Atrizium τριγλώχινο βαλβίδα

Atrezium τριπλής βαλβίδας - αυτή είναι η απουσία τριγλώχινας βαλβίδας, σε συνδυασμό με υποπλασία της δεξιάς κοιλίας. Συχνά εμφανίζονται συνδυασμένες ανωμαλίες, συμπεριλαμβανομένου του ελαττώματος του κολπικού διαφράγματος, του ελαττώματος του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, του ανοικτού αρτηριακού αγωγού και της μεταφοράς των κύριων αγγείων. Τα συμπτώματα της αθησίας των τρικυκλικών βαλβίδων περιλαμβάνουν κυάνωση και εκδηλώσεις καρδιακής ανεπάρκειας. Ο τόνος ΙΙ είναι μονός, η φύση του θορύβου εξαρτάται από την ύπαρξη συγχρόνων ελαττωμάτων. Η διάγνωση βασίζεται σε ηχοκαρδιογραφία ή καρδιακό καθετηριασμό. Η ριζική θεραπεία είναι χειρουργική διόρθωση. Συνιστάται η πρόληψη της ενδοκαρδίτιδας.

Η τριγλώδης βαλβίδα Atrezium αντιπροσωπεύει το 5-7% όλων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών. Στον πιο συνηθισμένο τύπο (περίπου 50%), υπάρχει ένα μεσοκοιλιακό διάφραγμα (VSD) και στένωση πνευμονικής αρτηρίας και μειώνεται η ροή αίματος στους πνεύμονες. Στο επίπεδο του κόλπου, αναπτύσσεται επαρκής εκκένωση του αίματος, προκαλώντας την εμφάνιση κυάνωσης. Στο υπόλοιπο 30% υπάρχει η μεταφορά των κύριων αγγείων με μια κανονική πνευμονική βαλβίδα και το αίμα σε ένα μικρό κύκλο κυκλοφορίας έρχεται απευθείας από την αριστερή κοιλία, ως αποτέλεσμα συνήθως αναπτύσσεται καρδιακή ανεπάρκεια.

[1], [2], [3], [4], [5]

Συμπτώματα τρικυκλικής αθησίας

Κατά τη γέννηση παρατηρείται συνήθως έντονη κυάνωση. Τα συμπτώματα της καρδιακής ανεπάρκειας μπορεί να εμφανιστούν στην ηλικία των 4-6 εβδομάδων.

Η φυσική εξέταση συνήθως αποκαλύπτει ένα ενιαίο τόνο και II ολοσυστολικό ή νωρίς συστολικό φύσημα ένταση 2-3 / 6 κοιλίας διαφραγματικό ελάττωμα στο μεσοπλεύριο διάστημα III-IV στα αριστερά του στέρνου. Συστολική jitter σπάνια προσδιορίζεται παρουσία στένωσης πνευμονικής αρτηρίας. Διαστολική μούχλα στην κορυφή ακούγεται, αν αυξάνεται η ροή του αίματος στο πνεύμονα. Με μακρόχρονη κυάνωση, τα δάχτυλα μπορούν να σχηματιστούν με τη μορφή τυμπανικών ράβδων.

Διάγνωση τρικυκλικής αθησίας

Η διάγνωση γίνεται με βάση τα κλινικά δεδομένα, λαμβανομένης υπόψη της ακτινογραφίας στο στήθος και του ΗΚΓ, μια ακριβής διάγνωση που βασίζεται σε δισδιάστατη ηχοκαρδιογραφία με έγχρωμη Dopplercardiography.

Στην πιο συνηθισμένη μορφή στο ροδογένογραμμα, η καρδιά είναι κανονικού μεγέθους ή ελαφρώς διευρυμένη, ο δεξιός κόλπος διευρύνεται και το πνευμονικό μοτίβο είναι φτωχό. Μερικές φορές η σκιά της καρδιάς θυμίζει μία από την τετραλογία του Fallot (καρδιά σε σχήμα μπότας, στενή μέση της καρδιάς λόγω του τμήματος της πνευμονικής αρτηρίας). Το πνευμονικό σχέδιο μπορεί να ενισχυθεί, καθώς και η καρδιομεγαλία στα βρέφη κατά τη μεταφορά των κύριων αγγείων. Το ΗΚΓ χαρακτηρίζεται από απόκλιση του ηλεκτρικού άξονα της καρδιάς προς τα αριστερά και σημάδια της υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας. Υπερτροφία του δεξιού κόλπου ή υπερτροφία και των δύο ωαρίων εμφανίζεται συχνά.

Ο καρδιακός καθετηριασμός είναι συνήθως απαραίτητος για την αποσαφήνιση της ανατομίας του ψελιού πριν από τη χειρουργική επέμβαση.

[6], [7], [8]

Θεραπεία τριγλώχινας αθησίας

Νεογνική εκφράζεται με την παρουσία κυάνωση εκτελείται έγχυσης Ε1 προσταγλανδίνης [0,05-0,10 μg / (KGH min)], προκειμένου να ανοίξει εκ νέου ο αρτηριακός πόρος πριν από την προγραμματισμένη καρδιακού καθετηριασμού ή χειρουργική διόρθωση.

Το κολπικό σέτωστο του μπαλονιού (χειρουργική Rashkind) μπορεί να πραγματοποιηθεί ως μέρος του πρωταρχικού καθετηριασμού για να αυξηθεί η απόρριψη του αίματος από τα δεξιά προς τα αριστερά, εάν το διατριουσιακό μήνυμα είναι ανεπαρκές. Μερικά νεογνά με μεταφορά των κύριων αγγείων και σημεία καρδιακής ανεπάρκειας απαιτούν θεραπεία με φάρμακα (π.χ. διουρητικά, διγοξίνη, αναστολείς του ΜΕΑ).

Ριζική ατρησία θεραπεία της τριγλώχινας βαλβίδας περιλαμβάνει ένα σταδιακή διόρθωση: λίγο μετά τη γέννηση αναστόμωσης για BlalockTaussig (ένωση αρτηρία της συστηματική κυκλοφορία και την πνευμονική αρτηρία μέσω σωλήνωσης GoreTex)? ηλικίας 4-8 μηνών λειτουργίας διπλής κατεύθυνσης παράκαμψης εκτελείται - λειτουργία Glenn (αναστόμωση μεταξύ της άνω κοίλης φλέβας και δεξιά πνευμονική αρτηρία) ή τη λειτουργία hemiFontan (δημιουργία μιας διαδρομής παράκαμψης της ροής του αίματος μεταξύ της άνω κοίλης φλέβας και την κεντρική υπηρεσία της δεξιάς πνευμονικής αρτηρίας με σχηματισμό ενός αναστόμωση μεταξύ δεξί αυτί κολπική και η πνευμονική αρτηρία μέσω επιθέματος ράβεται μέσα στην περιοχή του άνω τμήματος του δεξιού κόλπου)? Μέχρι την ηλικία των 2 ετών, πραγματοποιείται μια τροποποιημένη λειτουργία Fontan. Αυτή η προσέγγιση αύξησε την πρώιμη μετεγχειρητική επιβίωση σε περισσότερο από 90%. επιβίωση σε 1 μήνα ήταν 85%, το ποσοστό επιβίωσης 5 ετών - 80% και 10 ετών - 70%.

Όλοι οι ασθενείς που έχουν ατρησία του τριγλώχινας βαλβίδας, ανεξάρτητα από το αν ή όχι τη διόρθωση του ελαττώματος, ενδοκαρδίτιδα θα πρέπει να λαμβάνουν προφύλαξη πριν οδοντιατρικές ή χειρουργικές διαδικασίες, στις οποίες μπορεί να αναπτυχθεί εκεί βακτηριαιμία διεξήχθη.