Σκληρόμα

Σκλήρωμα (rinoskleroma, νόσος σκλήρωμα αεραγωγών skleromnaya) - χρόνια μολυσματική νόσος που προκαλείται από ένα ραβδί Frisch-Volkovich (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis), χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό στα τοιχώματα της ανώτερης αναπνευστικής οδού (κυρίως η μύτη) κοκκιώματα που υποβάλλονται σε περαιτέρω ίνωση και ουλή ρυτίδων, με αποτέλεσμα στένωση σε συγκεκριμένα τμήματα των αεραγωγών.

Κωδικός ICD-10

J31.0. Χρόνια κοκκιωματώδη ρινίτιδα.

Επιδημιολογία του σκληρικού

Η ασθένεια εξαπλώνεται σε όλο τον κόσμο με τη μορφή μεγάλων, μεσαίων και μικρών εστειών. Ενδημικό σε σκληρό είναι η Κεντρική και Ανατολική Ευρώπη, συμπεριλαμβανομένης της Δυτικής Ουκρανίας και της Λευκορωσίας, της Ιταλίας, της Κεντρικής και Νότιας Αμερικής. Την Αφρική, τη Νοτιοανατολική Ασία, την Αίγυπτο, την Ινδία και την Άπω Ανατολή. Η περιοχή, ενδημική του σκληρού χιτώνα, έχει ορισμένα χαρακτηριστικά. Πρώτα απ 'όλα), πρόκειται για πεδινές περιοχές από ξύλο με αραιά δάση και βάλτους, όπου η πλειοψηφία του πληθυσμού ασχολείται με τη γεωργία. Ο σκλήρυνση είναι πιο συνηθισμένος στις γυναίκες. Υπήρχαν περιπτώσεις σκλήρυνσης σε μεμονωμένα χωριά. Τα μέλη μιας οικογένειας επηρεάζονται συχνά, όπου 2-3 άτομα είναι άρρωστα. Η ασθένεια συνδέεται με χαμηλή κοινωνικοοικονομική κατάσταση, και στις ανεπτυγμένες χώρες, για παράδειγμα, στις ΗΠΑ, είναι πολύ σπάνια. Η κατάσταση μπορεί να αλλάξει λόγω της μετανάστευσης του πληθυσμού.

Μέχρι σήμερα, δεν έχουν καθιερωθεί ακριβείς μηχανισμοί και συνθήκες για τη μόλυνση από τον άνθρωπο. Οι περισσότεροι ερευνητές πιστεύουν ότι η μετάδοση λοίμωξης από τον ασθενή συμβαίνει μέσω επαφής και μέσω δημόσιων αντικειμένων. Σημειώθηκε ότι στη βακτηριολογική μελέτη του υλικού από τα προσβεβλημένα όργανα, τα μέλη της ίδιας οικογένειας με σκληρόμωμα πάσχουν από rhinoideromatis Klebsiella pneumoniae με τα ίδια χαρακτηριστικά.

[1], [2], [3], [4], [5]

Αιτίες του σκληρόμαυρου

Προς το παρόν, η μολυσματική φύση της ασθένειας είναι πέρα από κάθε αμφιβολία. Αυτό επιβεβαιώνεται από τη φυσική εστιακή εξάπλωση της νόσου και από τη διαδρομή επαφής της μετάδοσης της λοίμωξης. Ο αιτιολογικός παράγοντας του σκληρόμαυρου είναι ο αρνητικός κατά gram μπαμπάς του Frish-Volkovich (Klebsiella pneumoniae rinosoeromatis), ο οποίος περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1882 από τον Frisch. Ο Klebsiella pneumoniae ρινοσκληρωμάτης ανιχνεύεται σε όλους τους ασθενείς, ειδικά κατά τη διάρκεια της ενεργού περιόδου σχηματισμού διηθήματος και κοκκιώματος, βλεννογονικής δυστροφίας.

[6], [7]

Παθογένεια του σκληρόμαυρου

Ο Klebsiella pneumoniae ρινοσκληρωμάτης ταξινομείται ως εγκλεισμένοι μικροοργανισμοί. κάψουλα Διαθεσιμότητα προστατεύει βακίλλων και επιβραδύνει τη διαδικασία της φαγοκυττάρωσης των μακροφάγων, με αποτέλεσμα τον σχηματισμό μεγάλων κυττάρων ειδικών Mikulicz διαφορετικές αρχική δομή αφρού πρωτόπλασμα. Στην αρχή της ασθένειας δεν παρατηρούνται τοπικές διαταραχές στην αναπνευστική οδό. Στο δεύτερο, ένα ενεργό περίοδο, αναπτύσσουν αλλαγές σε διαφορετικές περιοχές της αναπνευστικής οδού, η οποία μπορεί να λάβει τη μορφή δυστροφικές ή παραγωγική να σχηματίσει φαινόμενα διήθησης, κοκκίωμα σε διάφορα μέρη των αεραγωγών. Το επιθήλιο που καλύπτει τη διήθηση των σκληραγωγών, κατά κανόνα, δεν έχει υποστεί βλάβη. Διηθήσεις μπορεί να έχει Ενδοφυτική αύξηση, επίστρωση σε εξωτερικό δέρμα της μύτης, προκαλώντας παραμόρφωση ή εξωφυτικό του, οδηγώντας σε διαταραχή της αναπνευστικής λειτουργίας (στη ρινική κοιλότητα, ρινοφάρυγγα, λάρυγγα και τραχεία).

Το τελικό στάδιο της διηθήματος μετασχηματισμού skleromnogo - σχηματισμό ουλής, η οποία στενεύει τον αυλό του αεραγωγού σε κοιλότητες σε περιορισμένες περιοχές ή σε σημαντικό βαθμό, με αποτέλεσμα την δραστική στένωση nprusheniyu και λειτουργική κατάσταση. Στο στάδιο των ουλών, επικρατούν τα στοιχεία του συνδετικού ιστού, δεν ανιχνεύεται η ράβδος σκληρόμυλου και τα κύτταρα Mikulich.

Ο σκλήρυνση διακρίνεται από τη μετάβαση του κοκκιώματος αμέσως στο στάδιο της έκκρισης, την απουσία καταστροφής και αποσύνθεσης του διηθήματος. Όταν ο σκληρός δεν επηρεάζεται ποτέ από τον οστικό ιστό.

Τα συμπτώματα του σκληρόμαυρου

Στην αρχή της ασθένειας, οι ασθενείς παραπονιούνται για αδυναμία, κόπωση, κεφαλαλγία, απώλεια όρεξης, μερικές φορές δίψα, φαινόμενο αρτηριακής και μυϊκής υπότασης. Δεν παρατηρούνται τοπικές αλλαγές στα αναπνευστικά όργανα.

Εφιστάται η προσοχή στη μείωση της ευαισθησίας αφής και πόνου της βλεννογόνου της αναπνευστικής οδού. Αυτά τα συμπτώματα μπορούν να παρατηρηθούν για μεγάλο χρονικό διάστημα και δεν έχουν συγκεκριμένο χαρακτήρα. Ωστόσο, δεδομένης της μονιμότητας, της σταθερότητας αυτών των εκδηλώσεων, μπορεί κανείς να υποψιαστεί το σκληρόμα και να παραπέμψει τον ασθενή σε μια συγκεκριμένη βακτηριολογική εξέταση. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, το rhinoscleromatis Klebsiella pneumoniae μπορεί να βρεθεί στο υλικό από οποιοδήποτε μέρος της αναπνευστικής οδού, πιο συχνά από την βλεννογόνο της ρινικής κοιλότητας.

Η διάγνωση της νόσου στο αρχικό στάδιο μπορεί να έχει αποφασιστική σημασία όσον αφορά την αποτελεσματικότητα της θεραπείας, την κλινική παρατήρηση και τη θετική πρόγνωση.

Στη δεύτερη ενεργή περίοδο παρατηρούνται μεταβολές σε διάφορα μέρη της αναπνευστικής οδού, υπό μορφή δυστροφικής ή παραγωγικής μορφής. Είναι δυνατό να προσδιοριστεί η ατροφία διάφορων τμημάτων της ρινικής βλεννογόνου μεμβράνης, του φάρυγγα, του λάρυγγα, ο σχηματισμός ιξώδους βλέννας και ξηρών κρουστών. Με παραγωγική μορφή, σημειώνεται ο σχηματισμός διηθήματος, κοκκιώματος σε διάφορα μέρη της αναπνευστικής οδού. Διαστάσεις πληγείσες περιοχές που κυμαίνονται από μικρές αλλοιώσεις περιορίζονται σε στερεό σχηματισμούς όγκου χωρίς βλεννογόνου καταστροφή, χωρίς τον σχηματισμό συμφύσεων ατρησίας και εις τα τμήματα επαφής των αντίθετων διηθήσεων βλεννογόνου. Διηθήσεις μπορεί να έχει zndofitny ανάπτυξη και την εξάπλωση στο εξωτερικό δέρμα της μύτης, προκαλώντας παραμόρφωση ή εξωφυτικό του, οδηγώντας σε διαταραχή της αναπνευστικής λειτουργίας (στη ρινική κοιλότητα, ρινοφάρυγγα, λάρυγγα και τραχεία).

Εκτός από την παραβίαση των αναπνευστικών, αντανακλαστικών, προστατευτικών, δυσλειτουργιών συντονισμού, η μυρωδιά μειώνεται σημαντικά. Δυσκολία στην αναπνοή (στένωση του λάρυγγα), βραχνάδα, μειωμένη προστατευτική λειτουργία.

Οι διηθήσεις της ρινικής κοιλότητας παρατηρούνται συχνά στο πρόσθιο τμήμα του πρόσθιου άκρου της κατώτερης ρινικής κοιλότητας και στα αντίθετα τμήματα του ρινικού διαφράγματος. Στο μεσαίο τμήμα της ρινικής κοιλότητας είναι σπάνιες. Συχνά διηθήσεις βρίσκεται στα οπίσθια ρουθούνια με τη μετάβαση στο μαλακή υπερώα και της γλώσσας μικρό, οι άνω τμήματα των τόξων των αμυγδαλών, οδηγώντας σε παραμόρφωση τους. Όταν οι διηθητικές ουλές σχημάτισαν ατελείωτη αθησία του ρινοφάρυγγα.

Είναι χαρακτηριστικό ότι σε έναν ασθενή διεισδύουν και οι αλλαγές ουλή μπορεί ταυτόχρονα να βρίσκονται σε διαφορετικά τμήματα της αναπνευστικής οδού. Μερικές φορές μετά την δημιουργία ουδετεροποιήσεων του κοκκιώματος, είναι δυνατόν να παρατηρηθεί ο σχηματισμός διήθησης σε γειτονική περιοχή του βλεννογόνου. Στον λάρυγγα, οι διηθήσεις εντοπίζονται συχνότερα στο τμήμα επένδυσης, προκαλώντας παραβίαση αναπνευστικών, προστατευτικών και φωνητικών λειτουργιών.

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι σε έναν αριθμό ασθενών με την παρουσία διηθήσεων σκωλήκων ανιχνεύονται θέσεις με σημεία βλεννογονικής δυστροφίας (μικτή μορφή).

Η κλινική εικόνα του σκληρόμαυρου στο ενεργό στάδιο (εμφανή σημάδια της νόσου) εξαρτάται από τη μορφή της διαδικασίας. Στα φαινόμενα της ατροφίας, οι ασθενείς παραπονιούνται για ξηρότητα στη μύτη, παχύρρευστο, παχύρρευστο, σχηματισμό κρούστας, μείωση ή απώλεια οσμής. Μερικές φορές ένας μεγάλος αριθμός κρούστας στη ρινική κοιλότητα συνοδεύεται από την εμφάνιση μίας γλυκιά-γλυκιά μυρωδιά, που αισθάνεται από τους άλλους, αλλά διαφέρει από εκείνη στη λίμνη. Με αντικειμενική εξέταση του ασθενούς, τμήματα του ατροφικού βλεννογόνου, ο φλοιός είναι ορατά.

Στην περίπτωση του σχηματισμού κοκκιώδους κοκκιώματος, ο βλεννογόνος έχει πυκνά, διαφορετικά μεγέθη διηθήματα κιτρινωπού ή γκρίζου-ροζ χρώματος, καλυμμένα με άθικτο επιθήλιο. Με το σχηματισμό των μεταβολών του κρανίου, οι ασθενείς παραπονιούνται για παραβίαση των λειτουργιών της μύτης και του λάρυγγα. Η σκληρατική διαδικασία στον λάρυγγα μπορεί επίσης να οδηγήσει σε στένωση και να απαιτήσει επείγουσα τραχειοτομή.

Ταξινόμηση

Η σκληρατική διαδικασία προχωρά αργά, για χρόνια και δεκαετίες, και περνάει αρκετές περιόδους ανάπτυξης: αρχική (κρυφή), ενεργή, καταθλιπτική. Το αρχικό στάδιο χαρακτηρίζεται από μη ειδικά συμπτώματα ρινίτιδας. Διακριτικά χαρακτηριστικά της ενεργού περιόδου διείσδυσης ή ατροφίας. Ο σχηματισμός ουλών υποδηλώνει μια επαναστατική φάση.

απεργίες σκλήρωμα και κυρίως την αναπνευστική οδό, αλλά η διαδικασία μπορεί να λάβει χώρα σε απομόνωση και οποιοδήποτε όργανο ή ολικώς, το χτύπημα της μύτης, του φάρυγγα, του λάρυγγα, τραχείας και των βρόγχων σε όλες τις μορφές της έκφρασης, το οποίο επίσης χρησιμοποιείται στην ταξινόμηση.

Οι κύριες μορφές της διαδικασίας είναι: δυστροφικές, παραγωγικές και μικτές.

[8], [9], [10], [11]

Έλεγχος

Στην περίπτωση της χρόνιας ρινίτιδας, ιδιαίτερα σε ενδημικές περιοχές σκλήρωμα, δεν πρέπει να λησμονείται για την πιθανή ήττα των βλεννογόνων μεμβρανών της μύτης και Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis χρησιμοποιούν επιπρόσθετες ειδικές μεθόδους.

Διάγνωση του σκληρικού

Η διάγνωση της ασθένειας βασίζεται σε μια ανάλυση του ιστορικού και των καταγγελιών του ασθενούς. Πρέπει να δοθεί προσοχή: στον τόπο κατοικίας, αξιολογώντας τον φυσικό-εστιακό χαρακτήρα της εξέλιξης του σκληρικού: η παρουσία των ασθενών μεταξύ των μελών της οικογένειας. Είναι σημαντικό να εκτιμηθεί η ηλικία του ασθενούς, καθώς η νόσος συχνά ανιχνεύεται σε 15-20 χρόνια. Στα παιδιά, η σκληρυντική διαδικασία εντοπίζεται συχνότερα στον λάρυγγα και μπορεί να οδηγήσει σε στένωση της.

Ιδιαίτερη προσοχή θα πρέπει να δοθεί στις γενικές καταγγελίες του ασθενούς (αδυναμία, κόπωση, κεφαλαλγία) υπό τις προαναφερόμενες περιστάσεις (ενδημική εστίαση, νεαρή ηλικία, παρουσία σκλήρυνσης σε μια κοινότητα ή οικογένεια.

Με μια προφανή εκδήλωση του σκληρικού στο αναπνευστικό σύστημα, οι καταγγελίες καθορίζονται από τη μορφή της νόσου (ξηρότητα, φλοιός, δυσκολία στην αναπνοή, βραχνάδα κλπ.).

[12], [13], [14], [15], [16]

Φυσική εξέταση

Σε υποψία για το σκληρό χιτώνα θα πρέπει να προβεί σε λεπτομερή έλεγχο όλων των τμημάτων των δημόσιων μεθόδων αναπνευστικού συστήματος που χρησιμοποιείται στην Ωτορινολαρυγγολογία, όσο το δυνατόν καλύτερα με σύγχρονες μεθόδους ενδοσκοπικής (οπτικών ινών ενδοσκόπηση της ρινικής κοιλότητας και του ρινοφάρυγγα, του φάρυγγα, του λάρυγγα, της τραχείας και των βρόγχων). Είναι υποχρεωτικό να καθοριστεί η λειτουργική κατάσταση του αναπνευστικού συστήματος.

Εργαστηριακή έρευνα

Είναι απαραίτητο να διερευνηθεί η μικροχλωρίδα από διάφορα μέρη της αναπνευστικής οδού.

Σε αμφιλεγόμενες περιπτώσεις, ελλείψει ανάπτυξης του rhinoscleromatis Klebsiella pneumoniae, μπορούν να χρησιμοποιηθούν ειδικές ορολογικές αντιδράσεις. Διεξάγει επίσης ιστολογική εξέταση του υλικού βιοψίας.

Ενόργανη έρευνα

Η διάγνωση μπορεί να διευκολυνθεί με τη χρήση ενδοσκοπικών και ακτινολογικών μεθόδων εξέτασης, ιδιαίτερα CT.

Διαφορική διάγνωση του σκληρικού

Η διαφορική διάγνωση γίνεται με διαδικασίες σκλήρωμα granulomnymi στη φυματίωση, σύφιλη, η κοκκιωμάτωση Wegener. Από αυτές τις ασθένειες σκλήρωμα διακρίνει την απουσία διήθηση και καταστροφή της κατάρρευσης και του μετασχηματισμού των κοκκιωμάτων rubtsonuyu απευθείας στο ύφασμα. Όταν ο σκληρός δεν επηρεάζεται ποτέ από τον οστικό ιστό. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis αποτελέσματα επί των βλεννογονικών επιφανειών και για το επιθηλιακό στρώμα και το παχύτερο κοκκίωμα σε συνδυασμό με ειδικούς μεγάλα κύτταρα Mikulicz καθώς και τα σωμάτια υαλίνης βρίσκονται ελεύθερα Roussel. Το επιθήλιο που καλύπτει τη διήθηση των σκληραγωγών, κατά κανόνα, δεν έχει υποστεί βλάβη.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23],

Ενδείξεις για διαβούλευση με άλλους ειδικούς

Στην περίπτωση σχηματισμού της παραμόρφωσης της εξωτερικής μύτης λόγω διάδοσης skleromnyh διεισδύει στο δέρμα της μύτης είναι ένα δερματολόγο διαβούλευση, με συμμετοχή των διαδρομών slozootvodyaschih απαραίτητο να συμβουλευτείτε έναν οφθαλμίατρο, στο αρχικό στάδιο της νόσου σε ένα κοινό εκδηλώσεις (αδυναμία, κόπωση, πονοκεφάλους, κλπ). Απαραίτητα διαβούλευση θεραπευτή.

Στόχοι της θεραπείας σκλήρυνσης

Οι στόχοι της θεραπείας είναι η εξάλειψη του παθογόνου, η μείωση της φλεγμονής, η πρόληψη των αναπνευστικών διαταραχών, η αφαίρεση των διηθήσεων και οι ουλές. Επί του παρόντος, αυτές οι δραστηριότητες μπορούν να οδηγήσουν σε ανάκαμψη σε οποιοδήποτε στάδιο της νόσου.

Ενδείξεις νοσηλείας

Ενδείξεις για νοσηλεία εξετάσει την ανάγκη για ολοκληρωμένη σκλήρωμα θεραπεία, συμπεριλαμβανομένης της χειρουργικής, καθώς και σοβαρή διαταραχή της αναπνευστικής λειτουργίας, απαιτεί bougienage, και σε ορισμένες περιπτώσεις, τραχειοτομή ή την επιβολή laringofissury.

Χωρίς φαρμακευτική αγωγή

Βούλευση (θρυμματισμός) των διηθήσεων, αντιφλεγμονώδης R-θεραπεία με δόσεις από 800 έως 1500.

Ιατρική θεραπεία του σκληρικού

Η στρεπτομυκίνη συνταγογραφείται σε δόση 0,5 g 2 φορές την ημέρα για μια πορεία θεραπείας που διαρκεί 20 ημέρες (η μέγιστη συνολική δόση είναι 40 g).

Χειρουργική θεραπεία του σκληρικού

Χειρουργική εκτομή διηθήσεων και ουλών.

Περαιτέρω διαχείριση

Οι ασθενείς με σκληρόμωμα χρειάζονται τακτική παρακολούθηση και, αν χρειαστεί, επαναλαμβανόμενα μαθήματα φαρμακευτικής αγωγής. Μπορεί να είναι απαραίτητο να αντικατασταθούν τα φάρμακα και να εξαλειφθούν νέοι διεισδυτικοί σχηματισμοί μέσω μπουκιών, σύνθλιψης, θεραπείας με R, κ.λπ.

Οι όροι ανικανότητας προς εργασία εξαρτώνται από το βαθμό της βλάβης της λειτουργίας της αναπνοής και από τις μεθόδους αποβολής που έχουν ληφθεί, περίπου 15-40 ημέρες.

Είναι απαραίτητο να δοθεί προσοχή στην απασχόληση και στην εξέταση της ανικανότητας προς εργασία.

Ο ασθενής συνιστάται να ακολουθεί τους κανόνες της προσωπικής υγιεινής.

Προφύλαξη του σκληρικού

Τα προληπτικά μέτρα πρέπει να αποσκοπούν στην αποτροπή της πιθανότητας μετάδοσης λοίμωξης από άρρωστο άτομο. Αυτό συνεπάγεται τη βελτίωση των συνθηκών διαβίωσης, τη βελτίωση της ευημερίας, την τήρηση των κανόνων γενικής και ατομικής υγιεινής, την αλλαγή των φυσικών συνθηκών στην εστίαση της βλάβης. Σχετικά με την ορατή προς αυτή την κατεύθυνση, οι δραστηριότητες σε ορισμένες περιοχές τα τελευταία χρόνια έχουν μειώσει σημαντικά τη συχνότητα εμφάνισης του σκληρόμαυρου.

Πρόβλεψη

Με την έγκαιρη έναρξη της θεραπείας, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Στη βιβλιογραφία, στις περισσότερες περιπτώσεις, η αποκατάσταση των λειτουργιών των οργανοειδών, η πλήρης εξάλειψη της ράβδου σκλήρυνσης σύμφωνα με τις βακτηριολογικές μελέτες, η μείωση ή η απουσία συγκεκριμένων ορολογικών αντιδράσεων περιγράφονται.

[24], [25]