Κρυπτογενής οργανωτική πνευμονία

Κρυπτογενής οργανώνει πνευμονία (αποφρακτικής βρογχιολίτιδας με οργανούμενη πνευμονία) - ιδιοπαθής πνευμονική νόσο, όπου ο ιστός κοκκοποίησης επικαλύπτει τον αυλό του βρογχιόλια και στα κυψελιδικά αγωγούς, προκαλώντας χρόνια φλεγμονή και την οργάνωση πνευμονίας σε παρακείμενες κυψελίδες.

Η ιδιοπαθητική εκφυλιστική βρογχιολίτιδα με οργανωτική πνευμονία (κρυπτογενής οργανωτική πνευμονία) επηρεάζει τους άνδρες και τις γυναίκες συνήθως μεταξύ των ηλικιών 40 και 50 με την ίδια συχνότητα. Το κάπνισμα δεν αποτελεί πιθανώς παράγοντα κινδύνου.

[1], [2], [3]

Συμπτώματα κρυπτογονικής πνευμονίας οργάνωσης

Περίπου οι μισοί από τους ασθενείς παραπονιούνται, που μοιάζει με τα άτομα με πνευμονία της κοινότητας (συμπεριλαμβανομένου του συνδρόμου συντηρημένη γριπώδη, που χαρακτηρίζεται από βήχα, πυρετό, κακουχία, κόπωση και απώλεια βάρους). Ο προοδευτικός βήχας και η δύσπνοια κατά τη διάρκεια της σωματικής δραστηριότητας ενθαρρύνουν συνήθως τον ασθενή να αναζητήσει ιατρική βοήθεια. Κατά τη διάρκεια της φυσικής εξέτασης, ανιχνεύονται αναπνευστικές ραβδώσεις.

Διάγνωση κρυπτογόνου οργανωτικής πνευμονίας

Η διάγνωση καθιερώνεται κατά την ανάλυση των αναμνηστικών δεδομένων, των αποτελεσμάτων μιας φυσικής εξέτασης, των μελετών ακτινοβολίας, της λειτουργίας των πνευμόνων και της ιστολογικής εξέτασης ενός υλικού βιοψίας. Οι μεταβολές στην ακτινογραφία των οργάνων του θώρακα χαρακτηρίζονται από αμφίπλευρη διάχυση, εντοπισμένη στις περιφερειακές περιοχές με κυψελιδική μείωση σε κανονικούς όγκους πνεύμονα. μπορεί επίσης να εμφανιστεί περιφερικό σκοτάδι, παρόμοιο με εκείνο της χαρακτηριστικής χρόνιας ηωσινοφιλικής πνευμονίας. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η κυψελιδική σκουρόχρωση είναι μονόπλευρη. Υπάρχουν συχνά επαναλαμβανόμενα και μεταναστευτικά διηθήματα. Σπάνια κατά την εμφάνιση της νόσου, μπορεί να παρατηρηθούν ακανόνιστες γραμμικές ή εστιακές διάμεσες διηθήσεις ή «κυψελοειδής πνεύμονας». Όταν HRCT ανιχνεύεται εστιακό εναέριους χώρους εξυγίανσης εξασθένιση τύπου ματ κομβικά dimming μικρές διαστάσεις, πάχυνση του τοιχώματος και διαστολή των βρόγχων. Οι εστίες εστιακών παλμών είναι πιο συχνές στα περιφερειακά μέρη των κάτω λοβών των πνευμόνων. Με CT, είναι δυνατό να ανιχνευθεί μια πολύ εκτενέστερη περιοχή βλάβης από την αναμενόμενη από ακτινογραφία θώρακα.

Οι δοκιμές πνευμονικής λειτουργίας συνήθως ανιχνεύουν παραβιάσεις περιοριστικού τύπου, παρόλο που οι αποφρακτικές διαταραχές ([FEV / FVC] <70%) εμφανίζονται στο 21% των ασθενών. σε ορισμένες περιπτώσεις, η πνευμονική λειτουργία δεν υποφέρει.

Τα αποτελέσματα των αναλύσεων είναι μη συγκεκριμένα. Η λευκοκυττάρωση χωρίς αύξηση του αριθμού των ηωσινοφίλων εμφανίζεται περίπου στους μισούς ασθενείς. Αρχικά, η ESR συχνά αυξάνεται. Συνήθως υπάρχει υποξαιμία σε κατάσταση ηρεμίας και υπό άγχος.

Η ιστολογική εξέταση των βιοψιών του πνευμονικού ιστού αποκάλυψε αξιοσημείωτη πολλαπλασιασμό του ιστού κοκκίωσης στους μικρούς αεραγωγούς και στα κυψελιδικά αγωγούς με χρόνια φλεγμονή στους γύρω κυψελίδες. Εστίες hoc πνευμονία (m. Ε Αλλαγές χαρακτηριστικό κρυπτογενής οργανώνει πνευμονία) δεν είναι ειδικά και μπορεί να συμβεί σε άλλες παθολογικές διεργασίες, συμπεριλαμβανομένων των λοιμώξεων, κοκκιωμάτωση Wegener, λεμφώματα, πνευμονίτιδα από υπερευαισθησία, και ηωσινοφιλική πνευμονία.

[4], [5]

Θεραπεία της πνευμονίας οργάνωσης κρυπτογόνου

Η θεραπεία της πνευμονίας οργάνωσης κρυπτογόνου είναι παρόμοια με εκείνη της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης. Κλινική ανάκτηση παρατηρείται στα δύο τρίτα των ασθενών που έλαβαν θεραπεία, συχνά εντός 2 εβδομάδων.

Ποια είναι η πρόγνωση της κρυπτογονικής πνευμονίας οργάνωσης;

Η κρυπτογονική πνευμονία οργάνωσης έχει δυσμενή πρόγνωση. Οι υποτροπές εμφανίζονται στο 50% των ασθενών, αλλά η επίδραση των επιπρόσθετων διαδρομών των γλυκοκορτικοειδών είναι χαρακτηριστική.