Νευρογενείς όγκοι

Οι γερογενείς όγκοι είναι όγκοι που αναπτύσσονται από τα πρωτογενή εμβρυϊκά κύτταρα του ανθρώπινου εμβρύου, από τα οποία συνήθως σχηματίζονται τα σπερματοζωάρια και τα ωοκύτταρα.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Επιδημιολογία

Οι νευρογενείς όγκοι θεωρούνται σπάνιοι: αντιπροσωπεύουν το 3% όλων των κακοήθων όγκων που έχουν καταγραφεί στην παιδική ηλικία. Ταυτόχρονα, κατά το πρώτο έτος της ζωής, τα τερατώματα και τα τερατοβλαστώματα αντιπροσωπεύουν το 20% όλων των πρόσφατα καταγεγραμμένων όγκων. Η συχνότητά τους είναι 1 περίπτωση ανά 26 000-34 000 γεννήσεις. Η δεύτερη αιχμή νοσηρότητας παρατηρείται σε εφήβους ηλικίας 15-19 ετών.

Λόγω της μετανάστευσης των γεννητικών κυττάρων, οι όγκοι των γεννητικών κυττάρων αναπτύσσονται όχι μόνο στις γονάδες, αλλά και σε άλλα όργανα και ιστούς του εμβρύου και του παιδιού.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Η συχνότητα των γεννητικών όγκων των διαφόρων εντοπισμάτων

• Η περιοχή του ιεροκροκκύλου - 42
• Sredostenie - 7
• Ο χώρος του οπισθοπεριτοναίου είναι 4
• Αυγά - 9
• Ωοθηκών - 24
• Περιοχή της ερυσιβώδους περιοχής - 6
• Άλλοι τομείς - 6

Σε αυτό το άρθρο, εξετάζονται μόνο εξωκρανιακοί μικροβιογόνοι όγκοι.

Ιστογενέση των όγκων των γεννητικών κυττάρων

Οι γεννητικοί όγκοι αναπτύσσονται από πολυδύναμα κύτταρα βλαστικών κυττάρων. Αναδύονται στο endoderm του κρόκου και συνήθως μεταναστεύουν από εκεί κατά μήκος του πίσω ποδιού προς το ουρογεννητικό χτένι στο οπίσθιο κοιλιακό τοίχωμα όπου γίνονται μέρος των αναπτυσσόμενων γονάδων. Ανάλογα με τον τόπο διακοπής της διαδρομής μετανάστευσης, τα εμβρυϊκά βλαστικά κύτταρα μπορούν να προκαλέσουν αύξηση όγκου σε μία ή την άλλη περιοχή κατά μήκος της μέσης γραμμής του σώματος. Ως εκ τούτου, οι βλαστογενείς όγκοι βρίσκονται σε διάφορα μέρη του σώματος, μπορούν να έχουν τοπική και γοναδική ανεύρεση.

Λόγω του γεγονότος ότι κατά τη διάρκεια της εμβρυογένεσης βλαστικά κύτταρα στο ουραίο τμήμα του ουρογεννητικού κορυφογραμμή επιμένουν για μεγάλο χρονικό διάστημα σε σχέση με τις μητρικές, τερατώματα και μπολ teratoblastomy συναντιούνται πυέλου, sacrococcygeal περιοχή, οπισθοπεριτοναϊκό χώρο από ό, τι στο μεσοθωράκιο, το λαιμό και ενδοκρανιακής περιοχής.

Οι νευρογενείς όγκοι προέρχονται από ένα πολλαπλό germinogenic κύτταρο, έτσι ώστε να μπορούν να αποτελούνται και από τα τρία παράγωγα φύλλων φύλλων. Κατά συνέπεια, μπορούν να περιέχουν ιστούς που δεν είναι τυπικοί της ανατομικής ζώνης στην οποία εμφανίζεται η ανάπτυξη.

Ο τύπος ανάπτυξης όγκου εξαρτάται από την πορεία της μετανάστευσης και τον βαθμό ωρίμανσης των εκτοπικών κυττάρων.

Ιστολογική ταξινόμηση

Ιστολογικώς, οι μικροβιογόνοι όγκοι χωρίζονται σε βλαμίνωμα και μη βλαστητικούς κυτταρικούς όγκους. Τα τελευταία περιλαμβάνουν τερατόμια, νεοπλάσματα του σάκου κρόκου, εμβρυονικό καρκίνο, χοριοκαρκίνωμα, μικτούς μικροβιογόνους όγκους.

• Γερμινόμο - βλαστογενείς όγκοι που εμφανίζονται σε εξωγωνικές περιοχές (περιοχή κωνοειδούς, πρόσθιο μεσοθωράκιο, οπισθοπεριτοναϊκό χώρο). Το νεόπλασμα, ιστολογικά ταυτόσημο με το germinome, αλλά που αναπτύσσεται στον όρχι, ονομάζεται seminoma, στις ωοθήκες - disgermin.

Οι γεροντογόνοι όγκοι χωρίζονται σε εκκριτική (άλφα-εμβρυοπρωτεΐνη, β-χοριακή γοναδοτροπίνη) και μη-μυστικοπαθής.

• Τα τερατώματα είναι εμβρυϊκοί όγκοι που περιέχουν τους ιστούς και των τριών εμβρυϊκών φύλλων: εκτοδέρμιο, ενδοδερμίδα και μεσοδερμία. Θα παρουσιαστεί στις sacrococcygeal περιοχή, μεσοθωράκιο, ωοθήκες και χωρίζονται σε ώριμα τερατώματα (καλοήθης παραλλαγή), ανώριμα τεράτωμα (ενδιάμεσο έκδοση) και κακοήθους όγκου - teratoblastomy. Η δομή των τερατομών χωρίζεται σε κυστικά και στερεά.
• Νεοπλάσματα του σάκου του κρόκου (ενδοδερμικά κόλπων) - extragonadal όγκους των γεννητικών κυττάρων που προκύπτουν σε μικρά παιδιά στην sacrococcygeal περιοχή, το παλαιότερο - στις ωοθήκες. Ο εντοπισμός στους όρχεις χαρακτηρίζεται από δύο ηλικιακά πρόσωπα - στα μικρότερα παιδιά και στους εφήβους. Μπορεί να υπάρχουν σημεία εστίασης του όγκου του κρόκου στο τερατοβλαστώματα. Οι όγκοι του σάκου κρόκου ταξινομούνται ως εξαιρετικά κακοήθεις.
• Το εμβρυονικό καρκίνωμα (εμβρυονικό καρκίνωμα) μπορεί να βρεθεί τόσο σε καθαρή μορφή όσο και ως συστατικό του τερατοβλαστώματος. Τοποθετείται στους όρχεις και τις ωοθήκες. Εμφανίζεται συχνότερα στην εφηβεία.

Πώς εκδηλώνονται οι όγκοι των γεννητικών κυττάρων;

Οι γεροντογόνοι όγκοι εκδηλώνονται με διαφορετικούς τρόπους. Τα συμπτώματά τους εξαρτώνται από τον εντοπισμό του νεοπλάσματος.

• Sacrum και οσφυϊκή περιοχή - παραμόρφωση και διεύρυνση της περιοχής λόγω του νεοπλάσματος.
• Καταστολή - Διαταραχές του αναπνευστικού συστήματος όταν ο όγκος φθάνει σε μεγάλο μέγεθος.
• Ο οπισθοπεριτοναϊκός χώρος - Τα συμπτώματα που είναι τυπικά για έναν συγκεκριμένο εντοπισμό.
• Αυγά - Διεύρυνση των όρχεων λόγω ενός πυκνού, ανώμαλου σχηματισμού.
• Ωοειδή - Πνευματικός όγκος της κοιλιακής κοιλότητας και της μικρής λεκάνης, με συστροφή του ποδιού του όγκου - πόνος στην κοιλιά.
• Περιοχή της ερυσιβώδους περιοχής - Εστιακά και γενικά εγκεφαλικά συμπτώματα.

Τα τεχνητά ιεροκροκκύματα ανιχνεύονται, κατά κανόνα, κατά τη γέννηση και διαγνωσθούν χωρίς μεγάλη δυσκολία. Εκδήλωση όγκων των όρχεων γεννητικών κυττάρων έχει δύο κορυφές συχνότητα: έως και 4 χρόνια (περισσότερες περιπτώσεις), και κατά την περίοδο 14-15 ετών. Την ίδια βιολογία σε μικρότερα παιδιά και οι έφηβοι είναι διαφορετική: στη νεότερη ηλικιακή ομάδα συναντιούνται κρόκο σάκο όγκους και ώριμο τεράτωμα, ενώ σε ενώ στους εφήβους - teratoblastomu και σεμίνωμα. Σε αντίθεση με καλά-οπτικοποιούνται εντοπισμό στους όρχεις άλλες εξωκράνια όγκους γεννητικών κυττάρων (μεσοθωρακίου, κοιλιά, λεκάνη) σε παιδιά εμφανίζονται, συνήθως στο στάδιο III-IV της διαδικασίας. Εκδήλωση της δυσβλάστωμα ωοθηκών εμφανίζεται σε προεφηβικά και εφηβικής περιόδους (8-12 έτη). Ο γεννητικός όγκος του μεσοθωράκιου αποκαλύπτεται στην πρώιμη περίοδο της παιδικής ηλικίας και στους εφήβους. Σε ηλικία 6 μηνών έως 4 ετών, είναι τερατοβλαστώματα, όγκοι κρόκου, εμβρυϊκός καρκίνος. Κατά τη διάρκεια της εφηβείας, ο βλαπτικός τύπος κυριαρχεί μεταξύ των μικροβιολογικών μεσοθωρακικών όγκων.

Τα συμπτώματα των μεταστατικών βλαβών εξαρτώνται από τον εντοπισμό και τον βαθμό ανάπτυξης της μεταστατικής διαδικασίας και δεν έχουν συγκεκριμένα σημεία σε σύγκριση με άλλα κακοήθη νεοπλάσματα. Το σύμπλεγμα συμπτωμάτων όγκου μπορεί να αναπτυχθεί με τερατοβλάστωμα στην περίπτωση μαζικών νεοπλασμάτων που διασπώνται.

Ταξινόμηση (κλινική σταδιοποίηση)

Η ερευνητική ομάδα POG / CCSG χρησιμοποιεί ξεχωριστά μετεγχειρητικά συστήματα σταδιοποίησης για νεόπλασμα όρχεων, ωοθηκών και εξωγωνικών νεοπλασμάτων germinogenic.

Θερμινογενείς όγκοι των όρχεων.

• Στάδιο I - το νεόπλασμα περιορίζεται στον όρχι, απομακρύνεται πλήρως ως αποτέλεσμα της υψηλής οσφυαλγνευκτομής. Δεν υπάρχουν κλινικά, ραδιολογικά και ιστολογικά σημάδια της εξάπλωσης του όγκου πέρα από τα όρια του οργάνου. Δεν αυξάνεται το περιεχόμενο των δεικτών όγκου που μελετήθηκαν όσον αφορά τον χρόνο ημιζωής (άλφα-εμβρυοπρωτεΐνη-5 ημέρες, β-hCG-16 ώρες). Σε ασθενείς με φυσιολογικές ή άγνωστες αρχικές τιμές των επιμελητών, δεν επηρεάζονται οι οπισθοπεριτοναϊκές λεμφαδένες.
• II στάδιο - πραγματοποίησε transskttalny orchiectomy. Μικροσκοπικά προσδιορίστε την παρουσία νεοπλάσματος στο όσχεο ή ψηλά στο σπερματοζωάριο (λιγότερο από 5 cm από το εγγύς άκρο του). Οι οπισθοπεριτοναϊκοί λεμφαδένες επηρεάζονται από όγκο (μεγέθους μικρότερο από 2 cm) και / ή από αυξημένες τιμές της περιεκτικότητας σε επί τόπου (λαμβάνοντας υπόψη τον χρόνο ημιζωής).
• Στάδιο III - ήττα νεόπλασμα οπισθοπεριτοναϊκή λεμφαδένων (μέγεθος 2 cm), αλλά καμία βλάβη κοιλιακό όγκο και όγκου διάδοσης έξω από την κοιλιακή κοιλότητα.
• IV στάδιο - απομακρυσμένες μεταστάσεις, συμπεριλαμβανομένου του ήπατος.

II. Γερμινογενείς όγκοι των ωοθηκών.

• Στάδιο I - ο όγκος περιορίζεται στις ωοθήκες (ωοθήκες), το νερό πλύσης από το περιτόναιο δεν περιέχει κακοήθη κύτταρα. Δεν υπάρχουν κλινικά, ακτινολογικά ή ιστολογικά σημεία της εξάπλωσης του νεοπλάσματος πέρα από τις ωοθήκες (η παρουσία περιτονιακής γλιτομάτωσης δεν θεωρείται η βάση για αλλαγή στο στάδιο Ι σε υψηλότερη). Το περιεχόμενο των δεικτών όγκου δεν αυξάνεται λόγω του χρόνου ημιζωής τους.
• Στάδιο II - όγκου μικροσκοπικά προσδιορίζεται λεμφαδένες (μέγεθος μικρότερο από 2 cm), με περιτοναϊκή πλύση νερό δεν περιέχει κακοήθη κύτταρα (παρουσία gliomatosis περιτοναίου δεν θεωρούνται να αλλάξει τη βάση στο στάδιο II υψηλότερα). Το περιεχόμενο των δεικτών του νεοπλάσματος δεν αυξάνεται ενόψει του χρόνου ημιζωής τους.
• ΙΙΙ στάδιο - οι λεμφαδένες επηρεάζονται από όγκο (το μέγεθος είναι μεγαλύτερο από 2 cm). Μετά τη χειρουργική επέμβαση, εκτελέστηκε ένας τεράστιος όγκος ή μια βιοψία. Οι βλάβες όγκων των παρακείμενων οργάνων (π.χ. επιπόλων, εντέρων, ουροδόχου κύστης), το νερό πλύσης από το περιτόναιο περιέχουν κακοήθη κύτταρα. Το περιεχόμενο των δεικτών του νεοπλάσματος μπορεί να είναι φυσιολογικό ή αυξημένο.
• IV στάδιο - απομακρυσμένες μεταστάσεις, συμπεριλαμβανομένου του ήπατος.

III. Vnegonadnye germinogennye όγκου.

• Στάδιο Ι - πλήρης απομάκρυνση του νεοπλάσματος με οποιονδήποτε εντοπισμό της, εντοπισμός στην περιοχή ινοκρόκυκλου πραγματοποιώντας απομάκρυνση του κοκκύτη, ιστολογικά εκτομημένη εντός υγιών ιστών. Το περιεχόμενο των δεικτών όγκου είναι φυσιολογικό ή αυξημένο (αλλά μειώνεται με το χρόνο της ημίσειας ζωής τους). Οι περιφερειακοί λεμφαδένες δεν επηρεάζονται.
• ΙΙ στάδιο - τα κακοήθη κύτταρα προσδιορίζονται μικροσκοπικά από τη γραμμή εκτομής, οι λεμφαδένες δεν επηρεάζονται, τα περιεχόμενα των δεικτών όγκου είναι φυσιολογικά ή αυξημένα.
• ΙΙΙ στάδιο - μετά τη λειτουργία υπήρξε ένα τεράστιο νεόπλασμα ή πραγματοποιήθηκε μόνο μια βιοψία. Οι οπισθοπεριτοναϊκοί λεμφαδένες μπορεί να επηρεαστούν ή να μην επηρεαστούν από τον όγκο. Το περιεχόμενο των δεικτών όγκου είναι φυσιολογικό ή αυξημένο.
• IV στάδιο - απομακρυσμένες μεταστάσεις, συμπεριλαμβανομένου του ήπατος.

[17], [18]

Πώς αναγνωρίζονται οι όγκοι των γεννητικών κυττάρων;

Η διάγνωση της πρωταρχικής εστίασης σε γεννητικούς όγκους περιλαμβάνει υπερηχογράφημα, ακτινογραφία. PCT και / ή μαγνητική τομογραφία. υπερηχητική αγγειοσυστολή Doppler. Η διάγνωση πιθανών μεταστάσεων περιλαμβάνει ακτινογραφία θώρακα. Υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας και περιφερειακές ζώνες, μελέτη των μυελογραμμάτων. Για την εξάλειψη νεοπλάσματα νευρογενή φύση με τοπικές προσαρμογές στα νεοπλάσματα μεσοθωράκιο, οπισθοπεριτόναιου, η περιοχή να είναι Presacral εξετάσει έκκριση κατεχολαμινών και των μεταβολιτών τους.

Οι νευρογενείς όγκοι της περιοχής του ιεροκροκκύλου απαιτούν ανίχνευση (στην περίπτωση της παρουσίας) του προκλητικού συστατικού του νεοπλάσματος. Αυτό απαιτεί ορθική εξέταση και προσεκτική αξιολόγηση δεδομένων υπερήχων και RVT ή MRI.

Γεννητικών κυττάρων όγκων είναι διαφορετικά κατά το ότι είναι δυνατό να ληφθεί μια ιστολογική συμπέρασμα για να εκτιμηθεί ο βαθμός της κακοήθειας με αντίδραση Abelian Ταρτάρ - επίπεδα του άλφα-εμβρυοπρωτεΐνης πρωτεΐνη ορού μελέτη. Αυτή η πρωτεΐνη κανονικά συντίθενται από τα κύτταρα του λεκιθικό σάκο, το ήπαρ και (σε μικρές ποσότητες) γαστρεντερικές έμβρυο. Ο βιολογικός ρόλος του AFP είναι ότι, διεισδύουν μέσω του πλακούντα στο αίμα μιας εγκύου, αναστέλλει την ανοσολογική αντίδραση της απόρριψης του εμβρύου μητρικό οργανισμό. Η αλφα-εμβρυοπρωτεΐνη πρωτεΐνης αρχίζει να συντίθεται στα αρχικά στάδια της ενδομήτριας ανάπτυξης. μέγιστη περιεκτικότητα του είναι στην κύηση 12-14, πτώση στην ενήλικη επίπεδα από την ηλικία των 6-12 μήνες μετά την γέννηση της ζωής. Κακοήθεις όγκοι γεννητικών κυττάρων ικανών να συνθέτουν ένα-φετοπρωτεΐνη, μελέτη απόκρισης έτσι-Abelian Tatarinov για την αξιολόγηση του βαθμού κακοήθειας. Στην ηλικία των παιδιών έως 3 ετών, με σοβαρή κατάσταση που καθιστά οποιαδήποτε ανεπιθύμητη χειρουργική επέμβαση, ακόμη και στον όγκο της βιοψίας, ένας υψηλός τίτλος της α-εμβρυϊκής πρωτεΐνης μπορεί να χρησιμεύσει ως βάση για την έναρξη της θεραπείας κατά του όγκου, χωρίς μορφολογικές επαλήθευση της διάγνωσης. Κατά τον προσδιορισμό της δυναμικής των αλφα-fetoprotenna του ορού θα πρέπει να λαμβάνει υπόψη την ημιζωή της πρωτεΐνης, και την εξάρτηση του δείκτη αυτού της ηλικίας.

Στη διάγνωση του τερατοβλαστώματος και άλλων όγκων των γεννητικών κυττάρων, άλλοι σημαντικοί παράγοντες καρκίνου, το εμβρυονικό αντιγόνο του καρκίνου (CEA), διαδραματίζουν σημαντικό ρόλο. Βήτα-ανθρώπινη χοριακή γοναδοτροπίνη (β-hCG) και αλκαλική φωσφατάση πλακούντα. Μία αύξηση στο τελευταίο οφείλεται στην παρουσία σχηματισμού συγκυτιοτροφοβλαστών στον ιστό. Ο χρόνος ημίσειας ζωής της β-hCG είναι 16 ώρες (σε παιδιά έως ένα έτος - 24-36 ώρες).

Σε ένα μικρό μέρος των περιπτώσεων, είναι δυνατή μια πορεία τερατοβλαστώματος χωρίς αύξηση του περιεχομένου της άλφα-φετοπρωτεΐνης και άλλων επίμονων. Από την άλλη πλευρά, η αύξηση της περιεκτικότητας της άλφα-φετοπρωτεΐνης δεν σημαίνει απαραίτητα την παρουσία ενός μικροβιογόνου όγκου. Αυτός ο δείκτης επίσης αυξάνεται σε κακοήθη νεοπλάσματα του ήπατος.

Υποχρεωτικές και επιπρόσθετες μελέτες σε ασθενείς με υποψία όγκων βλαστικών κυττάρων

Υποχρεωτικές διαγνωστικές εξετάσεις

• Πλήρης φυσική εξέταση με αξιολόγηση της τοπικής κατάστασης
• Κλινική εξέταση αίματος
• Κλινική ανάλυση ούρων
• Βιοχημική εξέταση αίματος (ηλεκτρολύτες, ολική πρωτεΐνη, ηπατικές δοκιμασίες, κρεατινίνη, ουρία, γαλακτική αφυδρογονάση, αλκαλική φωσφατάση, μεταβολισμός φωσφόρου-ασβεστίου)
• Κογιόγραμμα
• Υπερηχογράφημα της πληγείσας περιοχής
• Υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας και του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου
• RCC (MRI) περιοχή της βλάβης
• Ακτινογραφία της θωρακικής κοιλότητας σε πέντε προεξοχές (ευθεία, δύο πλευρές, δύο πλάγια)
• Έρευνα των επιμελητών
• Εξέταση της απέκκρισης κατεχολαμινών
• Οσφυαλγία από δύο σημεία
• ΗΚΓ
• EkoKG
• Audiogramma
• Σε παιδιά ηλικίας άνω των 3 ετών και με φυσιολογικές και αμφισβητήσιμες τιμές άλφα-φετοπρωτεΐνης ή β-hCG
• Το τελικό στάδιο είναι η βιοψία του νεοπλάσματος (ή πλήρης απομάκρυνση) για την επαλήθευση της κυτταρολογικής διάγνωσης. Συνιστάται να κάνετε εκτυπώσεις από βιοψία για μια κυτταρολογική μελέτη

[19], [20], [21],

Πρόσθετες διαγνωστικές εξετάσεις

• Εάν υπάρχει υποψία πνευμονικών μεταστάσεων - το θωρακικό τοίχωμα της θωρακικής κοιλότητας
• Εάν υπάρχει υποψία για μια μετάσταση, και ο εγκέφαλος - EchoEG και RKT του εγκεφάλου
• Υπερηχογραφική έγχρωμη αμφίδρομη αγγειοσκόπηση της πληγείσας περιοχής

[22], [23], [24]

Πώς θεραπεύονται οι μικροβιογόνοι όγκοι;

Θεραπεία καλοήθων germinogenic όγκων - χειρουργική, κακοήθη - συνδυασμένη και σύνθετη. Εφαρμόστε ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία με τη χρήση φαρμάκων από πλατίνα, ifosfamide, etoposide. Όταν dysgerminoma εκχώρηση χημειοραδιοθεραπεία παράγει αρχικά unresectable όγκων κατά τη διάρκεια και μετά την επέμβαση - ΙΙ-IV σε μετεγχειρητική στάδια. Σε άλλες υλοποιήσεις, ιστολογική κακοήθεις όγκους γεννητικών κυττάρων (π.χ., κρόκος sac όγκου, χοριοκαρκίνωμα, εμβρυονικό καρκίνο) μεταχείριση σε όλα τα στάδια είναι η χειρουργική επέμβαση και μετεγχειρητική χημειοθεραπεία.

Όταν εντοπίζεται ένα νεοπλάσμιο που μπορεί να επιλυθεί, το πρώτο στάδιο της θεραπείας εκτελείται από ριζική λειτουργία. Στην περίπτωση της μη εκτομής του πρωτεύοντος όγκου θα πρέπει να περιορίζεται σε βιοψία. Η ριζική χειρουργική διεξάγεται μετά από χημειοθεραπεία με νεοαγγείωση και την απόκτηση σημείων αφαιρέσεως στο υποκείμενο της. Σε περίπτωση ανίχνευσης των όγκων σε παιδιά μέχρι 3 χρόνια και η απροθυμία σχετικά λειτουργία ακόμη και στον όγκο της βιοψίας σε σχέση με τη σοβαρότητα της κατάστασης του ασθενούς ένα υψηλό τίτλο του AFP ή Β-hCG είναι η βάση για την εγκατάλειψη της διαγνωστικής λειτουργίας και την έναρξη της χημειοθεραπείας χωρίς μορφολογικές επιβεβαίωση της διάγνωσης.

Ένας συγγενής τερατοειδής όγκος της περιοχής του ιπποκέντρου πρέπει να απομακρυνθεί όσο το δυνατόν νωρίτερα. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι αυτός ο όγκος μπορεί να έχει δύο συστατικά: sacrococcygeal, αφαιρεθεί από την πρόσβαση καβάλο, και presacral, αφαιρεθεί από laparotomic πρόσβαση. Έτσι, σε τέτοιες περιπτώσεις, απαιτείται χειρουργική επέμβαση από συνδυασμένη κοιλιακή και περινεϊκή πρόσβαση. Αδιάγνωστες και δεν έχουν αφαιρεθεί συστατικό Presacral γίνεται πηγή επαναλαμβανόμενων ανάπτυξης, ενώ στην περίπτωση ενός αρχικά καλοήθων νεοπλασμάτων πραγματοποίηση είναι δυνατόν με την κακοήθεια ενός κακοήθους φύσεως της υποτροπής. Πριν από την έναρξη της λειτουργίας, για να αποφευχθεί ο τραυματισμός του ορθού για τον έλεγχο της θέσης του, εισάγεται ένας σωλήνας. Είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί εκτομή του κοκκύτη, και με ευρύτερες βλάβες - ιερό. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, θα πρέπει να εξετάσετε την παραλλαγή του όγκου (κυστική, στερεά). Στην πρώτη περίπτωση, είναι απαραίτητο να αποφύγετε το άνοιγμα των κυστικών κοιλοτήτων.

Μετά την παραλαβή, μετά sacrococcygeal την αφαίρεση του όγκου μορφολογικά στοιχεία της καλοήθους φύσης της διαδικασίας όγκου θεωρούνται ως ένα ώριμο τεράτωμα, αυτή η θεραπεία έχει ολοκληρωθεί. Η εικόνα της κακοήθειας στα ιστολογικά παρασκευάσματα καθίσταται η βάση στη διάγνωση του τερατοβλάστωμα. που απαιτεί θεραπεία χημειοαντιδραστήρα. Σε ανώριμα τερατώματα μετά τη χειρουργική επέμβαση, οι ασθενείς παραμένουν υπό παρατήρηση, η χημειοθεραπεία πραγματοποιείται μόνο στη διάγνωση της υποτροπής του όγκου.

Οι όγκοι βλαστικών κυττάρων των ωοθηκών, όπως και άλλα νεοπλάσματα του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου, απομακρύνονται από τη λαπαροτομική πρόσβαση. Πραγματοποιείται σαλπιγγική ωοθηκεκτομή με όγκο. Με μονόπλευρη βλάβη των ωοθηκών, μαζί με την αφαίρεσή του, θα πρέπει να γίνει βιοψία των αντίθετων ωοθηκών. Επίσης, όταν αφαιρείται ένα ωοθήκης εκτομή του όγκου θα πρέπει να εκτελείται επίπλουν (η τελευταία λόγω της επαφής μηχανισμός μετάσταση μπορεί να είναι εστίας μεταστάσεις) και να εκτελέσει μια βιοψία του οπισθοπεριτοναϊκή λεμφαδένων. Η παρουσία υγρού ασκίτη αποτελεί ένδειξη της κυτταρολογικής μελέτης. Η διμερής βλάβη του όγκου αποτελεί ένδειξη για την αφαίρεση και των δύο ωοθηκών.

Ένα χαρακτηριστικό των τερατομών των ωοθηκών είναι η πιθανότητα αποικισμού του περιτόναιου με κύτταρα όγκου (η λεγόμενη γλιτομάτωση του περιτόναιου). Η γλυτομάτωση του περιτόνιου είναι δυνατή υπό τη μορφή μίας μικροσκοπικής ή μακροσκοπικής αλλοίωσης. Σε περιπτώσεις ανίχνευσης γλιτομάτωσης του περιτοναίου, συνιστάται ο διορισμός της μετεγχειρητικής χημειοθεραπείας.

Ομοιογενής όγκος του μεσοθωρακίου

Όταν ο όγκος εντοπιστεί στο μεσοθωράκιο, πραγματοποιείται θωρακοτομή. Σε ορισμένες περιπτώσεις, με επιλογές εντοπισμού, είναι δυνατή η στερνοτομία.

Ογκώδεις όγκοι των ορμονών

Σε περίπτωση βλάβης του όγκου, οι όρχεις λαμβάνουν μια ορχομπουλεκεκτομή από τη βουβωνική πρόσβαση με ένα υψηλό επίδεσμο του σπερματοζωαρίου. Αφαίρεση ή οπισθοπεριτοναϊκή βιοψία λεμφαδένα εκτελείται (από λαπαροτομία για πρόσβαση) ως χειρουργική επέμβαση δεύτερης δούμε, μετά την χημειοθεραπεία πρόγραμμα υποδεικνύεται.

Εάν οι πνευμονικές μεταστάσεις που υπάρχουν πριν από την έναρξη της θεραπείας διατηρούνται σε ακτινογραφίες και τομογραφίες υπολογιστών και αναγνωρίζονται ως resectable. η χειρουργική απομάκρυνσή τους είναι απαραίτητη.

Ποια είναι η πρόγνωση των όγκων των γεννητικών κυττάρων;

Οι κακοήθεις όγκοι εξωκρανιακών γεννητικών κυττάρων πριν από τη χρήση αποτελεσματικής χημειοθεραπείας είχαν εξαιρετικά δυσμενείς προγνώσεις. Με τη χρήση χημειοθεραπείας, επιτεύχθηκε 5ετής ποσοστό επιβίωσης 60-90%. Η πρόγνωση εξαρτάται από την ιστολογική παραλλαγή, την ηλικία, τον εντοπισμό και την επικράτηση του νεοπλάσματος, καθώς και από το αρχικό επίπεδο των δεικτών καρκίνου. Για τα τερατώματα της περιοχής του ιεροκροκκύλου, η πρόγνωση είναι καλύτερη σε ασθενείς έως 2 μήνες. Με τη μεσοθωρακική θεραπεία, η πρόγνωση είναι καλύτερη σε ασθενείς κάτω των 15 ετών. Ευνοϊκές ιστολογική όγκους γεννητικών κυττάρων (terminomy, τεράτωμα εστίες του ιστού του όγκου χωρίς δυσμενείς ιστολογική παραλλαγές) σε σύγκριση με δυσμενείς (εμβρυονικό καρκίνωμα, κρόκος sac όγκου, χοριοκαρκίνωμα) έχουν καλύτερη πρόγνωση. Η πρόγνωση είναι χειρότερη με ένα υψηλότερο επίπεδο παρορθών πριν από την έναρξη της θεραπείας σε σύγκριση με ασθενείς με χαμηλότερο επίπεδο.

Μη-γεννητικοί όγκοι σεξουαλικών αδένων

Οι μη γεννητικοί όγκοι των σεξουαλικών αδένων στην παιδική ηλικία είναι σπάνιοι, πλην όμως συναντώνται στα παιδιά. Σε αυτόν τον τύπο παθολογίας είναι απαραίτητη η διαφορική διάγνωση με νεοπλάσματα όπως οι όγκοι των γεννητικών κυττάρων και η κατάλληλη θεραπεία.

Το στειτιολίωμα (ένα στετενοκύτωμα, ένα ανδροβλάστωμα) είναι συνήθως καλοήθες. Προσδιορίστε σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά πιο συχνά σε νεαρά αγόρια. Κλινικά, το σερολίωμα εκδηλώνεται με σχηματισμό όγκου του όρχεως. Το νεόπλασμα αποτελείται από τα στενοκύτταρα που σχηματίζουν τις σωληνοειδείς δομές.

Ο λεύγδωμα (διάμεσος όγκος κυττάρου) προέρχεται από τα γρογχοκύτταρα. κατά κανόνα, καλοήθη. Εμφανίζεται σε αγόρια ηλικίας 4 έως 9 ετών. Ως αποτέλεσμα της υπερέκκρισης της τεστοστερόνης και ορισμένων άλλων ορμονών σε άρρωστα αγόρια ξεκινά πρόωρη σεξουαλική ανάπτυξη. Ιστολογικά, το νεόπλασμα δεν μπορεί να διακριθεί από τον έκτοπο ιστό του επινεφριδιακού φλοιού. Σε αμφότερες τις περιπτώσεις, πραγματοποιείται μια βουβωνική ορχηφφανειολεκτομή (ως επιλογή, μια ορχηκτομή της ορχικής πρόσβασης).

Μία καλοήθης ωοθηκική κύστη είναι το 50% όλων των όγκων των ωοθηκών. Οι κύστες μπορούν να ανιχνευθούν με περιστασιακά υπερήχους. καθώς και με λαπαροτομία. που εκτελούνται στην "οξεία κοιλιά" με στρεπτικές ή στρεπτικές κύστεις. Αυτοί οι ασθενείς είναι υποχρεωμένοι να μελετήσουν τους συνδυασμούς πριν και μετά την επέμβαση.

Άλλοι όγκοι των ωοθηκών είναι εξαιρετικά σπάνιοι. Οι όγκοι των κοκκιοκυττάρων (tecomas) είναι καλοήθεις όγκοι που έχουν στρωματική προέλευση. Ο όγκος εκδηλώνεται με πρόωρη σεξουαλική ανάπτυξη. Το Cystadenocarcinoma διακρίνεται από άλλους όγκους μόνο ιστολογικά. Σε μερικές περιπτώσεις, περιγράφεται μια πρωταρχική εκδήλωση κακοήθους ωοθηκικού λεμφώματος μη Hodgkin.

Το γοναδοβλάστωμα ανιχνεύεται σε ασθενείς με γοναδική δυσγενεσία (αληθινή ερμαφροδίτιδα). Το 80% των ασθενών έχουν θηλυκό φαινότυπο με σημεία εμβολιασμού. Στο υπόλοιπο 25% των ασθενών, ο φαινότυπος ενός αρσενικού με σημάδια κρυπτορθισμού, υποσπαδίας ή / και παρουσία εσωτερικών γυναικείων γεννητικών οργάνων (μήτρα, σάλπιγγες ή τα αρχικά τους). Μια ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει συνδυασμό γεννητικών κυττάρων και στοιχείων ανώριμων κοκκιωδών κυττάρων, κυττάρων Sertoli ή κυττάρων Leydig. Αυτά τα νεοπλάσματα πρέπει να αφαιρεθούν χειρουργικά μαζί με τα εγκεφαλικά επεισόδια-γοναδοί λόγω του υψηλού κινδύνου κακοήθειας του τελευταίου. Για να προσδιοριστεί το πραγματικό φύλο του ασθενούς, εκτελείται μια κυτταρογενετική μελέτη του καρυότυπου.