 mg μία φορά.

[11], [12], [13]

Θεραπεία των γλυκοκορτικοειδών

Θα πρέπει να αποφεύγεται ο έγκαιρος διορισμός των γλυκοκορτικοειδών φαρμάκων, τα οποία επιταχύνουν την ανίχνευση των διηθήσεων, αλλά καθιστούν δύσκολη τη διαπίστωση της σωστής διάγνωσης. Ωστόσο, απουσία αυθόρμητης ανάκτησης, η πρεδνιζολόνη συνταγογραφείται μερικές φορές σε αρχική δόση 15-20 mg / ημέρα. η δόση μειώνεται κατά 5 mg κάθε δεύτερη ημέρα. Η ημερήσια δόση διαιρείται σε τρεις δόσεις. Η πορεία της θεραπείας είναι από 6 έως 8 ημέρες.

Εκτός από αυτά τα φάρμακα, εάν υπάρχουν εκδηλώσεις σύνδρομο βρογχικής απόφραξης, τα βήτα-αδρενομιμητικά συνταγογραφούνται με εισπνοή, η αμινοφυλλίνη από το στόμα και η βασική θεραπεία του βρογχικού άσθματος χορηγείται.

Ενδείξεις νοσηλείας

• Αδυναμία πλήρους εξάλειψης του εγχώριου επιδερμικού αλλεργιογόνου γύρης από το περιβάλλον.
• Σοβαρή πορεία παρασιτικής μόλυνσης, συνοδευόμενη από αφυδάτωση του σώματος.

Πώς να αποφύγετε το σύνδρομο του Löffler;

• Μέτρα υγιεινής που αποσκοπούν στην πρόληψη ελμινθικών εισβολών.
• Διαβούλευση με ασθενείς με αναπνευστικές αλλεργίες (θα πρέπει να διευκρινιστεί η ανάγκη διακοπής της επαφής με συγκεκριμένα αεροαλληλεογόνα).
• Με επαγγελματική ευαισθητοποίηση, μελετούν την επαγγελματική διαδρομή, συνιστούν αλλαγή εργασίας.
• Διεξάγετε μια μεμονωμένη επιλογή φαρμακολογικών φαρμάκων για την πρόληψη των αλλεργιών σε φάρμακα.

Πρόβλεψη

Κατά κανόνα, ευνοϊκές.

[14], [15], [16]

Πληροφορίες για τον Ασθενή

Είναι απαραίτητο να τηρούνται αυστηρά τα μέτρα υγιεινής, συμπεριλαμβανομένων των ασθενών που περιέχουν κατοικίδια ζώα στο σπίτι.

Οι ασθενείς με αλλεργικές παθήσεις πρέπει να ακολουθούν τις συστάσεις ενός αλλεργιολόγο για τη λήψη φαρμάκων και φυτικών παρασκευασμάτων.