Αργά προοδευτική ή υποξεία όραση

Αργά προοδευτική ή υποξεία όραση

I. Για το ένα μάτι

1. 1. Νευροπάθεια του οπτικού νεύρου ή της νευρίτιδας του αμφιβληστροειδούς
2. 2. Ισχαιμική νευροπάθεια
3. 3. Οπτική νευροπάθεια «αλκοόλ-καπνό» (Β12-ανεπαρκής).
4. 4. Όγκος πρόσθιου κρανιακού οσφυαλγία και τροχιά, ψευδοτομή τροχιάς.
5. 5. Ασθένειες του οφθαλμού (ραγοειδίτιδα, κεντρική serous αμφιβληστροειδοπάθεια, γλαύκωμα, κλπ)

II. Και στα δύο μάτια

1. Οφθαλμικές αιτίες (καταρράκτης, ορισμένες αμφιβληστροειδοπάθειες).
2. Κληρονομική οπτική νευροπάθεια Leber και σύνδρομο Wolfram (Wolfram).
3. Ουρημική οπτική νευροπάθεια.
4. Οι μιτοχονδριακές παθήσεις, ειδικότερα, το σύνδρομο Kirns-Seyr (συχνότερα - αμφιβληστροειδοπάθεια, σπάνια - νευροπάθεια του οπτικού νεύρου).
5. Ακτιδιωτική οφθαλμοπάθεια (οπτική νευροπάθεια λόγω συμπίεσης του οπτικού νεύρου με εκτεταμένους ορθούς μυς στην κορυφή της τροχιάς).
6. Διατροφική neiropatiya.
7. Νευροϊνωμάτωση τύπου Recklinghausen τύπου Ι.
8. Εκφυλιστικές ασθένειες του νευρικού συστήματος, που περιλαμβάνουν τη συμμετοχή των οπτικών νεύρων και του αμφιβληστροειδούς.
9. Χρόνια αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης.
10. Jatrogenone (levo-micecin, amiodarone, steptomycin, isoniazid, penicillamine, digoxin).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

I. Αργά προοδευτική ή υποξεία επιδείνωση της όρασης στο ένα μάτι

Η νευροπάθεια του οπτικού νεύρου ή της νευρίτιδας του αμφιβληστροειδούς. Η υποξεία εξασθένηση της μονοφθάρμιας όρασης σε νέους χωρίς κεφαλαλγία και κανονική εικόνα υπερήχων υποδηλώνει την ανάπτυξη της νευροπάθειας του οπτικού νεύρου.

Ο όγκος μπορεί να υπόνοια στην περίπτωση, εάν ο δίσκος οπτικό ενεργεί. Όταν το όραμα papilledema επιδεινώνεται σταδιακά. Σε περίπτωση οπισθοβολβική νευρίτιδα φλεγμονώδη διαδικασία λαμβάνει χώρα στο οπισθοκογχικό τμήμα του νεύρου. Κατά συνέπεια, κατά την οξεία φάση κατά τη διάρκεια της οφθαλμοσκόπησης τίποτα δεν έχει εντοπιστεί. Διεξαγωγή οπτικών προκλητών δυναμικών τον εντοπισμό λειτουργικές ανωμαλίες στο οπτικό νεύρο. Περισσότερο από το 30% της οπτικής νευρίτιδας - η πρώτη εκδήλωση, η εκδήλωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας, αλλά μπορεί να συμβεί σε μεταγενέστερα στάδια της ασθένειας. Εάν γνωρίζετε ότι ένας ασθενής - σκλήρυνση κατά πλάκας, δεν προκύπτουν τα διαγνωστικά προβλήματα. Αν όχι, ο ασθενής θα πρέπει να τεθεί υπό αμφισβήτηση προσεκτικά τα τυπικά συμπτώματα και σημεία της νόσου και την πλήρη διερεύνηση των κλινικών και παρακλινικών μεθόδων. Αν οπτική νευρίτιδα εμφανίζεται στα πρώτα στάδια της σκλήρυνσης κατά πλάκας, οι κλινικές έρευνες άλλα εστιακά συμπτώματα μπορεί να είναι ανεπιτυχής. Σε αυτήν την περίπτωση, ένα πλήρες πρόγραμμα ηλεκτροφυσιολογική μελέτη, συμπεριλαμβανομένων των διμερών οπτικών προκλητών δυναμικών (II ζεύγος κρανιακά νεύρα), αναβοσβήνουν αντανακλαστικό (V και VII κρανιακά νεύρα), σωματοαισθητικά προκλητά δυναμικά με διέγερση του διάμεσου και περονιαίο νεύρα και εξέταση νευροαπεικόνιση θα πρέπει να γίνεται.

Ισχαιμική αμφιβληστροειδοπάθεια. Στους ηλικιωμένους, η ισχαιμική βλάβη στο οπτικό νεύρο μπορεί να είναι ο λόγος για την αργή ανάπτυξη παρόμοιων συμπτωμάτων. Απαιτείται αγγειογραφία φθορισμού για την εμφάνιση διαταραγμένης αρτηριακής αιμάτωσης. Συχνά αποκάλυψε αθηροσκληρωτική στένωση της εσωτερικής καρωτιδικής αρτηρίας.

Η οπτική νευροπάθεια "αλκοόλ-καπνό" (ανεπάρκεια βιταμίνης Β12) μπορεί να ξεκινήσει με επιδείνωση της όρασης στο ένα μάτι, αν και είναι δυνατή η βλάβη και στους δύο οφθαλμούς. Ο χρόνος ανάπτυξης είναι μάλλον αβέβαιος. Η αιτία της νόσου δεν είναι πιθανώς το τοξικό αποτέλεσμα του καπνού ή του αλκοόλ, αλλά η έλλειψη βιταμίνης Β12. Η παρουσία ανεπάρκειας βιταμίνης Β12 παρατηρείται συχνά με κατάχρηση οινοπνεύματος. Η ανεπάρκεια Β12, η οποία προκαλεί υποξεία συνδυασμένη εκφύλιση του νωτιαίου μυελού, οδηγεί επίσης σε σκολώματα και οπτική ατροφία.

Η συγκέντρωση της αλκοόλης στο αίμα εξετάζεται, διεξάγεται γενική και νευρολογική εξέταση. συχνά παρουσιάζουν μια μείωση της ευαισθησίας του τύπου «γάντια και κάλτσες», την απουσία αντανακλαστικών στα πόδια, και ηλεκτροφυσιολογικές αποδείξεις της διαδικασίας απομυελίνωσης, κυρίως στο νωτιαίο μυελό. Αυτό αποδεικνύεται από κάποια διαταραχή του SSVP (σωματοαισθητικά προκληθέντα δυναμικά) με φυσιολογική ή σχεδόν κανονική αγωγιμότητα των περιφερικών νεύρων που διατηρούνται. Η ανεπάρκεια της απορρόφησης της βιταμίνης Β12 ανιχνεύεται με ανάλυση αίματος και με ανάλυση ούρων.

Οίδημα. Οι όγκοι του πρόσθιου κρανίου και ο τροχιάς μπορεί να εμφανίσουν μια σταθερά αυξανόμενη επιδείνωση της όρασης στο ένα μάτι. Σε νεαρούς ασθενείς, είναι συνήθως θέμα γλοίωμα του οπτικού νεύρου (νευροπάθεια οπτικού νεύρου συμπίεσης). Εκτός από την απώλεια της όρασης, είναι δύσκολο να διακρίνει κανείς πρώτα οποιαδήποτε άλλα συμπτώματα. Στη συνέχεια, η συμπίεση του οπτικού νεύρου ή του χιάσματος εκδηλώνεται με την ωχρότητα του δίσκου οπτικού νεύρου, συχνά με διάφορα ελαττώματα στα οπτικά πεδία και των δύο οφθαλμών, έναν πονοκέφαλο. Η νόσος εξελίσσεται σε αρκετούς μήνες ή χρόνια. Λόγοι συμπίεσης περιλαμβάνουν πρήξιμο (μηνιγγίωμα, γλοίωμα οπτικής παιδιά, δερμοειδής όγκοι), ανεύρυσμα αρτηρίας καρωτίδας (που οδηγεί στην διατάραξη των οφθαλμικών κινήσεων), κλπ καρωτιδική αποτιτάνωση.

Συχνά, τα παιδιά δεν διαμαρτύρονται καν για έναν πονοκέφαλο. Η προγραμματισμένη εξέταση ακτίνων Χ μπορεί να αποκαλύψει την επέκταση του οπτικού καναλιού. Η νευροαπεικόνιση (CT, MRI) καθιστά δυνατή την ταυτοποίηση ενός όγκου.

Σε ενήλικες ασθενείς, οπουδήποτε στο πρόσθιο κρανιακό οστά μπορεί να εμφανιστούν όγκοι που μπορεί τελικά να προκαλέσουν οπτική νευροπάθεια συμπίεσης (μηνιγγίωμα, μεταστατικό όγκο κλπ.).

Συχνά, μια αλλαγή στην προσωπικότητα προστίθεται στο μειωμένο όραμα. Οι ασθενείς παραμένουν απρόσεκτοι στην εργασία και την οικογένειά τους, δεν ακολουθούν την εμφάνισή τους, η σφαίρα συμφερόντων αλλάζει. Άλλοι παρατηρούν μείωση της πρωτοβουλίας. Ο βαθμός αυτών των αλλαγών είναι ανεκτός. Οι ασθενείς σπάνια ζητούν ιατρική βοήθεια γι 'αυτό.

Όταν πραγματοποιείται μια νευρολογική εξέταση, ανιχνεύεται ψηλάφηση του δίσκου οπτικού νεύρου και μειώνεται η άμεση και φιλική αντίδραση των μαθητών στο φως. Άλλες «βρίσκει η πρόσθια κρανιακού βόθρου» μπορεί να περιλαμβάνουν μονομερείς ανοσμία, η οποία δεν αλλάζει την οσμή και τη γεύση ενός ασθενούς ανιχνεύεται αλλά ειδικές ερευνητικές μεθόδους, μερικές φορές - στάσιμη θηλή οπτικό νεύρο από την άλλη πλευρά (σύνδρομο Foster-Kennedy).

Αργή ανάπτυξη της νευροπάθειας συμπίεσης που παρατηρήθηκε στην ανεύρυσμα, αρτηριοφλεβώδη δυσπλασία, kraniofaringeome, αδένωμα της υπόφυσης, ψευδοόγκο του εγκεφάλου.

Προσοφθάλμιου (τροχιακή) psevdotumor λόγω της αύξησης ενός ή περισσοτέρων των μυών στο οφθαλμικής κόγχης, συνοδεύεται από μια διαταραχή των οφθαλμικών κινήσεων, εύκολη εξόφθαλμο και ένεση επιπεφυκότα, αλλά μείωση της οπτικής οξύτητας είναι σπάνια. Αυτό το σύνδρομο είναι μονόπλευρο, αλλά μερικές φορές άλλο μάτι εμπλέκεται. Ο υπερηχογράφημα αποκαλύπτει την επέκταση (αύξηση του όγκου) των μυών της τροχιάς, όπως και στο σύνδρομο της διαφυοειδούς τροχιακής ορτυπάθειας.

Ορισμένες οφθαλμικές ασθένειες (ραγοειδίτιδα, κεντρική ορροϊκή αμφιβληστροειδοπάθεια, γλαύκωμα κλπ.) Μπορεί να οδηγήσουν σε αργή υποβάθμιση της όρασης στο ένα μάτι.

II. Αργά προοδευτική ή υποξεία επιδείνωση της όρασης και στα δύο μάτια

Οφθαλμολογικά λόγους (καταρράκτης, αμφιβληστροειδοπάθεια, μερικοί, συμπεριλαμβανομένων παρανεοπλασματική, τοξικών, διατροφική) οδηγούν σε μια πολύ αργή μείωση της οπτικής οξύτητας και στα δύο μάτια? είναι εύκολα αναγνωρίσιμα από τον οφθαλμίατρο. Η διαβητική αμφιβληστροειδοπάθεια είναι μία από τις συχνές αιτίες αυτής της πτώσης του οράματος. Αμφιβληστροειδοπάθεια μπορεί να συμβεί με συστημική (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος), αιματολογική (πολυκυτταραιμία, μακροσφαιριναιμία) ασθένειες sarkaidoze, νόσος του Behcet, σύφιλη. Οι ηλικιωμένοι συχνά αναπτύσσουν τον αποκαλούμενο γεροντικό εκφυλισμό της ωχράς κηλίδας. Ο εκφυλισμός με χρωστική ουσία του αμφιβληστροειδούς συνοδεύει πολλές ασθένειες συσσώρευσης στα παιδιά. Το γλαύκωμα με ανεπαρκή θεραπεία μπορεί να οδηγήσει σε μια αυξανόμενη μείωση της όρασης. Οι ογκομετρικές και φλεγμονώδεις ασθένειες της τροχιάς μπορούν να συνοδεύονται όχι μόνο από μειωμένη όραση, αλλά και από πόνο.

Κληρονομική οπτική νευροπάθεια Leber και σύνδρομο Wolfram (Wolfram). Η κληρονομική νευροπάθεια των οπτικών νεύρων του Leber είναι μιτοχονδριακή νόσος πολλαπλών συστημάτων που προκαλείται από μία ή περισσότερες μεταλλάξεις μιτοχονδριακού DNA. Λιγότεροι από τους μισούς ασθενείς έχουν οικογενειακό ιστορικό παρόμοιας ασθένειας. Η εμφάνιση της νόσου είναι συνήθως μεταξύ 18 και 23 ετών με μείωση της όρασης ανά μάτι. Το άλλο μάτι αναπόφευκτα εμπλέκεται σε λίγες ημέρες ή εβδομάδες, δηλαδή, υποξεία (σπάνια - σε λίγα χρόνια). Κατά την εξέταση του οπτικού πεδίου, αποκαλύπτεται ένα κεντρικό σχότομα. Στο fundus υπάρχει μια εικόνα χαρακτηριστικής μικροαγγειοπάθειας με τριχοειδείς τελαγγειεκτασίες. Αυτή η εικόνα συνοδεύεται μερικές φορές από δυστονία, σπαστική παραπληγία και αταξία. Σε ορισμένες οικογένειες, αυτά τα νευρολογικά σύνδρομα μπορούν να εμφανιστούν χωρίς οπτική ατροφία. σε άλλες οικογένειες - οπτική ατροφία χωρίς συνακόλουθα νευρολογικά σύνδρομα.

σύνδρομο Wolfram αναφέρεται επίσης σε μία μιτοχονδριακή νόσο και ένας συνδυασμός εκδηλώνεται ο διαβήτης και άποιος διαβήτης, διμερείς οπτική ατροφία και νευροαισθητήρια απώλεια ακοής (στα αγγλικά. Σύντμηση σύνδρομο DID-ΜΟΑΜ). Ο διαβήτης αναπτύσσεται κατά την πρώτη δεκαετία της ζωής. Μείωση της προόδου στη δεύτερη δεκαετία, αλλά δεν οδηγεί σε ολική τύφλωση. Ο διαβήτης δεν θεωρείται ατροφία αιτία οπτικών. Νευροαισθητήρια βαρηκοΐα είναι επίσης προχωρούν αργά και σπάνια οδηγεί σε σοβαρά κώφωση. Στην καρδιά νόσος είναι μια προοδευτική νευροεκφυλιστική διεργασία Μερικοί ασθενείς περιγράφουν συναφείς νευρολογικά σύνδρομα, τα οποία περιλαμβάνουν: ανοσμία, δυσλειτουργία του αυτόνομου νευρικού, πτώση, εξωτερική οφθαλμοπληγία, τρόμος, αταξία, νυσταγμός, επιληπτικές κρίσεις, άποιος διαβήτης της κεντρικής προέλευσης, ενδοκρινοπάθεια. Συχνά υπάρχει μια ποικιλία των ψυχικών διαταραχών. Η διάγνωση είναι κλινικές μεθόδους και διαγνωστικά DNA.

Ουρητική οπτική νευροπάθεια - αμφίπλευρη διόγκωση του δίσκου και μειωμένη οπτική οξύτητα, μερικές φορές αναστρέψιμη με αιμοκάθαρση και κορτικοστεροειδή.

Το σύνδρομο Kearns-Seyr (μια παραλλαγή της μιτοχονδριακής κυτταροπάθειας) προκαλείται από τη διαγραφή του μιτοχονδριακού DNA. Η ασθένεια αρχίζει σε ηλικία έως 20 ετών και εκδηλώνεται με προοδευτική εξωτερική οφθαλμοπληγία και χρωματισμένο εκφυλισμό του αμφιβληστροειδούς. Επιπλέον, η διάγνωση πρέπει να είναι τουλάχιστον μία από τις ακόλουθες τρεις εκδηλώσεις:

1. παραβίαση ενδοκοιλιακής αγωγής ή πλήρους κολποκοιλιακού αποκλεισμού,
2. αύξηση της πρωτεΐνης στο υγρό,
3. παρεγκεφαλιδική δυσλειτουργία.

Η δυσθυρεοειδική οφθαλμοπάθεια οδηγεί σπάνια σε οπτική νευροπάθεια λόγω της συμπίεσης του οπτικού νεύρου με τους εκτεινόμενους ορθικούς μύες στην κορυφή της τροχιάς. Παρόλα αυτά, τέτοιες περιπτώσεις συμβαίνουν στη νευρολογική πρακτική. Για τη διάγνωση θέσαμε σε υπερηχογράφημα της τροχιάς.

Η θρεπτική νευροπάθεια του οπτικού νεύρου είναι γνωστή για τον αλκοολισμό, ανεπάρκεια Β12. Η βιβλιογραφία περιγράφει μια παρόμοια λεγόμενη νευροπάθεια της Τζαμάικας και την επιδημική νευροπάθεια της Κούβας.

Recklinghausen τύπου νευροϊνωμάτωση Ι - πολλαπλές καφέ κηλίδες στο χρώμα του δέρματος «καφέ με γάλα», αμαρτώματα της ίριδας, νευρινώματα του δέρματος. Αυτή η εικόνα μπορεί να σχετίζεται με οπτικό γλοίωμα, του νωτιαίου μυελού και των περιφερικών νεύρων νευρινώματα, μακροκεφαλία, νευρολογικές ή γνωστικά ελλείμματα, σκολίωση και άλλες ανωμαλίες των οστών).

Των εκφυλιστικών νόσων του νευρικού συστήματος, συμβαίνουν με τη συμμετοχή των οπτικού νεύρου και τον αμφιβληστροειδή (βλεννοπολυσακχαριτώσεις, Αβηταλιποπρωτεϊναιμία, ceroid lipofuscinosis, νόσο Niemann-Pick, ασθένεια Refsum, σύνδρομο, Bardet-Beedle et al.) Σε αυτές τις ασθένειες βραδέως προοδευτική μείωση της όρασης που παρατηρήθηκε στο πλαίσιο του στερεού polysystemic νευρολογικών συμπτωμάτων , η οποία καθορίζει τις κλινικές διαγνώσεις.

Η χρόνια αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης, ανεξάρτητα από την αιτία της, μπορεί να οδηγήσει σε αργά προοδευτική μείωση της όρασης, ακόμη και αν δεν υπάρξει τοπική επίδραση στα οπτικά μονοπάτια. Αυτές οι ασθένειες συνοδεύονται από πονοκέφαλο, οίδημα του δίσκου οπτικού νεύρου, αύξηση του μεγέθους του τυφλού σημείου. Εστιακά νευρολογικά συμπτώματα που συνοδεύουν απώλεια της όρασης, ανάλογα με την εντόπιση της παθολογικής διεργασίας iprichiny (όγκου του ινιακού ή κροταφικού λοβού, άλλες ογκομετρικές μεθόδους εντοπισμού, ψευδοόγκο του εγκεφάλου).

Ιατρογενής οπτική νευροπάθεια μπορεί razvivatsyapri παρατεταμένη χρήση ορισμένων φαρμάκων (χλωραμφενικόλη, Cordarone, στρεπτομυκίνη, ισονιαζίδη, πενικιλλαμίνη, διγοξίνη).

Εδώ, δεν περιγράφονται τέτοιες σπάνιες αιτίες οξείας και (ή) χρόνιας προοδευτικής μείωσης της όρασης όπως η ασθένεια του Behçet. βλάβη από ακτινοβολία στο οπτικό νεύρο. φλεβοκομβική θρόμβωση, μυκητιακές βλάβες, σαρκοείδωση.

Διαγνωστικά

Διευκρίνιση σχετικά με τους λόγους για την αργή προοδευτική οπτική αναπηρία απαιτεί τη μέτρηση της οπτικής οξύτητας, εξέταση οφθαλμίατρος για να αποκλείσει παθήσεις του ματιού, βελτίωση των περιορισμών χαρακτήρα των οπτικών πεδίων, απεικονιστικά εξετάσεις, η μελέτη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, προκλητά δυναμικά από διαφορετικούς τρόπους, τη φυσική εξέταση.

[8], [9], [10], [11]